肾病综合症诊断方法ppt课件.pptx

肾病病综合症合症诊断方法断方法1.肾病综合征诊断标准大量蛋白尿大量蛋白尿(Heave Proteinuria Heave Proteinuria）(3.5g/d)(3.5g/d)低白蛋白血症低白蛋白血症(Hypoalbuminemia(Hypoalbuminemia)(30g/L)(30g/L)高脂血症高脂血症（HyperlipidemiaHyperlipidemia）水水肿（EdemaEdema）2.肾病综合征分类 原发性(Primary)继发性(Secondary)3.肾病综合征的病理类型微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎4.肾病综合征的分类和常见病因 分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤5.病理生理 (Pathophysiology)大量蛋白尿大量蛋白尿 电电荷屏障荷屏障 (Charge Barrier)Charge Barrier)分子屏障分子屏障 (Molecular Barrier)(Molecular Barrier)血血浆浆蛋白蛋白变变化化水水肿肿 血血浆浆胶体渗透胶体渗透压压下降下降高脂血症高脂血症 肝肝脏脏脂蛋白合成增加，分解减少。脂蛋白合成增加，分解减少。6.临床特征(微小病变型肾病)常见于儿童(80%)表现为典型的肾病综合征常无血尿、高血压和肾功能减退90%病例对激素敏感复发率高达60可演变为MsPGS FSGS7.微小病变型肾病的病理光镜(LM)肾小球基本正常免疫荧光(IFM)没有免疫球蛋白沉积电镜(EM)肾小球脏层细胞足突融合8.9.10.11.12.13.临床特征(系膜增生性肾小球肾炎)我国发病率很高,占原发性NS30；好发于青少年，男性多于女性；免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；非IgA NS(50%)/隐匿性/急性/慢性GN；血尿(IgA100%,No-IgA70%)；对治疗的反应取决于病理改变的轻重。14.病 理（系膜增生性肾小球肾炎）n光光镜 肾肾小球系膜小球系膜细细胞和系膜基胞和系膜基质质弥漫增生弥漫增生n免疫免疫荧光光 免疫球蛋白呈免疫球蛋白呈块块状状颗颗粒粒样样沉沉积积在系膜区和毛在系膜区和毛细细血管壁血管壁 IgA IgA 肾肾病：病：以以IgA IgA C3 C3 沉沉积为积为主主 非非IgA IgA 肾肾病：以病：以IgGIgGIgM IgM C3C3沉沉积为积为主主 n电镜 电电子致密物沉子致密物沉积积在系膜区和上皮下在系膜区和上皮下 15.16.17.18.19.20.21.22.23.24.25.26.27.临床特征床特征(局灶性局灶性节段性段性肾小球硬化小球硬化)好好发发于青少年男性于青少年男性NS NS 为为主要主要临临床表床表现现血尿血尿(70%)(70%)多伴有高血多伴有高血压压和和肾肾功减退功减退部分病例可由微小病部分病例可由微小病变变型型转变转变而来而来3050%3050%激素治激素治疗疗有效有效,但但显显效效较较慢慢;激素抵抗定激素抵抗定为为足量激素用至足量激素用至6 6个月无效个月无效;激素效果不佳者可激素效果不佳者可试试用用环孢环孢素素28.病理病理(局灶性局灶性节段性段性肾小球硬化小球硬化)光光光光镜镜 肾肾小球成局灶、小球成局灶、小球成局灶、小球成局灶、节节段性硬化。段性硬化。段性硬化。段性硬化。系膜基系膜基系膜基系膜基质质增多，毛增多，毛增多，毛增多，毛细细血管血管血管血管闭闭塞，球囊粘塞，球囊粘塞，球囊粘塞，球囊粘连连。相相相相应应的的的的肾肾小管萎小管萎小管萎小管萎缩缩，肾间质纤维肾间质纤维化。化。化。化。免疫免疫免疫免疫荧荧光光光光 IgM IgM 和和和和 C3 C3 在受累在受累在受累在受累节节段呈段呈段呈段呈团块团块状沉状沉状沉状沉积积 电镜电镜 电电子致密物子致密物子致密物子致密物积积在在在在肾肾小球硬化区小球硬化区小球硬化区小球硬化区 肾肾小球上皮小球上皮小球上皮小球上皮细细胞足突广泛融合胞足突广泛融合胞足突广泛融合胞足突广泛融合 29.30.31.32.33.34.膜性肾病的临床特征常常见见于中老年，男性多于女性；于中老年，男性多于女性；起病起病隐隐匿，很少有前匿，很少有前驱驱感染；感染；约约8080表表现为现为NS NS，占我国原，占我国原发发性性NSNS的的25253030；一般无肉眼血尿，一般无肉眼血尿，3030伴有伴有镜镜下血尿；下血尿；早期常无高血早期常无高血压压和和肾肾功功损损害；害；极易极易发发生血栓、栓塞性并生血栓、栓塞性并发发症症肾肾静脉血栓静脉血栓发发生率可高达生率可高达40405050；积积极极给给与抗凝溶栓治与抗凝溶栓治疗疗；本病本病进进展展缓缓慢，慢，5 51010年后逐年后逐渐渐出出现肾现肾功功损损害；害；约约2020-35-35患者患者临临床表床表现现可自行可自行缓缓解；解；大部分患者大部分患者经经治治疗疗可达可达临临床床缓缓解。解。35.膜性膜性肾病的病理病的病理光光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖免疫免疫荧光光 IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物36.37.38.39.40.41.42.43.44.临床特征(系膜毛细血管性肾小球肾炎)好好发发于青壮年，男性多于女性；于青壮年，男性多于女性；3030的患者有前的患者有前驱驱感染；感染；约约505060%60%表表现为现为NSNS；约约30%30%表表现为现为急性急性肾肾炎炎综综合征；合征；少数表少数表现为现为无症状性血尿蛋白尿；无症状性血尿蛋白尿；100100伴有血尿，少数伴有血尿，少数为发为发作性肉眼血尿；作性肉眼血尿；50507070病例的血清病例的血清 C3C3持持续续降低；降低；肾肾功功损损害、高血害、高血压压及及贫贫血出血出现现的早；的早；发发病后病后1010年年约约5050的病例的病例进进展至展至CRFCRF。45.病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)n n光光光光 镜镜 系膜系膜系膜系膜细细胞和基胞和基胞和基胞和基质质弥漫重度增生，插入到弥漫重度增生，插入到弥漫重度增生，插入到弥漫重度增生，插入到GBMGBM 和内皮和内皮和内皮和内皮细细胞之胞之胞之胞之间间，形成，形成，形成，形成“双双双双轨轨征征征征”(tram-tracks)(tram-tracks)。n n免疫免疫免疫免疫荧荧光光光光 IgG/C3IgG/C3呈呈颗颗粒状沉粒状沉粒状沉粒状沉积积在系膜区和毛在系膜区和毛在系膜区和毛在系膜区和毛细细血管壁血管壁血管壁血管壁n n电电 镜镜 内皮下和系膜区可内皮下和系膜区可内皮下和系膜区可内皮下和系膜区可见电见电子致密物沉子致密物沉子致密物沉子致密物沉积积 46.47.48.49.50.51.52.53.54.55.56.57.58.59.60.肾病综合征的并发症感染感染血栓、栓塞并血栓、栓塞并发症症急性急性肾衰竭衰竭蛋白蛋白质及脂肪代及脂肪代谢紊乱紊乱61.肾病综合症的诊断确确诊肾病病综合征合征确确认病因（除外病因（除外诊断法）断法）判定有无并判定有无并发症症62.鉴别诊断 过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)狼疮性肾炎(Lupus Nephritis)乙肝病毒（HBV）相关性肾炎 糖尿病肾病(Diabetic Nephropathy)肾淀粉样变性(Amyloidosis)骨髓瘤性肾病(Multiple Myeloma)63.64.65.66.肾病综合征的治疗一般治疗对症治疗抑制免疫与炎症反应降脂治疗抗凝治疗 中医药治疗（雷公藤多甙）67.一般治疗休息优质蛋白饮食（0.81.0g/Kg.d）；保证足够的热量（3050Kcal/Kg.d)；低盐饮食（3gd）；多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。68.对症治疗n n利尿消利尿消利尿消利尿消肿肿 噻嗪类噻嗪类利尿利尿药药(氢氯噻嗪氢氯噻嗪）潴潴钾钾利尿利尿药药（氨苯喋（氨苯喋啶啶、螺内、螺内酯酯）袢利尿袢利尿药药（呋呋塞米、布美他尼）塞米、布美他尼）滲透性利尿滲透性利尿药药（低右、（低右、706706代血代血浆浆）提高血提高血浆浆胶体滲透胶体滲透压压（血（血浆浆、白蛋白）、白蛋白）n n减少蛋白尿减少蛋白尿减少蛋白尿减少蛋白尿 ACEIACEI（卡托普利、（卡托普利、贝贝那普利）那普利）ARBARB（氯氯沙坦、沙坦、缬缬沙坦）沙坦）CCBCCB（氨（氨氯氯地平、硝苯地平）地平、硝苯地平）69.主要治疗抑制免疫与炎症反应糖皮糖皮糖皮糖皮质质激素（激素（激素（激素（泼泼尼松、尼松、尼松、尼松、泼泼尼松尼松尼松尼松龙龙）细细胞毒胞毒胞毒胞毒药药物（物（物（物（环环磷磷磷磷酰酰胺、氮芥、胺、氮芥、胺、氮芥、胺、氮芥、盐盐酸氮芥）酸氮芥）酸氮芥）酸氮芥）环孢环孢素素素素麦考酚麦考酚麦考酚麦考酚吗吗乙乙乙乙酯酯（骁骁悉）悉）悉）悉）70.糖皮质激素的治疗原则起始足量 (1.0mg/Kg/d，812w)缓慢减量 (每12周减原剂量的10%)长期维持 (以最小有效剂量10mg/d维持半年以上）71.激素疗效的评价激素敏感型激素敏感型 (指用药812周内缓解)激素依激素依赖型型 (指激素减到一定程度即复发)激素抵抗型激素抵抗型 (指激素治疗1216周无效)72.长期应用激素的副作用感染药物性糖尿医源性库兴症骨质疏松股骨头坏死73.细胞毒药物的应用用于激素依用于激素依赖赖型或激素抵抗型型或激素抵抗型 一般不作一般不作为为首首选选或或单单独用独用药药100mg/d 100mg/d 分次口服或分次口服或200mg200mg隔日静注；隔日静注；累累积剂积剂量量为为6 68g8g；不良反不良反应应主要主要为为：骨髓抑制骨髓抑制 中毒性肝中毒性肝损伤损伤 性腺抑制（尤其男性）性腺抑制（尤其男性）出血性膀胱炎出血性膀胱炎 胃胃肠肠道反道反应应 脱脱发发74.肾病综合征的抗凝治疗血血血血浆浆白蛋白低于白蛋白低于白蛋白低于白蛋白低于20g20gL L 即即即即应应开始抗凝治开始抗凝治开始抗凝治开始抗凝治疗疗；肝素或低分子肝素肝素或低分子肝素肝素或低分子肝素肝素或低分子肝素华华法令或香豆素法令或香豆素法令或香豆素法令或香豆素类药类药物；物；物；物；维维持凝血持凝血持凝血持凝血时间时间凝血凝血凝血凝血酶酶原原原原时间时间于正常的一倍；于正常的一倍；于正常的一倍；于正常的一倍；抗凝的同抗凝的同抗凝的同抗凝的同时时可可可可辅辅以抗血小板以抗血小板以抗血小板以抗血小板药药物；物；物；物；发发生血栓、栓塞者尽早生血栓、栓塞者尽早生血栓、栓塞者尽早生血栓、栓塞者尽早给给予溶栓治予溶栓治予溶栓治予溶栓治疗疗；抗凝及溶栓治抗凝及溶栓治抗凝及溶栓治抗凝及溶栓治疗时疗时均均均均应应避免避免避免避免药药物物物物过过量量量量导导致出血。致出血。致出血。致出血。75.肾病综合征的预后 预后取决于以下因素:病理类型 临床症状 并发症的存在76.