肥厚性心肌病术中死亡病例分析-课件ppt课件.ppt

2024/3/11 2024/3/11 周一周一1 1肥厚性心肌病术中死亡病例分析肥厚性心肌病术中死亡病例分析2024/3/11 2024/3/11 周一周一2 242岁女性，因“多发子宫肌瘤”拟行“经腹子宫切除术”。否认系统病史及手术史，劳累后胸闷，无心前区疼痛。EKG示ST-T改变胸透：双肺纹理增多实验室检查：Hb105g/L 余无明显异常。2024/3/11 2024/3/11 周一周一3 3问题1：术前访视获得以上信息是否足够？问题2：风险评估？ASA分级？问题2：麻醉计划？2024/3/11 2024/3/11 周一周一4 4入室常规监测，NBP103/55mmHg，HR89bmp，SPO2为97%，开放静脉通路后行L2/3腰硬联合麻醉，腰麻给药0.5%布比卡因3ml，顺利，平卧后HR升至110，测血压75/41mmHg，病人烦躁，给予麻黄碱10mgiv，发生室颤，后停搏，给予CPR，肾上腺素静推、除颤等措施，抢救30分钟无效，宣告死亡。2024/3/11 2024/3/11 周一周一5 5问题4：心跳骤停的原因？问题5：处理不恰当的地方有哪些？2024/3/11 2024/3/11 周一周一6 6尸检：肥厚性心肌病2024/3/11 2024/3/11 周一周一7 7甲状旁腺功能亢进（甲旁亢）是指甲状旁腺素（PTH）合成、分泌过多引起钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病。甲状旁腺一般有上下两对，位于甲状腺左右叶的背面。610%的甲状旁腺瘤可位于胸腺、心包或食管后。正常为扁卵圆形小体，长约3-8毫米、宽2-5毫米、厚0.5-2毫米，病变后直径可达数厘米。2024/3/11 2024/3/11 周一周一8 8 甲状旁腺功能亢进的分类甲状旁腺功能亢进的分类原发性：原发性甲旁亢是由于甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生）引起的甲状旁腺素（PTH）分泌过多，通过对骨和肾的作用，导致高钙血症和低磷血症。继发性：继发性甲旁亢由于甲状腺以外的各种其他原因导致的低血钙，刺激甲状旁腺增生肥大，分泌过多PTH。常见于肾功能不全、骨软化症、小肠吸收不良和VD缺乏等。2024/3/11 2024/3/11 周一周一9 9 甲状旁腺功能亢进的分类甲状旁腺功能亢进的分类三发性：在继发性甲旁亢的基础上，由于甲状旁腺受到持久性刺激，过度增生转变成能自主分泌PTH的腺瘤假性：某些恶性肿瘤分泌类PTH多肽物质，导致高钙血症，也称伴瘤高钙血症。2024/3/11 2024/3/11 周一周一1010原发性甲旁亢发病率为0.1%，大多发生于2050岁之间，女性发病率较男性高23倍。甲状旁腺腺瘤：7890 甲状旁腺增生：1520 甲状旁腺腺癌：0.53由于肿瘤的自主性，高血钙不能抑制PTH的分泌，故血钙持续升高。2024/3/11 2024/3/11 周一周一1111 病理生理病理生理1.PTH作用于骨细胞和破骨细胞，从骨动员钙，使骨盐溶解，血液中钙离子浓度增高，同时还作用于肠及肾小管，使钙的吸收增加，从而使血钙升高 高血钙。2.血钙浓度超过肾阈时，尿钙排出，当血钙升高，从肾小球滤过的钙增多 高尿钙。3.PTH使近端肾小管回吸磷减低，尿磷排出增多，血磷降低 低血磷、高尿磷。2024/3/11 2024/3/11 周一周一1212病理生理病理生理4.PTH抑制肾小管重吸收碳酸氢盐，使尿呈碱性，进一步促使肾结石形成。同时引起高氯性酸中毒，后者使血浆白蛋白与钙结合减少，游离钙增加，加重高钙血症症状。5.高血钙刺激胃泌素的分泌，胃酸分泌增加，形成多发性胃十二指肠溃疡；激活胰蛋白酶原，引起急性胰腺炎。2024/3/11 2024/3/11 周一周一13132024/3/11 2024/3/11 周一周一1414临床表现临床表现1、中枢神经系统：淡漠、性格改变、记忆力减退、嗜睡、烦躁、失眠等，偶有明显的精神病如幻觉、狂躁，血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏迷。长期严重高钙血症可引起脑组织钙化，可导致癫痫2024/3/11 2024/3/11 周一周一1515临床表现临床表现2 2 2 2、循环系统、循环系统、循环系统、循环系统：甲旁亢性心肌病：甲旁亢性心肌病 心肌收缩力增强，心率增快，耗氧量增加；钙负荷过重又可心肌收缩力增强，心率增快，耗氧量增加；钙负荷过重又可引起血管痉挛，当血钙大于引起血管痉挛，当血钙大于3.75mmol/L3.75mmol/L时，钙沉积于冠状动时，钙沉积于冠状动脉内膜和中层，可造成管腔狭窄，从而出现心绞痛甚至心肌脉内膜和中层，可造成管腔狭窄，从而出现心绞痛甚至心肌梗死。高钙血症还可引起心肌间质钙沉着，心肌细胞钙超载，梗死。高钙血症还可引起心肌间质钙沉着，心肌细胞钙超载，可通过干扰线粒体细胞呼吸功能，激活心肌酶，损坏细胞膜，可通过干扰线粒体细胞呼吸功能，激活心肌酶，损坏细胞膜，诱发心律失常，刺激氧自由基生成等，从而造成心肌的不可诱发心律失常，刺激氧自由基生成等，从而造成心肌的不可逆性损伤，甚至发生充血性心力衰竭。逆性损伤，甚至发生充血性心力衰竭。心律失常，主要表现为心律失常，主要表现为PRPR或或 Q-T Q-T间期缩短、心动过速、心动间期缩短、心动过速、心动过缓、传导阻滞等；过缓、传导阻滞等；约约50%50%合并高血压，心肌收缩力增强、心率增快、肾功能不全。合并高血压，心肌收缩力增强、心率增快、肾功能不全。2024/3/11 2024/3/11 周一周一16163、骨骼病变：弥漫性脱钙、骨膜下皮质吸收、纤维性囊性骨炎、囊肿形成。主要表现为广泛的骨关节疼痛，伴明显压痛病理性骨折、骨骼畸形、身材变矮、行走困难，甚至卧床不起。临床表现临床表现2024/3/11 2024/3/11 周一周一17174、泌尿系统：长期高钙血症影响肾小管的浓缩功能，引起烦渴、多饮、多尿。可发生反复的肾脏或输尿管结石（双侧），容易并发泌尿系感染，晚期发生肾功能不全和尿毒症。临床表现临床表现2024/3/11 2024/3/11 周一周一1818临床表现临床表现5、神经肌肉系统：易疲劳、四肢肌肉软弱无力、近端肌肉尤甚，运动后加重，休息后也难恢复。无感觉异常，可有肌电图异常。2024/3/11 2024/3/11 周一周一1919临床表现临床表现6、消化系统：食欲不振、腹胀、便秘，可有恶心呕吐、反酸、上腹痛。可引起顽固性溃疡、急性胰腺炎、胆石症、黄疸等。2024/3/11 2024/3/11 周一周一20207、其他：软组织钙化引起非特异性关节痛。钙盐沉积引起皮肤瘙痒等。临床表现临床表现2024/3/11 2024/3/11 周一周一2121 实验室检查实验室检查1、血清钙正常值：血总钙值为2.2-2.7mmol/L （8.8-10.9mg/dl）血游离钙值为1.180.05mmol/L当血清总钙多次超过2.75mmol/L或者游离钙超过1.28mmol/L视为疑似病例。2024/3/11 2024/3/11 周一周一22222、血清磷正常值：成人为0.97-1.45mmol/L 儿童为1.29-2.10mmol/L2024/3/11 2024/3/11 周一周一23233、血清碱性磷酸酶 正常值：34107IU/L 儿童骨骼生长活跃，其正常值较成人高23倍2024/3/11 2024/3/11 周一周一24244、血甲状旁腺素（PTH）正常值110pmol/L，平均值为3.42pmol/L超过10pmol/L高度怀疑2024/3/11 2024/3/11 周一周一2525临床表现实验室检查：血清钙 血清PTH 骨骼X线摄片颈部超声 CT放射性核素检查诊诊 断断2024/3/11 2024/3/11 周一周一2626 治治 疗疗1、内科治疗：病情极其轻微，年老体弱不能耐受手术 扩容、利尿、降钙素、抑制PTH合成分泌 引起低镁血症、低钾血症，血钙浓度降低引发分泌更多的PTH，血钙调定点上移。2、外科治疗：唯一确切有效的措施2024/3/11 2024/3/11 周一周一27271、低钙高磷饮食，多饮水，补充低血容量2、评估全身情况，是否存在重要脏器功能损害，如心律失常，心脏、肾脏功能不全。如需洋地黄治疗，从小量开始。3、移动搬动病人时轻柔，避免骨折。4、存在低磷血症及时补充磷酸盐，低血磷会减少骨骼对钙的摄取，增加钙的排泄。5、可以使用H2受体拮抗剂改善消化系统症状。6、血清总钙3.75mmol/L时称为高钙危象，严重威胁生命，需紧急处理术前评估与准备术前评估与准备2024/3/11 2024/3/11 周一周一2828大量滴注生理盐水，46L每天。西咪替丁0.2静滴，q6，抑制PTH合成帕米膦酸钠60mg静滴抑制破骨细胞形成降钙素28U/kgim抑制钙吸收呋塞米4060mgIV，促进钙的排出，同时注意补充镁和钾。糖皮质激素的应用透析7、血清钙降至3.25mmol/L以下时较为安全。2024/3/11 2024/3/11 周一周一29291、输注不含钙离子的液体如生理盐水。2、全麻插管时应用可视喉镜避免颈椎过度后仰，慎用椎管内麻醉。3、对全麻药敏感，减少用量（低血容量）；高血钙对非去极化肌松剂呈现抵抗，对去极化肌松剂可能敏感，应注意肌松监测以指导肌松剂的使用。4、有精神症状者慎用氯胺酮；合并心血管症状者慎用正性肌力、正性频率的药物。麻醉管理麻醉管理2024/3/11 2024/3/11 周一周一3030 5 5、切除异常甲状旁腺组织后切除异常甲状旁腺组织后,血中血中PTHPTH浓度骤降，大量钙浓度骤降，大量钙迅速沉积于脱钙的骨中，以至血钙降低，特别是术前血迅速沉积于脱钙的骨中，以至血钙降低，特别是术前血碱性磷酸酶很高，又有纤维性囊性骨炎者，手术后易出碱性磷酸酶很高，又有纤维性囊性骨炎者，手术后易出现严重的低钙血症，血钙常降至现严重的低钙血症，血钙常降至1.75mmol/l1.75mmol/l（7mg/dl7mg/dl）或更低，或更低，注意避免低钙血症引发的喉痉挛注意避免低钙血症引发的喉痉挛、惊厥。、惊厥。6 6、严密监测心电图，及时发现处理心律失常。、严密监测心电图，及时发现处理心律失常。麻醉管理麻醉管理2024/3/11 2024/3/11 周一周一3131术前评估：ASA级，ECG、胸片正常。术前严格低钙饮食，使用降钙素治疗。术中监测无创及有创动脉血压、SpO2、ECG、PETCO2、体温、脑电双频指数(BIS)、动脉血气(血钙)及甲状旁腺素水平。2024/3/11 2024/3/11 周一周一3232麻醉诱导：l%丁卡因舌根喷雾，环甲膜穿刺，1丁卡因3 ml气管内表面麻醉，芬太尼0.2mg、依托咪酯12 mg、阿托品0.3 mg、瑞芬太尼2 ng/ml靶控输注，丙泊酚4 mgk-1h-1持续输注，正压通气3 min后，采用可视喉镜进行气管插管，患者无呛咳及体动，血流动力学稳定。麻醉维持：瑞芬太尼23 ng/ml靶控输注，丙泊酚46mgkg-1h-1持续输注，七氟醚0.41吸入。在切除甲状旁腺前及切除后5、15 min分别抽血检测血清甲状旁腺素水平为1042、138.2及98.9 pg/ml，证实切除有效，等待病理结果后关闭切口。2024/3/11 2024/3/11 周一周一3333术后6 h随访，患者无恶心、呕吐、寒战等全麻并发症，切口轻微疼痛。继续随访患者血清甲状旁腺素水平及血清钙水平，术后18 h分别降至35.4 pg/ml及1.99 mmol/L，无特殊不适，血流动力学稳定。给予葡糖糖酸钙20 ml静脉滴注，对症处理后血钙有所上升，但时有波动。术后67 h血钙降至1.91 mmol/L，静脉给予氯化钙20 ml对症处理，至术后5 d血钙渐平稳，转出监护室。术后1 d肌力自我感觉有所好转，可自行下床缓慢行走。术后7 d出院，无手术及麻醉并发症。术后4月随访其肌力完全恢复。2024/3/11 2024/3/11 周一周一3434其他注意的问题：心功能不全的病人防止循环超负荷肾功能不全的病人监测肌酐、尿素氮；全麻药代谢减慢术后手术部位出血或喉返神经损伤导致的呼吸道梗阻外科操作引起气胸后对呼吸的影响术后低钙血症、低镁血症的替代治疗2024/3/11 2024/3/11 周一周一3535 感谢聆听 欢迎讨论欢迎讨论 版权所有版权所有 转发请支付转发请支付 资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感谢您的观看感谢您的观看