PCV与RAP.ppt

息肉状脉络膜血管病变（polypoidal choroidal vasculopathy，PCV）广州中医药大学祈福医院眼科PCV是一种以异常分支状脉络膜血管网及其末梢的息肉状脉络膜血管扩张灶为特征的脉络膜内层血管性病变。PCV被认为是CNV的一种类型，但息肉样PCV又不同于其他类型的CNV，PCV可发生于黄斑区、血管弓区、视盘旁、中周部及多个部位并存，其视力预后较好。平均发病年龄远早于年龄相关性黄斑病变，发病年龄范围更广（从20-90岁），最常鉴于60岁发病。亚洲人种好发于男性、单眼。欧美多见女性、双眼。临床表现视力：根据病程及黄斑受累程度不同，视力可轻微下降到严重下降，伴视物变形，眼前黑影遮挡，但视力预后较渗出性AMD好。眼底表现：相应息肉样脉络膜血管病变病灶，因其内血液丰富，其表面RPE变薄，使息肉状内的血液透见性增加。可见特征性视网膜下橘红色病灶。后极部多灶性浆液或浆液血性PED。后极部斑片状视网膜下出血及或黄白色脂质渗出。后极部视网膜浅脱离及水肿。部分可见玻璃体积血混浊。病程迁延长久者，可见黄斑斑点状脱色素或色素增生。病变后期黄斑区形成薄层的黄白色纤维血管性瘢痕。FFA表现：早期于后极部可见散在分离的簇状斑点样强荧光，后期轻度染料渗漏或染色。如出现浆液血性PED，上半浆液部分呈现强荧光，下半血液部分呈现荧光遮蔽，其间有一清晰的水平分界。ICGA表现：（最佳检查，诊断的重要指征，金标准。）典型病例可见伞样异常分支的脉络膜毛细血管网及其末梢囊袋样外观的息肉状扩张，膨隆灶。造影早期呈囊袋样强荧光。造影后期，部分呈“冲刷现象”，部分渗漏或染色，部分消退。冲刷现象：早期出现囊袋样强荧光，后期呈现中心为弱荧光，周围环绕染色的征象。表明囊腔内染料排空，而囊壁染色。是确诊PCV的重要指征。临床表现ICGA造影早期于黄斑中心及颞侧，上方可见异常分支状脉络膜血管网及其末梢数个囊袋样的息肉状扩张灶，晚期息肉灶呈冲刷现象。OCT表现：可见多发性浆液血性PED及神经上皮脱离，期间可见小拇指样隆起的息肉状病灶。并不一定能显示PCV的结构，有一定的局限性。但有助于随访黄斑区受累的情况。临床表现治疗PDT是治疗PCV的有效方法，且效果比渗出性AMD要好。单独抗VEGF治疗有助于减轻PCV患眼黄斑水肿，但对息肉状病灶的消退无明显作用。PDT联合抗VEGF治疗比单独PDT治疗效果要好。对黄斑区外的PCV可试用激光光凝。视网膜血管瘤样增生（retinal angiomatous proliferation，RAP）广州中医药大学祈福医院眼科视网膜血管瘤样增生是一种早期表现为黄斑中心凹外视网膜内核层毛细血管瘤样增生，邻近毛细血管增生并向视网膜下异常生长，最终与CNV吻合的新生血管损害形式。是一种特殊的渗出性AMD。在白色人种较多（占整个新生血管性AMD的10%15%）而黄色人种相对少见（约占整个新生血管性AMD的5%）临床表现视力：早期视力较好，随着病程进展视力预后较差。眼底表现：散在小片视网膜内出血、视网膜下出血、视网膜前出血。局限性视网膜内水肿。黄斑区大玻璃疣。视网膜小血管进入灰黄色病灶内。黄斑区浆液性PED或血管性PED。临床分期：期：视网膜内新生血管期（IRN）。以视网膜中层和内层可见簇状血管瘤样增生、散在视网膜内出血及环绕增生血管簇的局限性视网膜内水肿为特征，约30%伴发视网膜-视网膜血管吻合（RRA）。期：视网膜下新生血管期（SRN）。视网膜内新生血管呈双向生长，并进展到视网膜下腔，眼底表现为除视网膜内出血外，尚可视网膜下出血或视网膜前出血，局限性视网膜内水肿加重伴神经上皮脱离。伴有或不伴有浆液性PED，约40%伴发RRA。期：脉络膜新生血管期（CNV）。以视网膜下新生血管发展至RPE并与CNV交通形成视网膜-脉络膜血管吻合（RCA）为特征，眼底存在大的鳞状CNV损害灶及其内小斑状IRN和SRN损害，以及血管性PED及RRA等眼底中央视网膜可见小片出血，周围视网膜水肿。一视网膜小动脉于6点进入病灶内并向下延伸，一视网膜小静脉在12点方位出现，也向深层延伸。临床表现FFA表现：可清晰显示RAP的滋养血管及回流血管（即RRA），病灶一般呈隐匿性渗漏。ICGA表现：有助于明确视网膜内血管复合体及其视网膜血管网等成分的辨识。可显示IRN及SRN的相应热点，可清晰显示RAP的损害范围。ICGA对RAP病损的辨识更有意义。OCT表现：视网膜内红绿色高反射点。造影早期，视网膜动脉充盈，可见视网膜中央一类圆形局限性病史，受6点方位小动脉滋养，视网膜静脉逐渐重影。F视网膜内血管复合物清晰可见，G因出血遮蔽，血管复合物呈环状，H晚期，血管复合物渗漏明显。ICGA可见视网膜小动脉滋养视网膜层间血管复合物，随时间延长，视网膜小静脉也清晰显示，视网膜小动静脉之间吻合形成。治疗疾病早期的光凝治疗：对于期和期患眼，可在高速ICGA指导下，对位于中心凹外的IRN进行光凝，可获得较好的疗效。联合疗法：抗VEGF联合PDT，曲安奈德联合PDT以及手术联合PDT可获得视力增加或稳定，但伴PED的患眼，需警惕RPE撕裂。单独使用抗VEGF和单独使用PDT均无联合疗效好。期患眼即使联合疗法，效果亦欠佳，且易复发。