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漳州读片会病例 泉州市第一医院我们使用的仪器设备MRI1.5T Signa Infinity Twinspeed 病例一：病史：患者，女，48岁，以“反复头晕、头痛伴左下肢行走不稳10余天”为主诉入院。查体无阳性体征，实验室检查未见异常。（神志清楚，口角无偏斜，四肢肌力神志清楚，口角无偏斜，四肢肌力5 5级，角膜反射、肱级，角膜反射、肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、腹壁反射、二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、腹壁反射、膝反射、跟腱反射均正常，颈无抵抗，指鼻试验、快复膝反射、跟腱反射均正常，颈无抵抗，指鼻试验、快复试验、跟膝胫试验、轮替试验均阴性，双侧试验、跟膝胫试验、轮替试验均阴性，双侧BabinskiBabinski、KernigKernig征阴性。）征阴性。）MRI头颅平扫加增强扫描 T1WIT2WIT2FlairDWIT1+C T1+CT1+C手术操作记录：手术操作记录：显微镜下牵开小脑，见小脑幕肿瘤，肿瘤基底位于外侧小脑幕，边界清，血供丰富，质韧，自肿瘤基底用双极电凝烧灼切除幕下肿瘤，大小约3cm3cm2cm；双极电凝烧灼小脑幕，切开小脑幕，见肿瘤向小脑幕上生长，与横窦关系紧密，自肿瘤基底全切肿瘤，见肿瘤大小约2cm2cm2cm，呈分叶状，边界清楚；镜下全切肿瘤，常规送病理检查。病理诊断：(右小脑幕区)梭形细胞肉瘤，结合免疫组化考虑滑膜肉瘤(单相梭形细胞性)；免疫组化：Vim+、CD99+、Bcl-2+、CK小灶性+/-、CR+，EMA、S-100、CD34、F8、HMB45、GFAP、CD31、SMA、WT1、Des、Calponin、CK7均阴性，Ki-67约30%。关于我们对颅内梭形肉瘤的认识原发于颅内的滑膜肉瘤(synovial sarcoma)非常罕见肿瘤属于间叶组织来源，体积常较大，大部分为实性，可见多处出血、坏死，部分病例可有囊腔形成。有时伴有不完整的包膜或假包膜包绕，周围组织有水肿，为血管丰富的炎性组织包绕，部分病例因钙化而出现沙砾样斑点。梭形肉瘤属于滑膜肉瘤病理分型中的单相型；主要由梭形细胞组成；发病年龄大部分50 岁，男性多于女性，儿童高于成年颅内各个部位均可受累临床表现为颅内常见肿瘤的症状，无其他特殊临床表现。影像学特点：CT：可表现为大片混杂密度，伴或不伴有瘤周水肿。头颅MRI：在T2部分滑膜肉瘤瘤内可见低信号分隔征象，此种分隔可表现为单一肿块内出现低信号条索带，也可表现为多结节或多个囊变区之间的低信号分隔带。瘤内有间隔、瘤周有浸润是滑膜肉瘤的特征性MRI表现。鉴别诊断原发性颅内滑膜肉瘤诊断困难，术前误诊率极高，往往被诊断为胶质瘤、脑膜肉瘤等。此例，我院术前考虑血管周细胞瘤。分子遗传生物学：90%滑膜肉瘤存在特征性的染色体 t(x；18)异常，即 18 号和 X 染色体发生断裂；采用 FISH 方法可以从组织中检出SYT-SSX融合基因，这在滑膜肉瘤诊断中具有确诊价值。Bcl-2具有重要意义：滑膜肉瘤呈阳性，特别是梭形细胞为强阳性与之相鉴别的是血管外皮细胞瘤表达 CD34颅内滑膜肉瘤确诊主要依靠组织病理学、免疫组化和 RT-PCR 方法检测SYT-SSX 融合基因mRNA 表达或FISH检测SYT-SSX融合基因。病例二：病史：患者，男，11岁。以“反复头痛、头晕、饮水增多伴视物模糊半年，加重半个月”为主诉入院。查体无明显阳性体征（神经系统检查：神志清楚，GCS评分15分，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，视力、视野粗测基本正常，颈软，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，角膜反射、肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、腹壁反射、膝反射、跟腱反射均正常，双侧Babinski征阴性。）实验室检查：人 绒 毛 膜 促 性 腺 激 素(稀 释)1244mIU/ml。甲胎蛋白、癌胚抗原：未见异常。颅脑MRI平扫：T1WIT2WI T2FlairDWI T2WI垂体平扫加增强FSE T1WIT1+CT1+C手术证实病理：（鞍区）生殖细胞瘤；免疫组化示：ALAP（+）、CD117（+）、AE1/AE3少数（+）、Ki-67约40%（+）、Vimentin(-)、EMA（-）、CK7（-）、CK19（-）、Syn（-）、CgA（-）、CD56（-）、S-1000（-）、LCA（-）、CD30（-）、CD99（-）、Desmin(-)。关于鞍区生殖细胞瘤：颅内生殖细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤 仅占颅内肿瘤的 生殖细胞瘤是来源于原始生殖细胞发育的不同阶段 任何年龄均可发生 以 岁最多见 多位于鞍上 多位于鞍上池靠后部位来源于垂体后叶 常有垂体柄增粗年轻女性多见绝大多数以尿崩为首发症状影像学特点：大多为圆形或类圆形 边界较清楚 肿瘤较大时可呈分叶状 边界也可不清楚CT：呈等密度或稍高密度，增强扫描明显强化；MRI：多为稍低信号 稍高信号 信号均匀 可有囊变 实验室检查：人绒毛促性腺激素 HCG甲胎蛋白 AFP胎盘碱性磷酸酶 PLAP可帮助诊断，其中PLAP 升高可提示肿瘤存在。鉴别诊断：垂体腺瘤颅咽管瘤畸胎瘤视交叉胶质瘤