傅健阐述：多发性肌炎的治疗.ppt

多发性肌炎的治疗方法多发性肌炎的治疗方法傅健为自身免疫性炎性肌病自身免疫性炎性肌病临床主要表床主要表现为四肢四肢对称性肌无力称性肌无力皮肌炎伴有特征性皮疹皮肌炎伴有特征性皮疹。实验室室检查血血清清肌肌酶水水平平增增高高，特特别是肌酸激是肌酸激酶明明显增高增高肌肌电图出出现肌源性肌源性损害害组织病病理理提提示示有有肌肌肉肉不不同同程程度度的的炎症和坏死炎症和坏死。关关节炎炎胸膜炎胸膜炎心肌炎心肌炎肾损害害吞咽困吞咽困难肺肺间质纤维化化神神经系系统病病变 遗传和和环境境因因素素综合合作作用用，导致致横横纹肌肌组织抗抗原原性性质改改变或或机机体体本本身身免疫功能异常，造成肌肉免疫功能异常，造成肌肉组织损害。害。细胞胞免免疫疫及及体体液液免免疫疫异异常常均均在在本本病中病中发挥作用。作用。基本病理改基本病理改变炎炎细胞浸胞浸润、肌、肌纤维变性和性和/或坏死或坏死肌肌细胞再生、胞再生、纤维化和肌萎化和肌萎缩。T淋巴淋巴细胞和胞和B淋巴淋巴细胞浸胞浸润是本病的是本病的特征性特征性变化。化。皮肤病皮肤病变主要是小血管周主要是小血管周围炎症，炎症，皮肤和皮下皮肤和皮下组织均有炎均有炎细胞浸胞浸润。本病的肌肉改本病的肌肉改变往往呈灶性分布，肌往往呈灶性分布，肌纤维粗粗细不均是本病的又一病理特征不均是本病的又一病理特征肌肉病肌肉病变表表现对称性的上、下肢近端肌肉逐称性的上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力加重的肌无力上楼困上楼困难下蹲后站立困下蹲后站立困难步步态缓慢慢摇摆不不稳举臂困臂困难及梳及梳头困困难病人平卧病人平卧时头部不能抬离枕部不能抬离枕头严重者不能翻身重者不能翻身坐立坐立时头不能不能竖直直发音含糊和吞咽困音含糊和吞咽困难。肌力一般按肌力一般按6级分分级0级：完全：完全瘫痪；1级：可有肌肉收：可有肌肉收缩，但不能，但不能产生生移移动动作；作；2级：肢体能在平面移：肢体能在平面移动，但不能，但不能克服重力而抬起；克服重力而抬起；3级：肢体可以抬离平面，但不能：肢体可以抬离平面，但不能抵抗阻力；抵抗阻力；4级：肢体能抵抗阻力，但肌力：肢体能抵抗阻力，但肌力较弱；弱；5级：正常肌力。：正常肌力。皮肤病变1、Gottron征：2、向阳性紫红斑：3、皮肤异色病：4、技工手：5、钙 化：指 甲 变 性、指 端 溃 疡 及雷诺现象等。血清肌血清肌酶：肌酸激肌酸激酶（CK）乳酸脱乳酸脱氢酶（LDH）丙氨酸氨基丙氨酸氨基转移移酶（ALT）天冬氨酸氨基天冬氨酸氨基转移移酶（AST）肌肌酶活性高低与病情活性高低与病情轻重有关，可作重有关，可作为诊断疾病和判断断疾病和判断疗效的依据。效的依据。自身抗体自身抗体：约20-30%的患者抗核抗体阳性，其中以斑的患者抗核抗体阳性，其中以斑点型最常点型最常见。Jo-1抗体抗体对肌炎有一定特异性，阳性率肌炎有一定特异性，阳性率约为20-50%。此此类抗体阳性者突出表抗体阳性者突出表现为肺肺间质纤维化，化，往往往往还伴有多关伴有多关节炎、雷炎、雷诺现象和技工手等症状，象和技工手等症状，称称为抗合成抗合成酶综合征或抗合征或抗Jo-1综合征合征。目前仍采用Bohan和Peter1975年提出的诊断标准。其内容如下：1、对称性、进行性近端肌无力。2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变化，可伴有肌束膜的萎缩。3、血清肌酶谱升高。4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波和插入活动增加；3）自发性高频率放电。5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴露部位的皮疹等。凡具有1至4者可确诊为多发性肌炎，1-4中具备3项并有皮疹可诊断为皮肌炎。需与多需与多发性肌炎性肌炎/皮肌炎皮肌炎鉴别的疾病：的疾病：1.风湿性多肌痛湿性多肌痛2.纤维肌痛肌痛综合征合征3.重症肌无力重症肌无力4.内分泌疾病：低内分泌疾病：低钾血症、低血症、低镁血症及甲亢等。血症及甲亢等。药物治疗：糖糖皮皮质激激素素：糖糖皮皮质激激素素是是治治疗多多发性肌炎性肌炎/皮肌炎的首皮肌炎的首选药物物 重重症症患患者者或或对糖糖皮皮质激激素素治治疗反反应不佳者不佳者应加用免疫抑制加用免疫抑制剂。（1）糖皮）糖皮质激素治激素治疗反反应不佳；不佳；（2）对激素有禁忌症；激素有禁忌症；（3）糖糖皮皮质激激素素治治疗有有效效，但但出出现严重重不不良良反反应或或减减药后后复复发。免免疫疫抑抑制制剂与与糖糖皮皮质激激素素合合用用，可可快快速速缓解解临床床症症状状，减减少少激激素素用用量量，减减少并少并发症。症。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺及硫唑嘌呤 谢谢谢谢