Miller-fisher综合征.ppt

Miller Fishers Miller Fishers 综合征综合征吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征(Guillain-Barre(Guillain-Barre syndromesyndrome，GBS)GBS)急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinatingpolyneuropathies，AIDP)急性运动轴索性神经病(acute motoraxonal neuropathy，AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome，MFS)、急性泛自主神经病(acute lmnauMnomic neuropathy)急性感觉神经病(acutesensory neuropathy，ASN)等亚型。吉兰吉兰-巴雷综合征分类巴雷综合征分类与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。Miller FisherMiller Fisher综合征综合征(1)任何年龄和季节均可发病。(2)前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。(3)急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。(4)多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。临床特点：临床特点：(1)脑脊液检查：同AIDP，脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，24周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般10106L。部分患者脑脊液出现寡克隆区带。(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQlb抗体阳性。(3)神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见如潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。实验室检查：实验室检查：(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离等。(6)病程有自限性。诊断标准：诊断标准：1956-19921956-19921956-19921956-1992年年年年223223223223例例例例MFSMFSMFSMFS报道报道报道报道男：女男：女 2:12:1平均起病年龄 43.6岁前驱病毒感染 71.8%首发症状 复视38.6%；共济失调20.6%腱反射减弱或消失 81.6%除动眼神经外的其它颅神经受累 127例 56.9%VII45.9%；IX和X39.9%；XII13%四肢瘫痪 53例 23.7%脑脊液 蛋白升高134例 64.4%18例细胞数轻度升高8%56例脑脊液正常25.1%头颅影像学 8例CT有异常；2例磁共振异常预后 预后较好 74例有残留症状33.2%7例有反复 8 例死亡 神经节苷脂结构分布及命名神经节苷脂结构分布及命名分布分布：神经节苷脂广泛分布于全身各组织细胞膜的外表面，以神经系统含量最丰富，参与神经细胞膜的构成，并维持其稳定性。其分子由两部分构成，一部分是位于神经细胞膜脂质层内疏水性的神经酰胺，另一部分是暴露于膜表面的亲水性的低聚糖基。命名：根据其糖基结合唾液酸分子的数目及部位进行分类，含一命名：根据其糖基结合唾液酸分子的数目及部位进行分类，含一个分子唾液酸称为单唾液酸神经节苷脂个分子唾液酸称为单唾液酸神经节苷脂GMGM；含含2 2、3 3、4 4 个唾液个唾液酸分子分别为酸分子分别为GDGD、GTGT和和GQGQ。又根据所含己糖的数目和种类分为又根据所含己糖的数目和种类分为GM1GM1、GM2GM2、GM3GM3、GM4GM4。GM1 GM1 是神经膜最丰富的神经节苷脂之一。是神经膜最丰富的神经节苷脂之一。抗神经节苷脂抗体及致病机制抗神经节苷脂抗体及致病机制在正常情况下，神经组织中的神经节脂被遮盖，不受免疫系统的攻击，当各种因素造成该物质的抗原成分暴露，体内B淋巴细胞即产生抗神经节苷脂的自身抗体。抗神经节苷脂抗体具有致病性，以神经节苷脂为攻击目标，在补体参与下直接介导细胞损伤。急性吉兰急性吉兰-巴雷综合征巴雷综合征多灶运动神经病多灶运动神经病慢性炎性脱鞘性多发周围神经病慢性炎性脱鞘性多发周围神经病其他其他抗抗GM1GM1抗体可能的产生途径有两种假说：抗体可能的产生途径有两种假说：抗原摸拟假说：即致病源与神经组织有相同或相似的抗原性，可以引起交叉免疫反应。缠绕位点漂移假说。疾病相关抗体来源于正常存在的抗体缠绕位点突变。无论通过何种途径产生的抗无论通过何种途径产生的抗GM1GM1抗体，其在免疫抗体，其在免疫 介导的周围神经病发病中可能直接参与周围神经的介导的周围神经病发病中可能直接参与周围神经的 损害，并对周围神经髓鞘及轴索均有损害作用。损害，并对周围神经髓鞘及轴索均有损害作用。MFS：anti-GQ1b 阳性率 83%anti-GQ1b 高表达在动眼神经、滑车神经、外展神经、肌梭部位anti-GQ1b与眼外肌麻痹和共济失调有关，血清学效价与疾病的严重程度相关鉴别诊断鉴别诊断脑干脑炎脑干占位脑干的梗死鉴别诊断鉴别诊断Bickerstaff Bickerstaff 脑干脑炎脑干脑炎Bickerstaff Bickerstaff 脑干脑炎（脑干脑炎（Bickerstaff Bickerstaff s brainstem s brainstem encephalitisencephalitis，BBEBBE）是一组以急性起病的眼肌麻）是一组以急性起病的眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、腱反射亢进或病理反射痹、共济失调、意识障碍、腱反射亢进或病理反射为特征的临床综合征，大多预后较好为特征的临床综合征，大多预后较好。BBE BBE 必须有意识障碍或锥体束征，反映了严重的脑干病变。必须有意识障碍或锥体束征，反映了严重的脑干病变。约约1/3 1/3 的的BBE BBE 患者头颅患者头颅MRI MRI 可见脑干、丘脑、小脑和大可见脑干、丘脑、小脑和大脑白质的长脑白质的长T2T2信号病灶；脑电图慢波增多；肢体无力的信号病灶；脑电图慢波增多；肢体无力的BBE BBE 患者肌电图可见运动神经传导速度减慢，波幅下降和患者肌电图可见运动神经传导速度减慢，波幅下降和F F波改变波改变。MFSMFSBBEBBE眼外肌麻痹+共济失调+腱反射减弱或消失+嗜睡-+磁共振异常少见多见脑电图异常少见多见一般治疗免疫学治疗：免疫球蛋白；血浆置换神经营养治疗：维生素B1；维生素B6；维生素B12康复治疗治疗治疗