新生儿黄疸溶血病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,1,新 生 儿 黄 疸,(neonatal jaundice),吉林大学第一医院新生儿科,严超英,2,指在新生儿期由于胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的,一组临床综合征,。,一、定义,3,二、正常胆红素代谢,4,衰老红细胞,80%,血红素,间接胆红素（未结合）,旁路胆红素,20%,白蛋白,Y,、,Z,蛋白摄取,肝脏,葡萄糖醛酸,转移酶,直接胆红素（结合）,胆道,肠道,直接胆红素,细菌,胆素原,粪胆原,排出体外,入血,肾,尿胆原,尿胆素,-,葡萄糖醛酸苷酶,间胆,肠肝循环,脂溶性,血脑屏障,尿中排出,水溶性,血脑屏障,尿中排出,血红素加氧酶,粪胆素,粪胆素,新生儿,5,肝功能不成熟,三、新生儿胆红素代谢特点,间胆产生多,来源多,转运功能不足,肠肝循环增加,摄取功能差,转换功能差,排泄功能差,6,生后,RBC,破坏多,RBC,寿命短,体积大，变形能力差,血红素加氧酶含量高,（,7,天）,主要来源多,来源多,旁路来源多,成人：,10-20%,足月儿：,25%,早产儿,：,30%,7,早产儿,：白蛋白量较少,缺氧、酸中毒，,低血糖、夺位物质,转运功能不足,白蛋白联结转运功能不足,影 响 因 素：,8,肠道中,-,葡萄糖醛酸苷酶,含量活性,升高,肠肝循环增加,肠道,正常菌群,尚未建立,新生儿肠肝循环特点：,间胆吸收增多,原 因,9,肝细胞排胆功能差：,肝功能不成熟,Y,、,z,蛋白不足，,足月儿生后,5,天,其浓度开始上升,，,10,-15,天,达成人水平。早产儿晚,1-2,周,。,摄取功能差：,转换功能差：,肝酶活性不足，,足月儿生后,7,天,其活性开始上升,，,15,天,达成人水平。早产儿晚,1-2,周,。,早产儿更为明显,10,四、新生儿黄疸的分类,生理性黄疸,病理性黄疸,11,黄疸于生后,2-3,天,出现,4-5,天,达高峰，足月儿,2,周,内消退，早产儿可迟至,3-4,周,。,生理性黄疸,特点：,原因：,新生儿胆红素代谢特点,治疗：,无需特殊处理。,无症状,血清总胆,足月儿,:12.9mg/dl,早产儿,:2mg/dl,特点,：,病理性黄疸,早,：,24,小时内或,晚,，,重,，,长,或退而复现,有相应症状,血清总胆,足月儿：,12.9mg/dl,早产儿,:15mg/dl,或,病因：,复杂,治疗：,病因治疗,13,母乳性黄疸,新生儿肝炎,胆道闭锁,新生儿败血症,五、病理性黄疸的种类,以间胆升高为主黄疸,少见病,其他,以直胆升高为主黄疸,代谢性疾病,混合性胆红素血症：,溶血性黄疸,a,1,-,AT,缺乏症,半乳糖血症,肝,败,胆,14,暂停母乳至胆红素降至安全范围,发病情况：,病因：,特点：,治疗：,母乳性黄疸,3-8,天出现，,1-3,周,达高峰，,6-12,周,消退。,无症状,总胆常,20mg/dl,停母乳,3-5,天,，黄疸减轻，总胆下降,50%,以上可确诊。,-,葡萄糖醛酸苷酶,全程母乳喂养，,15,溶血性黄疸,新生儿溶血病,新生儿,G6PD,缺陷,遗传性球型,RBC,增多症,新生儿,RBC,增多症,局部出血,16,新生儿,G6PD,缺陷,病因：是一种性联不完全显性遗传病,X,发病情况：我国南方多见，广东、广西、,云南、四川、台湾等,机制：,G-6-PD,有增加,RBC,膜抗氧化作用,G-6-PD,RBC,膜脆性,特点：生后,34,天出现黄疸，进展快，,47,天达高峰,诊断：结合地区、家族史、诱因及酶活性,溶血,17,遗传性球型,RBC,增多症,常染色体显性遗传，,RBC,膜结构异常，脆性增强,50%,在新生儿其发病，易误诊,结合家族史、,RBC,形态及脆性,试验可确诊,18,新生儿,RBC,增多症,病因：,宫内缺氧,异常输血,胎盘,胎儿,胎儿,胎儿,母亲,胎儿,表现：,生后多血貌，可伴发绀、低血糖,第天出现黄染且较重,静脉血压积,末梢血压积,19,局部出血,头颅血肿,颅内出血,内脏出血,吞咽血液,机制：,RBC,进入组织后其寿命缩短而破坏加速，可被组织内,血红素加氧酶,作用下转变为胆绿素，有再还原酶作用下变为胆红素。,20,其 他,低血糖,开奶延迟，呕吐,糖尿病母亲之子,缺氧，酸中毒,低蛋白血症,应用夺位物质药物,胎粪排除延迟,肠梗阻,先甲低,开奶延迟,胎粪中胆红素量为足月儿每日量的,5-10,倍,21,Crigler-Najjar Syndrome,Gilbert Syndrome,少 见 病,先天“酶”的缺乏：,家族性暂时性,高胆红素血症：,Lucey-Driscoll,Syndrome,母体含一种甙元,“,酶”抑制物，通过胎盘进入胎儿体内。,生后几天就出现黄疸，持续,23,周，可发生脑病，需换血治疗。,22,Crigler-Najjar Syndrone,I,型,:,常染色体隐性遗传，病情重，全部发生胆红素脑病，需换血治疗。,II,型：,Gilbert Syndrome,常染色体显性 遗传，病情轻，可用酶诱导剂，,24,周正常。,先天“酶”缺乏,克,纳氏综合症：,23,新生儿肝炎,病因：,S,T,O,R,C,H,病理特点：,临床表现：,轻型,普通型,重型,治疗：,保肝治疗：,激素疗法：,机制：,药物：,地塞米松，强的松,疗程：,4-8,周,病原治疗：,对症治疗：,补充维生素、微量元素等。,抗病毒、抗生素,24,新生儿肝炎,病理特点,肝细胞巨样变,肝,C,非特异性反应,肝炎,胆道闭锁,溶血病,感染,肝,C,胆道,25,B,超有相应改变,新生儿肝炎,临床表现,轻型：普通型,起病缓、晚：,生后,1-3,周,出现黄疸，持续长，时轻、时重，,暗黄色,伴有消化道症状：,尿、便异常：,尿深黄色，便色变浅，,间断性,肝轻、中度肿大，脾一般不大,实验室检查：,GPT,胆红素,以,直胆为主，,AFP,26,临床表现,重型,新生儿肝炎,症状、体征似胆道闭锁,并发症：,（,II,、,VII,、,IX,、,X,）,出血症状,皮肤,消化道,颅内,低蛋白血症：,肝昏迷,:,脂溶性维生素缺乏：,A,、,D,、,E,、,K,微量元素缺乏：,Fe,、,Zn,27,B,超：有相应改变。,病因：,特点：,生后,2-3,周,出现黄疸，,黄绿色,，,进行性加重,。,早期无症状，,3,个月左右可发展为胆汁淤积性肝硬化，肝昏迷。,持续性,排豆油色尿、白陶土色便。,肝脾明显肿大，质地硬。,化验：早期肝酶、,AFP,正常，晚期增高。,总胆升高，,直胆明显升高,。,胆道闭锁,不清，可能与宫内感染有关,28,引起肝细胞巨样变,败 血 症,发生黄疸机制：,早期，间胆高为主,晚期，直胆高为主,病原体引起,RBC,破坏,毒素抑制肝酶活性,29,新生儿溶血病,(h,emolytic disease of the newborn),30,一、,概 述,定义：,本病是指因母婴血型不和引起的新生儿同种免疫性溶血。,发病情况,：,人类有,26,个血型系统，,400,多个血型。,ABO,Rh,MN,Kell,Buffy,85.3%,14.6%,0.1%,Rh:,汉 族：,Rh(+):99.66%,，,Rh(-):0.34%,少数民族,Rh(-),较多：维族，布依族，苗族,白人,黑人,31,二、发 病 机 制,RBC,IgG,生理情况,病理情况,O,型母亲,RBC,RBC,A,型胎儿,血管外溶血,A,A,A,IgG,32,胎儿,RBC,抗原性较弱（为成人抗原,1/4-1/5,）,母体本身存在的血型抗体主要为,IgM,胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体,临床症状轻，被误诊或漏诊,ABO,血型不合特点,以母为,“,O,”,子为,“,A,”,或,“,B,”,溶血,最常见,可发生在第一胎,真正发生溶血者少（占,26%,）,33,母为,“,O,”,子为,“,A,”,或,“,B,”,溶血,最常见,：,0,型,RBC,的抗原与,A,或,B,抗原,分子差异性大,ABO,溶血,可发生在第一胎,：,A,、,B,抗原广泛存在于自然界,34,Rh,仅存在人（猿）,RBC,上,Rh,血型不合特点,抗原性依次为：,DECced,临床上,D,抗原阳性叫,Rh(+),D,抗原阴性叫,Rh(-),母亲,Rh(-),胎儿,Rh(+),溶血,母亲,Rh(+),胎儿,Rh(+),RhE,C,c,e,不合,一般,不发生在第一胎,:,初发免疫反应主要是,IgM,35,三、临 床 表 现,(,Rh,重于,ABO,),贫血,:,全身表现：,胆红素脑病：,肝脾肿大：,黄疸,:,24,小时内出现，皮肤呈橘黄色,皮肤粘膜苍白,轻者：,Hb14g/dl,重者：,Hb20mg/dl,早产儿,8-10mg/dl,血脑屏障功能减低：,早产、低体重,缺氧、酸中毒,低血糖、低体温,感染,38,凝视、尖叫、抽搐、肌张力增高,、,角弓反张,、呼衰、,DIC,、肺出血，约,1/21/3,死亡。,1-2,天。,多发生于生后,2-7,天。表现为,嗜睡、拒乳、肌张力低下，原始反射减弱。半天,-1,天。,早期：,痉挛期：,临 床 特 点,吸吮及对外界反应先恢,复,，,随之呼吸好转，肌张力恢复。持续,2,周。,恢复期：,2,个月后听、视力障碍，智力下降、癫痫、手足徐动等。,后遗症期：,胆红素脑病：,39,患儿血清特异抗体,直接,Coomb,s,试验,四、实验室检查,血常规,:,胆红素,:,母子血型,:,Rbc,Hb,Rct,抗体释放试验,间接,Coomb,s,试验,注意,:,应在生后,24-96,小时作，,1,周后,常阴性。,总胆增高，以间胆为主,游离抗体,40,IgG,RBC,RBC,IgG,抗人球蛋白,RBC,IgG,RBC,IgG,41,IgG,RBC,RBC,IgG,抗人球蛋白,RBC,IgG,RBC,IgG,42,B,超,实验室检查,五、诊 断,产前诊断,病史,血型及血型抗体测定,羊水检查,生后诊断,病史,临床表现,43,六、治 疗,产前治疗,提前分娩,孕母血浆置换,宫内输血,生后治疗,光疗,药物治疗,支持治疗,换血疗法,44,光 疗,适应症：,机 制：,注意事项：,副作用：,方 法：,45,黄疸发生在早产儿、低出生体重儿,或同时伴有血脑屏障开放的因素。,光疗适应症,足月儿总胆红素大于,12.9mg/dl,产前诊断,Rh,溶血，生后出现黄疸。,换血前后,46,水溶性代谢产物,光疗选择：,机制,间胆,排出,光,:460-465nm,氧化、异构化,胆、肠道,尿,蓝光,:427-475nm,绿光,:514.5(510-530)nm,白光,:160-320w,47,全身暴露，保护好眼睛、会阴部。,注 意 事 项,注意保温，防止体温,过高,散热,不显性失水,过低,低体温,寒冷损伤综合症,48,青铜症,副 作 用,腹泻,核黄素减少,DNA,损伤,皮疹,低钙抽搐,（,3-4,小时）,（,24,小时）,（,72,小时）,（直胆,4mg/dl,）,49,方 法,间断照射,:,一般照射,6-12,小时,，停止,2-4,小时,，,共照射,1-2,天,，,严重者,3-4,天,以上，待胆红素降至安全范围停止。,优 点：,较持续照射效果好,可减轻副作用,50,IVIG,:1g/kg,阻断抗体上,FC,受体,药 物 治 疗,肝酶诱导剂：苯巴比妥,作用：,诱导肝酶活性,增加,Y,蛋白量,用法：,5-8mg/kg,.,d,，分次口服,锡,原卟啉,:,血红素加氧酶,抑制剂,51,支持疗法,提早喂养,（鼻饲）,尽早建立正常菌群,促进胎粪排出,防止低血糖,减少肠肝循环,增强,转运、,转换,及血脑屏障功能,输血浆、白蛋白,加速胆红素转运,减少胆红素透过血脑屏障,纠正缺氧、酸中毒、低血糖，预防感染,加强血脑屏障功能,52,换 血 疗 法,适 应 症,溶血较重，总胆,20mg/dl,有心衰及早期脑病表现者,血液组成,与母亲,Rh,一致，,与患儿,ABO,一致,ABO:,用,O,型血球，,AB,型血浆,换 血 量：,Rh:,150-180ml/kg(,约体重的,2,倍,),。,每次抽、注入量,10-20ml(,总量,10%),注意事项,预防感染,适量补钙,53,七、预 防,适应症：,第一次分娩,Rh(+),婴儿,72,小时,内,第一次预防成功，下次妊娠,29,周,时,有流产、羊膜腔穿刺、宫外孕、输 过,Rh(+),血,有产前出血、前置胎盘、妊高征等,用 法,:,对,Rh(-),孕妇,应用抗,RhDIgG,：,一般,300ug,，,i m,，必要时加倍,54,复习内容：,新生儿胆红素代谢特点,生理性黄疸与病理性黄疸特点,新生儿肝炎与胆道闭锁如何鉴别,新生儿溶血病发病机制,ABO,血型不合与,Rh,血型不合各自特点,胆红素脑病的促发因素及临床特点,血清抗体的临床意义,光疗的适应症、注意事项及副作用,