内科学教学课件：3 肾病综合征.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肾病综合症,蛋白尿,3.5,g/24h,低蛋白血症,血清白蛋白 1/2,肉眼血尿 20%,肾功能不全 1/3,高血压 1/3,FSGS,临床特征,中年男性,占成年人肾病综合症的,25%,前驱感染少见,通常表现为,NS,80%,镜下血尿 30-50%,肉眼血尿,50%,血尿,100%,高血压常见,肾功能不全,50%,C3,持续降低,MPGN,临床特征,通常对激素和免疫抑制剂无效,预后较差,10y,肾存活率,40%,in,持续性,NS,85%,in,非肾病范围内蛋白尿,MPGN,临床特征,并发症,蛋白尿,水肿,低蛋白血症,血栓栓塞并发症,感染,ARF,管型,低血容量,代谢紊乱,血浆胶体渗透压,并发症,免疫球蛋白丢失,补体异常,糖皮质激素和免疫抑制剂的应用,呼吸道感染,自发性腹膜炎,感 染,血液浓缩,凝血、纤溶系统异常,糖皮质激素的应用,血栓形成,栓塞,Complications,高凝血症,营养不良,内分泌异常,药物浓度的改变,Complications,内分泌和代谢异常,低白蛋白血症,低蛋白血症,or,确立肾病综合症,诊 断,排除继发性因素,明确病理类型,Diagnosis,儿童 微小病变 紫癜性肾炎,乙肝相关肾,青少年,系膜增生性肾炎 狼疮性肾炎,膜增生性肾炎 紫癜性肾炎,局灶节段硬化 乙肝相关肾,中老年 膜性肾病 糖尿病肾病,肾淀粉样变,骨髓瘤肾病,分类 原发性 继发性,糖皮质激素,强的松,治 疗,强的松应用原则,Enough dosage initially,Tapering slowly,Long course,抑制炎症反应,抑制免疫反应,拮抗醛固酮和,ADH,改善基底膜通透性,作用机制,起始足量,缓慢减药,间歇、长期维持,应用原则,治 疗,糖皮质激素,强的松,MCD,好,90%,FSGS,长疗程,40%,MsPGN,部分敏感,MPGN,通常无效,MN,单用激素无效,对强的松的反应,激素抵抗,治疗,细胞毒类药物,单用激素无效,单用激素复发,单用激素依赖,激素禁忌,适应症,治疗,用法用量：,CTX 50mg Tid,或200,mg iv qod 6-8g,氮芥 1,mg qod iv 5mg iv 2,次/周,苯丁酸氮芥 2,mg Tid 3,周,副作用：,CTX,胃肠反应、脱发、骨髓抑制、性腺抑制、出血性膀胱炎、肝损害,细胞毒类药物,治疗,免疫抑制剂,C,s,A,用于难治性,NS、,抑制,T,辅助细胞,主要副作用 肝肾毒性,MMF,抑制,T、B,淋巴细胞嘌呤代谢,用于难治性,NS，,副作用小,治疗,并发症治疗,预防感染：免疫增强剂（胸腺肽、左旋咪唑）,高凝状态：抗凝治疗（,Alb20g/L）、,抗血小板凝集（潘生丁）、溶栓治疗,ARF：,利尿、透析、激素冲击、碱化尿液,代谢紊乱：降脂（他汀类药物）,治疗,ACEI/ARB,ACEI angiotensin-converting enzyme inhibitors,ARB angiotensin receptor blocker,减少尿蛋白,减慢肾功能恶化的速度,治疗,