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血液系统常见疾病与预防常识血液系统常见疾病与预防常识1概述血液系统概念血液系统概念：组成机体的系统之一，包括骨髓、胸腺、淋：组成机体的系统之一，包括骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏等器管，以及通过血液运行散布在全身的血细巴结、脾脏等器管，以及通过血液运行散布在全身的血细胞。负责血细胞的生成、调节、破坏。胞。负责血细胞的生成、调节、破坏。血液血液是结缔组织的一种，由是结缔组织的一种，由血浆血浆和和血细胞血细胞两部分组成。血细两部分组成。血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。血浆中溶解有多种化学胞包括红细胞、白细胞和血小板。血浆中溶解有多种化学物质。按容积计算，血浆占物质。按容积计算，血浆占55%55%，其中包括：水（，其中包括：水（91%91%）、）、蛋白质（蛋白质（7%7%）、脂质（）、脂质（1%1%）、糖类（）、糖类（0.1%0.1%）、无机盐类）、无机盐类（0.9%0.9%）、代谢产物：尿素、肌酐、尿酸等）、代谢产物：尿素、肌酐、尿酸等造血系统：造血系统：骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏，造血干细胞。骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏，造血干细胞。2 血液病血液病是指原发于造血系统的疾病，或影响造血系统是指原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以伴发血液异常改变，以贫血、出血、感染贫血、出血、感染为特征的疾为特征的疾病病 按国际疾病法（按国际疾病法（ICDICD）命名血液系统疾病。将血液病分）命名血液系统疾病。将血液病分为为红细胞疾病、白细胞疾病红细胞疾病、白细胞疾病和和出血性疾病出血性疾病三大类三大类 1.1.红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、血性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血地中海贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血、红细胞增多症。眠血红蛋白尿、失血性贫血、红细胞增多症。血液系统疾病分类血液系统疾病分类3 2.2.白细胞疾病白细胞疾病：白细胞减少症白细胞减少症、骨髓增生异常综、骨髓增生异常综合症、合症、白血病白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、嗜酸细胞增多症、多症、传染性淋巴细胞增多症、嗜酸细胞增多症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进症、骨髓纤维化。骨髓纤维化。3.3.出血性疾病出血性疾病：过敏性紫癜、原发性血小板减少过敏性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、性紫癜、原发性血小板增多症、原发性血小板增多症、血友病血友病、遗传性、遗传性血小板无力症、弥散性血管内凝血。血小板无力症、弥散性血管内凝血。血液系统疾病分类4血液系统常见疾病血液系统常见疾病白血病白血病贫血贫血紫癜紫癜5贫血概述一、定义一、定义 (一一)贫血（贫血（AnemiaAnemia）的定义）的定义 指人体外周血中红细胞容量低于相同年龄、性别和地指人体外周血中红细胞容量低于相同年龄、性别和地区人群正常标准的一种常见临床症状，临床上常以血红蛋区人群正常标准的一种常见临床症状，临床上常以血红蛋白（白（Hb Hb）含量来表示。）含量来表示。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，而是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表疾病，而是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。(二二)影响贫血诊断的因素影响贫血诊断的因素 1 1性别、年龄、居住地海拔高度。性别、年龄、居住地海拔高度。2 2血浆总容量。血浆总容量。6(三三)国内诊断贫血的标准国内诊断贫血的标准 一般认为在平原地面一般认为在平原地面成年男性成年男性Hb120gHb120gL L，成年女性成年女性Hb110gHb110gL L，孕妇孕妇Hb100gHb100gL L，6 6个月个月-6-6岁的儿童岁的儿童Hb110gHb110gL L，6-146-14岁儿童岁儿童Hb120gHb120gL L，就可诊断贫血，就可诊断贫血 。7（一）根据贫血发展速度分类分为急性和慢性贫血。（一）根据贫血发展速度分类分为急性和慢性贫血。（二）根据红细胞形态特点分类（二）根据红细胞形态特点分类 大细胞性贫血大细胞性贫血 ：此类贫血大多为正常色素型，如此类贫血大多为正常色素型，如叶酸叶酸或维生素或维生素B12B12缺乏缺乏引起的巨幼细胞性贫血和网织红细胞大量引起的巨幼细胞性贫血和网织红细胞大量增生的溶血性贫血。增生的溶血性贫血。正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血 :有再生障碍性贫血，多数溶血性有再生障碍性贫血，多数溶血性贫血、急性失血性贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、尿贫血、急性失血性贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等）伴发毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等）伴发的贫血等。的贫血等。小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血:属于此类贫血者有缺铁性贫血、属于此类贫血者有缺铁性贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。贫血分类贫血分类8(三三)、根据贫血的病因和发病机制分类、根据贫血的病因和发病机制分类 红细胞生成减少性贫血红细胞生成减少性贫血 、红细胞破坏过多性贫血、红细胞破坏过多性贫血 、急、急慢性失血性贫血慢性失血性贫血 （四）、按贫血的严重程度分类：（四）、按贫血的严重程度分类：1.1.轻度：血红蛋白轻度：血红蛋白90g/L90g/L，但低于相应正常值下限。，但低于相应正常值下限。2.2.中度：血红蛋白为中度：血红蛋白为606090g/L90g/L。3.3.重度：血红蛋白为重度：血红蛋白为303059g/L59g/L。4.4.极重度：血红蛋白极重度：血红蛋白30g/L30g/L。是医生采取不同治疗方案的依据。是医生采取不同治疗方案的依据。贫血分类9三、临床表现三、临床表现（一）贫血的病理生理学基础（一）贫血的病理生理学基础主要是血液携氧能力降低。主要是血液携氧能力降低。（二）具体的临床表现（二）具体的临床表现1 1一般表现：一般表现：疲乏、困倦、皮肤粘膜苍白，一般认为睑结膜、疲乏、困倦、皮肤粘膜苍白，一般认为睑结膜、口唇及甲床的颜色比较可靠。口唇及甲床的颜色比较可靠。2 2心血管系统表现：心血管系统表现：心悸、气促心悸、气促 、收缩期杂音、收缩期杂音 3 3呼吸系统：呼吸系统：活动后气急或呼吸困难（低氧、高碳酸血症）。活动后气急或呼吸困难（低氧、高碳酸血症）。4 4中枢神经系统：中枢神经系统：头昏、头痛、耳鸣、眼花、晕厥。头昏、头痛、耳鸣、眼花、晕厥。5 5消化系统：消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、腹泻、便秘食欲减退、腹胀、恶心、腹泻、便秘6 6泌尿生殖系统：泌尿生殖系统：妇女患者中常有月经失调、蛋白尿妇女患者中常有月经失调、蛋白尿7 7其他：其他：低热。伤口愈合较慢。低热。伤口愈合较慢。10贫血与哪些因素有关1 1、红细胞生成减少、红细胞生成减少 造血功能障碍（再生障碍性贫血，由于病毒感造血功能障碍（再生障碍性贫血，由于病毒感染、染、X X射线、苯等引起红细胞、白细胞、血小板减少。射线、苯等引起红细胞、白细胞、血小板减少。）造血原料不足造血原料不足2 2、红细胞破坏过多、红细胞破坏过多 红细胞本身内在缺陷（家庭遗传因素）红细胞本身内在缺陷（家庭遗传因素）外源因素（化学毒物、药物、大面积烧伤等）外源因素（化学毒物、药物、大面积烧伤等）3 3、失血（急性失血，长期慢性失血）、失血（急性失血，长期慢性失血）11贫血的早期征兆 血红蛋白的作用是将氧气运输到身体的各个组织器官，血红蛋白的作用是将氧气运输到身体的各个组织器官，以维持其正常功能，如果贫血会造成如下症状：以维持其正常功能，如果贫血会造成如下症状：心悸、气促心悸、气促：常见症状之一，活动后因缺氧而感到心：常见症状之一，活动后因缺氧而感到心慌、气短、心跳加速等，长期贫血造成贫血性心脏病。慌、气短、心跳加速等，长期贫血造成贫血性心脏病。头晕眼花、注意力不集中头晕眼花、注意力不集中：因缺氧引起头痛耳鸣、失：因缺氧引起头痛耳鸣、失眠多梦、注意力不集中、记忆力减退等。眠多梦、注意力不集中、记忆力减退等。12消化不良：贫血影响消化系统，易出现食欲缺乏、腹胀、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。泌尿系统异常：因肾脏缺血引起多尿、尿比重降低、尿蛋白。免疫功能低下：易感冒、感染、体力不支。皮下血管缺血，造成皮肤苍白、面色无华是最常见、最基本特征。可观察指甲、皮肤、睑结膜。贫血的早期征兆13怀疑贫血怎么办 1 1、确定是否贫血：血常规是最基本的检查项目。、确定是否贫血：血常规是最基本的检查项目。2 2、确定贫血性质：通常采用血涂片检查、红细胞计数、确定贫血性质：通常采用血涂片检查、红细胞计数、骨髓穿刺检查。骨髓穿刺检查。3 3、明确贫血病因：贫血本身，仅用血红蛋白测定即可、明确贫血病因：贫血本身，仅用血红蛋白测定即可确诊，但查明贫血的原因，既十分重要也不容易，切确诊，但查明贫血的原因，既十分重要也不容易，切忌将贫血当作病因或视为一独立的疾病。忌将贫血当作病因或视为一独立的疾病。14（一）病因治疗（一）病因治疗（二）药物治疗（二）药物治疗1 1补充造血原料补充造血原料 铁剂、叶酸和维生素铁剂、叶酸和维生素B12B12。（缺铁性。（缺铁性贫血贫血 、巨幼细胞性贫血、巨幼细胞性贫血 ）2 2促进骨髓造血促进骨髓造血 雄激素、睾丸酮雄激素、睾丸酮 。（再生障碍性贫。（再生障碍性贫血）血）3 3免疫抑制剂免疫抑制剂 糖皮质激素、环孢素糖皮质激素、环孢素A A、ATGATG、ALGALG。（自身免疫溶血性贫血）（自身免疫溶血性贫血）4 4维生素维生素B6B6。（铁粒幼细胞性贫血）。（铁粒幼细胞性贫血）(三三)输血输血(成分输血成分输血)1 1适应证急性大量失血、慢性贫血有明显缺氧症状者。适应证急性大量失血、慢性贫血有明显缺氧症状者。为了减轻心血管系统的负荷过重和减少输血反应，可为了减轻心血管系统的负荷过重和减少输血反应，可输注浓缩红细胞。输注浓缩红细胞。2 2副作用输血反应、输血传播性疾病、长期多次输血副作用输血反应、输血传播性疾病、长期多次输血致继发血色病。致继发血色病。（四）脾切除（四）脾切除（五）造血干细胞移植（五）造血干细胞移植治疗15缺铁性贫血概述：概述：是人体是人体贮存铁缺乏贮存铁缺乏导致血红蛋白合成量减少而形成的导致血红蛋白合成量减少而形成的一种贫血，以小细胞低色素性贫血为典型表现。缺铁一种贫血，以小细胞低色素性贫血为典型表现。缺铁性贫血是机体铁缺乏症（性贫血是机体铁缺乏症（irondeficiencyirondeficiency，IDID）的最终）的最终表现。表现。发病情况：全球性疾病，是最常见的贫血；多见于婴幼发病情况：全球性疾病，是最常见的贫血；多见于婴幼儿和育龄妇女。儿和育龄妇女。16病因和发病机制（一）、病因（一）、病因1 1铁需要量增加而摄入不足，在生长快速的婴幼儿、儿童、铁需要量增加而摄入不足，在生长快速的婴幼儿、儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女 2 2铁的吸收不良铁的吸收不良3 3铁丢失过多铁丢失过多17临床表现临床表现（一）、基础疾病的表现（一）、基础疾病的表现（二）、贫血的共同表现（二）、贫血的共同表现（三）、组织缺铁的表现（三）、组织缺铁的表现1.1.上皮组织损害引起的症状：细胞内上皮组织损害引起的症状：细胞内含铁酶含铁酶减少，是上皮变减少，是上皮变化的主要原因。化的主要原因。口角炎与舌炎口角炎与舌炎。萎缩性胃炎与胃酸缺乏萎缩性胃炎与胃酸缺乏。皮肤与指甲变化：皮肤与指甲变化：皮肤干燥、角化和萎缩、毛发易折与脱皮肤干燥、角化和萎缩、毛发易折与脱落；落；指甲不光整、扁平甲、反甲或灰甲。肌肉功能、体力指甲不光整、扁平甲、反甲或灰甲。肌肉功能、体力下降。下降。2 2儿童、青少年发育迟缓、智商低儿童、青少年发育迟缓、智商低3 3神经精神症状，烦躁易怒或淡漠、嗜异食癖。神经精神症状，烦躁易怒或淡漠、嗜异食癖。4 4脾肿大，其原因与红细胞寿命缩短有关脾肿大，其原因与红细胞寿命缩短有关 18实验室及其他检查（一）血象：晚期或严重缺铁有典型的小细胞低色素型（一）血象：晚期或严重缺铁有典型的小细胞低色素型贫血。贫血。（二）骨髓象：骨髓增生活跃，粒红比例降低，红细胞（二）骨髓象：骨髓增生活跃，粒红比例降低，红细胞系统增生明显活跃系统增生明显活跃 （三）铁代谢检查（三）铁代谢检查（四）红细胞游离原卟啉（四）红细胞游离原卟啉(FEP)(FEP)增高增高19诊断和鉴别诊断（一）诊断步骤（一）诊断步骤1 1缺铁性贫血的诊断。缺铁性贫血的诊断。2 2明确缺铁性贫血的病因或原发病。明确缺铁性贫血的病因或原发病。（二）诊断标准（二）诊断标准 临床上将缺铁及缺铁性贫血分为：缺铁、临床上将缺铁及缺铁性贫血分为：缺铁、缺铁性红细胞生成及缺铁性贫血三个阶段缺铁性红细胞生成及缺铁性贫血三个阶段 20治疗 原则：去除病因，补足贮存铁。原则：去除病因，补足贮存铁。(一一)病因治疗病因治疗(二二)补充铁剂补充铁剂 1 1首选口服制剂。首选口服制剂。(1)(1)常用制剂：硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、常用制剂：硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、(2)(2)副作用：胃肠道反应，宜饭后服。副作用：胃肠道反应，宜饭后服。(3)(3)注意事项：铁剂忌与茶同时服用。注意事项：铁剂忌与茶同时服用。(4)(4)疗效观察指标疗效观察指标 (5)(5)疗程：疗程：2 2注射用铁剂注射用铁剂(1)(1)适应证：无法耐受口服铁剂、胃肠吸收不良、消化道溃疡。适应证：无法耐受口服铁剂、胃肠吸收不良、消化道溃疡。(2)(2)常用制剂：右旋糖酐铁、山梨醇铁。常用制剂：右旋糖酐铁、山梨醇铁。对婴幼儿应及早添加富含铁的食品，如蛋类、肝等；对对婴幼儿应及早添加富含铁的食品，如蛋类、肝等；对青少年应纠正偏食，定期查、治寄生虫感染；对青少年应纠正偏食，定期查、治寄生虫感染；对孕妇、哺乳孕妇、哺乳期妇女可补充铁剂期妇女可补充铁剂。21再生障碍性贫血 概述：概述：再生障碍性贫血（再生障碍性贫血（AplasticanemiaAplasticanemia，AAAA）简称再障，）简称再障，是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以出现以全血细胞减少为主要表现的疾病全血细胞减少为主要表现的疾病。根据起病缓。根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等，国内将本病急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等，国内将本病分为急性和慢性两型。分为急性和慢性两型。22再生障碍性贫血一一.病因和发病机制病因和发病机制（一）病因（一）病因1 1先天因素：先天因素：2.5%2.5%，多在，多在1010岁内发病岁内发病 2 2后天因素：原发性再障，占后天因素：原发性再障，占70.370.3 3 3继发性再障：能查明原因者称为继发性再障，占继发性再障：能查明原因者称为继发性再障，占16.916.9（药物因素（药物因素 、电离辐射、电离辐射 、生物因素、生物因素 、其他、其他 ）（二）发病机制（二）发病机制1 1造血干造血干(祖祖)细胞内在缺陷细胞内在缺陷(量和质的异常量和质的异常)种子学说种子学说2 2造血微环境功能缺陷造血微环境功能缺陷土壤学说土壤学说3 3异常免疫反应损伤造血干异常免疫反应损伤造血干(祖祖)细胞细胞虫子学说虫子学说23二、临床表现二、临床表现1.1.急性型再障：急性型再障多见于儿童和青壮年，常以贫血急性型再障：急性型再障多见于儿童和青壮年，常以贫血或出血发病，少数以发热发病。出血严重，除皮肤、粘膜或出血发病，少数以发热发病。出血严重，除皮肤、粘膜出血外，常有内脏出血，如呕吐、便血、尿血、子宫出血、出血外，常有内脏出血，如呕吐、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血，发热及感染严重，眼底出血及颅内出血，发热及感染严重，体温常在体温常在3939以以上上，除呼吸道和口腔感染外，也可有肺炎、蜂窝组织炎、，除呼吸道和口腔感染外，也可有肺炎、蜂窝组织炎、皮肤化脓性感染及败血症等。感染是本病死亡的原因之一皮肤化脓性感染及败血症等。感染是本病死亡的原因之一 2.2.慢性型再障：慢性型再障发病率成人多于儿童，常以贫血慢性型再障：慢性型再障发病率成人多于儿童，常以贫血发病，首先出现的症状是面色苍白、疲乏、心悸、气急、发病，首先出现的症状是面色苍白、疲乏、心悸、气急、头晕、头痛等。以发热、出血发病者少见。常见的出血有头晕、头痛等。以发热、出血发病者少见。常见的出血有皮肤粘膜出血和齿龈出血，女性可有程度不同的子宫出血，皮肤粘膜出血和齿龈出血，女性可有程度不同的子宫出血，很少有内脏出血，感染少见。很少有内脏出血，感染少见。24三、实验室检查（一）血象（一）血象（二）骨髓象（二）骨髓象四、诊断及鉴别诊断四、诊断及鉴别诊断1 1再障的诊断依据再障的诊断依据2 2重型再障的诊断标准重型再障的诊断标准25五.治疗（一）支持及对症治疗（一）支持及对症治疗1 1防治感染防治感染2 2成分输血、止血等对症治疗成分输血、止血等对症治疗3 3有肝功能损害时护肝治疗有肝功能损害时护肝治疗（二）非重型再障的治疗（二）非重型再障的治疗1 1首选雄激素首选雄激素2 2免疫抑制剂免疫抑制剂（三）重型再障的治疗（三）重型再障的治疗1 1异体骨髓移植异体骨髓移植2 2免疫抑制剂免疫抑制剂3 3造血细胞因子造血细胞因子26补血食物 常见的补血食品有黑豆、发菜、胡萝卜、金针菜、龙常见的补血食品有黑豆、发菜、胡萝卜、金针菜、龙眼肉等。眼肉等。补血饮食有炒猪肝、猪肝红枣羹、姜枣红糖水、山楂补血饮食有炒猪肝、猪肝红枣羹、姜枣红糖水、山楂桂枝红糖汤、姜汁薏苡仁粥、黑木耳红枣饮料等。桂枝红糖汤、姜汁薏苡仁粥、黑木耳红枣饮料等。27女性贫血常吃的食物 女性气血不足则会脸色惨淡暗黄，以下是中医专家推女性气血不足则会脸色惨淡暗黄，以下是中医专家推荐的荐的1515种效果很好的补血种效果很好的补血 食物，经常食用可以让你的食物，经常食用可以让你的脸透出红润光泽。脸透出红润光泽。金针菜：金针菜含铁数量最大，比大家熟悉的菠菜高金针菜：金针菜含铁数量最大，比大家熟悉的菠菜高了二十倍，铁质含量丰富，其他还有维生素了二十倍，铁质含量丰富，其他还有维生素A A、B1B1、C C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素 并有利尿及健胃并有利尿及健胃作用。作用。黑豆：我国古时向来认为吃豆有益，尤其是黑豆可以黑豆：我国古时向来认为吃豆有益，尤其是黑豆可以生血、乌发，黑豆的吃法随各人之便，产后可用乌豆生血、乌发，黑豆的吃法随各人之便，产后可用乌豆煮乌骨鸡。煮乌骨鸡。发菜：发菜色黑似发，质地较发粗而滑，内含铁质所发菜：发菜色黑似发，质地较发粗而滑，内含铁质所以能补血，常吃又能使发乌黑，妇女产后也可用发菜以能补血，常吃又能使发乌黑，妇女产后也可用发菜煮汤做菜，作为补血之用。煮汤做菜，作为补血之用。胡萝卜：胡萝卜即红萝卜，日本人称作人参，含有维胡萝卜：胡萝卜即红萝卜，日本人称作人参，含有维生素生素B B、C C，且含有一种特别的营养素胡萝卜素，胡萝，且含有一种特别的营养素胡萝卜素，胡萝卜素对补血极有益，所以把胡萝卜煮汤，是很好的补卜素对补血极有益，所以把胡萝卜煮汤，是很好的补血汤饮。血汤饮。面筋：民间食品庄、素食馆、卤味摊都有供应，面筋面筋：民间食品庄、素食馆、卤味摊都有供应，面筋的铁质含量相当丰富，是一种值得提倡的美味食品。的铁质含量相当丰富，是一种值得提倡的美味食品。菠菜：又称菠菱菜，是有名的补血食物，含铁质的胡菠菜：又称菠菱菜，是有名的补血食物，含铁质的胡萝卜素相当丰富，所以菠菜可以算是补血蔬菜中的重萝卜素相当丰富，所以菠菜可以算是补血蔬菜中的重要食物，其他含有铁质的食物，在果类中以葡萄乾、要食物，其他含有铁质的食物，在果类中以葡萄乾、李子乾、杏子乾、桃子乾为最多。李子乾、杏子乾、桃子乾为最多。龙眼肉龙眼肉 ：龙眼肉就是桂圆肉，福肉，每年夏季并有新：龙眼肉就是桂圆肉，福肉，每年夏季并有新鲜龙眼上市，这是民间熟知的补血食物，龙眼的营养鲜龙眼上市，这是民间熟知的补血食物，龙眼的营养成分也非一般果晶可比。成分也非一般果晶可比。28特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP）系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性，女：男约为4：1。29一、病因和发病机制（一）感染：约80%的急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度及IC水平与血小板计数及寿命呈负相关。30（二）免疫因素 正常血小板输入ITP患者体内，其生存期明显缩短（1224小时），而ITP患者血小板在正常血清或血浆中，存活时间正常（810日），提示患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体；80%以上ITP患者血小板表面可检测到抗体，称为血小板相关抗体（PAIg），多为IgG；糖皮质激素及近年开展的血浆置换、静注内种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效，亦提示本病发病与免疫因素有密切关系。31（三）肝、脾的作用 体外培养证实，脾是体外培养证实，脾是ITPITP患者患者PAIgPAIg的产生部位；的产生部位；与与PAIgPAIg或或ICIC结合之血小板，其表面性状发生改变，结合之血小板，其表面性状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。肝在血小板的破坏中有类似的作用。肝在血小板的破坏中有类似的作用。（四）遗传因素（四）遗传因素（五）其他因素（五）其他因素 发病可能与雌激素有关发病可能与雌激素有关。32二、临床表现（一）急性型：半数以上发生于儿童，80%以上在发病前12周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。33出 血34（二）慢性型：主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为唯一临床症状。部分患者病情因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血。部分病程超过半年者，可有轻度脾大。35三、实验室检查（一）血小板（一）血小板 急性型血小板多在急性型血小板多在202010109 9/L/L以下，以下，慢性型常在慢性型常在505010109 9/L/L左右；左右；血小板平均体积偏大，易见大型血小板平均体积偏大，易见大型血小板；血小板；出血时间延长，血块收缩不良；出血时间延长，血块收缩不良；血小板功能一般正常。血小板功能一般正常。36（二）骨髓象 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加（图片PPT1、PPT2）；巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；有血小板形成的巨核细胞显著减少（30%）。37（三）其他 90%90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据（现溶血证据（EvansEvans综合征）。综合征）。38Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少性紫癜 39四、诊断与鉴别诊断（一）诊断：诊断标准：广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；多次检查血小板计数减少；脾不大或轻度大；骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；b.脾切除治疗有效；c.PAIg阳性；d.PAC3阳性；e.血小板生存时间缩短。40（二）鉴别诊断 继发性血小板减少症：再生障碍性贫血、白血病、继发性血小板减少症：再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等41过敏性紫癜42五、治疗（一）一般治疗：出血严重者应注意休息。血小板低于20109/L者，应严格卧床，避免外伤。（二）糖皮质激素（三）脾切除（四）免疫抑制剂治疗43（五）其它治疗达那唑为合成雄性激素，300600mg/d，口服，23个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。氨肽素1g/d，分次口服，8周一疗程。报道有效率可达40%。中医药也有一定疗效。44（六）急症处理 适用于：适用于：血小板低于血小板低于202010109 9/L/L者；者；出血严重、广泛者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术或分娩者。近期将实施手术或分娩者。45急症治疗方法：1.1.血小板悬液输注血小板悬液输注 根据病情可重复使用。根据病情可重复使用。2.2.注射丙种球蛋白注射丙种球蛋白 静脉注射丙种球蛋白静脉注射丙种球蛋白 3.3.血浆置换血浆置换 血浆置换血浆置换 4.4.大剂量泼尼松大剂量泼尼松 大剂量甲泼尼龙大剂量甲泼尼龙.4647白血病一、白血病定义1.白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病2.白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞；3.白血病细胞能不断增殖且有很强的存活能力；4.可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现481.病毒感染（人类T淋巴细胞病毒-I所引起）2.放射线（原子弹爆炸，比常人高30倍）3.化学药品（家庭装修、制鞋工人，受到苯的污染。空气污染、抗肿瘤药物烷化剂）4.遗传因素。5.继发于其他血液病：真红，骨髓纤维化二、病因二、病因491.按细胞分化阻滞阶段及自然病程分类(1)早幼粒细胞白血病Acute Leukemia(AL)：细胞阻滞在原始或早幼阶段，起病急，自然病程半年。(2)中、晚幼Chronic Leukemia(CL)：细胞阻滞在中、晚幼或更成熟阶段，起病缓，自然病程一年。三、白血病分类三、白血病分类:502.按病变的细胞系列分类:(1)粒系：粒、单、红、巨核(2)淋巴系（Lymphoid）：T、B细胞 3.综合1、2可将白血病分为最基本四类：AML，CML，ALL，CLL。511、贫血：早期表现出面色苍白、乏力、心悸、晚期出现贫血性心脏病、心功能衰竭。2、发热和感染：发热为早期症状、高热提示有感染。3、出血：40%有出血表现，可出现皮肤出血点、鼻出血、牙龈出血等。4、器官和组织浸润：肝脏、脾脏肿大，淋巴结肿大，中枢神经系统出现头痛、抽搐、昏迷等。5、骨骼和关节表现：骨骼疼痛、以儿童多见。四、白血病的早期症状四、白血病的早期症状52白血病眼球后浸润53怀疑患白血病怎么办 血常规：白血病最基本检查项目，血常规：白血病最基本检查项目，*WBCWBC升高，如升高，如10010010109 9/L/L，称为高白细胞白血病，表现血流淤滞，称为高白细胞白血病，表现血流淤滞，高粘综合征，高血钾，低血糖，低氧血症等；高粘综合征，高血钾，低血糖，低氧血症等；*WBCWBC下降，称为非白血病性白血病；下降，称为非白血病性白血病；*血红蛋白下降；血红蛋白下降；血小板减少。血小板减少。54 骨髓检查：对确诊有重要意义。骨髓检查：对确诊有重要意义。增生明显活增生明显活跃至极度活跃，白血病性原始细胞占非红系跃至极度活跃，白血病性原始细胞占非红系细胞细胞30%30%以上，裂孔现象，红系，巨核系受以上，裂孔现象，红系，巨核系受抑或表现低增生性白血病。抑或表现低增生性白血病。染色体基因筛查：分型诊断、雨后判断的方染色体基因筛查：分型诊断、雨后判断的方法。法。细胞免疫学检查：用于鉴别白血病类型。细胞免疫学检查：用于鉴别白血病类型。生化：血尿酸升高，心肌酶生化：血尿酸升高，心肌酶LDHLDH、HBDHHBDH升高升高55白血病治疗（一）支持治疗：加强营养、改善环境、适时输血、合理应用抗生素及细胞刺激因子。（二）防治尿酸性肾病：水化、碱化、别嘌呤醇。（三）化疗：是最主要的治疗手段。采用多种药物联合化疗。遵循早期、足量、联合、间歇、个体化的原则。（四）免疫治疗56（五）骨髓移植（BMT）1.异体移植 2.自体移植 3.自体外周血干细胞移植 4.非清髓性异基因骨髓移植，供者淋巴细胞输注(DLI)应用健康或基本健康的外周血造干血细胞重建患者已被各种原因摧毁的骨髓或原已衰竭的骨髓57（六）新的治疗方法 抗CD33,抗CD45单克隆抗体 抑制DNA甲基化药物 血管生成抑制药物：反应停 BCL-2反义因子 酪氨酸激酶抑制剂58谢谢！59