AS林俊ppt课件.ppt

血清阴性脊柱关节病云南省第一人民医院云南省第一人民医院 风湿免疫科风湿免疫科 林林 俊俊概 述是一组相互关联的多系统炎性疾病累及脊柱关节、外周关节及关节周围组织肌腱端炎、指炎眼色素膜炎指甲剥脱、黏膜皮肤病变胃肠道、泌尿生殖系炎症主动脉根部、心脏传导系统和肺尖病变共同特征缺乏血清类风湿因子无类风湿皮下结节炎性外周关节炎为病程中突出表现X线显示的骶髂关节炎各疾病之间可重叠家族聚集倾向与HLA-B27有一定相关性病理变化在肌腱末端包含疾病强直性脊柱炎反应性关节炎银屑病关节炎炎性肠病性关节炎Whipple病强直性脊柱炎 Ankylosing Spondylitis概述概述一种慢性炎性疾病，主要侵犯中轴骨骼，以骶髂关节炎为标志有明显家族聚集现象，并与HLA-B27密切相关 炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带附着于骨的部位（肌腱端），常引起纤维性和骨性强直 哪些症状应高度怀疑AS年龄小于40岁，男性患者腰背不适隐匿出现，可伴晨僵，休息后加重，活动后减轻不对称的下肢大关节炎出现足跟、足底痛、臀部疼痛伴或不伴关节炎的色素膜炎脊柱前曲、侧弯、后仰受限胸廓扩张度受限发病机制发病机制遗传易感性 HLA-B27外源性诱发因素和免疫因素 肺炎克雷白杆菌、衣原体、沙门菌、志贺菌、耶尔森菌和弯曲菌 动物模型病理病理骶髂关节炎的早期病理变化包括软骨下肉芽组织形成，组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集骨骼的侵蚀和软骨的破坏随之发生，然后逐渐被退变的纤维软骨替代，最终发生骨性强直 脊柱的最初损害是椎间盘纤维环和椎骨边缘连接处肉芽组织形成，纤维环外层最终被骨代替形成韧带骨赘 肌腱端炎 临床概况临床概况以肌腱端炎、指/趾炎或少关节炎起病 伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮肤粘膜损害等关节外表现 不同程度的骶髂关节受累 炎性腰痛呈隐匿性、很难定位 晨僵 指指/趾炎（腊肠趾）趾炎（腊肠趾）关节表现关节表现慢性下腰痛 背部发僵，以晨起为著 外周关节炎：以肩髋居多，膝踝关节受累也常见 关节外或关节附近骨压痛 全身症状如厌食、倦怠或低热枕墙距、扩胸度 脊柱关节病的临床体征v骶髂关节炎（骶髂关节压迫、4字试验阳性）v颈椎活动受限（枕壁距0cm）v胸椎活动受限（扩胸度5cm）v腰椎活动受限（Schober试验4cm、指地距减小）v其它：外周关节炎、跟腱炎、眼炎炎性下腰痛的特点炎性下腰痛的特点起病年龄起病年龄4040岁岁隐袭起病隐袭起病持续持续3 3个月以上个月以上晨僵晨僵活动后减轻活动后减轻 具备以上至少具备以上至少4 4条对条对ASAS的的敏感性为敏感性为95-100%95-100%骨科疾患或正常人有骨科疾患或正常人有10-15%10-15%的假阳性的假阳性炎性下腰痛的其它特点炎性下腰痛的其它特点v 夜间痛夜间痛v NSAIDsNSAIDs有特效有特效v HLA-B27HLA-B27阳性阳性v 有有SpASpA家族史家族史v ESR/CRPESR/CRP增快增快关节外表现关节外表现急性前色素膜炎（急性虹膜炎），25%30%的患者可在病程中出现 单侧急性发作 眼痛、畏光、流泪和视物模糊 可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小心血管系统心血管系统受累少见 升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍 危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外周关节炎的出现而增加 肺实质病变肺实质病变 是少见的晚期关节外表现，以缓慢进展的肺上段纤维化为特点，平均在强直性脊柱炎发病20年后出现 X线检查见索条状或斑片状模糊影神经系统病变神经系统病变 最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关 骨折常发生在颈椎，如引起四肢瘫则死亡率很高，是最严重的并发症 自发性寰枢关节向前半脱位的发生率为2%，主要发生在晚期病人，有外周关节受累者更常见。表现为枕部疼痛，伴或不伴脊髓压迫 马尾综合征在强直性脊柱炎少见 其它其它骨骼肌受累 明显的肌肉变细在部分进展期强直性脊柱炎患者中是由于废用性萎缩所致 继发性淀粉样变性 实验室检查实验室检查 75%ESR增快 IgA升高HLA-B27 CRP增高放射学检查放射学检查 骶髂关节炎 1966年制订的强直性脊柱炎纽约诊断标准对骶髂关节X线改变作了如下分期：0级：正常骶髂关节；I级：可疑或极轻微的骶髂关节炎 II级：轻度骶髂关节炎，局限性的侵蚀、硬化，关节边缘模糊，但关节间隙无改变；III级：中度或进展性骶髂关节炎，伴有以下一项（或以上）变化：近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直；IV级：严重异常，骶髂关节强直、融合，伴或不伴硬化 骶髂关节炎的骶髂关节炎的X X线分级线分级0 0级，正常（级，正常（normalnormal）1 1级，可疑骶髂关节炎级，可疑骶髂关节炎 （suspicioussuspicious）2 2级，轻度骶髂关节炎级，轻度骶髂关节炎 （minimalminimal）3 3级，中度骶髂关节炎级，中度骶髂关节炎 （moderatemoderate）4 4级，骶髂关节强直级，骶髂关节强直 （ankylosisankylosis）放射学检查放射学检查肌腱端炎 脊柱的密度增高影和随后的骨吸收（破坏）髋关节受累 MRI 强直性脊柱炎的X线改变ASAS晚期骶髂关节与髋关节晚期骶髂关节与髋关节X X线线征征ASAS晚期脊柱晚期脊柱X X线征（骨桥）线征（骨桥）ASAS的脊柱与骨盆的脊柱与骨盆X X线线诊断诊断 强直性脊柱炎具有诊断意义的特征强直性脊柱炎具有诊断意义的特征 炎性脊柱痛（40岁前发病、隐袭起病、持续3个月以上、有晨僵、活动后减轻）胸痛交替性臀部疼痛急性前色素膜炎滑膜炎（下肢为主、非对称性）肌腱端炎（足跟、跖底）X线骶髂关节炎有阳性强直性脊柱炎、慢性炎性肠病或银屑病家族史诊断诊断修订的纽约标准，修订的纽约标准，19841984年年临床标准临床标准：下腰痛持续至少3个月，活动（而非休息）后可缓解；腰椎在垂直和水平面的活动受限；扩胸度较同年龄、性别的正常人减小。确诊标准确诊标准：具备单侧34级或双侧24级X线骶髂关节炎，加上临床标准3条中至少1条；2009年ASAS制定的中轴SpA标准腰背痛至少持续3个月发病年龄小于45岁若符合以下任何一条标准 1、有影像学结果时 如患者影像学提示骶髂关节炎并有1个SpA临床特征者 2、无影像学结果时 如患者HLA-B27阳性并有2个SpA临床特征者SpA临床特征IBP关节炎肌腱端炎（足跟）葡萄膜炎指（趾）炎银屑病克罗恩病/溃疡性结肠炎对NSAIDs治疗反应好有SpA家族史HLA-B27阳性CRP升高IBP 5项标准发病年龄小于40岁隐匿起病运动后改善休息后不能改善夜间痛（起床后改善）如患者满足其中4项，则可判断其存在IBP影像学提示的骶髂关节炎骶髂关节MRI提示活动性（急性）炎症（明确的骨髓水肿或骨炎），高度提示存在与SpA相关的骶髂关节炎或X线提示骶髂关节炎（同1984年修订的纽约标准）鉴别诊断鉴别诊断 炎性下腰痛与机械性下腰痛的鉴别炎性下腰痛与机械性下腰痛的鉴别 炎性下腰痛炎性下腰痛 机械性下腰痛机械性下腰痛发病年龄发病年龄 4040岁岁 任何年龄任何年龄起病起病 慢慢 急急症状持续时间症状持续时间 3 3个月个月 4 4周周晨僵晨僵 1 1小时小时 3030分钟分钟夜间痛夜间痛 常常常常 无无活动后活动后 改善改善 加剧加剧骶髂关节压痛骶髂关节压痛 多有多有 无无背部活动背部活动 各方向受限各方向受限 仅屈曲受限仅屈曲受限扩胸度扩胸度 常减少常减少 正常正常神经系统查体异常神经系统查体异常 少见少见 多见多见血沉增快血沉增快 常有常有 多无多无骶髂关节骶髂关节X X线异常线异常 常有常有 常无常无治疗治疗 治疗原则治疗原则 目前还没有特效药，但多数病人的病情可以得到很好控制早期诊断至关重要合理使用抗风湿药，尤其是非甾体抗炎药每天进行功能锻炼（如游泳）睡硬床垫合理参加运动与娱乐活动避免创伤（因为有脊柱骨质疏松）药物治疗药物治疗非甾类抗炎药物（NSAIDs）糖皮质激素 缓解病情药物（DMARDs）非甾类抗炎药物非甾类抗炎药物通过抑制环氧化酶活性，减少前列腺素合成而具有抗炎、止痛、退热、消肿作用环氧化酶有两种同功异构体，即环氧化酶-1（COX-1）和环氧化酶-2(COX-2)注意胃肠、心血管毒副作用 糖皮质激素糖皮质激素 长期治疗中毫无价值 顽固性肌腱端病和持续性滑膜炎可能对局部皮质激素治疗反应好 难治性虹膜炎 顽固性的骶髂关节痛 缓解病情药物缓解病情药物 目前缓解病情药对中轴关节病变的疗效并不肯定。目前缓解病情药对中轴关节病变的疗效并不肯定。考虑应用缓解病情药柳氮磺胺吡啶考虑应用缓解病情药柳氮磺胺吡啶(SSZ)(SSZ)、甲氨、甲氨蝶呤（蝶呤（MTX)MTX)、沙利度胺：、沙利度胺：当当NSAIDsNSAIDs治疗不能满意地控制病情；治疗不能满意地控制病情；患者对患者对NSAIDsNSAIDs耐受性较差；耐受性较差；或者当患者出现了如关节外症状或者当患者出现了如关节外症状生物制剂生物制剂抗TNF-单克隆抗体 Infliximab、Etanercept、Adalimumab预后预后 通常为良性过程 髋关节受累是强直性脊柱炎预后不良的标志 强直性脊柱炎患者平均在患病15.6年后需停止工作 强直性脊柱炎功能的大部分丧失都发生在病初10年内，并且与外周关节炎、脊柱X线改变及脊柱竹节样变的进展密切相关 全髋置换术 展展 望望随着对AS发病机理认识的深入，以及针对阻断AS发病及病变进展主要环节药物的出现，AS病情有望得到较好的缓解甚至控制国内外学者一致认为AS的治疗策略在于早期诊断、早期治疗治疗方案推荐早期规律使用足量的NSAIDs，其中SSZ，反应停是最常使用的DMARDs生物制剂对AS患者的外周与中轴关节炎症均有较明显的改善作用，并有证据显示其延缓病情进展作用 小结是一种主要侵犯中轴关节，以骶髂关节炎为标志慢性炎性疾病，与HLA-B27密切相关发病机制：遗传易感性，外源性诱发因素和免疫因素病理：软骨下肉芽组织形成，骨骼的侵蚀和软骨的破坏，骨赘形成、骨性强直，肌腱端炎临床表现：炎性下腰痛，外周关节受累，关节外表现诊断：炎性下腰痛+胸腰椎活动受限+X线骶髂关节炎