耳颞部解剖及常见疾病诊断CT.ppt

耳部耳部CT解剖及常见病变诊断与鉴解剖及常见病变诊断与鉴别诊断别诊断重点重点1.解剖（重点）解剖（重点）2.中内耳软组织影鉴别诊断中内耳软组织影鉴别诊断3.耳硬化症、鼓室硬化、骨化性迷路炎耳硬化症、鼓室硬化、骨化性迷路炎4.先天畸形先天畸形解剖解剖外耳外耳中耳中耳中耳中耳内耳内耳内耳内耳-骨迷路骨迷路中耳中耳音叉试验音叉试验 Nor 传导性耳聋传导性耳聋 感音神经性耳感音神经性耳聋聋RT +-+/-WT =偏向患侧偏向患侧 偏向健侧偏向健侧ST +/-+-超链接超链接听骨链听骨链听骨链听骨链耳蜗、半规管耳蜗、半规管耳蜗、半规管耳蜗、半规管（前、后、外）（前、后、外）（前、后、外）（前、后、外）中内耳中内耳中内耳中内耳透明透明透明透明耳蜗、前庭、半规管、面神经管、耳蜗导水管、耳蜗、前庭、半规管、面神经管、耳蜗导水管、耳蜗、前庭、半规管、面神经管、耳蜗导水管、耳蜗、前庭、半规管、面神经管、耳蜗导水管、前庭导水管解剖前庭导水管解剖前庭导水管解剖前庭导水管解剖-（薄层）（薄层）（薄层）（薄层）上半规管：前半规管上半规管：前半规管上半规管：前半规管上半规管：前半规管水平半规管：外半规管水平半规管：外半规管水平半规管：外半规管水平半规管：外半规管炎症炎症肿瘤肿瘤外伤外伤先天畸形先天畸形炎症：炎症：恶性外耳道炎；良性坏死性外耳道炎；恶性外耳道炎；良性坏死性外耳道炎；中耳乳突炎：急性中耳炎；慢性中耳中耳乳突炎：急性中耳炎；慢性中耳乳突炎；乳突炎；中耳乳突炎并发症。中耳乳突炎并发症。慢性中耳乳突炎并发症慢性中耳乳突炎并发症 颅外并发症：颅外并发症：颅外并发症：颅外并发症：耳后骨膜下脓肿耳后骨膜下脓肿耳后骨膜下脓肿耳后骨膜下脓肿 颅底骨髓炎颅底骨髓炎颅底骨髓炎颅底骨髓炎 岩骨内并发症：岩骨内并发症：岩骨内并发症：岩骨内并发症：岩尖炎；岩尖炎；岩尖炎；岩尖炎；迷路炎：迷路炎：迷路炎：迷路炎：迷路瘘管迷路瘘管迷路瘘管迷路瘘管、浆、浆、浆、浆液性液性液性液性 迷路炎、化脓性迷路炎、迷路炎、化脓性迷路炎、迷路炎、化脓性迷路炎、迷路炎、化脓性迷路炎、骨化性迷路炎（死迷路）骨化性迷路炎（死迷路）骨化性迷路炎（死迷路）骨化性迷路炎（死迷路）耳源性周围性面瘫耳源性周围性面瘫耳源性周围性面瘫耳源性周围性面瘫 颅内并发症：颅内并发症：颅内并发症：颅内并发症：乙状窦血栓性静脉炎乙状窦血栓性静脉炎乙状窦血栓性静脉炎乙状窦血栓性静脉炎 硬膜外硬膜外硬膜外硬膜外/下脓肿下脓肿下脓肿下脓肿 脑膜炎脑膜炎脑膜炎脑膜炎 脑脓肿（颞叶、小脑半球）脑脓肿（颞叶、小脑半球）脑脓肿（颞叶、小脑半球）脑脓肿（颞叶、小脑半球）肿瘤：肿瘤：外耳道：外耳道：良性肿瘤：腺瘤、乳头状瘤、良性肿瘤：腺瘤、乳头状瘤、先天性胆先天性胆脂瘤脂瘤、骨瘤、骨疣、乳头状囊腺瘤、血、骨瘤、骨疣、乳头状囊腺瘤、血管瘤。管瘤。恶性肿瘤：外耳道癌。恶性肿瘤：外耳道癌。中耳：中耳：良性肿瘤：血管瘤、鼓室球瘤。良性肿瘤：血管瘤、鼓室球瘤。恶性：中耳癌、横纹肌肉瘤。恶性：中耳癌、横纹肌肉瘤。外伤：外伤：纵形、横向骨折纵形、横向骨折先天畸形先天畸形先天畸形：外先天畸形：外-中中-内耳畸形内耳畸形外耳道：骨性、膜性闭锁外耳道：骨性、膜性闭锁/狭窄（小于狭窄（小于4 mm）。）。中耳畸形：中耳畸形：听骨链：听骨链：1）锤骨与砧骨融合：常与上鼓）锤骨与砧骨融合：常与上鼓室骨壁有骨性连接；室骨壁有骨性连接；2）砧骨长突缺如和）砧骨长突缺如和镫骨足弓缺如（软组织条索替代）；镫骨足弓缺如（软组织条索替代）；3）镫骨足弓畸形：板状或一弓缺如；足弓镫骨足弓畸形：板状或一弓缺如；足弓形态正常，但与足板不连接。形态正常，但与足板不连接。鼓室畸形：鼓室畸形：1）鼓室天盖不全：脑膜下垂；）鼓室天盖不全：脑膜下垂；2）后下部缺损：颈静脉球易位突入鼓室；）后下部缺损：颈静脉球易位突入鼓室；3）鼓室内壁发育不良：前庭窗、蜗窗封）鼓室内壁发育不良：前庭窗、蜗窗封锁或裂开致听力障碍或脑脊液漏。锁或裂开致听力障碍或脑脊液漏。面神经管异常面神经管异常面神经管异常：面神经管异常：1）水平部骨管缺损：暴露）水平部骨管缺损：暴露2）交界处高于外半规管）交界处高于外半规管3）鼓骨发育不全时，垂直段向前、后移）鼓骨发育不全时，垂直段向前、后移位位4）面神经管垂直段分叉）面神经管垂直段分叉5）面神经发育不全，少数面神经管不发）面神经发育不全，少数面神经管不发育育内耳畸形内耳畸形内耳畸形：内耳畸形：内耳畸形：内耳畸形：1 1）MondiniMondini型型型型：耳蜗发育畸形，：耳蜗发育畸形，：耳蜗发育畸形，：耳蜗发育畸形，“空耳蜗空耳蜗空耳蜗空耳蜗”；2 2）MickelMickel型型型型（发育不全型），耳蜗、前庭、（发育不全型），耳蜗、前庭、（发育不全型），耳蜗、前庭、（发育不全型），耳蜗、前庭、半规管缺如，伴内耳道狭窄，小于等于半规管缺如，伴内耳道狭窄，小于等于半规管缺如，伴内耳道狭窄，小于等于半规管缺如，伴内耳道狭窄，小于等于3mm3mm，岩骨短小；岩骨短小；岩骨短小；岩骨短小；3 3）AlexanderAlexander型：蜗管型，蜗管发育不良，伴型：蜗管型，蜗管发育不良，伴型：蜗管型，蜗管发育不良，伴型：蜗管型，蜗管发育不良，伴螺旋器及耳蜗底周神经节异常；螺旋器及耳蜗底周神经节异常；螺旋器及耳蜗底周神经节异常；螺旋器及耳蜗底周神经节异常；4 4）ScheibeScheibe型：耳蜗、球囊型型：耳蜗、球囊型型：耳蜗、球囊型型：耳蜗、球囊型5 5）SiebenmannSiebenmann型：骨迷路发育良好，膜迷路型：骨迷路发育良好，膜迷路型：骨迷路发育良好，膜迷路型：骨迷路发育良好，膜迷路及感觉终器发育不全或畸形发育及感觉终器发育不全或畸形发育及感觉终器发育不全或畸形发育及感觉终器发育不全或畸形发育6）大前庭导水管综合征：中段大于）大前庭导水管综合征：中段大于1.5mm，与总脚相连，常双侧，与总脚相连，常双侧7）前庭半规管畸形：前庭扩大（横径大）前庭半规管畸形：前庭扩大（横径大于于3.2mm），半规管发育短小），半规管发育短小8）X-链听力丧失：球形内听道，面神经链听力丧失：球形内听道，面神经管扩张、耳蜗底周和内听道不完全分离，管扩张、耳蜗底周和内听道不完全分离，+C增粗膨大面神经均匀一致强化增粗膨大面神经均匀一致强化9)Cogan综合征综合征（很少见，青年综合征）（很少见，青年综合征）迷路内外淋巴液腔闭塞迷路内外淋巴液腔闭塞中内耳软组织影鉴别诊断中内耳软组织影鉴别诊断慢性中耳乳突炎慢性中耳乳突炎:肉芽肿型肉芽肿型 胆脂瘤型胆脂瘤型中耳癌中耳癌外耳道癌侵犯中耳外耳道癌侵犯中耳恶性外耳道炎恶性外耳道炎中耳横纹肌肉瘤中耳横纹肌肉瘤慢性中耳炎单纯型（咽鼓管鼓室型、粘膜型）单纯型（咽鼓管鼓室型、粘膜型）肉芽肿型（坏死型、骨疡型）肉芽肿型（坏死型、骨疡型）胆脂瘤型胆脂瘤型胆脂瘤表现为中耳腔内胆脂瘤表现为中耳腔内团块状影团块状影,+C无强化无强化,听骨明显听骨明显破坏及破坏及中耳窦腔中耳窦腔扩大扩大,边缘模糊，并有骨质增生硬化。边缘模糊，并有骨质增生硬化。盾板盾板、面神经管面神经管、半规管半规管、天盖天盖等结构破坏亦高度提等结构破坏亦高度提示胆脂瘤形成。示胆脂瘤形成。肉芽肿多呈肉芽肿多呈片状片状、条索状条索状或或网状网状,+C强化，可见听骨破强化，可见听骨破坏坏,但多为局部侵犯但多为局部侵犯,程度较轻；中耳腔骨壁破坏、模程度较轻；中耳腔骨壁破坏、模糊，密度增高。糊，密度增高。中耳腔内软组织灶的密度改变对慢性中耳炎的定性诊中耳腔内软组织灶的密度改变对慢性中耳炎的定性诊断无明显帮助。断无明显帮助。例例1 1例例1 1例例2 2例例2 2例例3 3例例3 3例例3 3例例4 4例例4 4肉芽肿型肉芽肿型单纯型单纯型单纯型单纯型中耳癌中耳癌中耳癌：软组织肿块及骨破坏以鼓室为中耳癌：软组织肿块及骨破坏以鼓室为中心，中心，听骨和鼓室破坏较完全听骨和鼓室破坏较完全。外耳道癌：外耳道癌：外耳道外耳道骨壁破坏明显，听骨骨壁破坏明显，听骨可部分残留，晚期肿瘤范围广泛无法鉴可部分残留，晚期肿瘤范围广泛无法鉴别来源。别来源。恶性外耳道炎恶性外耳道炎坏死性外耳道炎又称恶性外耳道炎坏死性外耳道炎又称恶性外耳道炎,是一种严重是一种严重的可致死的外耳道感染性疾病。的可致死的外耳道感染性疾病。主要发病人群为老年人、糖尿病患者、免疫力主要发病人群为老年人、糖尿病患者、免疫力低下的个体。低下的个体。致病菌主要为绿脓杆菌致病菌主要为绿脓杆菌,其发病率较低其发病率较低,而死亡而死亡率高。率高。导致一些危及生命的并发症导致一些危及生命的并发症,如乳突炎如乳突炎,颅底骨颅底骨质的骨髓炎质的骨髓炎,第第2、3、5、7对颅神经功能麻痹对颅神经功能麻痹,乙状窦或颈静脉血栓形成乙状窦或颈静脉血栓形成,脑膜炎或脑脓肿等。脑膜炎或脑脓肿等。外耳道及中耳腔内软组织密度影充填，外耳道及中耳腔内软组织密度影充填，并见不规则骨质破坏，骨质破坏区边缘并见不规则骨质破坏，骨质破坏区边缘不清，无硬化。不清，无硬化。I期,炎症局限于外耳道及乳突气房;II期,I期加上颅底骨质骨髓炎及脑神经麻痹;III期:II期加上炎症扩散至颅内。中耳横纹肌肉瘤胚胎性胚胎性横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤腺泡型横纹肌肉瘤腺泡型横纹肌肉瘤葡萄状横纹肌肉瘤葡萄状横纹肌肉瘤多形性横纹肌肉瘤多形性横纹肌肉瘤临床特点与慢性中耳炎相似：耳痛、临床特点与慢性中耳炎相似：耳痛、听听力下降、耳流脓、外耳道出血性息肉及力下降、耳流脓、外耳道出血性息肉及肉芽组织等。肉芽组织等。中耳的横纹肌肉瘤几乎仅发生于儿童，中耳的横纹肌肉瘤几乎仅发生于儿童，在诊断时肿瘤常常已经累及到外耳道、在诊断时肿瘤常常已经累及到外耳道、乳突和脑膜。乳突和脑膜。迷路瘘管瘘管最常发生部位为外半规管瘘管最常发生部位为外半规管,其次为鼓其次为鼓岬（耳蜗底旋）。岬（耳蜗底旋）。病例病例骨化性迷路炎骨化性迷路炎骨化性迷路炎又名硬化性迷路炎骨化性迷路炎又名硬化性迷路炎骨化性迷路炎又名硬化性迷路炎骨化性迷路炎又名硬化性迷路炎,钙化性迷路炎钙化性迷路炎钙化性迷路炎钙化性迷路炎,闭塞性迷路炎。病理机制为正常透明的骨迷路闭塞性迷路炎。病理机制为正常透明的骨迷路闭塞性迷路炎。病理机制为正常透明的骨迷路闭塞性迷路炎。病理机制为正常透明的骨迷路腔内有新生骨充填腔内有新生骨充填腔内有新生骨充填腔内有新生骨充填,它是内耳各种非肿瘤性病变它是内耳各种非肿瘤性病变它是内耳各种非肿瘤性病变它是内耳各种非肿瘤性病变的转归。的转归。的转归。的转归。主要病因包括主要病因包括主要病因包括主要病因包括:慢性化脓性中耳炎、中耳炎继发慢性化脓性中耳炎、中耳炎继发慢性化脓性中耳炎、中耳炎继发慢性化脓性中耳炎、中耳炎继发胆脂瘤、脑膜炎胆脂瘤、脑膜炎胆脂瘤、脑膜炎胆脂瘤、脑膜炎(细菌性、病毒性、真菌性细菌性、病毒性、真菌性细菌性、病毒性、真菌性细菌性、病毒性、真菌性)、外伤、病毒感染、气压改变、手术、先天性迷外伤、病毒感染、气压改变、手术、先天性迷外伤、病毒感染、气压改变、手术、先天性迷外伤、病毒感染、气压改变、手术、先天性迷路瘘及自身免疫性因素等。路瘘及自身免疫性因素等。路瘘及自身免疫性因素等。路瘘及自身免疫性因素等。其中比较常见的原因有耳源性、脑膜炎源性及其中比较常见的原因有耳源性、脑膜炎源性及其中比较常见的原因有耳源性、脑膜炎源性及其中比较常见的原因有耳源性、脑膜炎源性及外伤性。外伤性。外伤性。外伤性。耳源性迷路骨化耳源性迷路骨化(化脓性、胆脂瘤型等化脓性、胆脂瘤型等),病原多是由病原多是由前庭窗前庭窗或或蜗窗蜗窗直接侵入直接侵入,或者或者是由是由鼓岬鼓岬或或半规管半规管骨质破坏侵入引起迷骨质破坏侵入引起迷路炎路炎,外淋巴腔内出现外淋巴腔内出现浆液纤维素浆液纤维素渗出物渗出物,继而继而肉芽肉芽形成并形成并纤维化纤维化形成形成新骨新骨。脑膜炎源性迷路骨化：脑膜炎源性迷路骨化：以儿童发病率较高以儿童发病率较高,且婴儿期发病多见且婴儿期发病多见,多多为双侧为双侧,以细菌性多见。以细菌性多见。两个途径传播两个途径传播:经经耳蜗水管耳蜗水管途径传播途径传播,新新生骨以耳蜗底周最为显著生骨以耳蜗底周最为显著,尤其是在蜗窗尤其是在蜗窗附近。附近。经内听道内经内听道内听神经周围间隙听神经周围间隙或或血管间隙血管间隙到达内耳迷路导致迷路炎到达内耳迷路导致迷路炎,新生新生骨以蜗轴区明显。骨以蜗轴区明显。外伤性迷路骨化外伤性迷路骨化:外伤引起颞骨的横行和纵行骨折外伤引起颞骨的横行和纵行骨折,但累及但累及内耳结构内耳结构,造成迷路内造成迷路内出血出血渗出渗出,钙盐钙盐沉积沉积,发生迷路内钙化。发生迷路内钙化。耳蜗耳蜗耳蜗耳蜗基底周内可见点状高密度影、基底周内可见点状高密度影、基底周内可见点状高密度影、基底周内可见点状高密度影、“弧形弧形弧形弧形”高高高高密度影或耳蜗普遍密度增高密度影或耳蜗普遍密度增高密度影或耳蜗普遍密度增高密度影或耳蜗普遍密度增高,呈呈呈呈“磨玻璃磨玻璃磨玻璃磨玻璃”样高样高样高样高密度影密度影密度影密度影,伴有管腔不规则狭窄；伴有管腔不规则狭窄；伴有管腔不规则狭窄；伴有管腔不规则狭窄；蜗轴蜗轴蜗轴蜗轴增粗、增粗、增粗、增粗、骨性骨性骨性骨性螺旋板螺旋板螺旋板螺旋板增宽增宽增宽增宽;耳蜗完全骨性闭塞。耳蜗完全骨性闭塞。耳蜗完全骨性闭塞。耳蜗完全骨性闭塞。前庭前庭前庭前庭受累表现为狭窄、密度增高。受累表现为狭窄、密度增高。受累表现为狭窄、密度增高。受累表现为狭窄、密度增高。半规管半规管半规管半规管受累表现为密度增高、管腔狭窄；或完受累表现为密度增高、管腔狭窄；或完受累表现为密度增高、管腔狭窄；或完受累表现为密度增高、管腔狭窄；或完全骨性闭塞。全骨性闭塞。全骨性闭塞。全骨性闭塞。前庭窗、蜗窗前庭窗、蜗窗前庭窗、蜗窗前庭窗、蜗窗受累者表现为其内密度增高、狭受累者表现为其内密度增高、狭受累者表现为其内密度增高、狭受累者表现为其内密度增高、狭窄。窄。窄。窄。受累机率由高至低依次是水平半规管、后半规受累机率由高至低依次是水平半规管、后半规受累机率由高至低依次是水平半规管、后半规受累机率由高至低依次是水平半规管、后半规管、耳蜗、上半规管、前庭窗、蜗窗及前庭。管、耳蜗、上半规管、前庭窗、蜗窗及前庭。管、耳蜗、上半规管、前庭窗、蜗窗及前庭。管、耳蜗、上半规管、前庭窗、蜗窗及前庭。图图图图1 1左侧骨化迷路炎。横断面左侧骨化迷路炎。横断面左侧骨化迷路炎。横断面左侧骨化迷路炎。横断面CTCT显示耳蜗基底周边缘不规则显示耳蜗基底周边缘不规则显示耳蜗基底周边缘不规则显示耳蜗基底周边缘不规则,迷迷迷迷路腔路腔路腔路腔 不规则变窄不规则变窄不规则变窄不规则变窄(箭箭箭箭)同时见中耳乳突炎及胆脂瘤形成。同时见中耳乳突炎及胆脂瘤形成。同时见中耳乳突炎及胆脂瘤形成。同时见中耳乳突炎及胆脂瘤形成。图图图图2 2左耳骨化迷路炎。横断面左耳骨化迷路炎。横断面左耳骨化迷路炎。横断面左耳骨化迷路炎。横断面CTCT显示显示显示显示蜗轴及骨性螺旋板蜗轴及骨性螺旋板蜗轴及骨性螺旋板蜗轴及骨性螺旋板增宽、增宽、增宽、增宽、密度增高密度增高密度增高密度增高(箭箭箭箭)。图图图图3 3右耳骨化迷路炎右耳骨化迷路炎右耳骨化迷路炎右耳骨化迷路炎,横断面横断面横断面横断面CTCT显示显示显示显示螺旋板螺旋板螺旋板螺旋板增厚增厚增厚增厚(箭箭箭箭)。图图图图4 4右耳骨化性迷路炎右耳骨化性迷路炎右耳骨化性迷路炎右耳骨化性迷路炎,CT,CT平扫示耳蜗普遍密度增高平扫示耳蜗普遍密度增高平扫示耳蜗普遍密度增高平扫示耳蜗普遍密度增高,呈呈呈呈“磨玻璃磨玻璃磨玻璃磨玻璃样样样样”改变改变改变改变,骨迷路腔隐约可见骨迷路腔隐约可见骨迷路腔隐约可见骨迷路腔隐约可见(箭箭箭箭)。图图图图5 5右侧中耳炎继发骨化性迷路炎右侧中耳炎继发骨化性迷路炎右侧中耳炎继发骨化性迷路炎右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,病变经前庭窗累及前庭病变经前庭窗累及前庭病变经前庭窗累及前庭病变经前庭窗累及前庭CTCT显显显显示前庭内可见点状高密度影示前庭内可见点状高密度影示前庭内可见点状高密度影示前庭内可见点状高密度影(箭箭箭箭)。a)a)横轴面图像横轴面图像横轴面图像横轴面图像;b);b)冠状面图像。冠状面图像。冠状面图像。冠状面图像。图图图图6 6左侧中耳炎继发骨化性迷路炎左侧中耳炎继发骨化性迷路炎左侧中耳炎继发骨化性迷路炎左侧中耳炎继发骨化性迷路炎,横断面横断面横断面横断面CTCT示水平半规管密度示水平半规管密度示水平半规管密度示水平半规管密度增高增高增高增高,呈呈呈呈“磨玻璃样磨玻璃样磨玻璃样磨玻璃样”改变改变改变改变(箭箭箭箭)。图图图图7 7右耳骨化性迷路炎右耳骨化性迷路炎右耳骨化性迷路炎右耳骨化性迷路炎,右侧前庭及水平半规管完全骨性闭塞右侧前庭及水平半规管完全骨性闭塞右侧前庭及水平半规管完全骨性闭塞右侧前庭及水平半规管完全骨性闭塞(箭箭箭箭)。图图图图8 8右耳骨化性迷路炎右耳骨化性迷路炎右耳骨化性迷路炎右耳骨化性迷路炎,右侧中耳炎术后改变右侧中耳炎术后改变右侧中耳炎术后改变右侧中耳炎术后改变,病变累及蜗窗病变累及蜗窗病变累及蜗窗病变累及蜗窗,蜗窗蜗窗蜗窗蜗窗骨性闭塞骨性闭塞骨性闭塞骨性闭塞(箭箭箭箭)。图图10右侧中耳炎继发骨化性迷路炎右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,MR横断面横断面T1WI示前庭呈等信号示前庭呈等信号(箭箭)。图图11双侧骨化性迷路炎双侧骨化性迷路炎(右侧未显右侧未显),MR横断面横断面T2WI示双侧水平半规管信号消失示双侧水平半规管信号消失(箭箭)。图图12右侧骨化性迷路炎右侧骨化性迷路炎,3D水成像显示水成像显示右侧耳蜗骨性闭塞右侧耳蜗骨性闭塞,未见显示。未见显示。图图13右侧中耳炎继发骨化性迷路炎右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,增增强后可见强后可见耳蜗及前庭耳蜗及前庭异常强化异常强化(箭箭)。a)MR横断面增强扫描横断面增强扫描;b)MR冠状面增强扫冠状面增强扫描。描。迷路炎的较早阶段由于肉芽组织和新生血管的存在，可出现病变区的强化;骨化期病变区的强化消失增强扫描对于迷路炎的诊断较为重要增强扫描对于迷路炎的诊断较为重要,在在一些较早期迷路炎的病例中一些较早期迷路炎的病例中,膜迷路膜迷路T1WI及及T2WI信号均无明显改变信号均无明显改变,而增强扫描可而增强扫描可见到其异常强化见到其异常强化,此时可以提示诊断。此时可以提示诊断。鉴别诊断鉴别诊断内耳膜迷路全部骨化鉴别内耳膜迷路全部骨化鉴别 耳蜗未发育耳蜗未发育:主要根据听囊径的大小主要根据听囊径的大小,先天先天畸形患者听囊径均减小畸形患者听囊径均减小,而骨化性迷路炎而骨化性迷路炎的患者正常的患者正常;Michel畸形畸形：内耳外侧壁扁平：内耳外侧壁扁平,而骨化性而骨化性迷路炎外侧半规管的轮廓正常。迷路炎外侧半规管的轮廓正常。鼓室硬化鼓室硬化鼓室硬化是指中耳在长期的慢性炎症愈鼓室硬化是指中耳在长期的慢性炎症愈合后所合后所遗留遗留的中耳结缔组织退行性变。的中耳结缔组织退行性变。传导性耳聋传导性耳聋。慢性中耳炎或反复发作的急性中耳炎和慢性中耳炎或反复发作的急性中耳炎和间断性中耳流脓的病史。间断性中耳流脓的病史。病程持续时间较长病程持续时间较长,达数年至数十年不等达数年至数十年不等,个别可仅为半年或年余。个别可仅为半年或年余。HRCT表现表现病变累及病变累及鼓膜鼓膜,表现鼓膜增厚表现鼓膜增厚,其中出现钙化其中出现钙化,呈条状呈条状,点状。鼓膜内陷。点状。鼓膜内陷。病变位于病变位于鼓室内鼓室内,表现为钙化及软组织影共存表现为钙化及软组织影共存,软组织影软组织影,仅为钙化影。软组织影按形态分为仅为钙化影。软组织影按形态分为条索状条索状,斑片状斑片状,钙化影按其形态分为点状钙化影按其形态分为点状,筛筛网状网状,团块状。团块状。硬化斑块包埋听骨链。粘连锤骨硬化斑块包埋听骨链。粘连锤骨,砧骨砧骨,镫骨。镫骨。鼓室硬化灶可使前庭窗鼓室硬化灶可使前庭窗环韧带硬化环韧带硬化,听骨韧带、听骨韧带、镫骨肌腱、鼓膜张肌腱镫骨肌腱、鼓膜张肌腱骨化骨化。图图1 双侧鼓室硬化双侧鼓室硬化,右耳传导性耳聋右耳传导性耳聋,左耳术后。左耳术后。HRCT 冠状位示左侧冠状位示左侧鼓膜鼓膜增厚、内陷、并可见点状的钙化影增厚、内陷、并可见点状的钙化影 图图2 左侧鼓室硬化患者左侧鼓室硬化患者,左耳间断流脓左耳间断流脓40 余年余年,左鼓室成型术后左鼓室成型术后3 年年,听力听力仍不提高。仍不提高。HRCT 冠状位示左侧上、中、下鼓室内可见冠状位示左侧上、中、下鼓室内可见软组织密度影软组织密度影包包绕听小骨绕听小骨 图图3 右侧鼓室硬化患者右侧鼓室硬化患者,右耳传导性耳聋右耳传导性耳聋,骨气导间距大。骨气导间距大。H RCT 横断横断位示右侧上鼓室内侧位示右侧上鼓室内侧团块状钙化影团块状钙化影附着与面神经管水平段外壁附着与面神经管水平段外壁;乙状窦前乙状窦前位位 图图4 左鼓室硬化患者左鼓室硬化患者,左耳持续流脓左耳持续流脓25 岁岁,伴听力差。伴听力差。HRCT 横断位示横断位示左侧鼓室内可见大片软组织密度影左侧鼓室内可见大片软组织密度影,其内可见其内可见小点状小点状钙化影钙化影 图图5 左鼓室硬化患者左鼓室硬化患者,自幼左耳流脓自幼左耳流脓,左耳传导性耳聋。左耳传导性耳聋。HRCT 横断位横断位显示左侧鼓室内有大片软组织密度影显示左侧鼓室内有大片软组织密度影,其内可见其内可见筛网状筛网状钙化影钙化影 图图6 右鼓室硬化患者右鼓室硬化患者,右耳流脓数年右耳流脓数年,伴头痛、头晕伴头痛、头晕,鼓膜紧张部大穿孔。鼓膜紧张部大穿孔。H RCT 横断位示右侧鼓室内可见条索状软组织密度影及横断位示右侧鼓室内可见条索状软组织密度影及团块状团块状钙化影钙化影,右侧颈静脉球高位至前庭水平右侧颈静脉球高位至前庭水平 图图7 左鼓膜硬化患者左鼓膜硬化患者,左耳流脓一次左耳流脓一次,现已干耳现已干耳40 余年余年,经常左耳疼痛。经常左耳疼痛。HRCT 冠状面示左侧冠状面示左侧鼓膜鼓膜增厚增厚,鼓膜紧张部可见条状钙化影鼓膜紧张部可见条状钙化影,鼓室内含气鼓室内含气佳佳 图图8 右耳乳突根治术后右耳乳突根治术后20 年年,左耳鼓膜修补术后左耳鼓膜修补术后26 年术后一直流脓年术后一直流脓,左鼓室硬化患者。左鼓室硬化患者。HRCT 冠状面示左侧鼓膜增厚冠状面示左侧鼓膜增厚,鼓室内可见软组织密度鼓室内可见软组织密度影包绕听影包绕听小骨小骨,鼓膜张肌腱呈条形钙化鼓膜张肌腱呈条形钙化鉴别诊断鉴别诊断耳硬化症耳硬化症：前庭窗型耳硬化症在：前庭窗型耳硬化症在HRCT 的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处。上有相似之处。成熟期成熟期表现为镫骨底板增厚表现为镫骨底板增厚,骨质结构影骨质结构影充填在前庭窗上充填在前庭窗上,使前庭窗狭窄或呈封闭使前庭窗狭窄或呈封闭状状,但是鼓膜正常但是鼓膜正常,鼓膜和鼓膜和/或鼓室内一般或鼓室内一般不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。粘连性中耳炎粘连性中耳炎:鼓室硬化和粘连性中耳炎都是中耳炎鼓室硬化和粘连性中耳炎都是中耳炎迁延迁延过久过久,导致的永久性、非活动性的不可逆性病变。其导致的永久性、非活动性的不可逆性病变。其中以中以机化粘连机化粘连为主者为主者,称为粘连性中耳炎称为粘连性中耳炎;而以而以透明样变性、钙化为主甚至出现骨化者透明样变性、钙化为主甚至出现骨化者,称为称为鼓室硬化。两者的临床症状和表现及病史极为鼓室硬化。两者的临床症状和表现及病史极为相似。鼓室硬化斑块出现相似。鼓室硬化斑块出现钙化钙化或或骨化骨化后后,在在HRCT 上可明确的诊断上可明确的诊断,而在出现钙化或骨化而在出现钙化或骨化之前之前,在在HRCT上很难区分上很难区分,均表现为鼓膜正常均表现为鼓膜正常或或增厚、内陷增厚、内陷。鼓室内出现。鼓室内出现软组织密度影软组织密度影和骨和骨壁、听骨链相连。鉴别方法主要通过病理或手壁、听骨链相连。鉴别方法主要通过病理或手术证实。术证实。中耳炎中耳炎:是引起鼓室硬化最常见的病因。是引起鼓室硬化最常见的病因。表现为鼓膜增厚表现为鼓膜增厚,内陷。鼓室和内陷。鼓室和/或乳突或乳突窦及乳突气房内充填窦及乳突气房内充填软组织软组织密度影密度影,乳突乳突气房含气减少或消失气房含气减少或消失,鼓室及乳突内可以鼓室及乳突内可以出现出现积液积液征象征象,听小骨破坏甚至消失听小骨破坏甚至消失,少少部分患者可有乳突及鼓室壁的骨质破坏。部分患者可有乳突及鼓室壁的骨质破坏。但不会出现但不会出现钙化。钙化。耳硬化症耳硬化症耳硬化症耳硬化症(Otosclerosis)是一种原发于骨是一种原发于骨迷路的病变迷路的病变,临床表现为慢性渐进性双耳临床表现为慢性渐进性双耳听力下降听力下降,可伴耳鸣及误听现象（闹境返可伴耳鸣及误听现象（闹境返聪）。聪）。耳硬化症在病理上可分为海绵化期及硬耳硬化症在病理上可分为海绵化期及硬化期。化期。按病变累及部位不同可将耳硬化症分为按病变累及部位不同可将耳硬化症分为窗型、耳蜗型及混合型。窗型、耳蜗型及混合型。窗型耳硬化症指病变主要累及前庭窗窗型耳硬化症指病变主要累及前庭窗和和/或蜗窗及其周围结构或蜗窗及其周围结构,多双侧对称性发多双侧对称性发病。病。海绵化期海绵化期(又称活动期又称活动期)CT表现为前庭窗表现为前庭窗和和/或蜗窗周围密度降低或蜗窗周围密度降低,呈斑点状、裂隙呈斑点状、裂隙状或杵状状或杵状,窗似扩大窗似扩大;硬化期硬化期(又称成熟期又称成熟期)镫骨底板增厚镫骨底板增厚,窗缘窗缘增厚隆起增厚隆起,窗狭小或呈封闭状。窗狭小或呈封闭状。耳蜗型耳硬化症是指病变主要累及耳耳蜗型耳硬化症是指病变主要累及耳蜗周围蜗周围,临床以感音性听力下降为主临床以感音性听力下降为主,海海绵化期绵化期CT表现为耳蜗周围条片状、环状表现为耳蜗周围条片状、环状密度减低影密度减低影,致耳蜗边缘模糊不清或底转致耳蜗边缘模糊不清或底转周围密度减低周围密度减低,典型者表现为双环征。典型者表现为双环征。当病变范围较大当病变范围较大,同时累及前庭窗周围及同时累及前庭窗周围及耳蜗周围时称为混合型耳硬化症耳蜗周围时称为混合型耳硬化症,面神经面神经管及内听道等部位也可被累及。管及内听道等部位也可被累及。图图1 右侧前右侧前庭窗型耳硬化庭窗型耳硬化症症,表现为前表现为前庭窗前方内耳庭窗前方内耳迷路致密骨质迷路致密骨质局灶性密度减局灶性密度减低低(白箭白箭),似似前庭窗扩大前庭窗扩大图图2 右侧前庭右侧前庭窗型耳硬化症窗型耳硬化症,表现为前庭窗表现为前庭窗前方骨质密度前方骨质密度局灶性减低及局灶性减低及镫骨底板较均镫骨底板较均匀增厚匀增厚(白箭白箭),密度增高密度增高,前庭前庭窗狭小窗狭小图图3 右侧耳蜗右侧耳蜗型耳硬化症型耳硬化症,表表现为耳蜗周围现为耳蜗周围迷路骨质密度迷路骨质密度减低减低,呈双环状呈双环状改变改变(黑箭黑箭)图图4 左侧混左侧混合型耳硬化症合型耳硬化症,表现为前庭表现为前庭窗前方骨质密窗前方骨质密度局灶性减低度局灶性减低及镫骨底板较及镫骨底板较不均匀增厚不均匀增厚(白箭白箭),密度密度增高增高,前庭窗前庭窗狭小狭小;耳蜗周耳蜗周围条围条片状密度降低片状密度降低隐约可见隐约可见(黑黑箭箭)图图5 同上病同上病例上一层面耳例上一层面耳蜗周围条片状蜗周围条片状密度减低清晰密度减低清晰可见可见(黑箭黑箭)图图6 左侧左侧混合型耳硬混合型耳硬化症化症,表现表现为耳蜗周围、为耳蜗周围、内耳道前缘内耳道前缘及面神经水及面神经水平段骨质小平段骨质小片状、条状片状、条状密度减低密度减低图图7 左侧混左侧混合型耳硬化症合型耳硬化症合并颈静脉球合并颈静脉球高位高位,表现为耳表现为耳蜗周围、前庭蜗周围、前庭外侧骨质小片外侧骨质小片状密度减低状密度减低,颈颈静脉球静脉球(白箭白箭)达达内耳道内耳道(黑箭黑箭)中中上部水平上部水平看文件夹看文件夹-耳硬化症耳硬化症鉴别诊断鉴别诊断窗型耳硬化症海绵化期：窗型耳硬化症海绵化期：耳囊内局限性低密度：是耳囊的先天性耳囊内局限性低密度：是耳囊的先天性变异或耳囊骨化延迟所致变异或耳囊骨化延迟所致,儿童常见儿童常见,临临床亦无耳硬化症表现。床亦无耳硬化症表现。窗型耳硬化症硬化期：窗型耳硬化症硬化期：鼓室硬化：多有慢性中耳炎史鼓室硬化：多有慢性中耳炎史,鼓膜增厚、鼓膜增厚、变形变形,鼓室内有炎性肉芽组织鼓室内有炎性肉芽组织,鼓室黏膜鼓室黏膜增厚。增厚。耳蜗型耳硬化症海绵化期：耳蜗型耳硬化症海绵化期：其它累及双侧耳囊的对称性、弥漫性脱其它累及双侧耳囊的对称性、弥漫性脱钙疾病：成骨不全钙疾病：成骨不全,Page t病病,梅毒累及颞梅毒累及颞骨骨,双侧颞骨溶骨性转移相鉴别双侧颞骨溶骨性转移相鉴别,结合病结合病史、生化检查及其他部位的影像表现史、生化检查及其他部位的影像表现,不不难作出相应的鉴别诊断。难作出相应的鉴别诊断。颈静脉球窝高位HJB 多发生于成人、乳突气化不良者多发生于成人、乳突气化不良者,且且右侧多发右侧多发,而与性别关系不大。而与性别关系不大。不同程度耳聋、耳鸣、眩晕、头痛、类不同程度耳聋、耳鸣、眩晕、头痛、类梅尼埃病等症状。梅尼埃病等症状。颈静脉球窝高位以往一般以鼓环下缘作为测量标志。以往一般以鼓环下缘作为测量标志。近年近年Roche 等等 1 提倡以圆窗下缘和耳蜗底旋提倡以圆窗下缘和耳蜗底旋下缘下缘 为标志为标志,如颈静脉球窝顶的高度超过这些标志如颈静脉球窝顶的高度超过这些标志,则属高位异常。则属高位异常。高位颈静脉球窝顶可呈憩室样隆起高位颈静脉球窝顶可呈憩室样隆起,贴近前庭贴近前庭导水管、蜗导管、耳蜗、圆窗、前庭、后半规导水管、蜗导管、耳蜗、圆窗、前庭、后半规管、面管、面 神经管降段和内听道神经管降段和内听道,甚至因其侵占致骨缺损甚至因其侵占致骨缺损,有的颈静脉球窝后部骨缺损可致颈静脉向后疝有的颈静脉球窝后部骨缺损可致颈静脉向后疝入后颅窝。入后颅窝。发病率：右侧明显高于左侧。发病率：右侧明显高于左侧。可能是由于硬脑膜窦内的血流系统中可能是由于硬脑膜窦内的血流系统中,乙乙状窦状窦-颈内静脉回流以右侧占优势颈内静脉回流以右侧占优势,故故HJB 以右侧为多见。以右侧为多见。内耳骨迷路畸形新的CT 分类法耳蜗耳蜗-前庭畸形（重前庭畸形（重-轻）胚胎发育受阻的阶段先后轻）胚胎发育受阻的阶段先后 1.Michel 畸形畸形:骨迷路完全未发育骨迷路完全未发育,前庭、耳蜗、半规管缺如前庭、耳蜗、半规管缺如;2.耳蜗未发育耳蜗未发育(cochlear aplasia):耳蜗缺如耳蜗缺如;3.共腔畸形共腔畸形(common cavity deformity)：前庭、耳蜗共腔呈囊状：前庭、耳蜗共腔呈囊状;4.囊状耳蜗前庭畸形囊状耳蜗前庭畸形(incomplete partition type I,IP 1)：耳蜗缺：耳蜗缺少蜗轴及骨螺旋板呈囊状少蜗轴及骨螺旋板呈囊状,伴有囊状前庭伴有囊状前庭;5.耳蜗发育不全耳蜗发育不全(cochlear hypoplasia)：耳蜗发育小耳蜗发育小(1周周)。6.Mondini 畸形畸形(incomplete partition type II,IP 2)：耳蜗基底周：耳蜗基底周发育正常发育正常,中间周、顶周相互融合呈囊状中间周、顶周相互融合呈囊状,可伴有前庭及前庭导水可伴有前庭及前庭导水管扩大。管扩大。耳蜗发育正常，前庭、半规管、前庭导水管畸形：耳蜗发育正常，前庭、半规管、前庭导水管畸形：1.前庭外半规管畸形前庭外半规管畸形 2.前庭导水管扩大前庭导水管扩大图图1 HRCT 示右侧外耳道骨性闭锁示右侧外耳道骨性闭锁,乳突未气化乳突未气化,上上鼓室及乳突窦结构未见鼓室及乳突窦结构未见,听小骨结构缺如听小骨结构缺如,外半规管短外半规管短小小,前庭窗封闭前庭窗封闭,双侧内听道狭窄双侧内听道狭窄,走行异常。走行异常。a)横断面横断面示内听道开口朝后示内听道开口朝后,左侧著左侧著;b)冠状面。冠状面。图图2 H RCT 示右侧外耳道骨性闭锁示右侧外耳道骨性闭锁,外半规管短粗外半规管短粗,前庭大前庭大,前庭窗封闭。前庭窗封闭。a)横断面示外半规管与前庭横断面示外半规管与前庭(融融合合)呈囊状呈囊状,外半规管前、后脚间骨性分隔显示不清外半规管前、后脚间骨性分隔显示不清(箭箭);b)冠状面可区分外半规管与前庭结构。冠状面可区分外半规管与前庭结构。图图3 a)横断面横断面;b)冠状面冠状面,H RCT 示右侧外耳道骨性示右侧外耳道骨性闭锁闭锁,外半规管短粗。双侧内听道走行异常外半规管短粗。双侧内听道走行异常(由内上向由内上向外下倾斜外下倾斜),右侧内听道狭窄。右侧内听道狭窄。图图4 横断面横断面H RCT。a)右侧外耳道闭锁右侧外耳道闭锁,鼓室腔狭鼓室腔狭小小,听小骨畸形听小骨畸形;b)双侧前庭大双侧前庭大,外半规管短小外半规管短小,前庭导前庭导水管扩大水管扩大(箭箭)。图6A、B 左侧Mondini 畸形。A.颞骨横断面HRCT 显示耳蜗基底周发育正常(黑色箭头所示);B.中间周、顶周融合呈囊状(黑色箭头所示)右侧耳蜗发育不全畸形。A.颞骨横断面HRCT 显示耳蜗发育近1 周(黑色箭头所示);B.相邻层面显示中间周、顶周未发育,前庭扩大(黑色箭头所示),面神经前移(双向黑色箭头所示),颈静脉球窝高位(白色箭头所示)左侧IP 1 畸形（囊状耳蜗前庭畸形）。颞骨横断面HRCT 显示耳蜗呈囊状,内部结构缺如(黑色箭头所示),前庭扩大(白色箭头所示)右侧共腔畸形右侧耳蜗未发育畸形。颞骨横断面HRCT 显示耳蜗未发育,伴前庭、半规管囊状扩张(白色箭头所示)图1 左侧Michel 畸形。颞骨横断面HRCT 显示耳蜗、前庭、内耳道未发育图2 H RCT 示右侧外耳道骨性闭锁,外半规管短粗,前庭大,前庭窗封闭。a)横断面示外半规管与前庭(融合)呈囊状,外半规管前、后脚间骨性分隔显示不清(箭);b)冠状面可区分外半规管与前庭结构。图7 左侧前庭外半规管畸形。颞骨冠状面HRCT 显示前庭扩大,外半规管发育粗短(白色箭头所示)NorNor前庭导水管前庭导水管n图4 横断面H RCT。a)右侧外耳道闭锁,鼓室腔狭小,听小骨畸形;b)双侧前庭大,外半规管短小,前庭导水管扩大(箭)。外中耳畸形外中耳畸形图图1 左侧外耳道骨性闭锁左侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。左外横断位。左外耳道骨段为骨组织所填充耳道骨段为骨组织所填充,颌骨小头颌骨小头(箭箭)和颞下颌关节和颞下颌关节上移达耳蜗平面上移达耳蜗平面(c)。B.冠状位。病变有冠状位。病变有完全性闭锁板完全性闭锁板(大箭大箭),可见可见锤锤 砧骨畸形砧骨畸形(小箭小箭)图图2 右侧外耳道骨性闭锁右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。可见横断位。可见耳廓畸形耳廓畸形,颞颌关节窝颞颌关节窝(箭箭)后方外耳道为骨组织取代。后方外耳道为骨组织取代。B.冠状像。显示闭锁板不完全冠状像。显示闭锁板不完全,有骨质缺损有骨质缺损(箭箭)图图3 右侧外耳道骨性闭锁右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.经颞下颌关节经颞下颌关节层面冠状扫描。外耳道为骨组织充填层面冠状扫描。外耳道为骨组织充填,可见完全性闭锁可见完全性闭锁板。于前庭窗平面仍显示下颌髁状突板。于前庭窗平面仍显示下颌髁状突,提示颞颌关节和提示颞颌关节和下颌髁状突后移。该层面同时显示锤下颌髁状突后移。该层面同时显示锤 砧关节融合砧关节融合,骨块骨块外移外移,锤骨颈、柄与闭锁板粘连锤骨颈、柄与闭锁板粘连(箭箭)。可见耳廓畸形。可见耳廓畸形。B.经前庭窗后缘层面冠状扫描。面神经管垂直段经前庭窗后缘层面冠状扫描。面神经管垂直段(箭箭)明显前移至前庭水平明显前移至前庭水平图1 左侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。左外耳道骨段为骨组织所填充,颌骨小头(箭)和颞下颌关节上移达耳蜗平面(c)。B.冠状位。病变有完全性闭锁板(大箭),可见锤 砧骨畸形(小箭)图2 右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.横断位。可见耳廓畸形,颞颌关节窝(箭)后方外耳道为骨组织取代。B.冠状像。显示闭锁板不完全,有骨质缺损(箭)图3 右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A.经颞下颌关节层面