儿童原发性肾病综ppt课件.ppt

儿童原发性肾病综合征儿童原发性肾病综合征 肾病综合征肾病综合征(nephrotic syndrome(nephrotic syndrome，NS)NS)是多种原因引是多种原因引起肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量起肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质蛋白质从尿从尿中中丢失丢失的临床综合征。的临床综合征。肾肾 病病 综综 合合 征征肾病综合征肾病综合征1 1、NSNS为儿科泌尿系常见病之一，本病占儿科泌尿系为儿科泌尿系常见病之一，本病占儿科泌尿系住院病例的住院病例的21%21%，仅次于急性肾炎，居第，仅次于急性肾炎，居第2 2位位 2 2、学学龄龄前前儿儿童童多多见见，3-53-5岁岁发发病病高高峰峰，男男：女女为为3.7:13.7:13 3、临床特点：、临床特点：三高（明显水肿，大量蛋白尿，高脂血症）一低三高（明显水肿，大量蛋白尿，高脂血症）一低（低白蛋白血症）（低白蛋白血症）4 4、分类：、分类：先天性（生后先天性（生后3 3个月内个月内)，原发性，继发性，原发性，继发性原发性原发性 病因与发病机理病因与发病机理 原发性原发性NSNS，尤其是尤其是MCDMCD型病因未明型病因未明 目前认为原发性目前认为原发性NSNS的发病机制与的发病机制与T T细胞细胞 免疫功能紊乱免疫功能紊乱有关有关 Antignac C.J Clin Invest,2013,109:447原发性肾病综合征原发性肾病综合征激素耐药型激素耐药型激素敏感型激素敏感型T T细胞功能紊乱细胞功能紊乱肾小球滤过屏障肾小球滤过屏障结构异常结构异常？病因致病因素致病因素肾小球滤过膜通透性增加肾小球滤过膜通透性增加大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症胶体渗透压降低胶体渗透压降低脂代谢紊乱脂代谢紊乱水肿水肿高脂血症高脂血症病理生理病理生理病理生理血血清清IgGIgG和和补补体体系系统统B B、D D因因子子丢丢失失体体液液免免疫疫功功能能降低。降低。抗抗凝凝血血酶酶IIIIII丢丢失失，IVIV、V V、VIIVII因因子子和和纤纤维维蛋蛋白白原原增多增多高凝状态。高凝状态。钙钙结结合合蛋蛋白白降降低低，血血清清结结合合钙钙可可以以降降低低；当当2525（OHOH）D D3 3结结合合蛋蛋白白同同时时丢丢失失，游游离离钙钙也也降降低低手手足搐足搐(chu)(chu)搦搦(nuo)(nuo)。另另一一些些结结合合蛋蛋白白降降低低结结合合型型甲甲状状腺腺素素（T T3 3、T T4 4）、血血清清铁铁、锌锌和和铜铜等等微微量量元元素素降降低低；转转铁铁蛋蛋白白减减少少低色素小细胞性贫血。低色素小细胞性贫血。病理病理 微小病变（微小病变（MCDMCD）（85%85%）局灶性节段性肾小球硬化（局灶性节段性肾小球硬化（FSGSFSGS）系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（MsPGNMsPGN）膜性肾病膜性肾病 膜增生性肾炎（膜增生性肾炎（MPGNMPGN）正常正常上皮细胞足突系膜细胞 光光镜镜下下：基基本本正正常常，无无明显改变。明显改变。电电镜镜下下：上上皮皮细细胞胞弥弥漫漫性性足足突突融融合合，系系膜膜细细胞胞轻轻度增生。度增生。微小病变模式图微小病变模式图系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎正常正常上皮细胞系膜细胞足突 光光镜镜下下：系系膜膜细细胞胞增增生生，伴伴或或不不伴伴系系膜膜基基质质的的增增多多。基基膜膜正正常常 电电镜镜下下：系系膜膜细细胞胞增增生生，系系膜膜区区出出现现电电子致密物子致密物膜性肾病模式图膜性肾病模式图局灶阶段性肾小球硬化局灶阶段性肾小球硬化 发病年龄：学龄前发病年龄：学龄前 性别：男性别：男 女女 水肿水肿 :眼睑、凹陷性眼睑、凹陷性 血压血压 尿色、尿量尿色、尿量临床表现临床表现 感染感染 呼吸道感染呼吸道感染 皮肤疖疮皮肤疖疮 蜂窝织炎蜂窝织炎 腹膜炎腹膜炎 并发症并发症 电解质紊乱、低血容量休克电解质紊乱、低血容量休克 血管栓塞血管栓塞 急性肾衰竭急性肾衰竭 肾小管功能损害肾小管功能损害尿液分析：尿液分析：尿常规；尿常规；24小时尿蛋白；尿蛋白小时尿蛋白；尿蛋白/尿肌酐。尿肌酐。血生化血生化：白蛋白、血脂、肾功能、血清补体。：白蛋白、血脂、肾功能、血清补体。系统性疾病血清学检查。系统性疾病血清学检查。高凝状态和血栓形成的检查。高凝状态和血栓形成的检查。肾活检。肾活检。实验室检查实验室检查 大量蛋白尿 血浆白蛋白30g/L 血浆胆固醇5.7mmol/L(220mg/dl)不同程度的水肿 尿蛋白尿蛋白+24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量50mg/Kg，1周内周内3次次姚勇，等.中华儿科杂志，2001，12：746 掌掌 握握 诊断标准肾肾病病综综合合征征必备条件 排除继发因素排除继发因素原发性原发性 单纯型肾病单纯型肾病 肾炎型肾病（具有一项或多项）肾炎型肾病（具有一项或多项）肾小球源性血尿肾小球源性血尿 反复或持续高血压（反复或持续高血压（130/90;120/80），并除外糖皮质激素原因），并除外糖皮质激素原因所致所致 肾功能不全（除外低血容量引起）肾功能不全（除外低血容量引起）低补体血症低补体血症 临床分类之一 激素敏感型激素敏感型 激素耐药型激素耐药型 强地松强地松1.51.52 2mg/Kg/d(60mg/d)mg/Kg/d(60mg/d)，8 8周内周内尿蛋白转尿蛋白转阴性阴性 强地松强地松1.51.52 2mg/Kg/d(60mg/d)mg/Kg/d(60mg/d)，8 8周内周内尿蛋白仍为尿蛋白仍为阳性阳性 分类之二分类之二姚勇，等.中华儿科杂志，2001，12：746分类之三分类之三“难治性肾病难治性肾病”的临床分类的临床分类 激素耐药激素耐药 激素依赖激素依赖 对对激激素素敏敏感感，用用药药后后缓缓解解，但但减减量量或或停停药后药后1 1月内复发，重复月内复发，重复2 2次以上者。次以上者。复发复发与与频复发频复发 复发复发指尿蛋白由阴转阳指尿蛋白由阴转阳22周；周；频复发频复发是是指指NSNS病程中半年内复发病程中半年内复发22次或一年内复发次或一年内复发33次。次。肾活检适应征肾活检适应征 发病年龄发病年龄 1 16 16岁岁 持续性镜下血尿或肉眼血尿，低补体持续性镜下血尿或肉眼血尿，低补体C C3 3 持续性高血压持续性高血压 肾功能受损（除外低血容量所致）肾功能受损（除外低血容量所致）出现肾外表现，如关节炎、皮疹、淋巴结病出现肾外表现，如关节炎、皮疹、淋巴结病 激素耐药原发性或晚发性激素耐药原发性或晚发性 在应用环孢霉素在应用环孢霉素A A之前之前 肾病综合征肾病综合征发病时发病时 肾病综合征肾病综合征初治后初治后一般治疗（休息，饮食，防治感染，利尿，教育）一般治疗（休息，饮食，防治感染，利尿，教育）糖皮质激素糖皮质激素 （中长程疗法）（中长程疗法）免疫抑制剂免疫抑制剂 对症治疗对症治疗 中医药治疗中医药治疗 钠盐摄入：90%：微小病变肾病微小病变肾病 50%：轻度系膜增生性肾小球肾炎：轻度系膜增生性肾小球肾炎10%20%：局灶节段性肾小球硬化：局灶节段性肾小球硬化 30%：初发后不再复发：初发后不再复发 40%：初发后有：初发后有13 次复发次复发 30%：频复发：频复发 或激素耐药或激素耐药 50%80%患儿患儿35年后逐渐进展至肾功能衰竭年后逐渐进展至肾功能衰竭取决于取决于患儿对糖皮质激素的反应患儿对糖皮质激素的反应（目前观（目前观点）点）取决于取决于病理类型病理类型（既往观点）（既往观点）激素敏感型肾病综合征预后较好激素敏感型肾病综合征预后较好 激素耐药型肾病综合征预后差激素耐药型肾病综合征预后差 对糖皮质激素治疗敏感对糖皮质激素治疗敏感病病因因和和发发病病机机制制：T细细胞胞功功能能紊紊乱乱、肾肾小小球球滤滤过过屏屏障障原原发发性性缺缺陷陷或或二二者者相互作用。相互作用。诊断标准：诊断标准：国际上并不统一，主要是低蛋白质血症的定义不一致国际上并不统一，主要是低蛋白质血症的定义不一致临床分类：临床分类：采用二分类有利于指导治疗和判断预后采用二分类有利于指导治疗和判断预后肾活检适应征：肾活检适应征：严格掌握适应征严格掌握适应征糖糖皮皮质质激激素素的的选选择择：泼泼尼尼松松龙龙或或泼泼尼尼松松，但但在在一一些些情情况况下下可可选选择择甲甲泼泼尼尼龙龙治疗：治疗：规范化和个体化规范化和个体化预后：预后：主要取决于患儿初治时对糖皮质激素治疗的反应主要取决于患儿初治时对糖皮质激素治疗的反应 小小 结结THANKSFORYOURATTENTION