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第三临床学院神经内科邓晓玲第十三章 癫痫Epilepsy掌握内容掌握内容:癫癫痫的概念、临床分类、诊断方法的概念、临床分类、诊断方法 部分性及全面性发作的概念、病因、分类及临部分性及全面性发作的概念、病因、分类及临床表现；床表现；抗癫抗癫痫药物治疗的一般原则和常用药物药物治疗的一般原则和常用药物 癫癫痫持续状态的概念、抢救原则和方法持续状态的概念、抢救原则和方法熟悉内容熟悉内容:痫性发作的的诊断和鉴别诊断性发作的的诊断和鉴别诊断 本章重点第一节第一节 概述概述定义定义癫痫是指一组由已知或未知病因所引起的、癫痫是指一组由已知或未知病因所引起的、脑部神经元高度同步化、且常具有自限性脑部神经元高度同步化、且常具有自限性的异常放电所导致，以反复发作性、短暂的异常放电所导致，以反复发作性、短暂性、通常是刻板性的中枢神经系统功能异性、通常是刻板性的中枢神经系统功能异常为特征的一组疾病或综合症。常为特征的一组疾病或综合症。痫性发作(seizure)癫痫(epilepsy)是脑神经元过度同步异常放电引起的短暂脑功能障碍 通常指一次发作过程,患 者可同时有几种痫性发作是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征 以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见原因癫痫&痫性发作癫痫发作病理生理基础:脑神经元异常过度放电,因脑病变&放电起源部位不同癫痫发作可表现运动感觉意识精神行为&自主神经等功能异常癫痫并非独立的疾病,而是一组疾病或综合征 概念癫痫的定义癫痫的定义癫痫是脑部疾病，具体是大脑皮质的疾病。癫痫是脑部疾病，具体是大脑皮质的疾病。反复发作性，至少曾发生反复发作性，至少曾发生2次。次。具有相应的脑电图表现，即使发作的形态符具有相应的脑电图表现，即使发作的形态符合，如缺乏相应的脑电图表现支持，也不合，如缺乏相应的脑电图表现支持，也不能诊断为癫痫。能诊断为癫痫。在同一患者身上癫痫发作可表现为多种形式。在同一患者身上癫痫发作可表现为多种形式。我国约有600万癫痫患者患病率约5约25%为难治性癫痫150万年发病率5070/10万神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病 流行病学癫痫的流行病学癫痫发病有明显的年龄规律，患病年龄以癫痫发病有明显的年龄规律，患病年龄以儿童及青少年多见，发病率在儿童及青少年多见，发病率在10岁以前为岁以前为高峰期，但随年龄的增加而下降；高峰期，但随年龄的增加而下降；50岁以岁以后又略有上升。后又略有上升。病因病因（1）特发性）特发性(idopathic)癫痫癫痫:是指病因尚未清楚，暂未能发现脑是指病因尚未清楚，暂未能发现脑部引起癫痫发作的结构性损伤或功能部引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常。异常。发病与年龄相关，在儿童及青少年发病与年龄相关，在儿童及青少年发病，发作较少，发病，发作较少，EEG背景活动正常，背景活动正常，神经系统检查无阳性体征，影像检查神经系统检查无阳性体征，影像检查正常，预后好，有自愈倾向。正常，预后好，有自愈倾向。病因病因(2)继发性癫痫继发性癫痫 主要是由各种明确的中枢神经系统结构主要是由各种明确的中枢神经系统结构性或功能性异常所致。性或功能性异常所致。年龄相关性不明显，有明确的病因，发年龄相关性不明显，有明确的病因，发作较多作较多,EEG,EEG背景活动异常，有定位体征，背景活动异常，有定位体征，影像学检查异常，有部分为难治性癫痫。影像学检查异常，有部分为难治性癫痫。病因病因(3)(3)隐源性隐源性(cryptogenic)(cryptogenic)癫痫癫痫:临床表现提示为症状性癫痫临床表现提示为症状性癫痫,但未找到明但未找到明确病因，其起病年龄也可在特殊的年龄段，确病因，其起病年龄也可在特殊的年龄段，但临床资料未能提供相关的证据，无特定但临床资料未能提供相关的证据，无特定的临床的临床-脑电图特征，临床上这类病人占大脑电图特征，临床上这类病人占大多数。多数。癫痫发作的影响因素癫痫发作的影响因素年龄：年龄：60%80%60%80%的癫痫首次发作在的癫痫首次发作在2020岁前岁前各年龄组癫痫常见病因不同各年龄组癫痫常见病因不同 0202岁岁:围产期损伤围产期损伤 先天性疾病先天性疾病&代谢障碍代谢障碍 212212岁岁:急性感染急性感染 特发性癫痫特发性癫痫 围产期损伤围产期损伤 发热惊发热惊厥厥 12181218岁岁:特发性癫痫特发性癫痫 颅脑外伤颅脑外伤 血管畸形血管畸形 围产期围产期损伤损伤 18351835岁岁:颅脑外伤颅脑外伤 脑肿瘤脑肿瘤 特发性癫痫特发性癫痫 35653565岁岁:脑肿瘤脑肿瘤/颅脑外伤颅脑外伤/CVD/CVD代谢障碍代谢障碍 6565岁岁:CVD:CVD脑肿瘤脑肿瘤癫痫发作的影响因素癫痫发作的影响因素遗传因素遗传因素特发性癫痫原因不明，有明显的遗传倾向，特发性癫痫原因不明，有明显的遗传倾向，可能与基因突变或某些先天因素有关。可能与基因突变或某些先天因素有关。影响癫痫易患性影响癫痫易患性儿童失神癫痫儿童失神癫痫EEGEEG特征：特征：3 3周周/s/s棘慢波综合棘慢波综合,约约40%40%患儿同胞患儿同胞516516岁出现同样岁出现同样EEGEEG异常异常,但但仅仅1/41/4发作发作遗传因素可降低特发性全面强直遗传因素可降低特发性全面强直-阵挛发作阵挛发作 高热惊厥的癫痫阈值高热惊厥的癫痫阈值癫痫发作的影响因素癫痫发作的影响因素癫痫发作与睡眠癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系，觉醒周期有密切关系，e.ge.g GTCS GTCS常在凌晨发作常在凌晨发作 婴儿痉挛症多在醒后婴儿痉挛症多在醒后&睡前发作睡前发作 良性中央回良性中央回-颞部癫痫多睡眠中发作颞部癫痫多睡眠中发作 癫痫发作的影响因素癫痫发作的影响因素内分泌改变：内分泌改变：内分泌改变内分泌改变 电解质失调电解质失调&代谢紊乱可影响癫代谢紊乱可影响癫痫阈值痫阈值 经期性癫痫或妊娠性癫痫经期性癫痫或妊娠性癫痫 疲劳疲劳/缺睡缺睡/饥饿饥饿/便秘便秘/饮酒饮酒/闪光闪光/感情冲感情冲动动&一过性代谢紊乱均可诱发一过性代谢紊乱均可诱发 过度换气过度换气-诱发失神发作诱发失神发作 过度饮水过度饮水-诱发诱发GTCSGTCS 闪光闪光-诱发肌阵挛发作诱发肌阵挛发作发病机制引起离子通道结构和功能异常各种病因神经递质或调质异常基因表达异常神经元异常放电离子异常跨膜运动神经元的扩布引起癫痫发作癫痫源的综合定位脑组织病变或结构异常导致发作癫痫发作的起源癫痫病理灶(lesion)致痫灶(seizure focus)脑电图上出现痫性放电部位 癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现&EEG&EEG特点特点r 部分性部分性(局灶局灶)性发作性发作:临床临床&EEG&EEG改变提示改变提示半球某部分神经元首先被激活的发作半球某部分神经元首先被激活的发作r 全面全面(泛化泛化)性发作性发作:双侧半球最初同时受双侧半球最初同时受累的发作累的发作r 不能分类的发作不能分类的发作:资料不充足或不完整资料不充足或不完整,不能分类或无法归类不能分类或无法归类分类&临床表现 癫痫-分类 部分性发作部分性发作 局部起始局部起始单纯性：无意识障碍，有局灶症状单纯性：无意识障碍，有局灶症状复杂性：有意识障碍复杂性：有意识障碍继发泛化：由部分起始扩展为继发泛化：由部分起始扩展为GTCSGTCS全面性发作：双侧对称性发作，有意识障碍全面性发作：双侧对称性发作，有意识障碍不能分类的癫痫发作不能分类的癫痫发作国际抗癫痫联盟（1981）痫性发作分类及临床表现要点第二节第二节 癫痫发作癫痫发作 发作性短暂性重复性刻板性临床表现共性共性 临床表现临床表现个性：即不同癫痫类型所具有的特征，是个性：即不同癫痫类型所具有的特征，是一种类型的癫痫区别于另一种类型癫痫的一种类型的癫痫区别于另一种类型癫痫的癫痫的主要的主要依据。也就是癫痫各种癫痫的主要的主要依据。也就是癫痫各种不同类型的临床表现形式。不同类型的临床表现形式。临床表现临床表现癫痫发作是癫痫的基本临床表现，可表现癫痫发作是癫痫的基本临床表现，可表现为意识、感觉、运动、植物神经、精神或为意识、感觉、运动、植物神经、精神或其他高级神经功能障碍，或兼而有之。由其他高级神经功能障碍，或兼而有之。由于脑内放电的扩散无明显固定的界限或通于脑内放电的扩散无明显固定的界限或通路，使其临床表现更为多样化、复杂化。路，使其临床表现更为多样化、复杂化。累及同样范围的放电由于其放电性质的不累及同样范围的放电由于其放电性质的不同，临床表现也不完全一样。同，临床表现也不完全一样。一、部分性发作一、部分性发作(partial seizure)v 无意识障碍局灶症状 临床&EEG提示部分神经元首先被激活v 意识障碍自动症运动症状 v 由部分发作起始扩展为GTCS单纯性继发泛化复杂性分类 一、部分性发作(partial seizure)癫痫的临床表现癫痫的临床表现单纯部分性发作单纯部分性发作:发作时无意识障碍，发作发作时无意识障碍，发作后能复述发作的生动细节是其的主要特征。后能复述发作的生动细节是其的主要特征。发作持续时间较短，不超过一分钟，脑器发作持续时间较短，不超过一分钟，脑器质性损害较多见，痫性发作的起始症状提质性损害较多见，痫性发作的起始症状提示痫性灶在对侧脑部。示痫性灶在对侧脑部。分类&临床表现 癫痫发作国际分类1.单纯部分性发作无意识障碍,可分为:2 运动发作2 感觉(体感或特殊感觉)发作2 自主神经发作2 精神症状性发作2 持续时间不1min,起始与结束均较突然一、部分性发作一、部分性发作(partial seizure)放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展 抽搐自对侧拇指沿腕肘&肩部扩展 发作后遗留暂时性局部 肢体无力或轻偏瘫部分性发作(SPS)部分性运动性发作起源于局部的抽动（1）杰克逊(Jackson)癫痫Todd瘫痪部分性癫痫持续状态一、单纯部分性发作一、单纯部分性发作（2）旋转性发作（3）姿势性发作（4）发音性发作部分性运动性发作部分感觉性发作(体觉性或特殊感觉)性发作 体觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 眩晕性发作常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作先兆部分感觉性发作 单纯部分性发作(SPS)一、单纯部分性发作 烦渴多汗排尿感皮肤潮红&胃肠道症状 多为青少年 EEG:阵发性双侧同步47Hz节律 病灶在杏仁核岛回或扣带回临床表现-自主神经性发作部分性发作(SPS)一、单纯部分性发作精神性发作可单独发作也常为先兆v 遗忘症:海马v 情感异常:扣带回v 错觉:海马或颞枕部临床表现-精神性发作部分性发作(SPS)似曾相识旧事如新 无名恐惧抑郁不适当愉快感 视物变大或变小本人肢体变化一、单纯部分性发作Y 也称颞叶发作精神运动性发作Y 为部分性发作伴不同程度意识障碍Y 痫性放电通常起源于颞叶或额叶内侧Y 可先出现单纯部分性发作,再出现意识障碍Y 先兆常为特殊感觉或单纯自主神经症状2.复杂部分性发作一、部分性发作(partial seizure)复杂部分性发作复杂部分性发作:特征：主要的特征是有意识障碍，发作时特征：主要的特征是有意识障碍，发作时对外界刺激无反应，发作后不能或部分不对外界刺激无反应，发作后不能或部分不能复述发作时的细节。即伴有意识障碍的能复述发作时的细节。即伴有意识障碍的部分性发作，多由颞叶病变引起，但额叶部分性发作，多由颞叶病变引起，但额叶的眶回、扣带回病变也可有此症状。的眶回、扣带回病变也可有此症状。(1)表现意识障碍:常见意识模糊,意识丧失较少见2.复杂部分性发作一、部分性发作(partial seizure)分类&临床表现 成人“失神”几乎毫无例外地是复杂部分性发作但小儿须注意与失神性发作鉴别 要点提示一、部分性发作(partial seizure)2.复杂部分性发作分类&临床表现(2)表现意识障碍与自动症:经典的复杂部分性发作可从先兆开始,随后意识障碍呆视&动作停止自动症或机械的重复以前的动作。发作通常持续13min一、部分性发作(partial seizure)2.复杂部分性发作分类&临床表现 v 先兆:痫性发作意识丧失前的表现,患者可保留 某些记忆,有时是痫性放电的唯一表现v 自动症(automatism)是发作中或发作后意识模糊 状态出现的协调的无意识活动,并伴遗忘 (口颊舌动作面部或颈部其他运动,可继发泛化)要点提示2.复杂部分性发作分类&临床表现 一、部分性发作(partial seizure)自动症自动症特征：看起来是有目的的，而实际上是无特征：看起来是有目的的，而实际上是无目的地是其主要特征。这种发作为无意识、目的地是其主要特征。这种发作为无意识、无目的的，多为机械、重复、刻板性的。无目的的，多为机械、重复、刻板性的。进食样自动症模仿性自动症手势性自动症词语性自动症走动性自动症假自主运动性自动症性自动症自动症一、部分性发作(partial seizure)2.复杂部分性发作分类&临床表现(3)表现意识障碍与运动症状:发作开始即可出现意识障碍&各种运动症状 运动症状可为局灶性或不对称强直阵挛&变异性 肌张力动作,特殊姿势(如击剑样动作)等,也可不同 运动症状组合或先后出现EEG一、部分性发作(partial seizure)2.复杂部分性发作分类&临床表现 自动症(automatism)进食性模仿性手势性词语性先兆:特殊感觉&自主神经症状意识障碍:常见意识模糊 少见意识丧失运动症状不对称强直阵挛变异性肌张力动作或2.复杂部分性发作(CPS)分类&临床表现 一、部分性发作(partial seizure)复杂部分性发作复杂部分性发作复杂部分性发作复杂部分性发作分为分为4种类型种类型1.自动症自动症2.仅有意识障碍仅有意识障碍3.先有单纯部分性发作，后有意识障碍先有单纯部分性发作，后有意识障碍4.先有单纯部分性发作，后出现自动症先有单纯部分性发作，后出现自动症Y 单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作Y 单纯或复杂部分性发作均可泛化为GTCS 3.部分性发作继发泛化一、部分性发作(partial seizure)分类&临床表现 v 突发意识丧失不伴先兆高度提示痫性发作v 局部感觉或运动症状(如一只手不自主抽动偏侧 面部感觉异常&强迫转头等)提示对侧额顶叶皮质 痫性发作v 恐惧感嗅幻觉或味幻觉内脏感觉或似曾相识感 常为颞叶发作 部分性发作临床表现 要点提示一、部分性发作(partial seizure)二、全面性发作(generalized seizures)全面性发作:发作最初临床&EEG改变提示双侧半 球受累,表现多样,抽搐或非抽搐性,多伴意识障碍二、全面性发作(generalized seizures)全面(泛化)性发作癫痫发作国际分类2 强直-阵挛性2 强直性2 阵挛性2 肌阵挛发作失神(典型与非典型)失张力发作抽搐性非抽搐性二、全面性发作(generalized seizures)分类&临床表现 V 简称大发作(grand mal),常见V 主要表现全身肌肉强直&阵挛,伴意识丧失&自主 神经功能障碍,发作前多无先兆,或有发作前一瞬间 难以描述的先兆早期出现意识丧失、跌倒。随后发作分三期分类&临床表现 1.全面性强直-阵挛发作二、全面性发作(generalized seizures)以意识丧失&全身抽搐为特征(1)强直期 突发意识丧失,常大叫一声跌倒,全身肌强直收缩,颈&躯干前屈角弓反张,呼吸肌强直呼吸暂停,面色青紫,眼球上翻,持续1030s,肢端细微震颤,幅度增大并延至全身,进入阵挛期 1.全面性强直-阵挛发作二、全面性发作(generalized seizures)分类&临床表现 强直期强直期特征为所有的骨骼肌呈持续性强烈的收缩，特征为所有的骨骼肌呈持续性强烈的收缩，表现为：表现为：面部：两上眼睑上举、两眼球上窜面部：两上眼睑上举、两眼球上窜喉部痉挛喉部痉挛-叫声叫声口唇口唇-强张后强闭强张后强闭-破舌破舌头部：头颈极度后仰头部：头颈极度后仰肢体肢体:上肢屈曲或伸直，两手握拳，拇指内上肢屈曲或伸直，两手握拳，拇指内收，下肢伸直，足内翻收，下肢伸直，足内翻躯干屈曲后呈角弓反张状。躯干屈曲后呈角弓反张状。(2)阵挛期 强直期后出现阵挛，肌肉交替性收缩与松弛,呈一张一弛交替抽动,头和肢体呈屈曲抽动，阵挛频率逐渐变慢,松弛时间逐渐延长,持续3060s或更长,在一次剧烈的阵挛后，发作停止。阵挛后，发作停止。1.全面性强直-阵挛发作二、全面性发作(generalized seizures)分类&临床表现 惊厥期伴随症状惊厥期伴随症状：A植物神经症状：心率快、血压高，汗唾液，支植物神经症状：心率快、血压高，汗唾液，支气管分泌物增多，可以有大小便失禁（阵挛后气管分泌物增多，可以有大小便失禁（阵挛后期）。瞳孔散大，光反射消失。期）。瞳孔散大，光反射消失。B 呼吸中断，皮肤粘膜由苍白呼吸中断，皮肤粘膜由苍白-紫绀（缺氧）紫绀（缺氧）C 生理反射消失，病理反射出现生理反射消失，病理反射出现。(3)痉挛后期 E 可出现短暂的强直痉挛,面部&咬肌为主,牙关紧闭,可发生舌咬伤;全身肌肉松弛,括约肌松弛可发生尿 失禁,呼吸心率血压&瞳孔相继恢复,逐渐苏醒E 发作后可有数分钟意识模糊失定向或易激惹(发作 后状态),部分患者进入昏睡,持续数h,清醒后常伴 头痛周身酸痛&疲乏,对发作无记忆,个别患者清醒 前出现自动症暴怒或惊恐等E 发作后一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示局灶性脑损害 1.全面性强直-阵挛发作二、全面性发作(generalized seizures)分类&临床表现 惊厥后期：又称脑功能恢复期惊厥后期：又称脑功能恢复期首先呼吸恢复：口鼻泡沫或血沫喷出首先呼吸恢复：口鼻泡沫或血沫喷出植物神经恢复：植物神经恢复：心率心率血压血压&瞳孔相继恢复瞳孔相继恢复意识恢复，由丧失意识恢复，由丧失-昏睡、朦胧昏睡、朦胧-清醒清醒此过程此过程5-10分钟分钟脑电图脑电图典型的发作期脑电图改变为典型的发作期脑电图改变为10次次/秒（或稍秒（或稍快）的棘波样节律，然后频率不断降低，快）的棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高（募集节律），至阵挛期为波幅不断增高（募集节律），至阵挛期为规则的慢波所间隔，发作后出现明显的脑规则的慢波所间隔，发作后出现明显的脑电抑制，且发作时间越长，抑制越明显。电抑制，且发作时间越长，抑制越明显。脑电图发作开始对称棘波、尖波爆发发作中棘、尖波中出现高幅GTCS_B.JPG波棘、尖波波幅逐渐GTCS_C.JPG增高发作接近终止，棘波明显减少，波GTCS_D.JPG增多 最能提示痫性发作的两个病史特点是:|局灶起始的痫性发作先兆|发作后意识模糊状态 要点提示全面性强直-阵挛发作(GTCS)弥漫性脑损害儿童多见,多睡眠中发作 全身或部分肌肉持续强直性收缩,并使患者的肢体获身体固定于某一位置，持续时间数秒或数分钟。典型发作期EEG为爆发性多棘波 2.强直性发作(tonic seizure)二、全面性发作(generalized seizures)分类&临床表现 几乎均见于婴幼儿 特征:重复阵挛性抽动伴意识丧失,幅度频率&分 布多变,持续1至数min EEG无特异性,快活动慢波&不规则棘-慢波等 3.阵挛性发作(clonic seizure)二、全面性发作(generalized seizures)分类&临床表现 Y 特征:突发快速、短暂、触电样肌肉收缩,可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体，单独或连续成串发生,入睡后&欲醒时频繁Y 见于任何年龄,预后较好的特发性癫痫病人常见,Y 发作期典型EEG为多棘-慢波 4.肌阵挛发作.mpg二、全面性发作(generalized seizures)分类&临床表现 V 称小发作(petit mal),儿童期起病,青春期前停止发作V 特征:突发短暂意识丧失&动作中断,双眼茫然凝视,呼之不应,状如“愣神”,可伴简单自动性动作或手中物坠落,事后无记忆,每日发作数次至数百次V 发作EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波V 丙戊酸治疗有效(1)典型失神发作 二、全面性发作(generalized seizures)分类&临床表现 5.失神(absence)发作(2)非典型失神发作 意识障碍发生&休止较缓慢,肌张力改变较明显 EEG显示较慢的(2.02.5Hz)不规则棘-慢波或尖-慢波,背景活动异常 弥漫性脑损害患儿多见,预后较差 二、全面性发作(generalized seizures)分类&临床表现 5.失神(absence)发作5.失神(absence)发作典型失神不典型失神 意识短暂中断 自动性动作 EEG背景活动正常 3Hz棘慢波或多棘慢波意识障碍发生&停止缓慢肌张力改变明显EEG背景活动异常 不规则棘-慢波尖-慢波二、全面性发作(generalized seizures)分类&临床表现 姿势性张力丧失所致,部分或全身肌张力突然降低 导致垂颈(点头)张口肢体下垂(持物坠落)跌倒或猝 倒发作,持续数秒至1min 可有短暂意识丧失,发作后立即清醒&站起 EEG示多棘-慢波或低电位活动 见于发育性障碍疾病&弥漫性脑损害6.失张力性发作(atonic seizure)二、全面性发作(generalized seizures)分类&临床表现 7.不能分类的癫痫发作(unclassified seizure)2 资料不充足或不完整2 不能进行分类或无法归类二、全面性发作(generalized seizures)分类&临床表现 癫痫及癫痫综合征 病因&预后具有特异性,致病基因被定位或克隆 病因&预后差异较大,不同综合征可有重叠 概念n 癫痫是一组疾病&综合征n 诊断标准较明确的癫痫类型30余种n 具有独特的临床特征(1)典型婴儿痉挛症:1岁前发病,发病高峰37个月三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛双上肢外展,下肢&躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;EEG高峰 节律紊乱病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好(2)非典型婴儿痉挛症:病早于3个月,无特征性EEG改变 West综合征 WEST-.MPG临床常见的癫痫&癫痫综合征典型MPG1.首先要明确发作是否为癫痫。2.如为癫痫发作，是那种类型的癫痫和癫痫综合症。3.应明确是特发性还是继发性应明确是特发性还是继发性如为继发性癫痫，应明确脑部病变或全身性疾病所致。癫痫诊断思路癫痫诊断方法首次发作须排除各种疾病引起症状性发作首次发作须排除各种疾病引起症状性发作(低血糖症低血糖症低钙血症低钙血症肝肾功能衰竭肝肾功能衰竭高血压脑病高血压脑病脑炎脑炎)药物或毒物引起的痫性发作药物或毒物引起的痫性发作癫痫诊断方法 癫痫多发于医院外,通常根据患者发作史 可靠目击者提供的发作过程&表现的详细描述 发作间期EEG痫性放电可确诊 视频脑电监测发作表现&同步EEG记录 无可靠的目击者提供病史,临床诊断困难 1.诊断癫痫发作诊断&鉴别诊断(2)EEG:癫痫最重要的辅助检查方法 许多病人发作间期EEG可见尖波棘波尖-慢波 棘-慢波痫样放电,具有诊断特异性 癫痫放电形态&部位也是癫痫分类依据 过度换气闪光刺激剥夺睡眠可激活癫痫放电 脑电背景活动变慢或局限性慢波也有诊断意义 视频EEG可同步监测记录病人发作情况&EEG癫痫诊断方法2.癫痫临床诊断EEG-癫痫诊断最重要的辅助检查方法癫痫的诊断|诊断癫痫发作最重要依据是患者病史,如先兆症状发作时状态&发作后意识模糊等|并非依靠神经系统检查&实验室检查 要点提示癫痫发作诊断EEG是诊断癫痫最重要的辅助检查病史是诊断癫痫发作最重要的依据癫痫发作诊断&鉴别诊断局灶性放电泛发性放电部分性癫痫全面性癫痫连续多棘波强直性发作多棘-慢波肌阵挛发作起源部位有定位价值(1)与其他发作性疾病鉴别 短暂性全脑灌注不足导致一过性意识丧失&跌倒 偶可引起肢体强直阵挛性抽动或尿失禁,常有诱因，头晕恶心眼前发黑&无力等先兆,跌倒较缓慢面色苍白出汗,有时脉搏不规则2.鉴别诊断1)晕厥(syncope)癫痫发作诊断&鉴别诊断(1)与其他发作性疾病鉴别 V 单纯性晕厥发生于直立位或坐位,卧位也出现提示 痫性发作V 晕厥引起意识丧失极少15秒,以意识迅速恢复并 完全清醒为特点,不伴发作后意识模糊2.鉴别诊断1)晕厥(syncope)鉴别要点:患者发作后意识模糊状态高度提示癫痫 发作,躯体抽动&尿失禁并不一定提示痫性发作,晕厥时偶可发生 癫痫发作诊断&鉴别诊断(1)与其他发作性疾病鉴别 2.鉴别诊断2)假性癫痫发作(pseudoepileptic seizures)鉴别 类癫痫样症状 精神刺激史&性格特征 症状戏剧性,发作时程长 多无自伤&尿失禁 无神经系统体征 暗示治疗有效 EEG有助于诊断癫痫发作诊断&鉴别诊断Y多见于老年人，有危险因素Y临床症状多为缺失症状。Y 脑电图无明显痫性放电。(1)与其他发作性疾病鉴别 2.鉴别诊断3)短暂性脑缺血发作癫痫发作诊断&鉴别诊断Y 血糖水平1年去除明显诱因前|1年中2次发作|进行性脑部疾病者|EEG提示癫痫放电者(1)确定是否用药 不用药用药药物治疗1.药物治疗一般原则(2)正确选择药物 1)根据癫痫发作类型癫痫&癫痫综合征类型选药 (表13-4)V癫痫类型与AEDs治疗关系密切-选药的重要依据药物治疗1.药物治疗一般原则2)药物治疗反应 不同AEDs抗癫痫谱有交叉,病人个体差异较大,临床需根据病人药物反应调整 一种药物使用足够剂量(血药浓度监测)&时间后仍 无效可换药,换药须有重叠时间 一种药物有效但控制发作不理想,可增加第2种药,待稳定控制发作一段时间后可试将前药逐渐减量,若减药期间又发作应联合用药(2)正确选择药物 药物治疗1.药物治疗一般原则3)综合考虑病人年龄全身状况耐受性&经济情况2 新生儿肝酶系统发育不全,宜慎用丙戊酸类2 苯妥英钠影响骨骼发育,小儿避免使用2 苯巴比妥影响小儿智能行为,不要长期用2 很多药物经肝脏代谢,托吡酯(大部)加巴喷丁(全部)经肾排泄,注意病人肝肾功能(2)正确选择药物药物治疗1.药物治疗一般原则小剂量开始最低有效剂量(最大程度控制发作&不良反应最轻)缓慢增量(3)尽量单药治疗 联合用药难治性癫痫试用多种单药治疗无效有多种发作类型者 作用原理代谢途径副作用不同可联合用药 化学结构相同不宜合用药物治疗1.药物治疗一般原则取决于药物代谢特点作用原理副作用的规律(4)注意用药方法剂量与血药浓度关系有3种方式药物治疗1.药物治疗一般原则血药浓度血药浓度血药浓度剂量剂量剂量苯妥英钠常规剂量无效时增加剂量易中毒DPHDPHVPA丙戊酸钠治疗范围大,开始即可给予常规剂量卡马西平自身诱导作用,使代谢加快,半衰期缩短需1周逐渐加量达常规量CBZ 癫痫患者个体差异颇大,可较低血药浓度就有效,可在治疗浓度即有明显毒性反应,应注意监控苯妥英钠治疗浓度与中毒浓度极接近,可监测TDM 卡马西平监测意义次之 丙戊酸钠治疗范围大,监测意义较小(5)个体化治疗&长期监控 药物治疗1.药物治疗一般原则 所有AEDs均有不良反应,常见剂量相关性不良反应 (表13-6)常见于开始用药或加量时,与血药浓度有关 多为短暂性,缓慢减量可明显减少 严重特异反应 卡马西平拉莫三嗪所致皮疹 丙戊酸卡马西平导致肝损伤血小板减少 苯妥英钠引起神经系统损害(6)严密观察不良反应 药物治疗1.药物治疗一般原则V 癫痫治疗是长期过程V 部分病人需终生服药V 治疗应取得患者&家属配合(7)坚持长期规律治疗 特发性:发作控制12年非特发性:发作控制35年减量停药药物治疗1.药物治疗一般原则特发性GTCS典型失神发作控制较快可能完全停药 症状性癫痫复杂部分性发作强直性发作非典型失 神兼有多种形式发作通常需长期治疗 通常在12年逐渐减量 换药时2种药物应有约1周重叠用药期(8)掌握停药时机&方法 药物治疗1.药物治疗一般原则(1)传统AEDs 适应证:GTCS&部分性发作 加重失神&肌阵挛发作 小儿不易发现毒副反应,婴幼儿&儿童不宜用 成人剂量300-500mg/d,加量时要慎重 剂量相关性不良反应 (皮疹齿龈增厚毛发增生&面容粗糙)巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸药物治疗2.常用的AEDs1)苯妥英(phenytoin,PHT)苯妥英钠所致齿龈增生 适应证:部分性发作首选,尤其复杂部分性发作,继发性GTCS疗效亦较好 可加重失神&肌阵挛发作 常规治疗量1020mg/(kg.d),起始量23mg/(kg.d)对肝酶有自身诱导作用,故需渐加大剂量 副作用:头昏共济失调皮疹剥脱性皮炎粒细胞 减少肝功能损害等(1)传统AEDs 2)卡马西平(carbamazapine,CBZ)药物治疗2.常用的AEDs 适应证:广谱AEDs,全面性发作,GTCS+典型失神 首选,也用于部分性发作半清除期短,联合治疗为89h 常规量:成人6001800mg/d,儿童1040mg/(kg.d)副作用:肝脏损害,血小板减少3)丙戊酸钠(valproate,VPA)(1)传统AEDs 药物治疗2.常用的AEDs 常为小儿癫痫首选药,较广谱,起效快 适应证:GTCS,单纯&复杂部分性发作 可预防发热惊厥 半衰期长(3090h),用于癫痫持续状态&急性脑损 害合并癫痫,较安全,价廉 常规剂量成人60150mg/d,小儿30min)可引起不可逆脑损伤 -癫痫是内科急症|治疗重点是病人临床反应(控制癫痫发作)并非刻意达到AEDs特定的血药浓度 要点提示防止跌伤自伤&伤人防止窒息&舌咬伤防止骨折&脱臼GTCS&自动症癫痫持续状态在给氧&防护的同时从速制止发作治疗 从速控制发作,同时给予支持&对症治疗 保持呼吸道通畅 纠正酸碱平衡电解质紊乱 预防或治疗感染等 防治脑水肿,20%甘露醇或地塞米松,i.v 滴注 高热可物理降温 治疗 成人或儿童各型癫痫状态有效的首选药 成人1020mg,单次最大剂量不20mg;儿童0.30.5mg/kg,35mg/min速度i.v推注 或100200mg溶于5%葡萄糖中缓慢i.v滴注(12h内)偶可抑制呼吸,需停药 1.控制发作可选用的药物(1)安定(diazepam,地西泮)治疗 成人2530ml 小儿0.50.8 ml/kg 加等量植物油保留灌肠 1.控制发作可选用的药物(2)10%水合氯醛治疗%首先用地西泮1020mg静脉注射取得疗效后，再用苯妥英钠0.30.6g加入生理盐水500ml静脉滴注，速度不超过50mg/min。%用药中如出现血压降低或心律不齐需渐药或停药。%部分患者也可单用苯妥英钠。1.控制发作可选用的药物(3)地西泮加苯妥英钠治疗成人810ml 小儿0.3 ml/kg 加植物油稀释后保留灌肠。可引起剧咳1.控制发作可选用的药物(4)副醛治疗Y持续的癫痫发作 Y对初期的一线药物无效Y连续发作1小时以上概念|难治性癫痫持续状态 标准疗法成人0.25-0.5g,溶于注射用水10ml i.v.注射 儿童14岁0.1g/次,5岁以上0.2g/次,速度100mg/min,至控制发作为止 0.5g以内多可控制发作,未注完剂量可肌肉注射 不良反应：低血压、呼吸抑制、复苏延迟1.控制发作可选用的药物(1)异戊巴比妥钠治疗使用方便，起效快、对血压和呼吸的抑制作用比传统药物小。常用剂量0.150.2mg/kg,然后按0.060.6mg/kg.h静滴维持。新生儿可按0.10.4mg/kg.h持续静脉滴注。1.控制发作可选用的药物(2)咪达唑仑治疗治疗1.1.控制发作可选用的药物控制发作可选用的药物丙泊酚：短效静脉用麻醉剂，可在几秒钟内丙泊酚：短效静脉用麻醉剂，可在几秒钟内终止癫痫发作和脑电图的痫性放电。终止癫痫发作和脑电图的痫性放电。常用剂量常用剂量1 12mg/kg2mg/kg静注静注,然后按然后按2 210mg/kg.h10mg/kg.h静滴维持静滴维持不良反应：诱导癫痫发作不良反应：诱导癫痫发作。13mg/kg加入10%葡萄糖内,50mg/h速度i.v.滴注,有效或复发时均可重复应用 心脏传导阻滞&心动过缓者慎用 对苯巴比妥治疗无效的新生儿癫痫有效1.控制发作可选用的药物(4)利多卡因治疗 硫喷妥钠硫喷妥钠氯氨酮、1.控制发作可选用的药物(5)短效麻醉剂治疗 控制发作后可用长效AEDs过渡&维持 早期常用苯巴比妥钠,成人0.10.2g肌注,34次/d,儿童酌减,连续34d 同时根据癫痫类型选用有效口服药(早期可鼻饲)过渡到长期维持治疗 2.控制发作后选用的药物 治疗癫痫发作国际分类的主要依据是什么？简述癫痫发作的分类。复杂部分性发作与单纯部分性发作如何鉴别？影响癫痫发作的因素有哪些？抗癫痫药物治疗过程中应注意哪些事项？癫痫持续状态抢救过程中控制发作后应如何过度和维持治疗？思考题病例讨论v病例一13岁女孩，因发作性左下肢抽搐6个月入院。发作表现为晚上10点刚上床睡觉或晨起醒来后左脚痉挛样抽动，持续半分钟至一分钟，心里清楚，每周发作3-4次。诊断：？治疗：？