结缔组织病和类风湿总论(内科8)ppt课件.pptx

结缔组织病和类风湿总论结缔组织病和类风湿总论包头市第八医院包头市第八医院包头市第八医院包头市第八医院 李妍辰李妍辰李妍辰李妍辰风湿病概论风湿病概论“风湿风湿”的来历的来历历史公元前三世纪历史公元前三世纪希波克拉底全书希波克拉底全书：”Rheuma”Rheuma”意为滾动意为滾动西医传入中国后西医传入中国后”Rheumatism”Rheumatism”译为译为“风湿病风湿病”我国我国公元公元219 219 年年，东汉张仲景著东汉张仲景著金匮要略金匮要略 痉痉湿暘病脉证治湿暘病脉证治：病者一身尽疼，发热，日晡所：病者一身尽疼，发热，日晡所剧者，名剧者，名“风湿风湿”风湿性关节炎属于中医学风湿性关节炎属于中医学“痹证痹证”的范畴。长沙的范畴。长沙马王堆三号汉墓出土的帛书，在该书中有马王堆三号汉墓出土的帛书，在该书中有“疾痹疾痹”、“踝足痹踝足痹”、“足小指痹足小指痹”等文字记载等文字记载风湿性疾病概念风湿性疾病概念指一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它指一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜关节周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。近年研究发现等结构的一大组疾病。近年研究发现80%80%以上的以上的RDRD与自身免疫有关与自身免疫有关主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍碍风湿免疫病概论风湿免疫病概论 风湿（风湿（rheumatismrheumatism）：是指关节、关节周围软组织、肌）：是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨骼出现的慢性疼痛肉、骨骼出现的慢性疼痛 风湿性疾病（风湿病，风湿性疾病（风湿病，rheumatic diseasesrheumatic diseases）：是泛指）：是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑囊、影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑囊、韧带、筋膜、神经等）的一组疾病韧带、筋膜、神经等）的一组疾病结缔组织疾病：结缔组织疾病：CTDCTD弥漫性结缔组织疾病：弥漫性结缔组织疾病：(病变累及多个系统病变累及多个系统)不使用的名词：胶原性疾病不使用的名词：胶原性疾病 病因：免疫性、代谢性、退行性、遗传性、内分泌性等病因：免疫性、代谢性、退行性、遗传性、内分泌性等5 5风湿病的危害风湿病的危害残疾残疾 DisabilityDisability痛苦痛苦 DiscomfortDiscomfort死亡死亡 DeathDeath经济损失经济损失 Dollar lostDollar lost药物中毒药物中毒 Drug toxicityDrug toxicity病因病因多数不明，现已知可能与下列因素有关多数不明，现已知可能与下列因素有关遗传性遗传性-粘多糖病等粘多糖病等免疫性免疫性-RA-RA，SLESLE，SScSSc，SSSS等等感染感染 病毒，细菌，衣原体，螺旋体病毒，细菌，衣原体，螺旋体内分泌性与代谢性内分泌性与代谢性-肢端肥大，甲旁亢肢端肥大，甲旁亢退化性退化性-骨关节病等骨关节病等地理环境性地理环境性-大骨节病等大骨节病等肿瘤性肿瘤性-多发性骨髓瘤等多发性骨髓瘤等风湿病的分类风湿病的分类RA和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病结缔组织病代谢异常和退行性病变局部疼痛风湿性疾病的分类风湿性疾病的分类1 1弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病2 2与脊柱相关的关节炎与脊柱相关的关节炎3 3骨关节炎骨关节炎4 4感染所致风湿性综合征感染所致风湿性综合征5 5伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病6 6肿瘤肿瘤7 7神经血管疾病神经血管疾病8 8骨与软骨疾病骨与软骨疾病9 9关节外疾病关节外疾病10 10 其他有关节表现的疾病其他有关节表现的疾病风湿性疾病的分类及主要病种风湿性疾病的分类及主要病种风湿性疾病风湿性疾病风湿性疾病风湿性疾病(rheumatic diseases)(rheumatic diseases)：是指一大：是指一大类病因各不相同类病因各不相同,但均累及关节及其周围组织的但均累及关节及其周围组织的疾病。疾病。结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病(Connective tissue disease,CTD)(Connective tissue disease,CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大类。大类。自身免疫性疾病（自身免疫性疾病（自身免疫性疾病（自身免疫性疾病（Autoimmunity diseaseAutoimmunity disease，AID AID）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。许多引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。许多风湿性疾病是自身免疫性疾病。风湿性疾病是自身免疫性疾病。临床中最为常见的风湿性疾病有四大类1.弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病2.血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病3.骨关节炎骨关节炎4.晶体性关节炎晶体性关节炎弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病(1)(1)类风湿关节炎类风湿关节炎(rheumatoid arthritis RA)(rheumatoid arthritis RA)(2)(2)幼年型关节炎幼年型关节炎(3)(3)红斑狼疮红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus SLE)(systemic lupus erythematosus SLE)(4)(4)硬皮病硬皮病(sclerodema)(sclerodema)(5)(5)弥漫性筋膜炎，有或无嗜酸粒细胞增多症弥漫性筋膜炎，有或无嗜酸粒细胞增多症(6)(6)多肌炎多肌炎(polymyositis PM)(polymyositis PM)(7)(7)坏死性血管炎和其它血管性疾病坏死性血管炎和其它血管性疾病(vasculitis)(vasculitis)(8)(8)干燥综合征干燥综合征(sjogrens syndrome SS)(sjogrens syndrome SS)(9)(9)重叠综合征重叠综合征(10)(10)其它其它 风湿性多肌痛风湿性多肌痛 脂膜炎脂膜炎 复发性多软骨炎复发性多软骨炎 结节红斑结节红斑 并发脊柱炎的关节炎并发脊柱炎的关节炎（血清阴性脊柱关节病）（血清阴性脊柱关节病）（血清阴性脊柱关节病）（血清阴性脊柱关节病）(1)(1)强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis AS)ankylosing spondylitis AS)(2)Reiter(2)Reiter综合征综合征(Reiter syndrome RS)(Reiter syndrome RS)(3)(3)银屑病关节炎银屑病关节炎(psoriatic arthritis PsA)(psoriatic arthritis PsA)(4)(4)炎性肠病关节炎炎性肠病关节炎(enteropathic arthritis)(enteropathic arthritis)晶体性关节炎 痛风（Gout)骨关节炎（骨关节炎（osteoarthritis,OA)风湿病日益受到重视的原因风湿病日益受到重视的原因1 1、风湿病患者大量存在。、风湿病患者大量存在。2 2、该类疾病病因不明，缺乏特异性治疗，可引起、该类疾病病因不明，缺乏特异性治疗，可引起相当高的致残率和病死率。相当高的致残率和病死率。3 3、随着基础免疫学研究的快速发展，对该类疾病、随着基础免疫学研究的快速发展，对该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出现。发病机制及新的诊断治疗方法不断出现。4 4、与其它学科、专业关系密切、与其它学科、专业关系密切常见风湿性疾病的发病情况常见风湿性疾病的发病情况风湿性疾病在我国发病并不少见，据流行病学调风湿性疾病在我国发病并不少见，据流行病学调查以查以1616岁以上人群为例岁以上人群为例 RA 0.32%-0.36%RA 0.32%-0.36%AS 0.25%AS 0.25%SLE 0.07%SLE 0.07%pSS 0.3%pSS 0.3%OA 50 OA 50岁以上岁以上50%50%风湿免疫性疾病的范畴和分类分类分类主要疾病主要疾病1.弥慢性结缔组弥慢性结缔组织疾病织疾病系统性红斑狼疮SLE、类风湿关节炎RA、干燥综合征pSS、硬皮病SSc、多发性肌炎PM/皮肌炎DM、混合性结缔组织疾病MCTD、重叠综合征OCTD、未分化结结组织病UCTD、血管炎等2.脊柱关节炎脊柱关节炎强直性脊柱炎AS、反应性关节炎ReA、银屑病关节炎PsA、炎症性肠病关节炎IBD、未化分脊柱关节病USPA3.退行性变退行性变骨关节炎OA（原发性、继发性）4.与代谢和内分与代谢和内分泌相关的风湿病泌相关的风湿病痛风、假性痛风、焦磷酸钙沉积病、碱性磷酸钙沉积病、马方综合征、免疫缺陷病等5.和感染相关的和感染相关的风湿病风湿病反应性关节炎、风湿热等1983美国风湿病协会制定的分类方法风湿免疫性疾病的范畴和分类分类分类主要疾病主要疾病6.肿瘤相关的风肿瘤相关的风湿病湿病A：原发性：滑膜瘤、滑膜肉瘤等B：继发性：多发性骨髓瘤、转移瘤等7.神经血管疾病神经血管疾病神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病等8.骨与软骨病变骨与软骨病变骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎9.非关节性风湿非关节性风湿病病纤维肌病综合征、风湿性多肌痛、关节周围病、椎间 盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征（如精神性风湿病）等10.其他有关节其他有关节症状的疾病症状的疾病周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合症、慢性活动性肝炎等风湿性疾病的临床特点：风湿性疾病的临床特点：1.1.属自身免疫病，其发生与感染、遗传因素，性属自身免疫病，其发生与感染、遗传因素，性激素等因素有关。激素等因素有关。2.2.基本病理改变为结缔组织及血管的慢性炎症。基本病理改变为结缔组织及血管的慢性炎症。3.3.患者可有多系统、多脏器受累。患者可有多系统、多脏器受累。4.4.发病情况差异大发病情况差异大,为异质性疾病为异质性疾病。5.5.血清学检查：多种自身抗体。血清学检查：多种自身抗体。6.6.对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定反对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定反应应.。7.7.早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改善。早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改善。风湿性疾病的病理风湿性疾病的病理特征特征病名病名靶器官病变靶器官病变炎症性非炎症性骨关节炎骨关节炎 OA关节软骨变性系统性感化症系统性感化症 SSc皮下纤维组织增生类风湿关节炎类风湿关节炎 RA滑膜炎强直性脊柱炎强直性脊柱炎 AS附着点炎干燥综合症干燥综合症 pSS唾液腺炎、泪腺炎多发性肌炎多发性肌炎/皮肌炎皮肌炎 DM/PM肌炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 SLE小血管炎血管炎症血管炎症不同大小的动、静脉炎痛风痛风关节腔炎症风湿系统疾病的诊查风湿系统疾病的诊查1.病史采集病史采集 年龄、性别、职业年龄、性别、职业,主要症状、病情经过，治疗主要症状、病情经过，治疗经过和用药情况，既往史、家族史等病史的采集：经过和用药情况，既往史、家族史等病史的采集：详细询问病史详细询问病史 发病年龄、性别、家族史发病年龄、性别、家族史 症状：症状：关节肿痛？部位？关节肿痛？部位？各系统症状（皮肤、五官、各大系统）？各系统症状（皮肤、五官、各大系统）？全身症状（发热、乏力等）？全身症状（发热、乏力等）？已患过的其他疾病？已患过的其他疾病？从前的治疗（疗效？正规治疗？复发原因？）从前的治疗（疗效？正规治疗？复发原因？）2.症状症状关节肿痛？部位？各系统症状（皮肤、五官、各大系统）？全身症状（发热、乏力等）？已患过的其他疾病？2.症状症状（1 1）疼痛）疼痛 炎性疼痛炎性疼痛下午及晚间加重。下午及晚间加重。机械性损伤疼痛机械性损伤疼痛与特殊动作相关。与特殊动作相关。臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重多与脊柱炎相关。多与脊柱炎相关。夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛痛风。痛风。全身性疼痛全身性疼痛风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。2.症状症状（2 2）僵硬和肿胀）僵硬和肿胀vv晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。与疾病的活动程度相关。vv骨关节炎骨关节炎起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；vv类风湿关节炎类风湿关节炎持续性的僵硬；持续性的僵硬；vv风湿性多肌痛风湿性多肌痛严重的晨僵严重的晨僵风湿性疾病的系统表现举例风湿性疾病的系统表现举例成为“名医”的经验：重视医疗质量；不追求看病数量3.体检体检体格检查：仔细体格检查体格检查：仔细体格检查关节（部位、肿胀关节（部位、肿胀S S、压痛、压痛T T、畸形、畸形MM、活动受限、活动受限ALAL）、脊柱（强直）、四肢、肌肉（肌力）、脊柱（强直）、四肢、肌肉（肌力）皮肤（皮疹、结节）、淋巴结（肿大）皮肤（皮疹、结节）、淋巴结（肿大）五官：眼、口腔（牙齿、溃疡）五官：眼、口腔（牙齿、溃疡）内脏：心、肺、腹部、脑、甲状腺等内脏：心、肺、腹部、脑、甲状腺等初诊：仔细问病史和体检好印象最后：诊断明确、病情控制名副其实的名医常见关节炎的特点常见关节炎的特点关节关节RAASOA痛风痛风SLE周围关节炎周围关节炎有有有有有起病起病缓缓缓急聚不定首发首发PIP、MCP、腕膝、髋、踝膝、腰、DIP第一跖趾关节手关节或其它部位痛性质痛性质持续性,休息后加重休息后加重活动后加重痛剧烈,夜间重不定肿性质肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红、肿、热少见畸形畸形常见,明显影响功能部分小部分少见偶见演变演变对称性多关节炎不对称下肢大关节炎，少关节炎负重关节症状明显反复发作脊柱炎和脊柱炎和(或或)偶偶有骶髂关有骶髂关节病变节病变偶有必有,功能受限腰椎增生,唇样变 无无注：PIP：近端指间关节；MCP：掌指关节；DIP：远端指间关节；少关节炎指累及4个或4个以下的关节，多关节炎指累及4个或4个以上的关节常见关节炎的关节特点常见关节炎的关节特点特点特点RAASOA痛风痛风SLE受累关节受累关节手足小关节骶髂关节负重关节第一跖趾周围关节炎起病年龄起病年龄40-50岁多20-30岁多50岁以后多40岁以后多20-30岁多性别性别女男男性为主男女均有男性为主女性为主痛性质痛性质持续性,休息后加重休息后加重活动后加重痛剧烈,夜间重不定肿性质肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红、肿、热少数血清学检查血清学检查RF（+）HLA-B27（+）UA升高ANA（+）关节关节X线表现线表现骨侵蚀破坏、强直退行性变穿凿样改变无特别病理病理滑膜炎附着点炎软骨退变,骨质增生尿酸盐结晶血管炎常见弥漫结缔组织病的特异性临常见弥漫结缔组织病的特异性临床表现床表现病名病名特异性表现特异性表现SLE颊部蝶形红斑、蛋白尿、溶血性贫血、血小板减少、多浆膜炎颊部蝶形红斑、蛋白尿、溶血性贫血、血小板减少、多浆膜炎Pss口眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、肾小管酸中毒、高球蛋白血症口眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、肾小管酸中毒、高球蛋白血症皮肌炎皮肌炎上眼睑红肿、上眼睑红肿、Gottron疹、颈部疹、颈部V形充血、肌无力形充血、肌无力系统性硬化系统性硬化雷诺现象、指端缺血性溃疡、硬指、皮肤肿失去弹性雷诺现象、指端缺血性溃疡、硬指、皮肤肿失去弹性Wegener肉芽肿肉芽肿鞍鼻、肺迁徙性浸润影或空洞鞍鼻、肺迁徙性浸润影或空洞大动脉炎大动脉炎无脉无脉白塞病白塞病口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应风湿性疾病实验室检查风湿性疾病实验室检查常规检查常规检查 血常规、尿常规、肝功能、肾功能血常规、尿常规、肝功能、肾功能 血沉（血沉（ESRESR）、）、C C反应蛋白（反应蛋白（CRPCRP）一般免疫学检查：一般免疫学检查：免疫球蛋白、补体（免疫球蛋白、补体（C3C3、C4C4、CH50CH50）血清酶谱：肌酸肌酶等血清酶谱：肌酸肌酶等特异性检查特异性检查1.自身抗体2.人类白细胞抗原（HLA）检测3.关节液检查4.病理自身抗体检测自身抗体检测 患者血清中自身抗体的出现是风湿性疾病的一大特点，本项检测对于风患者血清中自身抗体的出现是风湿性疾病的一大特点，本项检测对于风湿性疾病的诊断和鉴别诊断，尤其是对弥漫性结缔组织病的早期诊断至湿性疾病的诊断和鉴别诊断，尤其是对弥漫性结缔组织病的早期诊断至关重要。现应用于风湿病学临床的自身抗体有以下五大类。关重要。现应用于风湿病学临床的自身抗体有以下五大类。1.1.抗核抗体抗核抗体（ANAsANAs）谱谱2.2.类风湿因子（类风湿因子（RFRF）3.3.抗中性粒细胞抗中性粒细胞胞胞质质抗体抗体（ANCAANCA）4.4.抗磷脂抗体（抗磷脂抗体（APLAPL）5.5.抗角蛋白抗角蛋白抗体谱抗体谱抗核抗体抗核抗体（ANAs）与抗核抗体与抗核抗体谱谱 抗核抗体是结缔组织病（抗核抗体是结缔组织病（CTDCTD）的筛选试验）的筛选试验 ANAANA包括包括dsDNAdsDNA、抗、抗ENAENA、抗组蛋白抗体。滴度达、抗组蛋白抗体。滴度达1 1：8080或以上需考虑或以上需考虑CTDCTD可能。可能。ANAANA在在CTDCTD的敏感性很高，但特异性有限，低滴度可见的敏感性很高，但特异性有限，低滴度可见于慢性感染及健康老年人。于慢性感染及健康老年人。检测方法：检测方法：HEP-2HEP-2细胞为底物，间接免疫荧光细胞为底物，间接免疫荧光 结果判定：均质型：活动性结果判定：均质型：活动性 SLESLE 周边型：活动性周边型：活动性 SLESLE 斑点型：斑点型：SScSSc、MCTDMCTD、SLESLE 核仁型：核仁型：RARA、SLESLE 着丝点型：着丝点型：Raynaud Raynaud 综合征综合征类风湿因子（类风湿因子（RF)抗人或动物抗人或动物IgGIgG分子分子FcFc片段上抗原决定簇的特异性自身片段上抗原决定簇的特异性自身抗体。抗体。多多见于类风湿关节炎（见于类风湿关节炎（RARA）、系统性红斑狼疮（）、系统性红斑狼疮（SLESLE）、）、干燥干燥综合征综合征（pSSpSS）、混合性结缔组织病、系统性硬化）、混合性结缔组织病、系统性硬化（SScSSc）等）等多种多种CTDCTD。也也可见于急性病毒性感染、寄生虫感染、慢性感染、肿可见于急性病毒性感染、寄生虫感染、慢性感染、肿瘤及瘤及约约5 5%正常人群。正常人群。RFRF特异性较差，对特异性较差，对RARA诊断有局限性。但对确诊的类湿诊断有局限性。但对确诊的类湿关节炎关节炎，RFRF滴度可以判断疾病的活动性。滴度可以判断疾病的活动性。抗中性粒细胞胞质抗体（抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA)P-ANCAP-ANCA：核周型，抗原为髓氧化酶（：核周型，抗原为髓氧化酶（MPOMPO），），多见于：显微镜下结节性多动脉炎、新月型肾炎、多见于：显微镜下结节性多动脉炎、新月型肾炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。C-ANCAC-ANCA：胞浆型，抗原为丝氨酸蛋白酶：胞浆型，抗原为丝氨酸蛋白酶（PR3PR3），多见于），多见于WegenerWegener肉芽肿、肉芽肿、Churg-Churg-StraussStrauss综合征。综合征。抗磷脂抗体（抗磷脂抗体（APL)包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。见于系统性红斑狼疮等多种自身免疫性疾病。抗磷脂抗体与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、习惯性自发性流产有关。抗磷脂抗体综合征：动脉或静脉栓塞、血小板减少、习惯性流产，伴有抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物者。抗角蛋白抗体谱抗角蛋白抗体谱不同于不同于RFRF而对而对RARA有较高特异性的自身抗体有较高特异性的自身抗体 抗角蛋白抗体（抗角蛋白抗体（AKAAKA）抗核周因子（抗核周因子（APFAPF）抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFAAFA）抗环瓜氨酸肽抗体（抗环瓜氨酸肽抗体（CCPCCP）靶抗原为细胞基质的聚角蛋白微丝蛋白，而环瓜氨酸肽是靶抗原为细胞基质的聚角蛋白微丝蛋白，而环瓜氨酸肽是该抗原中主要成分该抗原中主要成分 用于用于RARA的早期诊断的早期诊断 不同结缔组织病的自身抗体谱不同结缔组织病的自身抗体谱 病名病名ANAANA抗磷脂抗抗磷脂抗体体ANCAANCA抗角蛋白抗角蛋白抗体谱抗体谱SLESLE抗抗dsDNAdsDNA、抗组蛋白、抗组蛋白、抗抗SMSM、抗、抗SSASSA阳性阳性少见少见pSSpSS抗抗SSASSA、抗、抗SSB SSB 阳性阳性少见少见混合性结缔组混合性结缔组织病织病 MCTDMCTD抗抗RNPRNP抗体抗体DM/PMDM/PM抗合成酶（抗合成酶（Jo-1Jo-1）抗体）抗体SScSScACAACA（抗着丝点）抗体（抗着丝点）抗体抗抗Scl-70Scl-70抗体抗体抗核仁抗体抗核仁抗体RARAAPFAPF、AKAAKA、抗、抗CCPCCP抗体抗体系统性血管炎系统性血管炎 阳性阳性GPAGPAc-ANCA(PR3)c-ANCA(PR3)显微镜下多动显微镜下多动脉炎脉炎 MPAMPAp-ANCA(MPO)p-ANCA(MPO)EGPAEGPAp-ANCA(MPO)p-ANCA(MPO)自身抗体检查自身抗体检查自身抗体阳性主要的疾病：自身抗体阳性主要的疾病：ANAANA（核（核 整个细胞整个细胞）：系统性红斑狼疮等）：系统性红斑狼疮等 ENAENA：系统性红斑狼疮等：系统性红斑狼疮等 抗抗ds-DNAds-DNA；系统性红斑狼疮；系统性红斑狼疮 抗抗SmSm：系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮 抗抗Rib-PRib-P抗体（抗抗体（抗rRNPrRNP）：系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮 抗抗SSASSA、抗、抗SSBSSB：干燥综合征等：干燥综合征等 抗抗u1RNPu1RNP：混合性结缔组织病等：混合性结缔组织病等 抗抗Jo-1Jo-1：多发性肌炎：多发性肌炎 抗抗SCL-70SCL-70：系统性硬化病：系统性硬化病 ACAACA：CRESTCREST综合征综合征其它特异性检查其它特异性检查 人类白细胞抗原（人类白细胞抗原（HLAHLA）检测：）检测：HLA-B27HLA-B27SpA or ASSpA or AS HLA-B5 HLA-B5 BDBD HLA-DR2HLA-DR2、DR3 DR3 SLESLE HLA-DR3HLA-DR3、B8 B8 pSSpSS HLA-DR4 HLA-DR4 RARA 关节关节液检查：液检查：常规项目、晶体（尿酸盐、焦磷酸钙等）、细菌常规项目、晶体（尿酸盐、焦磷酸钙等）、细菌 非炎性：白细胞非炎性：白细胞2102109 9/L/L 炎症性：白细胞炎症性：白细胞 201020109 9/L/L 化脓性：化脓性：10010100109 9/L/L，呈脓性，呈脓性 病理检查：病理检查：肾脏活检、下肾脏活检、下 唇腺活检、肌肉活检、皮肤活检唇腺活检、肌肉活检、皮肤活检等等影像学检查影像学检查 有助于关节炎的诊断、鉴别诊断、疾病严重性分期、药物疗效的判断等。X线平片：有助于关节病变的发现。缺点是：关节破坏较小的病灶不易发现。对关节周围软组织除钙化点外很难发现其他病变。影像学检查影像学检查CTCT 在结缔组织疾病中，较多应在结缔组织疾病中，较多应用于骶髂关节炎的检查，以除用于骶髂关节炎的检查，以除外强直性脊柱炎。头颅外强直性脊柱炎。头颅CTCT用于用于SLESLE中枢神经系统病变的诊断，中枢神经系统病变的诊断，高分辨肺部高分辨肺部CTCT用于发现结缔组用于发现结缔组织病合并肺间质病变。织病合并肺间质病变。影像学检查影像学检查磁共振显像（磁共振显像（MRIMRI）对脑病、对脑病、脊髓炎、骨坏死、软组织脓肿、脊髓炎、骨坏死、软组织脓肿、肌肉外伤、肌炎急性期的诊断肌肉外伤、肌炎急性期的诊断均有帮助。均有帮助。血管造影血管造影 有助于血管炎的诊有助于血管炎的诊断。尤其是在结节性多动脉炎、断。尤其是在结节性多动脉炎、大动脉炎时血管造影可以明确大动脉炎时血管造影可以明确诊断和病变范围。诊断和病变范围。影像学检查影像学检查 X X线平片：双手平片（线平片：双手平片（RARA）；大关节正侧位片（）；大关节正侧位片（OAOA、RARA、GoutGout）；脊柱正侧片（）；脊柱正侧片（ASAS、OAOA）；骶髂关节（）；骶髂关节（ASAS）CTCT：骶髂关节（：骶髂关节（ASAS）；肺（）；肺（ILDILD）；脑；）；脑；CTACTA MRIMRI：骶髂关节（：骶髂关节（ASAS）；脑（）；脑（NPLENPLE）；关节（）；关节（RARA）；股骨）；股骨头（头（ANFHANFH）；肌肉（）；肌肉（PMPM）超声：关节（积液、骨侵蚀、滑膜增生超声：关节（积液、骨侵蚀、滑膜增生/血管翳）血管翳）血管造影（血管造影（DSADSA）：血管炎、）：血管炎、APSAPS、ANFHANFH ECTECT：骨（肿瘤）；腮腺（：骨（肿瘤）；腮腺（pSSpSS）骨密度测定（骨密度测定（BMDBMD）：骨松（）：骨松（OPOP）诊诊 断断判断是否风湿病：关节及关节周围软组织急、慢判断是否风湿病：关节及关节周围软组织急、慢性疼痛；不明原因发热；多系统病变；实验室免性疼痛；不明原因发热；多系统病变；实验室免疫系统异常等疫系统异常等判断是哪类风湿病：判断是哪类风湿病：（弥漫性）结缔组织疾病；弥漫性）结缔组织疾病；系统性血管炎；脊柱关节病；晶体性疾病；退行系统性血管炎；脊柱关节病；晶体性疾病；退行性疾病性疾病判断是哪种风湿病：明确是哪种疾病如判断是哪种风湿病：明确是哪种疾病如SLESLE、RARA判断疾病的严重性：如判断疾病的严重性：如SLESLE：轻度、重度、危重：轻度、重度、危重判断疾病的活动度：判断疾病的活动度：SLESLE：SLEDAISLEDAI；RARA：DAS28DAS28；ASAS：BASDAIBASDAI、ASDASASDAS风湿性疾病的治疗风湿性疾病的治疗治疗药物治疗药物糖皮质激素（糖皮质激素（GCGC）：）：短效：可的松、氢化可的松、琥珀氢化可的松短效：可的松、氢化可的松、琥珀氢化可的松 中效：泼尼松（强的松）；泼尼松龙；甲基泼尼松龙中效：泼尼松（强的松）；泼尼松龙；甲基泼尼松龙 长效：地塞米松、倍他米松长效：地塞米松、倍他米松非甾体抗炎药（非甾体抗炎药（NSAIDNSAID）：）：非选择性非选择性COXCOX抑制剂：消炎痛；阿斯匹林（抑制剂：消炎痛；阿斯匹林（ASAASA）；双）；双氯芬酸（英太青等）；洛索洛芬（乐松）；美洛昔康氯芬酸（英太青等）；洛索洛芬（乐松）；美洛昔康（莫比可、洛珂）；尼美舒利；萘丁美酮（瑞力芬）；（莫比可、洛珂）；尼美舒利；萘丁美酮（瑞力芬）；选择性选择性COX-2COX-2抑制抑制 剂：塞来昔布（西乐葆）；依托考昔剂：塞来昔布（西乐葆）；依托考昔（安康信）等（安康信）等治疗药物治疗药物免疫抑制剂（免疫抑制剂（IMsIMs）：）：西药：环磷酰胺（西药：环磷酰胺（CTXCTX）；硫唑嘌呤（）；硫唑嘌呤（AZAAZA）；霉酚酸酯）；霉酚酸酯（MMFMMF）；来氟米特（）；来氟米特（LEFLEF）；环孢素（）；环孢素（Cys-ACys-A）；他克）；他克莫司（莫司（TACTAC、FK506FK506）；西罗莫司（）；西罗莫司（RAPRAP）中药：雷公藤（中药：雷公藤（TWTW）改变病情抗风湿药（改变病情抗风湿药（DMARDsDMARDs）：）：甲胺蝶呤（甲胺蝶呤（MTXMTX）；羟氯喹（）；羟氯喹（HCQHCQ）；柳氮磺吡啶）；柳氮磺吡啶（SASPSASP、SSZSSZ）；来氟米特（）；来氟米特（LEFLEF）；青霉胺（）；青霉胺（D-D-PenPen）糖皮质激素用法糖皮质激素用法小量小量 1 40mg/40mg/日日 强的松强的松 疾病活动期疾病活动期冲击量冲击量 5001000mg/5001000mg/日日 甲基强的松龙甲基强的松龙 病情危病情危重重 常用糖皮质激素的比较常用糖皮质激素的比较药物药物 抗炎效力抗炎效力 等效剂量等效剂量(mg)(mg)水钠潴留水钠潴留 半衰期半衰期(H)(H)短效短效:氢化考的松氢化考的松(Hydrocortisone)(Hydrocortisone)1 20 +8-12 1 20 +8-12 考的松考的松(cortisone)cortisone)0.3 25 +8-12 0.3 25 +8-12 中效中效：强的松强的松（PrednisolonePrednisolone）4 5 +12-364 5 +12-36甲基强的松龙甲基强的松龙（methylprednisolonemethylprednisolone）5 4 0 12-365 4 0 12-36曲安西龙曲安西龙(Triamcinalone(Triamcinalone)5 4 0 12-365 4 0 12-36长效长效：倍他米松倍他米松(Betamethasone)(Betamethasone)20-30 0.6 0 36-5420-30 0.6 0 36-54地塞米松地塞米松(Dexamethasone)(Dexamethasone)2-30 0.75 0 36-542-30 0.75 0 36-54常用糖皮质激素的副作用常用糖皮质激素的副作用 并发或加重感染。并发或加重感染。内分泌系内分泌系-皮质激素亢进综合症皮质激素亢进综合症:多毛多毛,满月脸满月脸,水牛背水牛背,向心性肥胖向心性肥胖,糖尿病。糖尿病。骨骼肌肉：骨质疏松骨骼肌肉：骨质疏松,无菌性骨坏死无菌性骨坏死,自发性骨折自发性骨折,抑制儿童生长发抑制儿童生长发育育,肌无力肌无力,骨病。骨病。消化系：诱发溃疡消化系：诱发溃疡,出血穿孔出血穿孔,胰腺炎。胰腺炎。心血管系心血管系:高脂血症高脂血症,动脉粥样硬化动脉粥样硬化,高血压高血压.泌尿系泌尿系:水钠潴留水钠潴留,低钾低钾.神经系神经系:焦虑焦虑,欣快欣快,激动激动,失眠失眠,精神分裂精神分裂,大剂量惊厥（儿童）大剂量惊厥（儿童）.血液系血液系:外周血中性粒细胞外周血中性粒细胞,红细胞和血小板红细胞和血小板,凝血时间缩短凝血时间缩短.其他其他:白内障白内障,青光眼青光眼,脂膜炎脂膜炎,伤口难愈伤口难愈,继发闭经继发闭经.糖皮质激素不良反应糖皮质激素不良反应改变病情抗风湿药（改变病情抗风湿药（DMARD）一组有不同化学结构的药物或生物制剂，其特一组有不同化学结构的药物或生物制剂，其特点是起效慢，停药后作用的消失亦慢（除外生物制点是起效慢，停药后作用的消失亦慢（除外生物制剂），故曾被称为慢作用抗风湿药（剂），故曾被称为慢作用抗风湿药（SAARDSAARD）。）。这类药物通过抑制淋巴细胞作用（抗疟药例外）而这类药物通过抑制淋巴细胞作用（抗疟药例外）而达到缓解达到缓解RARA或其他或其他CTDCTD的病情，但不能消除低度的病情，但不能消除低度的免疫炎症反应，因此非根治药物。的免疫炎症反应，因此非根治药物。IMs/DMARDs的主要作用机制的主要作用机制药名药名主要的作用机制主要的作用机制柳氮磺吡啶不太清楚。本药在肠道分解为5-氨基水杨酸和磺胺吡啶。前者抑制前列腺素并清除吞噬细胞释放的致炎性氧离子。关节炎患者服药12周后，周围血活化淋巴细胞减少。金制剂抑制单核-巨噬细胞分泌IL-1抗疟药通过改变细胞溶酶体的PH，减弱巨噬细胞的抗原递呈功能及IL-1的分泌，也减少淋巴细胞活化青霉胺通过硫基改变T、NK、单核细胞膜的受体，以改变细胞反应性硫唑嘌呤干扰腺嘌呤、鸟嘌呤核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成和生长受阻甲氨蝶呤通过抑制二氢叶酸还原酶抑制嘌呤、嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成和生长受阻来氟米特其活性代谢物通过抑制二氢乳清酸脱氢酶抑制嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成生长受阻环磷酰胺交联DNA和蛋白阻止细胞增长吗替麦考酚酯其活性代谢物通过抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制鸟嘌呤核苷酸，使活化淋巴细胞合成生长受阻环孢素抑制IL-2合成和释放，抑制、改变T细胞的生长和反应雷公藤总甙抑制淋巴细胞，抑制免疫球蛋白，抑制前列腺素生物制剂生物制剂通过基因工程制造的单克隆抗体通过基因工程制造的单克隆抗体 抗抗TNF-TNF-：类克、益塞普、修美乐、恩利、戈利木：类克、益塞普、修美乐、恩利、戈利木RARA、ASAS 抗抗CD20CD20：利妥昔利妥昔单抗（美罗华）单抗（美罗华）非霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、SLESLE、RARA 抗抗CD22CD22：Epratuzumab Epratuzumab SLESLE 抗抗IL-6IL-6受体单抗：受体单抗：TocilizumabTocilizumab（雅美罗）（雅美罗）RARA 抗抗BlysBlys：BelimumabBelimumabSLESLE 抗抗CTLA4CTLA4：AbatacepteAbatacepteRARA 抗抗IL-1IL-1受体：受体：阿那白滞素阿那白滞素痛风痛风缺点：价格昂贵；缺乏对远期疗效和长期应用后不良反应的了解和总结其它治疗药物其它治疗药物中成药：白芍总苷、雷公藤等中成药：白芍总苷、雷公藤等痛风治疗药物：秋水仙碱；苯溴马隆；别嘌醇；痛风治疗药物：秋水仙碱；苯溴马隆；别嘌醇；非布司坦非布司坦骨关节炎治疗药物：双醋瑞因；氨基葡萄糖；透骨关节炎治疗药物：双醋瑞因；氨基葡萄糖；透明质酸钠；硫酸软骨素等明质酸钠；硫酸软骨素等辅助性治疗辅助性治疗静脉免疫球蛋白血浆置换血浆免疫吸附自体干细胞移植间充质干细胞移植外科治疗外科治疗 矫行手术、人工关节置换、滑膜切除 资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感谢您的观看感谢您的观看