主动脉弓的先天变异和异常的影像学表现ppt课件.pptx

主动脉弓的先天变异和异常主动脉弓主动脉弓胚胎学和解剖学主动脉弓先天性变异和异常左侧主动脉弓右侧主动脉弓双主动脉弓其他畸形主动脉弓离断发育不全型主动脉弓主动脉弓缩窄、假缩窄识别主动脉弓的先天性变异和异常是非常重要的，因为它们可能与血管环，先天性心脏病和染色体异常相关，并且可对预后和治疗具有重要影响。简介简介 主动脉弓异常可以孤立发生，但也可能与结构性CHD相关。还有一些变异和22q11.2的微缺失相关。主动脉弓解剖的详细评估对于计划胸部手术和血管内介入是重要的，因为弓变体和异常的存在可能影响手术切口，弓异常可能增加血管内治疗的技术难度。n n婴儿婴儿和幼儿的单纯性弓形异常可以和幼儿的单纯性弓形异常可以用超声心动图用超声心动图用超声心动图用超声心动图单独进行单独进行研究研究，对患者造成微对患者造成微小的风险，因为它是无创的，不需要使用静脉造影剂，不会使患者暴露于辐射，小的风险，因为它是无创的，不需要使用静脉造影剂，不会使患者暴露于辐射，并且容易在床边获得。并且容易在床边获得。n nCTCTCTCT血管造影血管造影血管造影血管造影是一种非侵入性技术，除了评估气管或食管是一种非侵入性技术，除了评估气管或食管压迫外，压迫外，还能还能快速快速和高和高空间分辨率评估血管异常空间分辨率评估血管异常。但但 CT CT血管造影的缺点血管造影的缺点是是辐射暴露和相对高的静脉辐射暴露和相对高的静脉造影剂注射速率，造影剂注射速率，特别特别是在儿科患者是在儿科患者中。中。n nMRMRMRMR成像成像成像成像是是可可详细详细评估主动脉弓而不暴露于电离评估主动脉弓而不暴露于电离辐射辐射，可，可用于评估解剖结构并评用于评估解剖结构并评估血管与气道和食管的估血管与气道和食管的关系。关系。然而，由于采集时间较长，在然而，由于采集时间较长，在儿科中儿科中可能需要镇可能需要镇静静。n n每个原始主动脉由每个原始主动脉由腹侧腹侧和和背侧背侧部分组成（图部分组成（图1 1）。两个）。两个腹腹侧侧主动脉主动脉融合形融合形成成主动脉囊主动脉囊，两个，两个背背侧侧主动脉主动脉融合融合形成形成降主降主动脉动脉。在。在背腹主动脉背腹主动脉和背主动和背主动脉之间脉之间形成形成六对原始主动脉弓六对原始主动脉弓，背主动脉也产生多个节间动脉。原始弓背主动脉也产生多个节间动脉。原始弓以以头头尾顺序尾顺序一个接一个地出现和退化一个接一个地出现和退化，并且，并且不是所有的同时存在不是所有的同时存在。成熟。成熟的主的主动脉弓动脉弓系统系统是由是由一些原始动脉弓退变而一些原始动脉弓退变而形成。形成。胚胎学与解剖学胚胎学与解剖学图1所示：原始胚胎主动脉弓及其分支的发展。在腹侧主动脉和背侧主动脉之间形成6对原始主动脉弓。灰色区域代表正常渐开的线段。n n第一和第二第一和第二原始原始弓最早弓最早消失消失，第一第一弓弓的的残余部分形成残余部分形成上颌动脉上颌动脉的的部分部分，第二第二弓弓的的残余部分形成部分的残余部分形成部分的舌骨和镫骨动脉舌骨和镫骨动脉。原始的第三主动脉弓。原始的第三主动脉弓形成形成颈动脉颈动脉弓弓，因为它形成颈总动脉和近端，因为它形成颈总动脉和近端颈内动脉颈内动脉。原始。原始的第四胚的第四胚胎弓胎弓与与最终最终的成年的成年主动主动脉弓脉弓形成相关形成相关。第五原始弓通常不形成，或者它们不完全形成，然后第五原始弓通常不形成，或者它们不完全形成，然后退退化化。原始第六。原始第六弓弓成为成为导管动脉导管动脉和和主主肺动脉肺动脉。在正常发育中，近。在正常发育中，近端右端右侧侧第六第六弓弓延续为延续为右肺右肺动脉动脉的近端部分的近端部分，远端节段退化；第六弓左侧发出远端节段退化；第六弓左侧发出左肺动脉左肺动脉并形并形成成动脉导管动脉导管。动脉导管动脉导管在整个在整个胎儿胎儿生命生命期间期间保持通畅保持通畅，但，但随后随后由于由于增加的增加的氧氧气气浓度浓度而而关闭关闭。在在1-31-3个月内个月内，动脉导管通常会消失并成为动脉导管通常会消失并成为动脉韧带动脉韧带。n nEdwardsEdwards提出了一个理论提出了一个理论双主动脉双主动脉双主动脉双主动脉弓弓弓弓系统，系统，即即双侧主动脉弓和双侧动双侧主动脉弓和双侧动脉脉导管导管。n n图图2 2所示：所示：假设假设双主动脉弓系统双主动脉弓系统。原始的原始的第四第四对对胚胎胚胎动脉弓动脉弓以及背主以及背主动脉的部分动脉的部分形成形成主动主动脉弓和弓血管脉弓和弓血管，（红红色色）。）。n n原始原始的的第六第六对对胚胎胚胎动脉弓形成动脉弓形成动脉动脉导管导管和肺动脉和肺动脉（蓝色蓝色）。n n该双主动脉弓系统可以描述主动脉该双主动脉弓系统可以描述主动脉弓的大多数弓的大多数异常异常动脉弓变异和异常n n主动脉弓的先天性异常包括主动脉弓的先天性异常包括左侧，右侧和双主动脉左侧，右侧和双主动脉左侧，右侧和双主动脉左侧，右侧和双主动脉弓弓弓弓的异的异常常图3.CT图像显示弓侧面a）左侧主动脉弓（箭头），横跨左主支气管。b）右侧主动脉弓（箭头），横跨右主支气管。c）双主动脉弓有右侧（红色箭头）和左侧（蓝色箭头）主动脉弓。正常左主动脉弓和正常变异n n 正常左主动脉正常左主动脉弓弓形成是形成是由由右锁骨下动脉右锁骨下动脉和和降降主动脉主动脉（包括右动脉导管动脉）和右动脉主（包括右动脉导管动脉）和右动脉主动脉远端第七节段动脉（远端锁骨下动脉动动脉远端第七节段动脉（远端锁骨下动脉动脉前体）（图脉前体）（图4 4）。右第四右第四弓弓的的剩余剩余近侧近侧部分部分形成形成右锁骨下动脉右锁骨下动脉的近侧部分，的近侧部分，左第四弓左第四弓形形成成主动主动脉弓脉弓。n n右锁右锁骨下动脉骨下动脉源自部分源自部分右侧背主动脉和右侧右侧背主动脉和右侧第七节间第七节间动脉。动脉。左锁骨下动脉左锁骨下动脉完全源于左侧完全源于左侧第七节间动脉。第七节间动脉。动脉导管或韧带动脉导管或韧带，通常存在，通常存在于左侧，将近端连接左肺于左侧，将近端连接左肺动脉动脉，远端连接，远端连接左左锁锁骨下骨下动脉动脉起点处起点处。正常左弓在正常左弓在T5T5椎体水平椎体水平处穿过左主支气处穿过左主支气管管，下行胸主下行胸主动脉通常在中动脉通常在中线的线的左侧。左侧。n n图图4.4.基于假设的双主动基于假设的双主动脉弓系统的正常左主动脉弓系统的正常左主动脉弓示意图。正常左主脉弓示意图。正常左主动脉弓由动脉弓由右锁骨下动脉右锁骨下动脉和降主动脉和降主动脉，包括右动，包括右动脉导管（灰色）的脉导管（灰色）的右右侧侧弓的弓的退变退变引起引起。从弓形。从弓形出现的第一条分支是右出现的第一条分支是右头臂动脉头臂动脉，其次是，其次是左侧左侧颈总动脉颈总动脉和和左侧锁骨下左侧锁骨下动脉动脉。n n图图5.5.正常正常1717岁的岁的男孩男孩的的左主左主动脉动脉弓弓。n nMRMR斜斜矢状四维流矢状四维流动动图像显图像显示，示，按顺序，按顺序，从从正常左弓产生的正常左弓产生的第一个分支是第一个分支是右臂头动脉右臂头动脉（无名动脉（无名动脉），然后是，然后是左颈左颈总动脉总动脉和和左锁骨下动脉左锁骨下动脉。n n 正如图4、5所示，具有典型正常左侧主动脉弓的三只血管分型发生率为70-80。n n左侧主动脉弓的变异有很多种，最常见左主动脉弓变异是左颈总动脉与右臂头动脉有相同起源或左颈总动脉直接从右侧头臂动脉起源，这个变异称为牛型弓，并且它们在一般人群中发生的概率分别是是13和9。n n另一个相对常见的弓变体是左侧椎动脉直接从左锁骨下动脉近端的主动脉弓产生，具有5-6的患病率。n n这些与正常左主动脉弓相关的弓形分支模式通常被认为是正常变异，但可能在胸外科手术和介入手术的中具有重要意义。1.左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉n n左主动脉左主动脉弓弓伴伴迷走迷走右锁右锁骨下动脉是主动脉弓骨下动脉是主动脉弓最常见最常见的的先天性先天性畸形畸形，发生率为发生率为0.50.5-2-2。这种异常是由这种异常是由右弓右弓退变引起退变引起（包括右颈总动（包括右颈总动脉和右锁骨下脉和右锁骨下动脉动脉，右动脉导管右动脉导管，图，图6 6）。）。远端右侧背主动脉（而远端右侧背主动脉（而不是右第四根弓）成为近端锁骨下动脉，形成其食管后段不是右第四根弓）成为近端锁骨下动脉，形成其食管后段。n n异常右锁骨下动脉异常右锁骨下动脉是最后的弓分支，并且通常具有从尾部左侧到颅是最后的弓分支，并且通常具有从尾部左侧到颅右侧的斜向食管路线（图右侧的斜向食管路线（图7 7）。该异常通常是孤立的，但是可以与）。该异常通常是孤立的，但是可以与其他先天性异常，包括主动脉缩窄，其他先天性异常，包括主动脉缩窄，动脉动脉导管闭锁导管闭锁（PDAPDA），室间），室间隔隔缺损缺损（VSDVSD）和颈动脉或椎动脉）和颈动脉或椎动脉异常。异常。2121岁的患者有这种弓异常岁的患者有这种弓异常的高发病率，据报道是的高发病率，据报道是3535。n n图图6.6.描述了在假设的双主动描述了在假设的双主动脉弓系统的基础上，左主动脉弓系统的基础上，左主动脉脉弓弓伴迷走伴迷走右右锁骨下锁骨下动脉动脉（不不存在存在KommerellKommerell 憩室憩室）。n n这种这种异常是由异常是由右颈总动脉右颈总动脉和和右锁骨下右锁骨下动脉动脉，右动脉导管右动脉导管（灰色）灰色）之间的右弓之间的右弓的的退变退变引起引起的。的。从弓形出现的第一从弓形出现的第一条分支是条分支是右颈总动脉右颈总动脉，其次，其次是是左颈总动脉左颈总动脉，左锁骨下动左锁骨下动脉脉，最后是，最后是异常右锁骨下动异常右锁骨下动脉脉。n n图图7 7.一个一个1313岁的岁的男孩男孩患患McCune-AlbrightMcCune-Albright综合综合征征，存在，存在左侧左侧主动脉主动脉弓弓伴伴异常异常右右锁骨下锁骨下动脉动脉。（。（a a）轴向）轴向CTCT血管造影图像显示左侧主动脉弓（蓝色箭头）和异血管造影图像显示左侧主动脉弓（蓝色箭头）和异常右锁骨下动脉经过食管后部。常右锁骨下动脉经过食管后部。注意注意在在异常异常右锁右锁骨下动脉骨下动脉起源处起源处无无KommerellKommerell憩室憩室。（b b）斜）斜矢状矢状位位CTCT图像显示食管后的锁骨下动脉异常。图像显示食管后的锁骨下动脉异常。2.左主动脉弓伴Kommerell憩室n n当异常右锁骨下动脉产生于Kommerell憩室时，约15-30的病例可在左弓的位置形成松动的血管环。Kommerell憩室源于背侧动脉弓的残余部分。研究表明，右侧第六弓延续性形成右侧动脉导管与Kommerell憩室相关。与没有憩室的左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉相比，该异常存在由右动脉动脉导管（动脉韧带）形成的血管环。n n3 3.双侧动脉导管或动脉韧带双侧动脉导管或动脉韧带在逆行食管憩室或Kommerell憩室的中，动脉导管或动脉韧带位于主动脉弓相对的一侧，通常由憩室和正常大小的锁骨下动脉形成血管环。然而，如果没有逆行食管憩室，或动脉导管/动脉韧带存在于与主动脉弓相同的一侧，则通常不形成血管环。4.左弓右降n n主动脉逆行食管憩室可以存在的另一种血管异常：具有右降主动脉的左主动脉弓伴右动脉导管或动脉韧带。弓分支模式通常类似于左主动脉弓伴源于逆行食管的异常右锁骨下动脉；在这种异常中，弓自身穿过食管后的中线，而不是异常的右锁骨下动脉穿过中线。右动脉导管或动脉韧带将右肺动脉连接到降主动脉，形成血管环。n n这种异常是非常罕见的，并且是由右侧颈总动脉和右锁骨下动脉之间的右第四弓的退化引起的，右侧第六足弓部分延续形成动脉导管或动脉韧带及右侧降主动脉。远端左背主动脉形成确定的远端主动脉弓，其从食道后面到达降主动脉，开始到脊柱的右侧。n n左旋主动脉环也可能发生在没有异常的右锁骨下动脉，这是由于右主动脉弓在右锁骨下动脉和动脉导管之间的消退。右侧主动脉弓变异n n1.右主动脉弓伴随迷走的左锁骨下动脉（由逆行食管憩室来源）；n n2.右主动脉弓伴随迷走的左锁骨下动脉无逆行食管憩室；n n3.右侧主动脉弓伴随异常头臂动脉；n n4.右侧主动脉弓伴随镜像分支；n n5.右侧弓伴随左锁骨下动脉的孤立；n n6.右旋主动脉；n n最常见的是具有迷走左锁骨下动脉和镜像类型的右侧主动脉弓。具有异常左锁骨下动脉的变异仅少数与先天性心脏病有关。镜像类型的右主动脉弓与先天性心脏病非常相关，在大多数情况下是法洛四联症。1.右主动脉弓伴随异常的左锁骨下动脉（由食管后憩室来源）n n具有异常左锁骨下动脉的右主动脉弓是右主动脉弓最常见的变异。这种异常由左侧颈总动脉和左锁骨下动脉之间左侧第四弓的退化引起，通常伴有左侧第六根弓的延续（图8）。n n异常左侧锁骨下动脉是最后一个弓分支，通常具有从尾部右侧向头部左侧的斜向食管的路径。左背侧主动脉的一部分通常作为后食管憩室延续，导致异常的锁骨下动脉（图9）。n n右主动脉弓伴异常左锁骨下动脉（Kommerell憩室）是双主动脉弓形成血管环的第二个最常见的原因。血管环通常相对松动，并且由左动脉导管或动脉韧带完成，其通常附接在左肺动脉和逆行食管憩室。这种异常很少与CHD相关。图8.描述了基于假设的双主动脉弓系统，由逆行食管憩室产生的左锁骨下动脉的右主动脉弓。这种异常由左侧颈总动脉和左锁骨下动脉（灰色）之间左侧弓的退变导致，通常左侧第六根弓的延续为动脉导管或动脉韧带（虚线），并形成血管环。从弓形起的第一个分支是左颈总动脉，其次是右颈总动脉，右锁骨下动脉，最后是异常左锁骨下动脉。异常左锁骨下动脉和动脉导管或动脉韧带均源自逆行食管憩室（即背侧左第四弓的残余）n n图图9 9示：示：8 8岁的岁的女孩女孩存在存在右主右主动脉动脉弓弓伴伴异常异常左锁骨下左锁骨下动脉动脉（Kommerell Kommerell憩室憩室）（a a）斜斜冠状冠状CTCT重建示：重建示：右侧右侧主动主动脉弓脉弓及及左颈左颈总动脉总动脉作为作为右右弓的弓的第一分支第一分支。（b b）斜斜冠冠状状位位CtCt重建示重建示（a a后）显示异常的左锁骨下动脉作为最后的弓分支，产生于后）显示异常的左锁骨下动脉作为最后的弓分支，产生于KommerellKommerell憩室。憩室。（c）从下方观察的轴向倾斜CT重建示：围绕气管和食道的血管环。ETT=气管内管，NG=鼻胃。（d）斜矢状Ct重建示：弓血管和左动脉导管的可能位置，在左肺动脉和Kommerell憩室的顶点之间，产生异常的左锁骨下动脉。2.右主动脉弓伴随异常的左锁骨下动脉（无逆行食管憩室）n n较不常见的是，右主动脉弓可以在没有逆行食管憩室的情况较不常见的是，右主动脉弓可以在没有逆行食管憩室的情况下下存在存在异常异常的左锁骨下的左锁骨下动脉。动脉。这种异常是由于这种异常是由于左第四和左左第四和左第六第六弓弓的的退化引退化引起起，因此因此左背左背主动脉主动脉不参与不参与降主动脉降主动脉形成形成。n n与具有与具有逆行食管逆行食管憩室憩室的患者相反的患者相反，该异常该异常不存在动脉不存在动脉导管导管或者或者存在存在右侧右侧动脉导管动脉导管，因此不形成血管环。因此不形成血管环。不同于由不同于由KommerellKommerell憩室引起憩室引起的左锁骨下动脉的右主动脉弓，这种特殊的弓异常通常的左锁骨下动脉的右主动脉弓，这种特殊的弓异常通常发生发生在先天在先天心脏病中心脏病中，如法洛或动脉阻塞的如法洛或动脉阻塞的四联症。四联症。3.右侧主动脉弓伴随异常头臂动脉n n具有具有异常异常头头臂动脉臂动脉的右主动脉弓是非常罕见的异常，其由升主动脉的右主动脉弓是非常罕见的异常，其由升主动脉和左颈总动脉之间的和左颈总动脉之间的左第四弓左第四弓的的退化退化引起引起，具有，具有左背主动脉根左背主动脉根和和左动脉导管左动脉导管的的延续延续。从弓形起的第一分支是右颈总动脉，其次是从弓形起的第一分支是右颈总动脉，其次是右锁骨下动脉。右锁骨下动脉。左头臂动脉作为最后一个左头臂动脉作为最后一个分支分支，并且在头部和左并且在头部和左侧，食管后。侧，食管后。动脉导管在左侧持续，并将头臂动脉连接到左肺动动脉导管在左侧持续，并将头臂动脉连接到左肺动脉，产生血管脉，产生血管环环。4.右侧主动脉弓伴随镜像分支n n具有镜像分支的右主动脉弓是右侧弓的第二最常见具有镜像分支的右主动脉弓是右侧弓的第二最常见形式。形式。具有镜像分支的右具有镜像分支的右主动脉弓主动脉弓与与先心病先心病相关相关，其中具有，其中具有高高达达9898的病例，的病例，包括包括法洛法洛四联症四联症，动脉动脉瘤瘤，三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁，以及具有，以及具有肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄的大动脉的转位的大动脉的转位。右弓。右弓经过上腔静经过上腔静脉（脉（SVCSVC）和气管右侧和食管，但通常不形成血管环）和气管右侧和食管，但通常不形成血管环。n n该该异常异常是由是由左侧背主左侧背主动脉动脉远端的远端的第七第七节间动脉节间动脉原点原点退变退变引起引起的，使得的，使得左第四左第四弓变成近端锁骨下动脉弓变成近端锁骨下动脉而而未形成未形成最终最终主动脉主动脉弓（弓（图图10,1110,11）。通常，通常，右右第六第六弓弓退化伴退化伴左侧第六左侧第六弓剩余部分弓剩余部分延续可延续可作为作为邻近左锁骨下动脉的动脉邻近左锁骨下动脉的动脉导管导管，用，用于于连接连接位于位于前前方方的的左头臂动脉和左肺左头臂动脉和左肺动脉动脉，但不形成，但不形成血管血管环环。较。较不常见的是，不常见的是，左左第六第六弓退化伴弓退化伴右右侧延续退化侧延续退化，导致导致正常正常弓弓的的真实真实镜像镜像，较少见并不与，较少见并不与CHDCHD相相关。关。n n图图10.10.描述描述了基于假设的双主了基于假设的双主动脉弓系统的具有镜像分支的动脉弓系统的具有镜像分支的右主动脉弓。右主动脉弓。这种异常这种异常是是右右锁锁骨下动脉骨下动脉和和降主动脉降主动脉之间之间的的左弓退化左弓退化引起引起的的。右第六右第六弓退弓退化伴化伴左侧第六左侧第六弓剩余部分延续弓剩余部分延续可可作为邻近左锁骨下动脉的动作为邻近左锁骨下动脉的动脉导管脉导管，用于，用于连接位于前连接位于前方方的的左头臂动脉和左肺左头臂动脉和左肺动脉动脉。由由弓形产生的第一个分支是弓形产生的第一个分支是左头左头臂动脉臂动脉，其次是，其次是右颈总动脉右颈总动脉，然后是然后是右锁骨下动脉右锁骨下动脉。n n图图11.11.3535岁的女性岁的女性具具动脉干手术史，存在动脉干手术史，存在右主右主动脉动脉弓弓伴伴镜像分支。镜像分支。（a a）胸胸片片显示存在已钙化的右心室至肺动脉导管，可植入循环记录器和右侧主动脉显示存在已钙化的右心室至肺动脉导管，可植入循环记录器和右侧主动脉弓弓。（b b）倾冠状倾冠状位位CTCT示右示右侧主动脉弓和分支血管。侧主动脉弓和分支血管。5.右位主动脉弓伴孤立左锁骨下动脉n n孤立的弓孤立的弓是是罕见的，并且由主动脉弓系统中的两个同侧中断导致罕见的，并且由主动脉弓系统中的两个同侧中断导致。术语。术语孤孤立立意味意味着特定的弓管仅通过动脉导管或动脉导管从肺动脉产生，而不与着特定的弓管仅通过动脉导管或动脉导管从肺动脉产生，而不与主主动脉连接动脉连接。n n右主右主动脉动脉弓弓伴孤立伴孤立左锁左锁骨下骨下动脉是动脉是最常见的形式，并且在超过一半的情况最常见的形式，并且在超过一半的情况下下与与CHDCHD相关相关，最常见的，最常见的是是法洛四联症法洛四联症。这种异常是这种异常是由左颈由左颈总动脉和左锁总动脉和左锁骨下动脉骨下动脉之间之间的的左弓左弓的的两两个个节段，节段，以及左动脉导管和左锁骨下以及左动脉导管和左锁骨下动脉的远端动脉的远端退化退化形成形成（图图1212）。从右侧主动脉弓出现的第一分支是）。从右侧主动脉弓出现的第一分支是左颈总动脉左颈总动脉，其次，其次是是右颈总动脉右颈总动脉，然后是，然后是右锁骨下动脉右锁骨下动脉。左锁骨下。左锁骨下动脉动脉未连接动脉弓与未连接动脉弓与左颈左颈总动脉，而是总动脉，而是通过通过特定的特定的动脉动脉导管连接到肺动脉。这种异常可导致导管连接到肺动脉。这种异常可导致先天性先天性锁骨下动脉硬化综合征锁骨下动脉硬化综合征和和椎基底动脉椎基底动脉疾病疾病。n n图12描绘了右主动脉弓与孤立左锁骨下动脉。这种异常是由左颈总动脉和左锁骨下动脉之间的左弓的两个节段，以及左动脉导管和左锁骨下动脉的远端退化形成。从右侧主动脉弓出现的第一分支是左颈总动脉，其次是右颈总动脉，然后是右锁骨下动脉。左锁骨下动脉未连接动脉弓与左颈总动脉，而是通过特定的动脉导管连接到肺动脉。6.右弓左降n n右弓左降较右弓左降较罕见，罕见，与与右弓右弓伴伴异常异常左锁骨下左锁骨下动脉动脉（逆行逆行食管食管憩室憩室）类似。类似。然而，在这种异常，主动脉弓然而，在这种异常，主动脉弓自身自身（而不是锁骨下动脉而不是锁骨下动脉）穿过穿过中线后到中线后到在隆突水平以上的食管（通常在在隆突水平以上的食管（通常在T4T4或或T5T5椎体的水平椎体的水平）。）。在穿过中线之后，在穿过中线之后，主动脉产生左憩室，从其中产生主动脉产生左憩室，从其中产生左动脉左动脉导管导管（韧带动脉韧带动脉）并）并连接连接到到左肺左肺动脉形成动脉形成血管血管环。环。（图（图1313）n n这种这种异常是由异常是由左颈左颈动脉动脉和和左锁骨下动脉左锁骨下动脉之间的之间的左背左背侧侧主动脉主动脉退化退化引起引起，或或左锁骨下动脉与左动脉左锁骨下动脉与左动脉导管导管（动脉韧带动脉韧带）之间之间的的左第左第四弓四弓的的退化引起退化引起。远端远端部分部分由由食管食管后后右侧右侧背侧背侧主动脉组成。主动脉组成。n n1 1岁的岁的女孩女孩存在存在弓弓伴伴左左降主降主动脉动脉及及异常异常左锁骨下动脉左锁骨下动脉。（a a）斜斜冠状冠状位位CTCT重建重建示示：弓弓本身本身穿过中线穿过中线。（b）轴向CT重建示：跨过食管和气管后中线的动脉弓。从弓形出现的第一个分支是左颈总动脉，其次是右颈总动脉，右锁骨下动脉，最后是左主动脉弓之后的小憩室发出的异常左锁骨下动脉经过中线向左。也通常存在由主动脉憩室产生的左动脉韧带，其完成血管环。双主动脉弓n n 双主动脉弓由右和双主动脉弓由右和左左弓残余弓残余导致导致，每个弓产生同侧单独的颈动脉和，每个弓产生同侧单独的颈动脉和锁骨下动脉（图锁骨下动脉（图1414）。通常只有）。通常只有第六第六弓弓中中的的一一侧形成侧形成动脉动脉导管导管。n n双主双主动脉弓是有症状的血管环的最常见的原因，因为气管和食道动脉弓是有症状的血管环的最常见的原因，因为气管和食道完完全被全被两个两个弓弓环绕且压缩。环绕且压缩。婴儿和儿童的双主动脉弓的临床表现，通婴儿和儿童的双主动脉弓的临床表现，通常从出生开始，常从出生开始，包括包括哮喘、哮喘、呼吸急促呼吸急促、紫绀、吞咽困难，哭泣时症、紫绀、吞咽困难，哭泣时症状状加剧。加剧。n n双主双主动脉弓很少动脉弓很少与与先心病先心病相关，相关，如果存在如果存在，法洛法洛四联症是最常见的四联症是最常见的疾病，随后是大动脉的疾病，随后是大动脉的转移。转移。n n图图14.14.描绘描绘了双主动脉弓。了双主动脉弓。这种异常是这种异常是由于右由于右和左和左弓残弓残余余导致。导致。双侧颈总动脉和锁双侧颈总动脉和锁骨下动脉从双侧弓对称地出骨下动脉从双侧弓对称地出现。现。通常，通常，右右侧弓侧弓大于大于和高和高于于左左侧侧。通常通常只有第六只有第六弓弓中中的的一侧形成一侧形成动脉导管动脉导管（动脉动脉韧带韧带），最常见于左侧（虚最常见于左侧（虚线）。线）。n n双主动脉弓具有源自每个弓的双侧颈总动脉和锁骨下动脉，并且因双主动脉弓具有源自每个弓的双侧颈总动脉和锁骨下动脉，并且因此在正好在弓的水平之上的横截面上的分支血管具有对称外观此在正好在弓的水平之上的横截面上的分支血管具有对称外观（四脉管或四动脉符号）（图（四脉管或四动脉符号）（图1515）图15示.2岁的男孩存在双主动脉弓。a）冠状MIP CT血管重建示双主动脉弓，具有更大和更高的右弓和更小的左弓。n nb b）后倾斜后倾斜位位CTCT血管重建血管重建示示：左侧左侧较小的弓的远侧的左锁骨下动脉（较小的弓的远侧的左锁骨下动脉（SCASCA）的原点的）的原点的局灶性变窄。局灶性变窄。c c）从上方观察的轴向）从上方观察的轴向倾斜倾斜CTCT血管血管重建重建示示了恰好在弓形上方的双侧颈了恰好在弓形上方的双侧颈总动脉（总动脉（CCACCA）和锁骨下动脉（）和锁骨下动脉（SCASCA）的对称外观，与四动脉标志保持一致。）的对称外观，与四动脉标志保持一致。双主动双主动脉弓系统完全环绕气管和食道（未示出）。脉弓系统完全环绕气管和食道（未示出）。RCCA=RCCA=右颈总动脉。右颈总动脉。颈主动脉弓n n颈主动脉弓的特征是颈部异常高度延伸的主动脉弓，更常见于颈主动脉弓的特征是颈部异常高度延伸的主动脉弓，更常见于右侧。右侧。研究表明颈动脉研究表明颈动脉弓的发展包括弓的发展包括（a a）从）从第二第二或或第三第三原始原始弓伴弓伴有有第四第四弓弓退变退变的的颈弓颈弓，b b）以及）以及正常正常的的第四主动脉弓第四主动脉弓的正常尾部下降的的正常尾部下降的失失败。败。n n颈动脉弓颈动脉弓与位点与位点22q11.222q11.2的微缺失相关，支持第三的微缺失相关，支持第三个弓和个弓和第四第四个弓个弓退变的退变的理论，因为这种染色体异常与第四个原始主动脉弓理论，因为这种染色体异常与第四个原始主动脉弓的退变的退变或或发育不良发育不良有关有关。永存第5对主动脉弓n n原始原始的第五主动脉的第五主动脉弓弓是退化是退化的的血管，在大约一半的胚胎中迅速退化，而在其血管，在大约一半的胚胎中迅速退化，而在其他动物中，这些动脉根本不他动物中，这些动脉根本不发育。原始发育。原始的的第五第五弓很少会延续下来弓很少会延续下来，位于位于第四第四弓弓下方（图下方（图1616）。该。该异常通常与异常通常与心内畸形心内畸形有关，最常见的有关，最常见的是是室间隔缺损室间隔缺损（VSDVSD）。n n持续的第五主动脉弓被认为是罕见的持续的第五主动脉弓被认为是罕见的异常，这种异常会常被误认为异常，这种异常会常被误认为是动脉导是动脉导管或主动脉肺窗。持续的管或主动脉肺窗。持续的第五弓可第五弓可将升主动脉连接到降将升主动脉连接到降主动脉（主动脉（系统到系统系统到系统连接）或升主动脉连接到连接）或升主动脉连接到第六弓的第六弓的衍生物，通常为左肺动脉（系统到肺连接）衍生物，通常为左肺动脉（系统到肺连接）（图（图1717）。）。这种异常的临床表现取决于这些解剖学连接的存在和相关的心这种异常的临床表现取决于这些解剖学连接的存在和相关的心血管异常。血管异常。n n图图16.16.基于基于假设的双假设的双主动脉弓系统的持续主动脉弓系统的持续的左第五主动脉弓的的左第五主动脉弓的示意图。示意图。这种异常这种异常是由于位于是由于位于第四第四弓弓的的下部或下部或尾部尾部，由，由原始原始第五第五弓弓的的发育和缺乏发育和缺乏正常退化而引起的。正常退化而引起的。图17.出生1天女孩伴有永存第五原始主动脉弓及双系统并于肺连接。伴有复合相关的心脏内缺陷包括双出口右心室和大的房室间隔缺损（未示出）。a）冠状MIP CT血管造影图像显示相对于左主支气管的优越的左第四弓，下左五弓（蓝绿色箭头）和左肺动脉。b）斜矢状CT示上左第四弓与左下第五弓（蓝绿色箭头）的关系，两者均连接升主动脉和降主动脉，出现双管状的外观。所有弓血管（右头臂，左颈总动脉和左锁骨下动脉）起源于上部左第四弓。c）后侧CT血管重建示右侧PDA连接右锁骨下动脉的基部与右肺动脉，左侧PDA连接左第五弓至左肺动脉。主动脉弓中断 n nIAA IAA 是胚胎发育过程中，主动脉弓近侧弓是胚胎发育过程中，主动脉弓近侧弓/远侧弓系峡部中任意两远侧弓系峡部中任意两段之间解剖学连续性完全中断所致段之间解剖学连续性完全中断所致。n n根据根据部位分为部位分为A A A A 型型型型:左锁骨下动脉和动脉导管间的峡部中断左锁骨下动脉和动脉导管间的峡部中断;B B B B 型型型型:左锁骨下动脉与左颈总之间连续性中断左锁骨下动脉与左颈总之间连续性中断;C C C C 型型型型:左颈总与无名左颈总与无名动脉之间连续性中断动脉之间连续性中断;n n常见常见的为的为A A 型和型和 B B 型，型，IAA IAA 常合并其他畸形，如动脉导管未常合并其他畸形，如动脉导管未闭闭（PDAPDA），室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD），此种称为，此种称为“主动脉弓中断主动脉弓中断-室间隔室间隔缺损缺损-动脉导管动脉导管未闭未闭”三联征。三联征。主动脉弓中断 A型n n在在A A型型IAAIAA中，弓中断发生在左锁骨下中，弓中断发生在左锁骨下动脉动脉开口开口远端远端（图（图18,1918,19）。）。这种异常被认为是由左侧锁骨下动脉上升到其正常位置后这种异常被认为是由左侧锁骨下动脉上升到其正常位置后左侧第左侧第四足弓节段四足弓节段发育异常退化引起发育异常退化引起的的。n nA A型是第二常见类型的型是第二常见类型的IAAIAA，发生在，发生在3030-40-40的病例中的病例中 A A型仅在型仅在22q1122q11缺失的患者中非常缺失的患者中非常罕见。与罕见。与B B型型IAAIAA不同不同，其其出口出口隔膜通常不隔膜通常不偏离或不对准，因此不存在主动脉下狭窄，并且不常偏离或不对准，因此不存在主动脉下狭窄，并且不常见见于室间隔于室间隔缺损（缺损（VSDVSD）或或锁骨下动脉锁骨下动脉异常。异常。图18.在假设的双主动脉弓系统的基础上描绘A型IAA的。A型IAA源自左锁骨下动脉起始点（灰色和黑色线）远端的弓中断。降主动脉通过PDA（动脉导管未闭）灌注。n n图图19.A19.A型型IAAIAA在一个在一个5 5天的男孩天的男孩。a a）冠状体积）冠状体积CTCT造影显示左主动脉弓远离造影显示左主动脉弓远离左锁骨下动脉的原点。左锁骨下动脉的原点。b b）矢矢状斜状斜CTCT血管造影图像显示大型血管造影图像显示大型PDAPDA，并供应并供应降主降主动脉。动脉。主动脉弓中断 B型n n在在B B型型IAAIAA中，弓断裂发生在中，弓断裂发生在左颈总动脉和左锁骨下左颈总动脉和左锁骨下动脉动脉之间之间（图（图20,2120,21）。）。这种异常被认为是由左侧第四足弓段发育早期，左侧锁骨下动脉的头侧偏移这种异常被认为是由左侧第四足弓段发育早期，左侧锁骨下动脉的头侧偏移之前的异常退缩引起的之前的异常退缩引起的。n nB B型是型是IAAIAA的最常见形式，发生在的最常见形式，发生在5050-60-60的病例中。的病例中。B B型型IAAIAA超过超过半数半数在特在特定综合定综合征的征的情况情况下与下与22q11.222q11.2微缺失和其他心外特征微缺失和其他心外特征相关，相关，包括包括DiGeorgeDiGeorge综综合合征。征。B B型型IAAIAA与二尖瓣主动脉瓣相关，后壁偏离或不对准，伴随有主动脉瓣与二尖瓣主动脉瓣相关，后壁偏离或不对准，伴随有主动脉瓣狭窄狭窄，室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）和锁和锁骨下动脉异常骨下动脉异常起源起源。n n图图20.20.描述描述了基于假了基于假设的双主动脉弓系统设的双主动脉弓系统的的B B型型IAAIAA。B B型型IAAIAA源于左颈总动脉和左源于左颈总动脉和左锁骨下动脉起源之间锁骨下动脉起源之间的拱形中断（灰色和的拱形中断（灰色和黑线）。黑线）。左锁骨下左锁骨下动脉和下行主动脉通动脉和下行主动脉通过过PDAPDA灌注灌注。图21.一个8岁的男孩患有DiGeorge综合征的B型IAA。（a）矢状斜CT图像显示左主动脉弓在左颈动脉和左锁骨下动脉的起点（红色箭头）之间中断。矢状倾斜体积呈现的CT血管图像显示提供降主动脉的PDA。左锁骨下动脉起源于降主动脉。主动脉弓中断 C型 n n在在C C型型IAAIAA中，弓断裂发生在中，弓断裂发生在头臂头臂（无名）动脉（无名）动脉和和左颈左颈总动脉之间总动脉之间（图（图2222）。）。这种异常被认为是由这种异常被认为是由左侧第三和左侧第三和左侧第三和左侧第三和第四第四第四第四弓弓弓弓的的的的腹侧部分的腹侧部分的腹侧部分的腹侧部分的异常减退异常减退异常减退异常减退引起的引起的。n nC C型是迄今为止型是迄今为止IAAIAA最不常见的形式，占病例的不到最不常见的形式，占病例的不到5 5（6363）。）。n n图图22.22.在一个假想的双主动脉弓系统在一个假想的双主动脉弓系统的基础上描绘的基础上描绘C C型型IAAIAA的示意图。的示意图。C C型型IAAIAA由靠近由靠近左颈总动脉起源左颈总动脉起源的拱形中的拱形中断（灰色和黑线）引起。断（灰色和黑线）引起。通过通过PDAPDA灌灌注左颈总动脉，左亚肺动脉和降主动注左颈总动脉，左亚肺动脉和降主动脉。脉。1.主动脉弓发育不全n n远端主动脉弓逐渐变细是生命最初远端主动脉弓逐渐变细是生命最初3 3个月的个月的正常现象正常现象;然而，在生命后然而，在生命后期期的出现是的出现是病理性病理性的。的。主动脉弓发育主动脉弓发育不不全的定义是分别全的定义是分别测量升主测量升主动脉动脉近端外经近端外经6060或或远端主动脉弓的远端主动脉弓的外径外径 5050（图图2323）。左锁左锁骨下动脉骨下动脉和动脉导管的起源之间的主动脉部分发育不和动脉导管的起源之间的主动脉部分发育不全的极限是外径全的极限是外径 4040的升的升主主动脉。动脉。n n主动主动脉弓发育不全可以脉弓发育不全可以是是偶然出现偶然出现，但经常与其他形式的梗阻或限制但经常与其他形式的梗阻或限制主动脉主动脉流量流量伴随出现伴随出现，最常见的主动脉缩窄有关。其他相关先天性心最常见的主动脉缩窄有关。其他相关先天性心脏异常包括房间隔缺损脏异常包括房间隔缺损，室间隔缺损室间隔缺损和和动脉导管未闭动脉导管未闭。n n图图23.23.一一名名2121岁岁女性女性存存在在右侧右侧锁骨下动脉异常锁骨下动脉异常的发育不全的左侧主动的发育不全的左侧主动脉弓脉弓。n na a）矢状斜体显示的）矢状斜体显示的CTCT血管造影图像显示弓血管造影图像显示弓（红色箭头）是发育不（红色箭头）是发育不全的。全的。n nb b）轴向轴向CTCT血管图像显血管图像显示示发育异常的弓并导致发育异常的弓并导致异常右锁异常右锁骨下骨下动脉。动脉。2.缩窄n n主动脉缩窄被定义为局灶性离散收缩主动脉段，通常在并列导管位置（图24）。血管狭窄是一种相对常见的异常，占先天性心脏缺陷的4-8，流行率约为每10000名活产儿中有4例。n n缩窄可以作为孤立的缺陷发生或与其他损伤（最常见的是二尖瓣主动脉瓣和室间隔缺损）相关（图25）。然而，狭窄与右主动脉弓仅极少相关，报道的流行率仅为0.1。n n图24.基于假设的双主动脉弓系统的主动脉缩窄的示意图。n n图图25.25.8 8岁的岁的女孩女孩存在存在主动脉缩窄和二主动脉缩窄和二尖瓣主动脉瓣。尖瓣主动脉瓣。n na a）斜）斜矢状矢状位位MRMR示示左左锁骨下动脉锁骨下动脉起源远端起源远端的主动脉合并（蓝色的主动脉合并（蓝色箭头），轻度弓状发箭头），轻度弓状发育不良和多个突出的育不良和多个突出的肋间附属物。肋间附属物。b b）轴轴向向倾斜位倾斜位对比对比图示了图示了二尖瓣主动二尖瓣主动脉瓣脉瓣。3.主动脉假缩窄n n假缩窄是一种罕见的异常，其特征是在动脉韧带水平处的降主动脉扭结或屈曲（图26）。与真正的主动脉缩窄不同，病灶周围没有明显的血流动力学阻力或压力梯度（25 mm Hg），因此没有侧支血管形成。n n一个提出的胚胎学原因是当第七背间动脉发生头侧位移时，背侧主动脉根的第三至第十段和左第四弓段的压缩和融合失败。n n在一个23岁的男性中的假性缩窄。斜矢状位CT图示：胸主动脉的屈曲和伸长，无离散灶性狭窄。小结n n广义的先天性主动脉弓畸形按照是否出现血流梗阻分为梗阻性先天性主动脉弓畸形和非梗阻性先天性主动脉弓畸形；n n梗阻