子宫畸形.pptx

子子宫畸形畸形Uterine Malformations1.概述概述子子宫畸形（畸形（uterine malformation），又称），又称子子宫发育异常，是一种先天性疾患，也是育异常，是一种先天性疾患，也是生殖器官畸形中最常生殖器官畸形中最常见的一种。有些子的一种。有些子宫畸形患者可无任何自畸形患者可无任何自觉症状，月症状，月经、性生、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至，以至终身不被身不被发现，或于体，或于体检时偶被偶被发现。2.生殖器的胚胎生殖器的胚胎发育育胚胎胚胎时期，在生殖期，在生殖嵴的外的外侧中中肾有两条有两条纵形形管道，是内生殖器的始基。管道，是内生殖器的始基。中中肾管管 发育成男性内生殖器育成男性内生殖器 副中副中肾管管发育成女性内生殖器育成女性内生殖器这些由些由细胞核内性染色体决定胞核内性染色体决定 XX-中中肾管退化，副中管退化，副中肾管管发育育 XY-中中肾管管发育，副中育，副中肾管退化。管退化。3.女性生殖器的女性生殖器的发育育胚胎胚胎10周两周两侧副中副中肾管在中管在中线与与对侧融合融合形成形成宫体、体、宫颈。胚胎胚胎12周两周两侧副中副中肾管管间的中隔吸收的中隔吸收发展展为子子宫腔与阴道上段（上腔与阴道上段（上2/3），），未融合的未融合的头端端则发展展为输卵管卵管尿生殖尿生殖窦形成形成阴道下段（下阴道下段（下1/3）4.病因病因在女性生殖器官形成、分化在女性生殖器官形成、分化过程中，由于某些内程中，由于某些内源性因素（如生殖源性因素（如生殖细胞染色体不分离、嵌合体、胞染色体不分离、嵌合体、核型异常等），或外源性因素（如性激素核型异常等），或外源性因素（如性激素药物的物的使用等）影响，原始性腺的分化、使用等）影响，原始性腺的分化、发育、内生殖育、内生殖器始基的融合、管道腔化和器始基的融合、管道腔化和发育可能育可能发生改生改变，导致各种致各种发育异常，而副中育异常，而副中肾管衍生物管衍生物发育不全育不全所致异常，就会所致异常，就会发生子生子宫和和输卵管卵管发育异常，如育异常，如无子无子宫、无阴道、始基子、无阴道、始基子宫、子、子宫发育不良、育不良、单角子角子宫等，而副中等，而副中肾管衍生物融合障碍，管衍生物融合障碍，则会会导致双子致双子宫、双角子、双角子宫、鞍状子、鞍状子宫和和纵隔子隔子宫等等发育异常。育异常。5.子子宫畸形分畸形分类分分类：子子宫未未发育育1.先天性无子宫子子宫发育不全育不全2.始基子宫；3.幼稚子宫；子子宫发育异常育异常（副中（副中肾管融合失管融合失败或或中隔吸收失中隔吸收失败）4.双子宫（双阴道或单阴道）5.双角子宫、鞍状子宫、弓状子宫6.纵隔子宫（完全性和部分性）7.一侧单角子宫8.残角子宫6.临床症状床症状1、月、月经异常：先天性无子异常：先天性无子宫或始基子或始基子宫患者无月患者无月经。幼。幼稚型子稚型子宫患者可无月患者可无月经，亦可有月，亦可有月经过少、少、迟发、痛、痛经、经期不期不规则等表等表现；双子；双子宫、双角子、双角子宫患者常可出患者常可出现月月经量量过多及多及经期持期持续时间延延长。2、不孕：无子、不孕：无子宫、始基子、始基子宫、幼稚型子、幼稚型子宫等子等子宫发育不育不良者，常良者，常为不孕主要原因之一。不孕主要原因之一。3、病理妊娠：、病理妊娠：发育异常之子育异常之子宫于妊娠后往往引起流于妊娠后往往引起流产，早早产或胎位异常。偶可或胎位异常。偶可发生妊娠期自生妊娠期自发性子性子宫破裂。残角破裂。残角子子宫如如输卵管通卵管通畅，则孕卵可着床于残角子孕卵可着床于残角子宫内，但由于内，但由于其子其子宫肌肌层发育不良，常于孕期破裂，症状同育不良，常于孕期破裂，症状同宫外孕。外孕。7.分型分型（一）子（一）子宫未未发育或育或发育不良育不良先天性无子先天性无子宫（congenital absence of uterus）：）：因双因双侧副中副中肾管形成子管形成子宫段未融合，退化。常合段未融合，退化。常合并无阴道。并无阴道。始基子始基子宫（primordial uterus）：始基子）：始基子宫为双双侧副中副中肾管融合不久即停止管融合不久即停止发育，子育，子宫极小，多极小，多数无数无宫腔或腔或为一个一个实性肌性子性肌性子宫，偶可，偶可见始基子始基子宫有有宫腔和内膜。腔和内膜。幼稚子幼稚子宫（infantile uterus）：）：为双双侧副中副中肾管管融合形成子融合形成子宫后停止后停止发育所致，子育所致，子宫体体较小，可小，可有有宫腔和内膜。腔和内膜。8.9.（二）两（二）两侧副中副中肾管会合受阻管会合受阻(最常最常见)1.1.：单角子角子宫（或合并残角子（或合并残角子宫）（）（unicornuate unicornuate uterusuterus）2.2.：双子：双子宫（didelphys uterusdidelphys uterus）3.3.：双角子：双角子宫（bicornuate uterusbicornuate uterus）4.4.：纵隔子隔子宫（seperate uterusseperate uterus）5.5.：鞍状子：鞍状子宫（arcuate uterusarcuate uterus）6.6.：己：己烯雌酚（雌酚（DESDES）相关的子）相关的子宫畸形畸形（diethylstilbestrol-related abnomalydiethylstilbestrol-related abnomaly）10.单角子角子宫显示小于正常的、示小于正常的、椭圆形的子形的子宫偏向中偏向中线一一侧，宫底部肌底部肌层逐逐渐缩小，只与一个孤小，只与一个孤立的立的输卵管相卵管相连。对侧有一个与其无任何有一个与其无任何交通的残角子交通的残角子宫伴伴宫腔腔积血血11.影像学特点小的椭圆形子宫，偏离中线位置，伴或不伴有一个小的残角子宫子宫为香蕉形状12.临床特点床特点产科合并症科合并症发生最多生最多40%患者伴患者伴发肾畸形；畸形；经常常发生在残角子生在残角子宫的一的一侧在有在有宫腔的残角子腔的残角子宫有有发生生宫外孕的可能外孕的可能子子宫内膜异位症内膜异位症发生率增加生率增加。13.双子双子宫示意示意图示完全示完全相同的子相同的子宫角角和和宫颈，宫腔腔不通不通14.影像学表现完全相同的子宫角和宫颈，大多数有与之相关的阴道纵隔。两个宫腔和宫颈管互不相通每个子宫体积小于正常15.临床要点床要点妊娠妊娠结局稍好于局稍好于单角子角子宫，可能由于血供，可能由于血供较好所致；好所致；子子宫内膜异位症内膜异位症发生率增加，尤其是因横生率增加，尤其是因横隔而隔而继发单侧梗阻的病例梗阻的病例肾畸形畸形发生率增加生率增加16.双角子双角子宫示意示意图显示示宫底底部肌部肌层未完全融未完全融合伴有分开合伴有分开对称称的子的子宫角。角。宫腔腔于尾部相通于尾部相通17.影像学表影像学表现宫底部双角畸形伴下部底部双角畸形伴下部宫体和体和宫颈融合成一个，融合成一个，两两侧宫腔相通。腔相通。宫底部底部为分开分开对称的称的宫角角两两对称的称的宫角尾部相角尾部相连，两，两宫腔最常腔最常见于峡部相于峡部相通。通。完全性：分离延伸至完全性：分离延伸至宫颈内口内口 部分性：分离部分性：分离长度不等，延伸至度不等，延伸至宫颈内口附近内口附近25%伴有阴道伴有阴道纵隔隔可可为单宫颈（双（双宫角角单宫颈）或双）或双宫颈（双（双宫角角双双宫颈）18.（A,B）冠冠状斜状斜面面T2WI。A宫底底部双角畸形（箭部双角畸形（箭头）伴尾部）伴尾部宫体体及及宫颈融合。融合。（B）腹部断）腹部断层显示示宫腔相通。腔相通。19.临床要点床要点完全性双角子完全性双角子宫的自然流的自然流产及早及早产发生率生率高于部分性双角子高于部分性双角子宫肾畸形畸形发生率增加生率增加20.纵隔子宫示意示意图：宫底部肌底部肌层完全融合，完全融合，宫腔内有腔内有一个位于中一个位于中线的隔延的隔延伸至伸至宫颈内口，将内口，将宫腔完全分隔开腔完全分隔开21.影像表现两个相同的两个相同的宫腔，子腔，子宫肌肌层在基底部融合在基底部融合子子宫大小正常，每个大小正常，每个宫腔都比正常腔都比正常宫腔狭腔狭窄，容窄，容积小；小；纵隔起自隔起自宫底部中底部中线；子；子宫外形凸起、扁外形凸起、扁平、或者凹陷平、或者凹陷1cm；完全完全纵隔延伸至隔延伸至宫颈外口，部分外口，部分纵隔，延隔，延伸至外口的不同位置；伸至外口的不同位置；纵隔上端隔上端为肌肌层，下段，下段为纤维型型结构构22.完全性（完全性（A）和部分性）和部分性（B）纵隔子隔子宫的的长轴压脂脂T2WI。显示于示于宫底部底部的一个小的切迹（的一个小的切迹（1cm,黑色箭黑色箭头）。）。纵隔（白箭隔（白箭头）在）在宫底水平底水平为肌肌层，在下部在下部为纤维结构，子构，子宫的大小正常。的大小正常。23.临床要点床要点最常最常见的苗勒管畸形：占的苗勒管畸形：占55%自然流自然流产率率较高高:32%-94%妊娠妊娠结局不受局不受纵隔隔长度的影响度的影响 肾畸形畸形发生率高生率高24.鞍状子宫示意示意图显示示宫底底部肌部肌层轻度增厚度增厚致致宫腔出腔出现宽的、的、平滑的切迹平滑的切迹25.影像表影像表现宫底部肌底部肌层局灶性局灶性轻度增厚，伴有一个融度增厚，伴有一个融合的子合的子宫外形。外形。肌肌层于中于中线处平滑、增厚、局灶性增厚，平滑、增厚、局灶性增厚，宫腔内有一个小的切迹。腔内有一个小的切迹。子子宫外形融合无裂隙，具有正常的子外形融合无裂隙，具有正常的子宫外外形形26.鞍状子鞍状子宫。（A,B）不同患者）不同患者的的轴位斜面位斜面图。（A）内膜（开放）内膜（开放箭箭头）有一个平滑）有一个平滑的、的、宽基底的切迹基底的切迹与肌与肌层信号信号强度相度相等。（等。（B）明）明显的的鞍状子鞍状子宫与有明与有明显的的宫底切迹（开放底切迹（开放箭箭头的部分性的部分性纵隔隔子子宫）27.临床要点床要点预后后较好好28.乙乙烯雌酚暴露的子雌酚暴露的子宫胎儿期在胎儿期在宫内受乙内受乙烯雌酚暴露可引起子雌酚暴露可引起子宫肌肌层形成收形成收缩带样发育异常。示意育异常。示意图示：示：一个小的子一个小的子宫，伴有，伴有缩窄窄带的的“T”形形宫腔知腔知宫腔的狭窄、不腔的狭窄、不规则。输卵管呈囊袋卵管呈囊袋状，在状，在伞部末端有一部末端有一个狭窄区个狭窄区29.影像学表影像学表现“T”形形宫腔以及相关的肌腔以及相关的肌层缩窄窄带子子宫：小的，：小的，发育不全的子育不全的子宫，宫底部内底部内膜膜变窄，下端窄，下端变宽，内膜，内膜边缘不不规则；宫颈：发育不全育不全输卵管：卵管：变短，囊袋状短，囊袋状输卵管卵管伞变形和硬形和硬化化30.（A）子）子宫输卵管造卵管造影和（影和（B）轴位位T2WI显示特征性的示特征性的“T”形形宫腔伴肌腔伴肌层缩窄窄带（白箭（白箭头）。）。显示示缩窄窄带（B）水）水平的平的结合区增厚。合区增厚。31.32.谢谢！33.