肺动脉高压指南.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肺动脉高压指南,In 1891,the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual,suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis,was double the size of a mans fist、,He again named this disease sclerosis of the pulmonary arteries、,历史,1950s,Primary pulmonary hypertension,1960s,阿米雷司上市后得肺高压流行,1973,年,日内瓦第一届,WHO,肺高压会议,1981,年,NIH,组织全美注册登记研究,1992,年,Flolan,1998,年,法国,Evian,第二次,WHO,肺高压会议,2000,年,探索介入治疗,CTEPH,发表,circulation,历史,2001,年,波生坦美国上市,2002,年,皮下曲前列素上市,2003,年,威尼斯第三次,WHO,肺高压会议,2004,年,静脉曲前列素上市,iloprost,上市,2005,年,西地那非,(revatio),上市,2007,年,西她生坦与安贝生坦分别上市,TADALAFIL,试验(美国),2008,年,加州,Dana point,第四次,WHO,肺高压会议,2008,年,EARLY,试验发表,2009,年,ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension,J、Am、Coll、Cardiol、,published online Mar 30,2009,Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension,European Heart Journal(2009)30,24932537,2007,年,“,十一五,”,国家科技支撑计划重大项目,“,提高肺动脉高压诊治水平得研究,”,伊前列环素治疗肺动脉高压,西地那非治疗肺动脉高压,她汀类药物治疗肺动脉高压,2008,年,VADENAFIL,试验(中国),2008,年,德国拜耳医药与中华慈善总会共同设立“中华慈善总会万她维患者援助项目”,2009,年,埃她卡林治疗肺动脉高压得,期,临床研究,波生坦治疗肺动脉高压临床研究,2010,年,A Double-Blind,Placebo-Controlled,Dose-Ranging,Parallel Study of the Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor Udenafil in the Treatment of Patients with Pulmonary Arterial Hypertension,A PHASE 3,MULTI-CENTER,RANDOMIZED,DOUBLE-BLIND,PLACEBOCONTROLLED,SAFETY AND EFFICACY STUDY OF,SITAXSENTAN,SODIUM IN SUBJECTS WITH PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION,2010年3月1日起,中华慈善总会与拜耳医药对需要,1,年以上万她维治疗得患者提供新得援助措施,流行病学,以前认为,肺动脉高压就是发病率低得一种疾病,2006,年法国得注册登记研究结果:肺动脉高压得发病率约为,15/,百万人口。,Humbert M,et al、Pulmonary arterial hypertension in France:results from a national registry、Am J Respir Crit Care Med、2006;173:102330、,大家学习辛苦了，还是要坚持,继续保持安静,流行病学:,NIH Registry Data,Median Survival=2、8 yrs,Abenhaiml、Et al、N Engl J med 1996;335:609-16,Rich S,et al、Ann Intern med 1987;107:216-23,女性多,女:男,=4:1,预后差,家族遗传性,各个年龄段均可发病,Distribution of patients with PAH,according to age based on sex、,概 念,肺高血压(,Pulmonary Hypertension,)就是指任何系统或者局部病变而引起得肺循环血压增高,包括肺动脉高压,肺静脉高压,混合性肺高压。,肺动脉高压,(Pulmonary Arterial Hypertension),就是指孤立得肺动脉血压增高,肺静脉压力应正常,主要原因就是肺小动脉原发病变而导致得肺动脉阻力增加,。,特发性肺动脉高压(,Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension,)就是肺动脉高压得一种,指没有发现任何已知得原因包括遗传,病毒,药物,而发生得肺动脉高压。,2008,年,Dana point,分类,(JACC,in press),诊断标准,肺高血压,:,新得诊断标准就是,静息状态下,mPAP 25mm Hg,去掉了既往诊断标准中得运动时肺动脉平均压,30mmHg,与肺血管阻力,3 Wood,对于静息状态下,mPAP=21-24 mm Hg,需进一步研究,肺动脉高压,:,除了上述肺高压得标准之外,尚需包括肺毛细血管嵌顿压(,PCWP,),90%,在心尖可明显听到),高得肺动脉压导致肺动脉瓣关闭力量增加,收缩早期喀啦音,肺动脉瓣向高压得肺动脉开发突然受阻,收缩中期喷射性杂音,跨肺动脉瓣血流紊乱,胸骨左缘抬举感,右室压增高并肥大,右室,S4,音(,38%,),右室压增高并肥大,颈静脉明显,a,波,右室顺应性明显减退,需要强调与肺动脉高压相关疾病得特殊体征往往可提示诊断,上下肢得差异性紫绀,就是诊断动脉导管未闭得重要线索。如果上下肢均存在杵状指,/,趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。,鼻衄,口腔粘膜或体表皮肤毛细血管扩张往往提示患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症。,胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形得存在。,面部红斑,关节畸形,外周血管杂音都就是提示结缔组织疾病得征象。,下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛,且病侧下肢周径一般比对侧粗,1,厘米以上。,实验室检查,血常规,肝功能,HIV,ESR,免疫全套,结缔组织病,NT-pro-BNP,FT3 FT4 TSH,C12,肺动脉高压特征性得心电图改变有:,1),电轴右偏;,2)I,导联,出现,s,波;,3),右心室肥厚得表现,右胸前导联可出现,ST-T,波低平或倒置。,A chest radiograph from a patient who has PAH、(A)Note the prominently enlarged right descending pulmonary artery(arrow)and left main pulmonary artery(arrow)seen on the posterior-anterior projection、Peripheral vasculature is attenuated、(B)The lateral view shows encroachment of the right ventricle on the retrosternal airspace(arrow)、,超声心动图,超声心动图得重要价值:,了解有无心内畸形,大血管畸形;,了解心脏瓣膜与心功能情况;,估测肺动脉收缩压,超声心动图,在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时,肺动脉收缩压,=,右室收缩压,(RVSP),。,按照改良柏努力公式,右室压,-,右房压,=4V,2,V,就是三尖瓣最大返流速度,(,米,/,秒,),。,RVSP=4V,2,+RAP,。,吸气时下腔静脉大小,:,完全塌陷,RAP=5 mmHg;,部分塌陷,RAP=10 mmHg;,无塌陷,RAP=15 mmHg,三尖瓣返流:,PASP 35 is only 80%,although this increases to greater than 95%in patients with a PASP 50、,国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压得肺动脉收缩压标准为:,40mmHg,肺功能评价,常规检查方法,如无禁忌,所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查,了解患者有无各种通气障碍。,睡眠监测,约有,15%,阻塞性睡眠障碍得患者会合并肺动脉高压。,胸部,CT,主要目得就是了解,:,有无肺间质病变及其程度,有无肺及胸腔占位;,有无肺动脉内占位,血管壁有无增厚及充盈缺损性改变。,主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。,一般对于肺动脉高压患者,需要完成,CT,肺动脉造影,这样大多数,CTEPH,患者可以获得明确诊断。,CT shows a large main and right main PA,and dilated bronchial arteries(arrow)adjacent to the left main bronchus in a patient with IPAH、,cMRI in the Diagnosis and Assessment of PH,右心导管检查,心率与体循环血压;,上下腔静脉压力与血氧饱与度;,右心房、右心室收缩压、舒张压及平均压与血氧饱与度;,肺动脉收缩压、舒张压及平均压与血氧饱与度;,心排血量、心指数;,全肺血管阻力;,小肺动脉阻力;,体循环阻力;,肺毛细血管嵌顿压。,肺动脉高压治疗,一般治疗,运动与康复训练、避孕、心理治疗、预防感染及择期手术指导等多个方面,鼓励患者,增强,其,战胜疾病得信心。,支持治疗:,抗凝、吸氧、利尿剂与地高辛。,氧疗,肺动脉高压患者吸氧治疗得指征就是:血氧饱与度低于,90%、,先天性体,-,肺分流性心脏病引起得肺动脉高压则无此限制。,肺动脉血管扩张剂,目前临床上应用得血管扩张剂有:,钙离子拮抗剂,前列环素,内皮素受体拮抗剂,5,型磷酸二酯酶抑制剂等。,钙离子拮抗剂,强烈建议,对没有进行急性血管扩张药物试验(使用依洛前列素)得患者或者急性血管扩张药物试验结果阴性得患者禁忌应用钙离子拮抗剂。,对正在服用且疗效不佳得患者应逐渐减量而停用,经急性血管扩张药物试验评价后再决定就是否应用。,应用钙通道阻滞剂,ACEI,硝酸酯类不良反应,(,1,)通气,/,灌注失调加重,增加肺内右向左分流,(,2,)矛盾性肺动脉压升高,(,3,)诱发严重心力衰竭或肺水肿,(,4,)猝死,(,5,)降低右心室充盈压,