原发性胆汁性肝硬化病例讨论PPT课件.ppt

原原发性胆汁性肝硬化性胆汁性肝硬化 病例讨论1 1-病史病史简介介：一般情况：患者女性，一般情况：患者女性，6363岁岁，因，因“乏力、皮肤黄染五月乏力、皮肤黄染五月”入院。患者近五月来无入院。患者近五月来无诱诱因下出因下出现现乏力不适，乏力不适，间间断性，断性，时时轻时轻时重，皮肤黄染重，皮肤黄染较较明明显显，间间断断恶恶心感，尤其心感，尤其进进食油食油腻腻食食物物时时明明显显，无呕吐，伴有消瘦，近半年来体重逐，无呕吐，伴有消瘦，近半年来体重逐渐渐减减轻约轻约8kg8kg，无腹痛、腹泻，无反酸、，无腹痛、腹泻，无反酸、嗳嗳气，无黑便和陶土气，无黑便和陶土样样大大便，尿色深黄，无便，尿色深黄，无发热发热等。既往有高血等。既往有高血压压病史病史5 5年，口服年，口服络络活喜控制血活喜控制血压压可，余无特殊。可，余无特殊。2 2-病史简介体格体格体格体格检查检查：T36.5 P56bpm R18bpm Bp140/80mmHgT36.5 P56bpm R18bpm Bp140/80mmHg，全，全身皮肤粘膜身皮肤粘膜轻轻度黄染，浅表淋巴度黄染，浅表淋巴结结未及未及肿肿大，大，双眼内眦双眼内眦处处黄色瘤，黄色瘤，巩膜巩膜轻轻度黄染，双肺呼吸音清，未及干湿性度黄染，双肺呼吸音清，未及干湿性罗罗音，音，HR56bpmHR56bpm，律，律齐齐，无，无杂杂音；音；专专科科科科检查检查：腹平：腹平软软，未，未见见胃胃肠肠型及蠕型及蠕动动波无波无压压痛、反跳痛，痛、反跳痛，肝脾肋下未及，肝区、双肝脾肋下未及，肝区、双肾肾区无叩区无叩压压痛，移痛，移动动性性浊浊音阴性，音阴性，肠鸣肠鸣音音4-54-5次次/分，双下肢不分，双下肢不肿肿，病理征阴性。，病理征阴性。3 3-病史简介辅辅助助检查检查：（：（2011-02-252011-02-25当地当地卫卫生院）生院）肿肿瘤指瘤指标标示：示：AFP5.18ng/mlAFP5.18ng/ml、CEA1.34ng/mlCEA1.34ng/ml、CA125:23.06UCA125:23.06U、mlml、CA199:26.74U/mlCA199:26.74U/ml，肝功能示：，肝功能示：ALT18.5U/LALT18.5U/L，AST99U/LAST99U/L，LDH117U/LLDH117U/L，GGT708U/LGGT708U/L，TBIL45.2umol/lTBIL45.2umol/l，DBIL22.5umol/lDBIL22.5umol/l。4 4-初步诊断(一一一一)诊诊断断断断 1 1 1 1）初步）初步）初步）初步诊诊断断断断：肝肝损损原因待原因待查查 2 2 2 2）依据）依据）依据）依据：乏力、皮肤黄染五月；乏力、皮肤黄染五月；全身皮肤粘膜全身皮肤粘膜轻轻度度黄染，巩膜黄染，巩膜轻轻度黄染，余无特殊；度黄染，余无特殊；肿肿瘤指瘤指标标示：示：AFP5.18ng/mlAFP5.18ng/ml、CEA1.34ng/mlCEA1.34ng/ml、CA125:23.06UCA125:23.06U、mlml、CA199:26.74U/mlCA199:26.74U/ml，肝功能示：，肝功能示：ALT18.5U/LALT18.5U/L，AST99U/LAST99U/L，LDH117U/LLDH117U/L，GGT708U/LGGT708U/L，TBIL45.2umol/lTBIL45.2umol/l，DBIL22.5umol/lDBIL22.5umol/l。3 3 3 3）治）治）治）治疗疗：入院后予以保肝、降：入院后予以保肝、降转转氨氨酶酶及退黄等及退黄等对对症症处处理，理，并并进进一步完善一步完善检查检查明确明确诊诊断。断。5 5-实验室检查血常血常规规基本正常；尿基本正常；尿粪粪常常规规正常，正常，粪隐粪隐血阴性。血阴性。血沉血沉34mm/h34mm/h。血生化：血生化：ALT93U/LALT93U/L，AST92U/LAST92U/L，ALP695U/LALP695U/L，GGT776U/LGGT776U/L，TBIL49.7umol/lTBIL49.7umol/l，DBIL25.4umol/lDBIL25.4umol/l，TBA14.10umol/l,TG2.15mmol/lTBA14.10umol/l,TG2.15mmol/l，CRP24.51mg/lCRP24.51mg/l。乙肝五乙肝五项项正常。甲肝、丙肝、戊肝均阴性。正常。甲肝、丙肝、戊肝均阴性。AFPAFP、CEACEA正常，正常，ca199ca199：27.88U/ml27.88U/ml，ca125ca125、ca153ca153、ca724ca724均正常。均正常。甲功：甲状腺素甲功：甲状腺素215.60nmol/ml215.60nmol/ml，过过氧化物氧化物酶酶抗体抗体62.72IU/ml62.72IU/ml。凝血功能：凝血功能：FIB1.8g/lFIB1.8g/l，余正常。，余正常。柯柯萨萨奇病毒抗体阴性；奇病毒抗体阴性；CMV-IgGCMV-IgG（+），），CMV-IgMCMV-IgM（-）；）；EB-EB-IgGIgG（+），），EB-IgMEB-IgM（-）；）；免疫球蛋白免疫球蛋白E E、A A正常；免疫球蛋白正常；免疫球蛋白G G：16.30g/l16.30g/l；免疫球；免疫球蛋白蛋白M5.72g/lM5.72g/l。6 6-抗核抗体抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝猴肝颗颗粒型、抗核抗体粒型、抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝均猴肝均质质型、型、抗核抗体抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝核仁型、抗核抗体猴肝核仁型、抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝着猴肝着丝丝点点型、抗核抗体型、抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝核点型、抗核抗体猴肝核点型、抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝胞猴肝胞浆浆型、抗核抗体型、抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝其他型均阴性；抗核抗体猴肝其他型均阴性；抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝核膜型阳性（猴肝核膜型阳性（1:3201:320）。）。抗抗线线粒体抗体、抗粒体抗体、抗线线粒体抗体粒体抗体II II型均阴性。型均阴性。平滑肌抗体阴性；抗肝平滑肌抗体阴性；抗肝肾肾微粒抗体微粒抗体I I型、肝型、肝细细胞胞质质抗体抗体I I型、型、抗可溶性肝抗原抗可溶性肝抗原/肝胰原抗体阴性。肝胰原抗体阴性。B B超：（超：（03-0203-02）血吸虫肝病，胆囊壁毛，脾）血吸虫肝病，胆囊壁毛，脾肿肿大。（大。（03-03-1515）血吸虫肝病，胆囊炎，胆囊附壁）血吸虫肝病，胆囊炎，胆囊附壁结结石。石。上腹部上腹部CTCT平平扫扫：肝硬化、脾大，胆囊泥沙：肝硬化、脾大，胆囊泥沙样结样结石，右石，右侧侧肾肾盂旁囊盂旁囊肿肿。上腹部上腹部MRMR平平扫扫+MRCP+MRCP：肝大、脾大；肝硬化待除外。右：肝大、脾大；肝硬化待除外。右肾肾囊囊肿肿，右，右肾肾盂盂积积液。液。7 7-B超检查超声所超声所见肝肝脏脏：大小正常，形：大小正常，形态规则态规则，包膜光整，内部回声欠均匀，包膜光整，内部回声欠均匀呈网状，肝内血管走形清晰。呈网状，肝内血管走形清晰。门门静脉静脉11mm11mm。胆囊：胆囊：显显示欠清。示欠清。胆胆总总管：内径管：内径6mm6mm。胰腺：大小正常，形胰腺：大小正常，形态规则态规则，内部回声增，内部回声增强强尚均匀，主胰尚均匀，主胰管不管不扩张扩张。脾脾脏脏：大小正常，形：大小正常，形态规则态规则，包膜光整，内部回声均匀，包膜光整，内部回声均匀超声提示超声提示肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化8 8-9 9-根据进一步检查结果该患者诊断考虑：原发性胆汁性肝硬化依据：依据：老年女性；老年女性；“乏力、皮肤黄染五月乏力、皮肤黄染五月”表表现现；脾脾肿肿大；双眼内眦大；双眼内眦处处黄色瘤；黄色瘤；ALTALT、ASTAST、TBATBA、TGTG升高；升高；抗核抗体抗核抗体HEP2/HEP2/猴肝核膜型阳性（猴肝核膜型阳性（1:3201:320）。）。熊去氧胆酸治熊去氧胆酸治疗疗有效。有效。诊断1010-原发性胆汁性肝硬化原原发发性胆汁性肝硬化性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis(primary biliary cirrhosis，PBC)PBC)是一种原因未明的慢性是一种原因未明的慢性进进行性胆汁淤行性胆汁淤积积性肝病，其病理特性肝病，其病理特征主要征主要为为肝内小胆管非化肝内小胆管非化脓脓性、性、进进行性、破坏性炎性，行性、破坏性炎性，导导致胆汁流形成障碍，出致胆汁流形成障碍，出现现慢性肝内胆汁淤慢性肝内胆汁淤积积的的临临床表床表现现与与生化改生化改变变，最，最终发终发展展为为肝肝纤维纤维化、肝硬化及肝功能衰竭。化、肝硬化及肝功能衰竭。有有证证据表明本病的据表明本病的发发生与免疫及生与免疫及遗传遗传因素有关，但具体机因素有关，但具体机制尚不清楚。制尚不清楚。90%90%发发生于中年生于中年妇妇女，女，10%10%可可发发生于男性，大生于男性，大多数患者在多数患者在4040岁岁以后以后诊诊断。断。1111-病因和发病机理原原发发性胆汁性肝硬化的病因和确切性胆汁性肝硬化的病因和确切发发病机制至今尚不完全病机制至今尚不完全清楚。但以下清楚。但以下证证据提示本病可能和自身免疫有关：据提示本病可能和自身免疫有关：(1)PBC(1)PBC有家族聚集性，同一家庭内成有家族聚集性，同一家庭内成员员(如姐妹、母女如姐妹、母女)可相可相继发继发病，病，先先证证者一者一级亲级亲属的属的发发病率明病率明显显高于普通人群，而且不高于普通人群，而且不发发病者也常伴有病者也常伴有类类似的免疫学异常；似的免疫学异常；(2)(2)常合并其它自身免疫性疾病，如干燥常合并其它自身免疫性疾病，如干燥综综合征，硬皮病等；合征，硬皮病等；(3)(3)和其它自身免疫性疾病一和其它自身免疫性疾病一样样，PBCPBC和人白和人白细细胞抗原（胞抗原（HLAHLA）有一定）有一定关关联联性性(主要是主要是HLA-DR8)HLA-DR8)；(4)90%(4)90%以上的患者血循以上的患者血循环环中存在中存在AMAAMA抗体，抗体，约约60%60%存在抗平滑肌抗存在抗平滑肌抗体体(ASM)(ASM)，多数患者血清，多数患者血清IgMIgM升高；升高；(5)(5)胆管上皮胆管上皮细细胞胞HLA-IHLA-I类类抗原表达增抗原表达增强强，而且表达，而且表达HLA-HLA-类类抗原；抗原；(6)(6)肝肝脏脏病病变变部位浸部位浸润润的淋巴的淋巴细细胞主胞主为为要要CD4CD4细细胞，且以胞，且以Th1Th1占占优势优势。一般一般认为认为本病的主要本病的主要发发病机理病机理为为：机体：机体对对自身抗原的耐受性被打破，自身抗原的耐受性被打破，因而肝内中、小胆管不断受到免疫系因而肝内中、小胆管不断受到免疫系统统的攻的攻击击，遂，遂发发生破坏性胆管炎生破坏性胆管炎及胆汁淤及胆汁淤积积。但是，目前。但是，目前对对于于导导致自身免疫反致自身免疫反应应的始的始动动因素及具体因素及具体环环节节尚不清楚。尚不清楚。1212-病理一、大体改变 肝肝脏肿脏肿大，呈深大，呈深绿绿色，色，边缘钝边缘钝，硬度增加，表面光滑或略，硬度增加，表面光滑或略有不平。脾有不平。脾脏脏高度高度肿胀肿胀，并有，并有显显著著纤维纤维性性变变，脾，脾窦扩张窦扩张和和脾髓内皮脾髓内皮细细胞增生。胆囊易并胞增生。胆囊易并发结发结石，肝外胆管和肝内大石，肝外胆管和肝内大胆管均无明胆管均无明显显改改变变，肾脏肿胀肾脏肿胀，所有内，所有内脏脏皆皆为为胆色素所染。胆色素所染。1313-病理二、组织学改变PBCPBC的的诊诊断性病理特征是非化断性病理特征是非化脓脓性性损伤损伤性胆管炎或肉芽性胆管炎或肉芽肿肿性胆性胆管炎。根据肝管炎。根据肝脏组织脏组织病理病理变变化分化分为为4 4期：期：第第1 1期（胆小管炎期）：以胆管期（胆小管炎期）：以胆管损伤损伤和坏死和坏死为为特点，主要特点，主要为为肝小肝小叶叶间间胆管或中隔胆管的慢性非化胆管或中隔胆管的慢性非化脓脓性炎症，胆小管管腔、管壁性炎症，胆小管管腔、管壁及其周及其周围围有淋巴有淋巴细细胞、胞、浆细浆细胞、胞、组织细组织细胞和少数嗜酸粒胞和少数嗜酸粒细细胞浸胞浸润润，汇汇管区管区扩扩大，大，约约半数病例在半数病例在汇汇管区有淋巴管区有淋巴滤滤泡和典型的肉泡和典型的肉芽芽肿肿形成。肝形成。肝细细胞和肝胞和肝细细胞界板很少有破坏，肝小叶胞界板很少有破坏，肝小叶结结构完整，构完整，无胆汁淤无胆汁淤积积。第第2 2期（胆小管增生期）：特点期（胆小管增生期）：特点为为小胆管增生，小叶小胆管增生，小叶间间胆管消失，胆管消失，周周围围有炎性有炎性细细胞或成胞或成纤维细纤维细胞，称胞，称为为胆小管周胆小管周围围炎。炎症从炎。炎症从门门静脉三角区延伸出去并伴有胆管碎片状坏死，出静脉三角区延伸出去并伴有胆管碎片状坏死，出现现特征性的特征性的门门静脉周静脉周围围肝肝细细胞空泡胞空泡样变样变，围绕围绕以泡沫以泡沫样变样变性的巨噬性的巨噬细细胞，胆胞，胆管的破坏更管的破坏更为严为严重。重。第第3 3期（期（纤维纤维化期）：炎症减化期）：炎症减轻轻，表，表现为进现为进展性展性纤维纤维化和疤痕，化和疤痕，相相邻邻的的门门静脉之静脉之间间以以纤维间纤维间隔隔连连接起来，胆汁淤接起来，胆汁淤积积更更为严为严重。重。第第4 4期（肝硬化期）：特点期（肝硬化期）：特点为纤维间为纤维间隔和再生隔和再生结节结节的形成，假小的形成，假小叶形成后使血管扭曲。叶形成后使血管扭曲。1414-临床表现-症状1 1、疲乏疲乏疲乏疲乏：为为最最为为常常见见症状之一。症状之一。2 2、皮肤瘙痒皮肤瘙痒皮肤瘙痒皮肤瘙痒：早期皮肤瘙痒呈：早期皮肤瘙痒呈间间歇性歇性发发作作,可持可持续续半年半年至数年后才表至数年后才表现为现为黄疸黄疸,瘙痒可呈局部性的或弥散性的，瘙痒可呈局部性的或弥散性的，常出常出现现的部位的部位为为手掌、足底、腰部，症状日手掌、足底、腰部，症状日轻轻夜重、夏夜重、夏轻轻冬重，常冬重，常预预示病情示病情较较重。重。3 3、黄疸与色素沉着黄疸与色素沉着黄疸与色素沉着黄疸与色素沉着：黄疸出：黄疸出现较现较晚，开始晚，开始为轻为轻度或中度，度或中度，约约25%25%患者皮肤瘙痒和黄疸同患者皮肤瘙痒和黄疸同时时出出现现。大。大约约25%25%50%50%新新发发病例有皮肤色素沉着，是黑色素沉病例有皮肤色素沉着，是黑色素沉积积所致，并非黄胆。所致，并非黄胆。4 4、右上腹部不右上腹部不右上腹部不右上腹部不适：适：8%8%15%15%的的PBCPBC患者有不明原因的右上患者有不明原因的右上腹季肋区不适或腹季肋区不适或隐隐痛。痛。1515-临床表现症状5 5、并、并发发症的表症的表现现：PBCPBC患者的常患者的常见见并并发发症有代症有代谢谢性骨病性骨病（骨（骨质质疏松、骨痛、疏松、骨痛、压缩压缩性骨折），脂溶性性骨折），脂溶性维维生素缺乏从生素缺乏从而而产产生相生相应应的症状（如的症状（如维维生素生素A A缺乏出缺乏出现现夜盲症、夜盲症、维维生素生素吸收不良引起凝血吸收不良引起凝血酶酶原原时间时间延延长长等），高胆固醇血症等），高胆固醇血症（皮下胆固醇沉（皮下胆固醇沉积积出出现现黄瘤、黄斑瘤），脂肪泻等。疾病黄瘤、黄斑瘤），脂肪泻等。疾病晚期可出晚期可出现现静脉曲静脉曲张张出血、腹水、肝性出血、腹水、肝性脑脑病及肝病及肝细细胞肝癌胞肝癌的表的表现现。6 6、伴、伴发发的其他自身免疫性疾病的表的其他自身免疫性疾病的表现现：大：大约约80%80%的的PBCPBC患患者可以合并各种自身免疫性疾病及者可以合并各种自身免疫性疾病及结缔组织结缔组织病，包括病，包括类风类风湿关湿关节节炎、干燥炎、干燥综综合症（合症（75%75%）、硬皮病或）、硬皮病或CRESTCREST综综合征合征（钙质钙质沉着、雷沉着、雷诺诺氏氏现现象、食道象、食道动动力异常、硬皮病和毛力异常、硬皮病和毛细细血管血管扩张扩张）、多肌炎、混合）、多肌炎、混合结缔组织结缔组织病等，病等，还还有自身免疫有自身免疫性甲状腺疾病、糖尿病、性甲状腺疾病、糖尿病、肾肾小管疾病和小管疾病和肾肾小球小球肾肾病等。病等。1616-临床表现体征1 1、皮肤：患者可有皮肤色素沉着与黄染、皮肤瘙痒、皮肤：患者可有皮肤色素沉着与黄染、皮肤瘙痒抓痕、甲床光剥抓痕、甲床光剥发发亮和黄色瘤。其中黄色瘤多亮和黄色瘤。其中黄色瘤多发发生在眼生在眼睑睑内眦部、手掌、足底。患者常没有其它慢性肝病的皮肤表内眦部、手掌、足底。患者常没有其它慢性肝病的皮肤表现现如蜘蛛痣。如蜘蛛痣。2 2、肝脾、肝脾肿肿大：常有明大：常有明显显的肝的肝肿肿大，在早期无症状的患者也大，在早期无症状的患者也较较常常见见，随疾病，随疾病进进展大展大约约70%PBC70%PBC患者出患者出现现肝肝肿肿大，脾大，脾肿肿大也很常大也很常见见，尤其在晚期合并，尤其在晚期合并门门静脉高静脉高压时压时。3 3、晚期出、晚期出现现肝硬化肝功能失代肝硬化肝功能失代偿偿及及门门脉高脉高压压及其相关并及其相关并发发症体征，如静脉曲症体征，如静脉曲张张破裂出血、腹水和肝性破裂出血、腹水和肝性脑脑病等。病等。1717-辅助检查一、尿、一、尿、粪检查粪检查：尿胆：尿胆红红素阳性，尿胆原正常或减少，素阳性，尿胆原正常或减少，粪粪色色变变浅。浅。二、肝功能二、肝功能试验试验1 1、胆、胆红红素及胆汁酸：血清胆素及胆汁酸：血清胆红红素在疾病早期一般正常，随着疾病素在疾病早期一般正常，随着疾病进进展，胆展，胆红红素可素可轻轻-中度升高，中度升高，结结合和游离胆合和游离胆红红素均可升高，但素均可升高，但以以结结合胆合胆红红素素为为主。如主。如进进行性升高提示行性升高提示预预后不良。血清胆汁酸后不良。血清胆汁酸水平亦可明水平亦可明显显增高。增高。2 2、碱性磷酸、碱性磷酸酶酶（ALPALP）：）：PBCPBC最具特征性的肝功能异常表最具特征性的肝功能异常表现为现为ALPALP升高，一般升高达正常升高，一般升高达正常5 5倍以上，大倍以上，大约约20%20%患者在疾病早期患者在疾病早期ALPALP升升高呈平台期，随后出高呈平台期，随后出现现波波动动。是早期。是早期诊诊断和断和观观察治察治疗疗反反应应的指的指标标。3 3、GGTGGT和和5-5-核苷酸核苷酸酶酶（5-NT5-NT）：与）：与ALPALP平行升高，一般升高达正常平行升高，一般升高达正常上限上限5 5倍以上。倍以上。4 4、转转氨氨酶酶（ALTALT和和ASTAST）：大多数病人）：大多数病人仅轻仅轻度升高，一般很少超度升高，一般很少超过过正常上限正常上限5 5倍。此倍。此值值易于波易于波动动，但，但对对疾病的疾病的预预后影响不大。后影响不大。5 5、其它肝功能指、其它肝功能指标标：反映肝：反映肝储备储备功能的合成功能如：白蛋白及凝功能的合成功能如：白蛋白及凝血血酶酶原原时间时间一般保持尚好直至晚期。凝血一般保持尚好直至晚期。凝血酶酶原原时间时间延延长长提示可提示可能有能有维维生素生素K K的缺乏，若通的缺乏，若通过过静注静注维维生素生素K1K1不能不能纠纠正提示肝正提示肝脏脏代代偿偿功能减退。功能减退。1818-辅助检查三、免疫学三、免疫学检查检查 血清免疫球蛋白增加，特血清免疫球蛋白增加，特别别是是IgMIgM；90%90%95%95%以上患者血清抗以上患者血清抗线线粒体抗体阳性，滴度粒体抗体阳性，滴度1:401:40有有诊诊断意断意义义，AMAAMA的特异性可达的特异性可达98%98%，其中以，其中以M2M2型的特异性最好；型的特异性最好；约约50%50%的患者抗核抗体阳性，的患者抗核抗体阳性，主要是抗主要是抗GP210SGP210S和抗和抗SP100SP100阳性，具有一定特异性。阳性，具有一定特异性。四、影像学四、影像学检查检查 B B超超检查检查常用于排除肝胆系常用于排除肝胆系统肿统肿瘤及瘤及结结石，石，CTCT和和MRIMRI可除外肝外可除外肝外胆道梗阻、肝内淋巴瘤和胆道梗阻、肝内淋巴瘤和转转移性腺癌。影像学移性腺癌。影像学检查还检查还能提供其能提供其他信息，如他信息，如门门脉高脉高压压表表现现（脾（脾肿肿大、腹腔内静脉曲大、腹腔内静脉曲张张及及门门静脉静脉逆向血流）和可能的逆向血流）和可能的隐隐性性进进展性疾病。展性疾病。PBCPBC患者中患者中15%15%可出可出现门现门静脉周静脉周围围腺病需与腺病需与恶恶性性肿肿瘤瘤鉴别鉴别。ERCPERCP检查检查在在PBCPBC患者常提示肝患者常提示肝内外胆管正常。内外胆管正常。五、五、组织组织学学检查检查 肝活肝活检组织检组织学学检查检查不不仅仅可帮助明确可帮助明确诊诊断和分期，而且断和分期，而且对对指指导导治治疗疗、评评估治估治疗疗效果和效果和预预后具有重要作用。后具有重要作用。1919-诊断PBCPBC的的诊诊断断标标准准应应包括以下三方面：包括以下三方面：与肝内胆汁淤与肝内胆汁淤积积相关的肝相关的肝酶酶（最常（最常见见是是ALPALP）异常，持）异常，持续续半半年或半年以上；年或半年以上；免疫学免疫学检查检查AMAAMA或或M2M2抗体阳性；抗体阳性；肝肝组织组织学学检查检查符合符合PBCPBC的特征。的特征。精确的精确的诊诊断断PBCPBC须须具具备备以上以上3 3项项，若具，若具备备以上以上3 3项项中的任何中的任何2 2项项，在除外其他胆道梗阻疾病的基，在除外其他胆道梗阻疾病的基础础上即可基本上即可基本诊诊断断PBCPBC。一些肝病学者一些肝病学者认为认为肝活肝活组织检查对组织检查对于于PBCPBC诊诊断并不必要。断并不必要。然而，然而，对诊对诊断有困断有困难难的病人（尤其血清的病人（尤其血清AMAAMA阴性患者），阴性患者），肝活肝活组织检查对组织检查对确确诊诊必不可少；除此以外，肝活必不可少；除此以外，肝活组织检查组织检查对对疾病的分期及治疾病的分期及治疗评疗评估也有重要意估也有重要意义义。2020-鉴别诊断1 1、自身免疫性肝炎：出、自身免疫性肝炎：出现类现类似似临临床表床表现现，并可伴肝外其他，并可伴肝外其他自身免疫性疾病自身免疫性疾病,最常最常见见甲状腺炎。但其肝甲状腺炎。但其肝脏组织脏组织学病理学病理与与PBCPBC不同，以肝不同，以肝细细胞胞损损害害为为主，而胆管主，而胆管损损害害较轻较轻，血清，血清AMAAMA阴性而抗核抗体及抗平滑肌抗体阳性，且阴性而抗核抗体及抗平滑肌抗体阳性，且对对皮皮质质激素激素反反应较应较好。文献好。文献报报告告约约10%PBC10%PBC同同时时合并自身免疫性肝炎，合并自身免疫性肝炎，即重叠即重叠综综合征。合征。2 2、原、原发发性硬化性胆管炎：男性多性硬化性胆管炎：男性多见见,常伴常伴溃疡溃疡性性结肠结肠炎，炎，AMAAMA阴性或弱阳性，肝阴性或弱阳性，肝组织组织活活检检提示小胆管增生性提示小胆管增生性纤维纤维化化及洋葱状的胆管及洋葱状的胆管纤维纤维化，胆管造影具有化，胆管造影具有诊诊断价断价值值。3 3、肝、肝结节结节病：其病：其临临床及床及组织组织学表学表现现有有时难时难以与以与PBCPBC鉴别鉴别，也，也可有皮肤搔痒、可有皮肤搔痒、ALPALP升高，但是肝升高，但是肝结节结节病病75%75%患者患者Kveim-Kveim-SiltzbachSiltzbach试验试验阳性，阳性，AMAAMA阴性。阴性。组织组织病理肉芽病理肉芽肿肿病病变变更突更突出且胆管出且胆管损伤较轻损伤较轻,胸部胸部X X线检查线检查可可发现发现肺部肺部结节结节病改病改变变。一般一般预预后良好。后良好。2121-鉴别诊断4 4、淤胆型、淤胆型药药物性肝病：有服用肝物性肝病：有服用肝损损性性药药物史（如物史（如氯氯丙丙嗪嗪、氟氟哌哌丁苯、丁苯、盐盐酸丙咪酸丙咪嗪嗪、阿莫西林克拉、阿莫西林克拉维维酸可引起胆汁淤酸可引起胆汁淤积积），多出），多出现现在服在服药药后后4 46 6周周,急性起病，停急性起病，停药药后可后可缓缓解。解。AMAAMA阴性，肝阴性，肝组织组织活活检检提示提示汇汇管区管区单单个核个核细细胞浸胞浸润润，偶有，偶有嗜酸性嗜酸性细细胞浸胞浸润润，肉芽，肉芽肿肿和脂肪和脂肪变变性。性。5 5、肝炎肝硬化：患者常、肝炎肝硬化：患者常为为男性，大部分患者有慢性肝炎病男性，大部分患者有慢性肝炎病史；黄疸史；黄疸为为肝肝细细胞性，肝胞性，肝肿肿大不明大不明显显。血清胆固醇正常或。血清胆固醇正常或降低，降低，ALPALP和和GGTGGT无明无明显显升高。血清抗升高。血清抗线线粒体抗体粒体抗体为为阴性，阴性，病毒性肝炎病毒性肝炎标标志物阳性。志物阳性。2222-治疗一、一般治疗：适当休息，适当休息，给给以高蛋白、高碳水化合物，高以高蛋白、高碳水化合物，高维维生素低脂生素低脂饮饮食，每日脂肪食，每日脂肪402AST/ALT2。非酒精性脂肪性肝病（nonalcoholic fatty liver nonalcoholic fatty liver disease,disease,NAFLDNAFLD）无无过过量量饮饮酒史，表酒史，表现为现为乏力、肝区乏力、肝区隐隐痛等，痛等，绝绝大多数可无大多数可无症状，症状，ALTALT、ASTAST上升上升2-52-5倍，倍，AST/ALT1AST/ALT1，但一般不会，但一般不会22，影像学可有脂肪影像学可有脂肪变变表表现现。2929-肝功能受损自身免疫性肝炎：女性多女性多见见，起病多，起病多缓缓慢，病程慢，病程长长，症状可，症状可轻轻重不一，肝区重不一，肝区不适、黄疸等表不适、黄疸等表现现，血生化主要，血生化主要为为胆胆红红素、素、ALTALT、ASTAST升高升高和凝血和凝血酶酶原原时间时间延延长长，血清抗核抗体、抗平滑肌抗体等自，血清抗核抗体、抗平滑肌抗体等自身抗体阳性。身抗体阳性。胆道梗阻 肿肿瘤、瘤、结结石、感染等多种因素造成胆道梗阻，胆汁淤石、感染等多种因素造成胆道梗阻，胆汁淤积积等，等，都可有肝功能受都可有肝功能受损损表表现现。返回返回3030-