成人肝脏未分化胚胎性肉瘤ppt课件.ppt

晨读片病史：女性，49岁，上腹部不适一月。无肝炎、黄疸及腹水病史。B超提示肝内巨大占位性病变。有肺结核病史，近期有发热、咳嗽、咳痰。病例检查结果：成人肝脏未分化胚胎性肉瘤（Undifferentiated Embryonal Sarcoma of Liver in Adults：UES）成人 UES 的临床特点UES 为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤一般认为是儿童常见恶性肿瘤,占儿童恶性肝肿瘤的第3 位,大多在 610 岁发病,绝大多数(90%)小于 15岁。关于成人 UES 的国内外相关报道多为个案.UES 患者即使肿瘤巨大,病情进展到晚期,也多无腹水、黄疸及脾大、肿瘤破裂等.少有乙肝病毒感染,肿瘤标记物检查阴性,肝功能正常或轻度异常.目前尚未发现有特异性肿瘤标志物能提示本病成人 UES 术前诊断非常困难,误诊率极高.成人 UES 的 CT 表现特征表现为肝实质内单发巨大肿块 肿块多发生于肝右叶.肿块性质为囊性或囊实混合性,其中囊性成分病例较大,实性成分病例小,CT 平扫表现为不均质低密度肿块,实质性成分多位于病灶的边缘,呈散在的结节状分布;CT 增强扫描示病灶内囊性成分无强化,实性成分强化方式多样,可为“快进快退”型(动脉期明显强化,静脉期强化消退)及延迟强化型(动脉期轻中度强化,静脉期或延迟扫描强化更加明显),但 UES 总体上仍被认为是少血供肿瘤.肿块内出血较常见.肿块多呈类圆形,边界清晰,多数文献报道病灶边缘可见较完整假包膜存在,即在肿瘤与正常组织间有薄层纤维分隔,但UES 亦可轻微侵犯邻近正常肝组织(包括血管).成人 UES 的鉴别诊断肝囊腺瘤或囊腺癌：该病亦是成人少见的以囊性成分为主的肝脏囊实性肿瘤之一,多发生于女性。CT 亦可表现为巨大囊实性肿块,边界清楚,可见壁结节和纤维分隔,恶性者壁较厚而不规则。由于该病起源于胆管,故可合并肝内胆管扩张,但成人 UES 极少有黄疸症状,同时前者少见肿块出血报道,后者肿块内出血较常见。肝囊腺癌患者血清学检查多有 CA125和 CA19-9 升高。肝囊肿、肝脓肿等肝脏良性病变:巨大肝肉瘤合并中心部组织坏死、液化、形成囊腔,腔内液体可多达数百甚至上千毫升,酷似囊肿;而瘤体坏死或合并感染可导致发热,又难与肝脓肿鉴别。但成人 UES 肿块内出血明显,呈散在不规则分布,而上述病变极少见到出血。肝细胞腺瘤:肝细胞腺瘤也是一种有出血倾向的肿瘤,边缘亦清楚,当成人 UES 出血时易与肝细胞腺瘤混淆;但肝细胞腺瘤周围正常肝细胞常含较多脂质,其 CT 表现为一围绕肝细胞腺瘤的低密度环,病理基础一般认为是由瘤周被挤压的肝细胞内脂肪空泡增加所致,是肝细胞腺瘤极为特征的 CT 表现;而成UES 边缘有时也可见到假包膜,为纤维成分,可见强化;同时肝细胞腺瘤多发生于年轻女性,与口服避孕药有关,结合病史资料可进一步鉴别。其它肝脏恶性肿瘤:包括其它类型肉瘤和少见类型肝癌,如肝平滑肌肉瘤、肉瘤样肝癌等,这些均为发生于成人少见的恶性肿瘤,与成人 UES 一样可呈囊实性改变,CT、MRI 影像学区别往往不明显,鉴别诊断时需结合临床,肝癌患者常有明确的乙肝病史,肝硬化病史,AFP 多升高,出血较 UES 少见且量较少。参考文献：成人肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床表现和CT诊断放射学实践。谢谢！