补体系统资料ppt课件.ppt

第四节第四节补体系统补体系统（Complement,CComplement,C）第一节第一节 概概 述述1919世纪末，在发现体液免疫后不久，世纪末，在发现体液免疫后不久，BordetBordet即即证明，新鲜血清中存在不耐热的成分，可辅助证明，新鲜血清中存在不耐热的成分，可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。特异性抗体介导的溶菌作用。因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，故被称为补体。故被称为补体。SRBC+SRBC+抗抗SRBCSRBC抗体抗体 不溶血不溶血SRBC+SRBC+抗抗SRBCSRBC抗体新鲜动物血清抗体新鲜动物血清 溶血溶血 SRBC+SRBC+抗抗SRBCSRBC抗体加热处理新鲜动物血清抗体加热处理新鲜动物血清 不溶血不溶血 37 30min37 30min37 30min补体及补体及补体系统补体系统的概念的概念补体：补体：是存在于正常人或脊椎动物血清与组织液是存在于正常人或脊椎动物血清与组织液中的一组被激活后具有酶活性的蛋白质。中的一组被激活后具有酶活性的蛋白质。补体系统：补体系统：是由存在于人或脊椎动物血清与组织是由存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组可溶性蛋白及存在于血细胞与其它细液中的一组可溶性蛋白及存在于血细胞与其它细胞表面的一组膜结合蛋白和补体受体所组成。胞表面的一组膜结合蛋白和补体受体所组成。一、补体系统的组成与命名一、补体系统的组成与命名（一）补体系统的组成（一）补体系统的组成 1.1.补体系统固有成分补体系统固有成分 2.2.补体调节蛋白补体调节蛋白 3.3.补体受体分子补体受体分子1.1.补体的固有成分成分补体的固有成分成分是指补体系统的固有成分，包括：是指补体系统的固有成分，包括：u经典途径的经典途径的C1qC1q、C1rC1r、C1sC1s、C2C2、C4C4；u甘露聚糖结合凝集素（甘露聚糖结合凝集素（MBLMBL）激活途径的）激活途径的MBLMBL和丝氨和丝氨酸蛋白酶酸蛋白酶;u旁路激活途径的旁路激活途径的B B因子、因子、D D 因子；因子；u参与共同末端通路的参与共同末端通路的C3C3、C5C5、C6C6、C7C7、C8C8、C9C9。2 2补体的调节蛋白补体的调节蛋白u主要以可溶性和膜结合两种形式存在：主要以可溶性和膜结合两种形式存在：u可溶性：可溶性：包括包括C1C1抑制物、抑制物、P P因子、因子、I I因子、因子、H H因因子、子、C4C4结合蛋白、结合蛋白、S S蛋白等；蛋白等；u膜结合：膜结合：包括促衰变因子、膜辅助蛋白、同种包括促衰变因子、膜辅助蛋白、同种限制因子和膜反应溶解抑制因子等。限制因子和膜反应溶解抑制因子等。3 3 补体受体（补体受体（CRCR）u补体受体可与相应的补体活性片段或调节蛋白补体受体可与相应的补体活性片段或调节蛋白结合，介导补体生物学效应。结合，介导补体生物学效应。u包括包括CR1-CR5CR1-CR5、C3aRC3aR、C2aRC2aR、C4aRC4aR、C5aRC5aR等等（二）补体系统的命名（二）补体系统的命名1.1.“C C”：补体的补体的1111种蛋白种蛋白(C1,C2,(C1,C2,等等.).)2.2.英文大写：英文大写：一些替代途径的成分一些替代途径的成分(B(B因子因子)3.3.上划横线：上划横线：具有酶活性的蛋白复合物（具有酶活性的蛋白复合物（C4b2bC4b2b）4.4.英文小写英文小写 ：蛋白酶裂解的片段：蛋白酶裂解的片段(C3a or C5a)(C3a or C5a)(a (a为小片段；为小片段；b b为大片段为大片段)5.5.“R R”：补体的受体补体的受体(CR1 or C5aR)(CR1 or C5aR)6.6.英文字母英文字母i i：表示灭活的补体片段（表示灭活的补体片段（iC3biC3b）二、补体系统的理化性质二、补体系统的理化性质1.1.均为糖蛋白，均为糖蛋白，性质不稳定，性质不稳定，对温度、酸、碱、紫外线、震对温度、酸、碱、紫外线、震荡、蛋白酶、乙醇等敏感。常用灭活条件为荡、蛋白酶、乙醇等敏感。常用灭活条件为56 3056 30分钟。分钟。2.2.血清中含量相对稳定血清中含量相对稳定不因免疫而增加，仅在某些疾病时有不因免疫而增加，仅在某些疾病时有所变动所变动；各组分含量不；各组分含量不 一一 （C3C3最高，最高，D D因子最低）；分子量因子最低）；分子量大大 小不一（小不一（C1qC1q最大，最大，D D因子最小）。因子最小）。3.3.不同种属动物血清补体含量存在差异。不同种属动物血清补体含量存在差异。4.4.由肝细胞、巨噬细胞、脾细胞等合成。由肝细胞、巨噬细胞、脾细胞等合成。第二节第二节 补体系统的激活补体系统的激活p在生理情况下大多数血清补体成分以非活化的在生理情况下大多数血清补体成分以非活化的形式存在。形式存在。p在激活物质的作用下或在特定的固相表面上，在激活物质的作用下或在特定的固相表面上，补体各成分可按一定顺序依次被激活。补体各成分可按一定顺序依次被激活。p活化的补体才能发挥生物学效应。活化的补体才能发挥生物学效应。p补体系统的激活主要有三条途径：即经典途径、补体系统的激活主要有三条途径：即经典途径、旁路途径和旁路途径和MBLMBL途径。途径。补体活化的特点补体活化的特点多条多条激活途径与共同末端通路激活途径与共同末端通路多种物质多种物质激活补体激活补体补体必须在特定的固相表面才依次被激活。补体必须在特定的固相表面才依次被激活。补体呈现级联式活化补体呈现级联式活化激活的补体具有多种生物学效应激活的补体具有多种生物学效应补体激活的调控补体激活的调控补体激活途径的激活物质补体激活途径的激活物质经典途径经典途径 抗原抗体复合物抗原抗体复合物甘露糖结合蛋白途径甘露糖结合蛋白途径甘露糖、甘露糖、N N乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺替代途径替代途径脂多糖（脂多糖（LPSLPS）启动扩增效应调控经典途径MBL替代途径（C3转化酶）（C3、C5转化酶）（MACs等）终末途径甘露糖结合蛋白途径级联放大裂解效应补体激活的途径 经典途径 MBL途径 替代途径C3a C3 C3bC5a C5 C5b+C6-C9终末途径nC3C3是血清中含量最高的补体蛋白。是血清中含量最高的补体蛋白。n同时因为它本身的活性，具有放大反应的作用。同时因为它本身的活性，具有放大反应的作用。C3C3一一.补体活化的经典途径补体活化的经典途径传统途径传统途径/第一途径第一途径/C1/C1途径途径概念：概念：是指免疫复合物经激活是指免疫复合物经激活C1qC1q、C1rC1r、C1sC1s、C4C4、C2C2、C3C3成分，形成成分，形成C3C3转化酶与转化酶与C5C5转化酶的活化过程。转化酶的活化过程。激活顺序激活顺序:C1,4,2,3,5,6,7,8,9C1,4,2,3,5,6,7,8,9作用作用:在感染的中晚期起作用在感染的中晚期起作用（一）激活物与激活条件（一）激活物与激活条件主要激活物：主要激活物：免疫复合物免疫复合物(immune complex,IC)(immune complex,IC)激活条件激活条件:C1 C1仅与仅与IgM IgM CH3CH3或或IgG1-3 IgG1-3 CH2CH2结合才能活化。结合才能活化。一个一个C1C1分子必须同时与分子必须同时与IgIg两个或两个以上补体结两个或两个以上补体结合位点结合才能被激活。合位点结合才能被激活。IgGIgG 需个分子，需个分子，IgMIgM需需1 1个分子。个分子。（二）激活过程（二）激活过程n参与成分：参与成分：包括包括C1-C9C1-C9，按其在激活过程中的作，按其在激活过程中的作用，可分为三组：用，可分为三组：1.1.识别单位识别单位(C1q(C1q、C1rC1r、C1s)C1s)2.2.活化单位活化单位(C4(C4、C2C2、C3)C3)3.3.膜攻击单位膜攻击单位(C5-C9)(C5-C9)。经典途径的激活过程经典途径的激活过程可分为三个阶段可分为三个阶段1.1.识别阶段识别阶段-C1-C1活化活化2.2.活化阶段活化阶段-C3-C3、C5C5转化酶的形成转化酶的形成3.3.膜攻击阶段膜攻击阶段-共同末端通路共同末端通路 1 1、识别阶段识别阶段识别单位：识别单位：C1qrC1qr2 2s s2 2（1 1）C1qC1q6 6个相同的亚基个相同的亚基（2 2）C1rC1r丝氨酸酯酶丝氨酸酯酶（3 3）C1sC1s丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶C1进一步活化进一步活化C4、C2C3转化酶的形成：转化酶的形成：C3C3转化酶转化酶aC4b2aC4b2aC5转化酶的形成：转化酶的形成：C3-C4b2a C3a+C3bC3b+C4b2a C4b2a3b C4b2a3b=C5C4b2a3b=C5转化酶转化酶2.2.活化阶段活化阶段攻膜复合体（攻膜复合体（MACMAC）的形成：）的形成：12-15个个C9插入靶细胞膜，溶解靶细胞插入靶细胞膜，溶解靶细胞激活位置不同，形成产物不同激活位置不同，形成产物不同3.3.膜攻击阶段膜攻击阶段-MAC-MAC3.3.膜攻击阶段膜攻击阶段MAC的电镜结果补体诱导的RBC膜的破裂二、补体活化的旁路途径二、补体活化的旁路途径n概念：概念：是由病原微生物等提供接触表面，是由病原微生物等提供接触表面，不经过不经过C1C1、C4C4、C2C2，从从C3 C3 活化开始，有活化开始，有B B因子因子 D D因子参与的激活因子参与的激活过程，又称第二途径或过程，又称第二途径或替代途径替代途径。n作用：作用：在感染早期即发挥作用在感染早期即发挥作用（一）激活物与激活条件（一）激活物与激活条件主要激活物：主要激活物：是某些细菌、革兰阴性菌的是某些细菌、革兰阴性菌的LPSLPS、酵母多糖、葡、酵母多糖、葡聚糖、聚糖、寄生虫、寄生虫、聚合聚合IgAIgA和和IgG4IgG4。激活条件激活条件:启动成分：启动成分：C3C3、C5C5、C6C6、C7C7、C8C8、C9C9参与成分：参与成分：B B、D D、P P、H H、I I等因子、等因子、MgMg2+2+。激活物为旁路途径的激活提供了保护性微环境和接触表面。激活物为旁路途径的激活提供了保护性微环境和接触表面。（二）激活过程（二）激活过程1.1.生理情况下的准备阶段生理情况下的准备阶段2.2.激活阶段激活阶段3.3.旁路途径是补体系统重要的放大机制旁路途径是补体系统重要的放大机制1.1.生理情况下的准备阶段生理情况下的准备阶段在生理条件下，血清中在生理条件下，血清中C3C3可受蛋白酶等作用，缓慢而持久的可受蛋白酶等作用，缓慢而持久的自发降解，产生低水平的自发降解，产生低水平的C3bC3b。在在Mg2+Mg2+离子存在下，离子存在下，C3bC3b可与可与B B因子结合形成因子结合形成C3bBC3bB复合体，血复合体，血清中活化的清中活化的D D 因子可将结合状态的因子可将结合状态的B B因子裂解为因子裂解为BaBa和和BbBb。BaBa释释放入液相；放入液相；BbBb仍粘附于仍粘附于C3bC3b，形成，形成C3bBbC3bBb，即旁路途径，即旁路途径C3C3转化转化酶，可裂解酶，可裂解C3C3。C3bBbC3bBb极不稳定，可被迅速降解。极不稳定，可被迅速降解。nC3C3的低速裂解和低浓度的低速裂解和低浓度C3C3转化酶（转化酶（C3bBbC3bBb）的形成，对补体的）的形成，对补体的激活具有重要意义。激活具有重要意义。2.2.激活阶段激活阶段激活物质的存在可为激活物质的存在可为C3bC3b或或C3bBbC3bBb提供不易被提供不易被I I因子、因子、H H因子灭活的保护性微环境，使旁路途径从缓慢进行的因子灭活的保护性微环境，使旁路途径从缓慢进行的准备阶段过渡至激活阶段。准备阶段过渡至激活阶段。C3bC3b与与C3bBb C3bBb 结合为结合为C3bBb3bC3bBb3b（或（或C3bnBbC3bnBb）即旁路途径）即旁路途径C5C5转化酶。转化酶。C5C5转化酶一旦形成即进入末端效应阶段，其后续激活转化酶一旦形成即进入末端效应阶段，其后续激活过程及效应与经典途径完全相同，最终形成过程及效应与经典途径完全相同，最终形成MACMAC，导，导致靶细胞溶解。致靶细胞溶解。3.3.旁路途径是补体系统重要的放大机制旁路途径是补体系统重要的放大机制结合于激活物表面的结合于激活物表面的C3bBbC3bBb或或C3bBbPC3bBbP，即固相，即固相C3C3转化转化酶，可使酶，可使C3C3大量裂解，产生更多大量裂解，产生更多C3bC3b。大量大量C3bC3b还可再与还可再与B B因子结合，形成更多因子结合，形成更多C3C3转化酶，转化酶，从而构成旁路途径的反馈性放大机制。从而构成旁路途径的反馈性放大机制。三、补体活化的三、补体活化的MBL MBL 途径途径u概念：概念：MBLMBL（甘露糖结合凝集素）与细菌和病毒等微生（甘露糖结合凝集素）与细菌和病毒等微生物表面的糖蛋白的甘露糖残基或糖结合，进而激活物表面的糖蛋白的甘露糖残基或糖结合，进而激活4 4、2 2、3 3的活化途径。的活化途径。uMBLMBL：即甘露糖聚合凝集素，感染最早期肝细胞合成的即甘露糖聚合凝集素，感染最早期肝细胞合成的急性反应蛋白。是一种钙依赖结合蛋白，在结构上与急性反应蛋白。是一种钙依赖结合蛋白，在结构上与C1qC1q相似，相似，MBLMBL首先与细菌的甘露糖残基结合，然后与丝氨酸首先与细菌的甘露糖残基结合，然后与丝氨酸蛋白酶结合，形成蛋白酶结合，形成MBLMBL相关丝氨酸蛋白酶（相关丝氨酸蛋白酶（MASPMASP）uMASPMASP：即即 MBLMBL结合的丝氨酸蛋白酶，具有与活化的结合的丝氨酸蛋白酶，具有与活化的C1C1相相似的生物学活性，之后的反应过程与经典途径相似。似的生物学活性，之后的反应过程与经典途径相似。三、三、补体活化的补体活化的MBL MBL 途径途径p活化顺序及活化顺序及主要参与成分主要参与成分:甘露糖结合凝集素甘露糖结合凝集素(MBL)(MBL)、丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶 (SP)(SP)、C4C4、C2C2、C3C3、C5-9C5-9、Ca2+Ca2+、Mg2Mg2 甘露糖MBLC4C4a+C4bC2C2a+C2bC4b2b （C3 转化酶）转化酶）+丝氨酸蛋白酶MASP 甘露糖MBL 途径 MASP：MBL-相关的丝氨酸蛋白酶补体激活的途径补体激活的途径 经典途径 MBP途径 替代途径C3a C3 C3bC5a C5 C5b+C6-C9终末途径 C5bC9多多聚聚体体C5b+C6+C7+C8+C9=攻膜复合体（MAC）攻膜复合体的结构 C7C6C812-15攻膜复合体在细胞膜上打孔补体杀死病原体 MACs 效应启动扩增效应调控经典途径MBP替代途径（C3转化酶）（C3、C5转化酶）（MACs等）终末途径甘露糖结合蛋白途径级联放大裂解效应四、三条激活途径的比较四、三条激活途径的比较n补体的三条激活途径既有共同之处，又有各自特点。补体的三条激活途径既有共同之处，又有各自特点。n旁路途径和旁路途径和MBLMBL途径在初次感染或感染早期发挥作用，途径在初次感染或感染早期发挥作用，对机体自身稳定和防御原发性感染有着重要意义。对机体自身稳定和防御原发性感染有着重要意义。n经典途径则通常在疾病恢复或持续过程中发挥作用经典途径则通常在疾病恢复或持续过程中发挥作用 。补体三条激活途径的比较补体三条激活途径的比较经典激活途径经典激活途径 替代激活途径替代激活途径 MBL途径途径 激活物质激活物质起始分子参与起始分子参与的补体成分的补体成分所需离子所需离子C3转化酶转化酶C5转化酶转化酶生物学作用生物学作用 抗原抗体复合抗原抗体复合物物C1、C4、C2、C3、C5-C9Ca2+Mg2+C4b2b、C4b2b3b参与特异性免参与特异性免疫的效应阶段，疫的效应阶段，感染后期发挥感染后期发挥作用作用 肽聚糖、酵母肽聚糖、酵母多糖、脂糖、多糖、脂糖、凝聚的凝聚的IgAIgG4C3、C5-C9、B因因子、子、D因子因子Mg2+C3bBbC3bnBb参与非特异性参与非特异性免疫的效应阶免疫的效应阶段，感染早期段，感染早期发挥作用发挥作用MBL相关的丝相关的丝氨酸蛋白酶氨酸蛋白酶（MASP）C4、C2-C9 MASPCa2+C4b2bC4b2b3b参与非特异性参与非特异性免疫的效应阶免疫的效应阶段，感染早期段，感染早期发挥作用发挥作用第三节第三节 补体系统的调节补体系统的调节n补体系统的激活在体内受一系列调节机制的严格补体系统的激活在体内受一系列调节机制的严格控制，使之反应适度，以防止补体成份过度消耗和控制，使之反应适度，以防止补体成份过度消耗和对自身组织产生损伤。对自身组织产生损伤。n补体系统激活的调控乃通过补体自身衰变以及体补体系统激活的调控乃通过补体自身衰变以及体液中和细胞膜上存在的各种调节因子而实现。液中和细胞膜上存在的各种调节因子而实现。一、补体的自身调控一、补体的自身调控补体激活过程中产生的大量生物活性物质极不稳定，补体激活过程中产生的大量生物活性物质极不稳定，易发生自行衰变，成为补体激活过程中的自控机制。易发生自行衰变，成为补体激活过程中的自控机制。如如C3C3转化酶转化酶和和C5C5转化酶转化酶以及游离的以及游离的C4bC4b、C3bC3b、C5bC5b不不稳定稳定等。等。二、补体调节因子的调控二、补体调节因子的调控血清中含有多种补体成分的抑制物或灭活因子，血清中含有多种补体成分的抑制物或灭活因子，分别灭活特定的补体成分。分别灭活特定的补体成分。补体调节因子补体调节因子 C1C1抑制分子（抑制分子（C1 INHC1 INH）、）、C4C4结合蛋白（结合蛋白（C4bpC4bp）、）、I I因子因子 H H因子因子 P P因子因子膜攻复合物形成的调节膜攻复合物形成的调节补体调节因子的调控补体调节因子的调控按其作用特点可分为三类：按其作用特点可分为三类：防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂 抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂 保护机体组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂保护机体组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂三个环节：三个环节：C1C1活化、活化、C3C3转化酶形成、转化酶形成、MACMAC组装组装 (C1INH(C1INH、H H、I I、DAFDAF、C4bpC4bp、HRFHRF、CD59CD59等）等）第四节第四节 补体的生物学功能补体的生物学功能补体系统的功能可分为两大方面：补体系统的功能可分为两大方面：补体在细胞表面激活并形成补体在细胞表面激活并形成MACMAC，介导溶，介导溶细胞效应；细胞效应；补体激活过程中产生不同的蛋白水解片补体激活过程中产生不同的蛋白水解片段，从而介导各种生物学效应段，从而介导各种生物学效应。第四节第四节 补体的生物学功能补体的生物学功能p（一）溶细胞、细菌和病毒（一）溶细胞、细菌和病毒p（二）调理作用（二）调理作用p（三）维持机体内环境稳定（三）维持机体内环境稳定p（四）引起炎症反应（四）引起炎症反应p（五）参与适应性免疫（五）参与适应性免疫p（六）参与免疫调节及与其他系统的相互作用（六）参与免疫调节及与其他系统的相互作用（一）溶细胞、细菌和病毒（一）溶细胞、细菌和病毒抗微生物感染：抗微生物感染：补体系统被激活后形成膜攻击单位，插补体系统被激活后形成膜攻击单位，插于靶细胞膜上，使细胞膜表面形成许多小孔，最终导致于靶细胞膜上，使细胞膜表面形成许多小孔，最终导致靶细胞溶解。靶细胞溶解。溶解多种靶细胞：溶解多种靶细胞：如红细胞、粒细胞、血小板、病毒感如红细胞、粒细胞、血小板、病毒感染的靶细胞和肿瘤细胞等。染的靶细胞和肿瘤细胞等。中和及溶解病毒：中和及溶解病毒：在补体参与下可显著增强抗体对病毒在补体参与下可显著增强抗体对病毒的中和作用。可直接溶解有包膜的病毒，阻止病毒对易的中和作用。可直接溶解有包膜的病毒，阻止病毒对易感细胞的吸附和传入或干扰病毒在细胞中增殖。感细胞的吸附和传入或干扰病毒在细胞中增殖。（二）调理作用（二）调理作用n补体裂解产物（补体裂解产物（C3bC3b、C4bC4b）与细胞或其他颗粒性物质）与细胞或其他颗粒性物质结合，在靶细胞（或免疫复合物）与吞噬细胞间作为结合，在靶细胞（或免疫复合物）与吞噬细胞间作为桥梁使两者连接起来，从而促进吞噬细胞的吞噬作用，桥梁使两者连接起来，从而促进吞噬细胞的吞噬作用，称为补体的调理作用。称为补体的调理作用。（三）维持机体内环境稳定（三）维持机体内环境稳定1.1.清除免疫复合物：清除免疫复合物：是指结合在细菌或其他颗是指结合在细菌或其他颗粒及粒及ICIC上的上的C3bC3b或或 C4bC4b可与表达可与表达CRCR的红细胞、血的红细胞、血小板或某些淋巴细胞结合，形成较大的聚合物，小板或某些淋巴细胞结合，形成较大的聚合物，易被吞噬清除的现象。易被吞噬清除的现象。2.2.清除凋亡细胞清除凋亡细胞（四）引起炎症反应（四）引起炎症反应n1.1.激肽样作用：激肽样作用：C2aC2a具有激肽样作用，能增强血管通透性，具有激肽样作用，能增强血管通透性，引起炎症性充血，故称其为补体激肽。引起炎症性充血，故称其为补体激肽。n2.2.过敏毒素样作用：过敏毒素样作用：C3aC3a、C4aC4a、C5aC5a均具有过敏毒素作用，均具有过敏毒素作用，可使肥大细胞和嗜碱性粒细胞脱颗粒，释放组胺等生物活可使肥大细胞和嗜碱性粒细胞脱颗粒，释放组胺等生物活性介质，引起毛细血管扩张、血管通透性增加、平滑肌痉性介质，引起毛细血管扩张、血管通透性增加、平滑肌痉挛等。挛等。n3.3.趋化作用：趋化作用：C3aC3a、C5aC5a和和C567C567有趋化作用，能吸引中性粒有趋化作用，能吸引中性粒细胞和单核细胞和单核/巨噬细胞等向炎症部位聚集，发挥吞噬作用，巨噬细胞等向炎症部位聚集，发挥吞噬作用，增强炎症反应。增强炎症反应。（五）参与适应性免疫（五）参与适应性免疫参与适应性免疫应答的启动参与适应性免疫应答的启动促进促进B B细胞、细胞、T T细胞的活化、增殖与分化细胞的活化、增殖与分化参与记忆细胞的形成和维持参与记忆细胞的形成和维持（六）参与免疫调节（六）参与免疫调节及与其他系统的相互作用及与其他系统的相互作用免疫调节作用：免疫调节作用：通过调理作用通过调理作用促进促进B B细胞活化细胞活化增强增强ADCCADCC效应效应第五节第五节 补体与疾病补体与疾病n体内补体系统诸成份的含量相对稳定，正体内补体系统诸成份的含量相对稳定，正常发挥其酶活性和自我调节作用。常发挥其酶活性和自我调节作用。n在遗传缺陷或某些疾病状态下，血清补体在遗传缺陷或某些疾病状态下，血清补体总量或各成分含量可能出现异常。总量或各成分含量可能出现异常。n补体系统异常通常包括：补体系统异常通常包括：补体遗传缺陷：补体遗传缺陷：C1INHC1INH缺陷缺陷 含量增高：炎症、肿瘤含量增高：炎症、肿瘤 含量降低：发生反复感染含量降低：发生反复感染一一.名词解释名词解释 补体系统补体系统 C3C3二二.简答题简答题 1.1.试述补体系统的生物学活性。试述补体系统的生物学活性。2.2.补体系统有哪三条途径激活途径，比较三补体系统有哪三条途径激活途径，比较三条激活途径的特征。条激活途径的特征。复习题复习题资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感谢您的观看