风湿性疾病RAppt课件.ppt

风湿性疾病风湿性疾病刘秀梅刘秀梅概念是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织：结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织：肌、肌腱、筋膜、韧带、神经等的疾病；风湿是指关节肌、肌腱、筋膜、韧带、神经等的疾病；风湿是指关节和关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛；是一个和关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛；是一个常见病。常见病。可以是周身性的或系统性的（结缔组织病），也可是局可以是周身性的或系统性的（结缔组织病），也可是局限性的（肩周炎）限性的（肩周炎）病因病因感染性相关：淋病性关节炎、风湿热感染性相关：淋病性关节炎、风湿热免疫性：免疫性：SLESLE代谢性：痛风关节炎代谢性：痛风关节炎内分泌性：甲旁亢内分泌性：甲旁亢退行性：骨关节炎退行性：骨关节炎地理环境性：氟中毒、大骨节病地理环境性：氟中毒、大骨节病遗传性；先天性软骨发育不全遗传性；先天性软骨发育不全肿瘤性：多发性骨髓瘤肿瘤性：多发性骨髓瘤分类弥漫性结缔组织病：弥漫性结缔组织病：类风湿关节炎类风湿关节炎 红斑狼疮红斑狼疮 硬皮病硬皮病 多肌炎多肌炎 坏死性血管炎坏死性血管炎 干燥综合征干燥综合征 重叠综合征重叠综合征 其他：风湿性多肌痛、结节红斑、复发性其他：风湿性多肌痛、结节红斑、复发性 软骨炎软骨炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎肉芽肿性动脉炎肉芽肿性动脉炎白塞病白塞病大动脉炎等大动脉炎等特点：特点：血清血清RFRF阴性阴性 伴或不伴有脊柱炎的骶髂关节炎伴或不伴有脊柱炎的骶髂关节炎 非对称外周关节炎非对称外周关节炎 附着点病变附着点病变 不同程度的家族聚集倾向不同程度的家族聚集倾向 与与HLA-B27HLA-B27相关相关 临床表现相互重叠临床表现相互重叠脊柱关节病脊柱关节病 强直性脊柱炎强直性脊柱炎 瑞特综合征瑞特综合征 银屑病关节炎银屑病关节炎 炎性肠病性关节炎炎性肠病性关节炎 反应性关节炎反应性关节炎 幼年性脊柱关节病幼年性脊柱关节病 未分化脊柱关节病未分化脊柱关节病退性行变：骨关节炎退性行变：骨关节炎感染因子相关性疾病：反应性关节炎、风湿热感染因子相关性疾病：反应性关节炎、风湿热晶体性：痛风、假性痛风晶体性：痛风、假性痛风其他：纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松、继其他：纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松、继 发于其他系统疾病的关节、骨病发于其他系统疾病的关节、骨病l是一个常见病，是一个常见病，lRARA：患病率：患病率0.32-0.36%0.32-0.36%lASAS：患病率：患病率0.25%0.25%lSLESLE：患病率：患病率0.07%0.07%lPSSPSS：患病率：患病率0.3%0.3%lOAOA：5050岁以上人群患病率岁以上人群患病率50%50%l痛风：日见增多痛风：日见增多临床特点呈发作与缓解交替的慢性病程呈发作与缓解交替的慢性病程统一疾病其临床表现个体差异很大统一疾病其临床表现个体差异很大免疫学异常和生化异常免疫学异常和生化异常治疗效果有很大差异治疗效果有很大差异类风湿关节炎类风湿关节炎 是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性自身免疫性疾是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性自身免疫性疾病，对称性、周围多关节慢性炎症，受累关节疼痛、肿胀、功病，对称性、周围多关节慢性炎症，受累关节疼痛、肿胀、功能下降，病理为慢性滑膜炎，侵及软骨、骨，造成关节破坏、能下降，病理为慢性滑膜炎，侵及软骨、骨，造成关节破坏、畸形畸形 我国患病率为我国患病率为0.32-0.36%0.32-0.36%发病年龄发病年龄20-6020-60岁，岁，4545岁最多见岁最多见 男女之比男女之比1 1：2-32-3病因病因感染因子：分支杆菌、肠道细菌、感染因子：分支杆菌、肠道细菌、EBEB病毒、支原体等可能有关，病毒、支原体等可能有关，但未找到直接证据但未找到直接证据遗传倾向：遗传倾向：HLA-DR4HLA-DR4发病机制某种抗原某种抗原巨噬细胞巨噬细胞T T细胞细胞CD4CD4B B细胞细胞IL-2IL-2、r-r-干扰素干扰素TC-TNFTC-TNF、IL-1IL-1、IL-6IL-6类风湿因子类风湿因子 ICICIL-1IL-1TNFTNFIL-1IL-1促进花生四烯酸代谢促进花生四烯酸代谢 激活胶原酶和破骨细激活胶原酶和破骨细胞胞TNFTNF直接参与炎症活动直接参与炎症活动R-R-干扰素干扰素IL-2IL-2促进巨噬细胞促进巨噬细胞增殖增殖IL-2IL-2促进淋巴细胞增殖促进淋巴细胞增殖Fas/FasLFas/FasL比例失调比例失调 抑制滑膜细胞凋亡抑制滑膜细胞凋亡病理基本病理滑膜炎基本病理滑膜炎滑膜细胞增生形成绒毛，滑膜细胞增生形成绒毛，1-31-3层层 5-105-10层层A A型（具有免疫活性、巨噬细胞样功能）型（具有免疫活性、巨噬细胞样功能）B B型（纤维母样细胞）型（纤维母样细胞）滑膜下层有大量淋巴细胞浸润（滑膜下层有大量淋巴细胞浸润（CD4 TCD4 T细胞、细胞、B B细胞和浆细胞）细胞和浆细胞）血管炎累及中小动脉和静脉，肢体、类风湿结节血管炎累及中小动脉和静脉，肢体、类风湿结节临床表现关节表现：双手关节表现：双手PIPPIP、MCPMCP、腕关节、腕关节 其次足趾关节、踝、膝、肘等，其次足趾关节、踝、膝、肘等，颞颌关节不多见，但有意义颞颌关节不多见，但有意义晨僵：95%可出现，是活动指标之一疼痛和压痛：对称性、呈持续性或反复发作肿胀：呈梭形肿胀是RA的特征性表现畸形：手指关节向尺侧偏斜、天鹅颈样畸形 屈曲畸形特殊关节颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累出现颈痛、活动受限，严颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累出现颈痛、活动受限，严重可颈椎半脱位出现脊髓受压重可颈椎半脱位出现脊髓受压肩、髋关节：疼痛、活动受限肩、髋关节：疼痛、活动受限颞颌关节：讲话、咀嚼时疼痛，张口受限颞颌关节：讲话、咀嚼时疼痛，张口受限关节外表现类风湿结节：类风湿结节：20-30%20-30%可出现，多见于关可出现，多见于关节隆突部位，如肘关节附近伸侧面、节隆突部位，如肘关节附近伸侧面、跟踺、枕部跟踺、枕部类风湿血管炎：任何系统，少数可有肢体坏死类风湿血管炎：任何系统，少数可有肢体坏死肺肺肺肺间间质质改改变变：是是最最常常见见的的肺肺病病变变，30%30%可可出出现现，临临床床长长无无症症状，但肺功能状，但肺功能X X线可有异常线可有异常结结节节样样改改变变：肺肺内内可可出出现现多多个个结结节节，为为肺肺内内类类风风湿湿结结节节的的表现。结节液化后，可出现空洞表现。结节液化后，可出现空洞胸胸膜膜炎炎：10%10%可可出出现现，为为单单侧侧或或双双侧侧少少量量胸胸水水，偶偶有有大大量量，为渗出性，糖含量低为渗出性，糖含量低 心心包包炎炎：是是最最常常见见的的心心脏脏表表现现，临临床床多多无无症症状状，30%30%可可超超声心动图发现声心动图发现胃胃肠肠道道：常常有有上上腹腹不不适适、胃胃痛痛、恶恶心心、纳纳差差、甚甚至至黑黑便便，多多由由于于药药物物，尤尤其其是是非非甾甾类类消消炎炎药药所所引引起起。很很少少RARA本本身身引引起起肾肾脏脏：血血管管炎炎很很少少累累及及肾肾脏脏，若若出出现现尿尿改改变变应应考考虑虑由由药物所致，药物所致，RARA可并发淀粉样变可并发淀粉样变神神经经系系统统；周周围围神神经经受受累累多多见见，颈颈椎椎关关节节病病变变引引起起脊脊髓受压、或周围神经由于滑膜炎而受压，如腕管综合征髓受压、或周围神经由于滑膜炎而受压，如腕管综合征血血液液系系统统：血血液液系系统统：可可出出现现小小细细胞胞性性贫贫血血，RARA本本身身或或药药物物所所致致失失血血，FeltyFelty综综合合征征指指RARA伴伴有有脾脾大大、中中性性粒粒细细胞胞减少、减少、PLTPLT减少减少干干燥燥综综合合征征：30-40%30-40%患患者者可可出出现现，口口干干、眼眼干干症症状状多多不不明显，检查发现有眼干燥征和口干燥征明显，检查发现有眼干燥征和口干燥征实验室和其他检查血血象象：轻轻度度至至中中度度贫贫血血，PLTPLT增增高高，WBCWBC多多正正常常,嗜嗜酸酸粒粒细细胞可增高胞可增高血沉、血沉、C-RPC-RP在活动期可增高。在活动期可增高。ICIC和和补补体体：活活动动期期可可出出现现ICIC，急急性性期期和和活活动动期期补补体体可可增增高高，血管炎者补体可能降低。血管炎者补体可能降低。RFRF：RF-IgG RF-IgG RF-IgM RF-IgM RF-IgARF-IgA，临临床床乳乳胶胶凝凝集集试试验验法法检检测测为为RF-IgMRF-IgM临床意义：临床意义：约约70%70%患者为阳性患者为阳性其他结缔组织病，如：其他结缔组织病，如：SLESLE、PSSPSS、SScSSc慢慢性性感感染染性性疾疾病病中中：亚亚急急性性心心内内膜膜炎炎、慢慢性性肺肺结结核核、慢慢性性肝病，高球蛋白血症等肝病，高球蛋白血症等5%5%正常老年人也可出现低滴度的正常老年人也可出现低滴度的RFRF要查滴度，结合病人临床表现进行诊断要查滴度，结合病人临床表现进行诊断早早期期抗抗体体：抗抗角角蛋蛋白白抗抗体体（AKAAKA）抗抗核核周周因因子子（APFAPF）和和抗环瓜氨酸多肽抗体（抗环瓜氨酸多肽抗体（CCPCCP）等对）等对RARA有较高的特异性有较高的特异性关关节节滑滑液液:正正常常人人有有少少量量滑滑液液，炎炎症症时时增增多多，滑滑液液中中白白细细胞胞明明显显增增多多，2000-750002000-7500010106 6/L/L，以以中中性性粒粒细细胞胞为为主主，滑液粘度降低，含糖量低于血糖滑液粘度降低，含糖量低于血糖X X线线检检查查：双双手手、双双腕腕、双双足足关关节节片片，对对诊诊断断、分分期期、判判断断病情、及发展有价值病情、及发展有价值根据关节破坏程度分为根据关节破坏程度分为4 4期：期：I I期（早期）：期（早期）：1.X1.X线显示骨质疏松；线显示骨质疏松；IIII期（中期）：关节间隙狭窄，提示关节软骨有破坏；期（中期）：关节间隙狭窄，提示关节软骨有破坏；IIIIII期：出现骨质破坏；期：出现骨质破坏；IVIV期：关节半脱位、纤维性或骨性强直期：关节半脱位、纤维性或骨性强直诊 断 19871987年美国风湿病学学会分类标准年美国风湿病学学会分类标准1.1.晨僵：关节及其周围僵硬感至少持续晨僵：关节及其周围僵硬感至少持续1 1小时，病程小时，病程6 6周周2.2.2.32.3个个或或3 3个个以以上上区区域域关关节节部部位位肿肿胀胀（PIPPIP、MCPMCP、腕腕、肘肘、膝、踝、跖趾膝、踝、跖趾1414个），病程个），病程6 6周周3.3.手关节肿胀，病程手关节肿胀，病程6 6周周4.4.对称性关节炎，病程对称性关节炎，病程6 6周周5.5.类风湿结节，类风湿结节，6.6.X X线改变线改变7.7.类风湿因子阳性，滴度大于类风湿因子阳性，滴度大于1 1：2020 满足满足4 4条或条或4 4条以上排除其他关节炎可诊断条以上排除其他关节炎可诊断RARA鉴别诊断：强强直直性性脊脊柱柱炎炎：多多见见于于年年轻轻男男性性，非非对对称称性性下下肢肢大大关关节节炎炎为为主主，很很少少累累及及手手关关节节，骶骶髂髂关关节节具具有有典典型型X X线线改改变变。有有家家族族史，史，90%90%以上以上HLA-B27HLA-B27阳性阳性 银银屑屑病病关关节节炎炎：对对称称性性多多关关节节炎炎，与与RARA相相似似，DIPDIP关关节节更更易易受累受累 骨骨关关节节炎炎：多多为为5050岁岁以以上上，活活动动后后痛痛明明显显，休休息息可可缓缓解解。累累及及负负重重关关节节，髋髋、膝膝关关节节手手DIPDIP关关节节骨骨性性增增生生结结节节为为主主。ESRESR、RFRF正常正常 SLESLE：部部分分患患者者以以手手关关节节肿肿痛痛首首发发，有有其其他他系系统统损损害害，自自身抗体阳性，补体降低身抗体阳性，补体降低 风风湿湿性性关关节节炎炎：多多见见于于青青少少年年，关关节节炎炎特特点点为为四四肢肢大大关关节节游游走走性性肿肿痛痛，很很少少畸畸形形，可可有有发发热热、咽咽痛痛、心心脏脏炎炎、皮皮下结节、环性红斑等；抗链下结节、环性红斑等；抗链O O滴度增高；滴度增高；RFRF（）（）治疗 治疗目的治疗目的减轻或消除症状减轻或消除症状控制疾病的进展控制疾病的进展促进破坏的关节修复，并改善功能促进破坏的关节修复，并改善功能非药物治疗非药物治疗 教育、体疗、职业治疗、理疗教育、体疗、职业治疗、理疗药物治疗药物治疗 NSAIDsNSAIDs DMARDs DMARDs 糖皮质激素糖皮质激素 非非甾甾类类消消炎炎药药（NSAIDNSAID）：作作用用是是通通过过抑抑制制环环氧氧化化酶酶活活性性阻阻止止前前列列腺腺素素的的合合成成，达达到到消消炎炎止止痛痛作作用用，对对病病情情进进展展无无控控制制作作用用副副作作用用：胃胃肠肠道道反反应应、胃胃出出血血、穿穿孔孔、肾肾损损害害、外外周周血血细细胞胞减减低低、凝凝血血障障碍碍，肝肝功功能能损损害害。过过敏敏、皮皮疹疹等等，不联合使用不联合使用慢作用药（慢作用药（DMARDsDMARDs）：起效约）：起效约1-61-6个月，有缓解和改善病情的个月，有缓解和改善病情的作用作用一般首选一般首选MTXMTX，并将它作为联合治疗的基础用药，并将它作为联合治疗的基础用药MTXMTX：通过抑制二氢叶酸还原酶抑制嘌呤、嘧啶核苷酸的合成，：通过抑制二氢叶酸还原酶抑制嘌呤、嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成和生长受阻口服肌注或静注，常用使活化淋巴细胞合成和生长受阻口服肌注或静注，常用7.5-7.5-25mg/25mg/周周不良反应：恶心、口炎、肝损害、胃肠反应、骨髓抑制。停不良反应：恶心、口炎、肝损害、胃肠反应、骨髓抑制。停药可恢复药可恢复 SASPSASP：作用机制不太清楚，：作用机制不太清楚，5-SPS5-SPS抑制前列腺素并清除吞噬抑制前列腺素并清除吞噬细胞释放的致炎性氧离子，使用量为细胞释放的致炎性氧离子，使用量为2g/2g/天，不良反应较少，天，不良反应较少，有胃肠道反应、血细胞减少，磺胺过敏者禁用有胃肠道反应、血细胞减少，磺胺过敏者禁用来氟米特：活性代谢物抑制二氢乳清脱氢酶抑制嘧啶核苷来氟米特：活性代谢物抑制二氢乳清脱氢酶抑制嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成生长受阻。酸的合成，使活化淋巴细胞合成生长受阻。10-20mg/10-20mg/天，天，不良反应腹泻、脱发、肝酶增高、皮疹、血细胞减少不良反应腹泻、脱发、肝酶增高、皮疹、血细胞减少抗疟药：改变细胞溶酶体的抗疟药：改变细胞溶酶体的PHPH，减弱巨噬细胞的抗原递呈，减弱巨噬细胞的抗原递呈功能和功能和IL-1IL-1的分泌，也减少淋巴西北活化。氯喹（的分泌，也减少淋巴西北活化。氯喹（250mg250mg）、）、羟氯喹（羟氯喹（100mg100mg）起效较慢，不良反应引起视网膜变性、应）起效较慢，不良反应引起视网膜变性、应查眼底，心肌损害、有心率减慢、传导阻滞、窦房结功能查眼底，心肌损害、有心率减慢、传导阻滞、窦房结功能不全禁用不全禁用金制剂、青霉胺、环磷酰胺、雷公藤等。可以联合用药金制剂、青霉胺、环磷酰胺、雷公藤等。可以联合用药糖糖皮皮质质激激素素：有有关关节节外外症症状状或或关关节节炎炎症症状状明明显显NSAIDNSAID药药效效果果不不好好或或DMARDDMARD未未起起效效时时，10mg/10mg/日日，有有系系统统表表现现30-40mg/30-40mg/日日生物剂治疗：生物剂治疗：TNF-aTNF-a制剂国外已用于制剂国外已用于RARA自体外周血干细胞移植自体外周血干细胞移植外科治疗：滑膜切除，关节置换外科治疗：滑膜切除，关节置换预后预后 大多数患者病程发作与缓解交替，并出现轻重不等的关节破大多数患者病程发作与缓解交替，并出现轻重不等的关节破坏，在前坏，在前2-32-3年，早期、充分、合理治疗可使病情控制。一旦年，早期、充分、合理治疗可使病情控制。一旦出现骨质破坏将为不可逆出现骨质破坏将为不可逆少数约少数约10%10%在短期发作后可自行缓解在短期发作后可自行缓解另有约另有约15%15%进展较快在极短时间内出现骨和关节的破坏进展较快在极短时间内出现骨和关节的破坏后面内容直接删除就行后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用主要经营：网络软件设计、图文设计制作、主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPTPPT设计、计划书、策划案、学习课件、各设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求类模板等方方面面，打造全网一站式需求The user can demonstrate on a projector The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a and make it into a film to be used in a wider fieldwider field