PKU的治疗.doc

PKU的治疗(食物成分表）
1953年德国Bichel医生首选应用低苯丙氨酸饮食疗法治疗本症获得成功，迄今该疗法仍然是治疗PKU最有效的方法。
      正常人从食物中摄入蛋白质后，经分解产生各种氨基酸，以供给人体需要。苯丙氨酸（Phe）则先代谢成另一种氨基酸——酪氨酸后，再通过一系列的代谢变成二氧化碳及水份排出体外。而PKU病人由于肝脏细胞产生的苯丙氨酸羟化酶有缺陷，它的活性降低了或者几乎消失，就不能将Phe代谢成酪氨酸，体内Phe浓度就会大大超过了正常，体内过高的Phe浓度是引起痴呆的主要原因。因此目前治疗的原则就是要控制Phe的血浓度。但Phe是人体的必需氨基酸即体内不能缺少又不能自行合成的氨基酸，因此患者每天的Phe摄入量必须在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间，目前认为以将血Phe浓度控制在下列范围为最适合。
　　　　         0~3岁： 　　   120~240umol/L(2~4mg/L)
                     3~9岁：  　  　 120~360umol/L(2~6mg/L)
                   9~12岁：　　     120~480umol/L(2~8mg/L)
                 12~16岁：　　     120~600umol/L(2~10mg/L)
                     >16岁：  　　   120~900umol/L(2~15mg/L)
     天然蛋白质均含有大量的Phe(植物蛋白质含Phe约3%，动物蛋白质含Phe约4%~6%)。因此只能使用含低或无Phe的特殊奶粉，这种奶粉除了蛋白质中Phe含量极低外，其它成分与人奶或牛奶相似。病人在诊断成立后应立即用这种奶粉代替，并及时监测血Phe浓度，直到血浓度降到理想范围，随后可以考虑添加天然饮食，其量及次数则随血Phe浓度而定，每位病人其能添加的食物种类和量因人而异，这显然与酶的先天性缺乏程度有关。治疗中应注意的几个问题：
      1． 由于Phe耐受量因人而异，因此治疗开始时需要每天检查血Phe浓度，连续检查数天，并根据血Phe浓度决定Phe摄入量。治疗开始1个月后婴儿按每周1次，幼儿按每月1~2次的频率测定血Phe浓度。监察血Phe浓度最好在进食后二小时采血。
      2． 婴儿期的Phe需要量较大，服用无Phe治疗奶粉的患者，所需Phe则完全来自天然饮食。婴儿期的天然饮食以母乳为首选，因为母乳不仅营养丰富，而且Phe含量低（仅为牛乳的1/3）。
      3． 治疗奶粉即使按15%标准浓度冲泡(即100ml水中加入15g奶粉)，其渗透压也较体液为高。乳儿期特别是新生儿治疗奶粉的调乳浓度不能过高，同时强调两次奶之间喂水，以补充足夠的水分。
      4． 有部分患者对治疗奶粉中的氨基酸特有的味道难以耐受，可考虑将治疗奶粉加入桔汁、橙汁、苹果汁等果汁中饮用。
      5． 年长儿除服用无Phe的蛋白粉（一种无苯丙氨酸的氨基酸混合物，富含维生素、矿物质和微量元素）外，应以低Phe的淀粉、薯类为主食，尽量多吃新鲜蔬菜、水果，几乎不含Phe的特制淀粉、砂糖类、油脂可补充不足的热卡。
      6． 低Phe饮食疗法要持续到多少岁？终止年龄国际上尚无定论，但都认为至少要坚持到10岁，最好是终生治疗。
      7． 选择食品的注意事项：
         （1） 肉类：鸡肉、猪肉、牛肉等无论煮、炒、炸都不能吃。因为这些富含蛋白质的食物，含有大量氨基酸，若是和其他青菜一起炒则肉不要吃。肉松、肉干，肉丸、贡丸等肉类加工品也不能吃。肉汁、高汤视控制情况可酌量食用。
         （2） 鱼类：各类的鱼、虾、贝类等海鲜食物或鱼松、鱼丸、虾米等都不能吃。鱼汤可视情况酌量食用。
         （3） 豆类、核果类及其制品：黄豆、花生、腰果、核桃等不能吃，但是红豆、绿豆及大花豆煮甜汤则可限量食用。五香豆干、黄豆干、豆腐、豆腐泡、豆皮、豆浆、豆花、花生酱、花生糖、贡糖等加工品也不能吃。
         （4） 蛋类、乳品及其加工品：除鸡蛋、鸭蛋等不能吃外，蛋饼、蛋糕、蛋卷、冰淇淋等含有蛋和牛奶的食品也不能吃。此外，牛奶味极重之西式烘烤的点心、饼干尽量不要吃。
         （5） 零食、饮料：除牛奶制成的牛奶糖、牛轧糖、巧克力糖等不要吃外，水果糖、棒棒糖、口香糖等可以吃。含有牛奶的奶茶等饮料也不能喝。饮料中如含有阿斯巴甜（代糖）也不能喝。
         （6）　100克或100毫升常用食物中蛋白质、苯丙氨酸含量表
                                                      谷物及制品
  食物项目     
 蛋白质(%)  
   苯丙氨酸(毫克)    
  人乳   
 1.1
 36
  豆奶    
 2.3
 88
   酸奶    
 3.0
 115
  饭(煮熟) 
 2.8
 120
 豆浆  
 2.1
 130
 年糕  
 2.61
 130
    牛奶     
 2.9
 150
  玉米   
 8.38
 362
      籼米       
 8.7
 394
 晚米  
 7.5
 401
     粳米      
 7.6
 404
 糥米  
 7.5
 419
     黑米      
 9.1
 468
   挂面    
 10.3
 472
    小麦粉   
 10.9
 514
 荞麦  
 9.5
 546
 薏米  
 14.2
 716
    燕麦     
 15.8
 813
                                                                  蔬菜类
     食物项目    
     蛋白质(%)     
 苯丙氨酸(毫克)  
 冬瓜
 0.4
 14
 菜瓜
 0.6
 15
 黄瓜
 0.8
 19
 白萝卜
 1.0
 20
 莴苣笋
 1.1
 21
 番茄
 1.0
 22
 南瓜
 1.0
 24
 胡萝卜
 0.9
 26
 丝瓜
 1.0
 26
 芦笋
 1.6
 27
 荸荠
 1.3
 28
 榨菜
 2.1
 29
 藕
 1.8
 31
 芹菜
 1.0
 38
 青辣椒（尖）
 1.2
 43
 大白菜
 1.2
 45
 甘薯
 1.0
 51
 茭白
 1.3
 52
 茄子
 1.0
 52
 苦瓜
 0.9
 54
 山药
 2.0
 57
 小白菜
 1.6
 60
 萝卜干
 3.8
 60
 青菜
 1.8
 64
 扁豆
 2.3
 67
 马铃薯
 2.1
 70
 竹笋
 2.4
 73
 油菜
 2.4
 77
 蒜苗
 2.7
 80
 马兰头
 2.4
 81
 荷兰豆
 2.5
 82
 韭菜
 2.4
 94
 豇豆
 2.7
 99
 苋菜
 1.6
 104
 绿豆芽
 2.1
 110
 大蒜
 2.1
 117
 芋头
 2.4
 118
 菠菜
 2.9
 121
 黄豆芽
 4.7
 200
 百合
 6.7
 267
 香椿
 8.1
 300
 蚕豆
 9.7
 360
 甜椒（脱水）
 7.6
 398
 豌豆
 11.2
 423
 毛豆（青豆）
 13.5
 611
 绿豆
 22.8
 1490
 黄豆
 36.3
 1912
水果类
     食物项目     
  蛋白质(%) 
   苯丙氨酸(毫克)
 梨
 0.2
 7
 猕猴桃
 0.4
 9
 枇杷
 0.4
 10
 甜瓜
 0.4
 11
 苹果
 0.2
 11
 李
 0.7
 12
 西瓜
 0.6
 14
 葡萄
 0.6
 17
 柿
 0.5
 17
 柚（文旦）
 0.8
 17
 荔枝
 0.9
 18
 橙、橘
 0.9
 19
 桂圆
 1.1
 20
 草莓
 1.0
 22
 桃
 0.9
 25
 杏
 1.0
 27
 樱桃
 1.1
 31
 杨梅
 0.8
 40
 香蕉
 1.4
 46
 桂圆干
 5.0
 111
 枣
 4.9
 141
 桑葚
 21.1
 797
                                                                  豆制品
         食物项目            
    蛋白质(%)    
  苯丙氨酸(毫克)
  豆腐脑    
 2.6
 82
 内酯豆腐  
 4.0
 212
 豆腐   
 10.2
 507
 腐乳   
 10.8
 600
  素鸡    
 14.5
 814
       豆腐干         
 19.6
 915
油豆腐 
 18.2
 922
 千张(百页) 
 27.2
 1378
 豆腐皮   
 45.9
 2396
  腐竹  
 48.5
 2521
                                                      蛋类及制品
  食物项目    
  蛋白质(%)     
   苯丙氨酸(毫克)
   鸡蛋白       
 10.7
 590
 鸡蛋黄     
 15.3
 592
鹌鹑蛋  
 14.1
 620
鸡蛋  
 12.9
 622
   皮蛋     
 12.6
 703
鸭蛋 
 13.2
 745
  鹅蛋   
 12.4
 750
                                                          肉类及制品
    食物项目     
  蛋白质(%)   
 苯丙氨酸(毫克)
     猪肉(肥)     
 8.4
 295
  鸡爪(熟)   
 23.9
 573
  狗肉   
 15.1
 580
 鸭  
 14.7
 591
  牛肚   
 15.3
 592
       鹌鹑       
 17.5
 644
 鸡 
 20.0
 754
          羊肉          
 19.5
 758
    火腿肠     
 18.9
 794
    牛肉串     
 18.4
 806
  烤鸭   
 20.4
 809
   牛肉     
 19.9
 817
    鸽       
 19.2
 831
   猪肉(瘦)    
 20.5
 898
    兔肉      
 20.7
 930
  肯德鸡    
 20.3
 922
叉烧  
 24.8
 1028
  猪肉松    
 32.9
 1732

                                                                海鲜类
  食物项目  
 蛋白质(%)        
  苯丙氨酸(毫克)
             海蜇皮             
 5.0
 93
海参
 3.9
 105
           牡蛎           
 5.3
 203
    蛏子    
 7.3
 287
     河虾     
 9.6
 400
     螺蛳     
 11.4
 451
    带鱼   
 18.1
 483
     螃蟹     
 15.4
 495
             泥鳅             
 17.1
 586
   墨鱼  
 16.9
 596
     淡菜     
 18.1
 610
    对虾   
 17.1
 638
          鲤鱼          
 17.5
 647
      鲳鱼      
 18.9
 658
 黄花鱼
 17.8
 675
     草鱼    
 17.2
 691
      鲜贝     
 17.1
 699
      鲈鱼     
 17.3
 713
       鲫鱼      
 17.7
 729
   海鳗  
 18.4
 759
     海虾    
 18.7
 763
     黄鳝     
 17.4
 776
    鲢鱼    
 20.7
 805
     鳜鱼(桂鱼)      
 18.2
 820
    干贝     
 49.2
 1582
   鱼片干    
 46
 1881
 虾米 
 39.8
 1827

　　　　　　　　　　　　　　　　                     其它
 食物项目  
 蛋白质(%)  
 苯丙氨酸(毫克)
      桔子饮料      
 0.2
 4
 啤酒 
 0.4
 7
       茯苓       
 1.2
 33
    醋     
 1.1
 43
    蜂蜜     
 0.2
 44
    黄酒     
 1.5
 55
   粉丝    
 0.8
 62
         雪糕          
 2.3
 92
     冰淇淋     
 2.4
 97
    甜面酱    
 3.8
 161
       茯苓夹饼        
 4.4
 180
         巧克力           
 5.2
 188
       酱油         
 3.5
 207
  乌梅    
 7.8
 221
  月饼     
 6.5
 250
   甘草      
 7.8
 255
        黑洋酥          
 4.2
 272
 核桃薄脆 
 9.8
 288
 陈皮  
 8.0
 298
奶油蛋糕　
 6.7
 300
  枸杞子   
 13.4
 328
饼干
 10.5
 332
        面包        
 8.5
 356
   豆瓣酱    
 13.6
 499
     菊花      
 14.0
 555
    黑芝麻     
 18.5
 804
   可可粉    
 24.6
 833
    芥末      
 23.6
 844
     芝麻酱      
 19.4
 975
 茶叶   
 27.6
 1021

       8． 婴儿每日苯丙氨酸、蛋白质、热卡的推荐量
    月   龄  
   苯丙氨酸(毫克/公斤/日)
   蛋白质(克/公斤/日)   
  热卡(卡/公斤/日)     
   0~3   
58±18     
     4.4         
  120
  4~6  
40±10  

 3.3   
 115
7~9
32±9   
2.5
 110
       10~12         
30±8  
 2.5
 105

  (克/日)  
 (卡/日)
         13~24           
 25
 25
 1300
25~36  
 24±8 
 25
 1300
         37~48           
 20
 30
 1300
         49~72           
 18
 30
 1300