心律失常性右室心肌病课件.pptx

心律失常性右室心肌病是一种遗传性心肌病，现认为是一种桥粒病，桥粒功能异常是致病的最后通路,主要的病理改变是右室心肌细胞被脂肪和纤维组织细胞代替，是右室局部或全部心肌为纤维或脂肪组织替代，起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累，肌小梁变平，偶有少量单核细胞或炎性细胞浸润，心内膜可贴近心外膜，病变区心室壁变薄可伴瘤样扩张，部分病例亦可累及心房和左心室。家族性发病颇为常见，多为常染色体显性遗传，以青年男性多见，主要表现为室性心律失常、猝死和心力衰竭。其心律失常可能原因：(1)结缔组织和脂肪组织将少量心肌细胞分隔成岛状，与岛状存活心肌细胞混杂相问，在组织学或电生理功能方面存在不均匀状态；(2)细胞自律性增高或触发激动有关。Epsilon波是右室部分病变心肌细胞延迟除极产生，对ARVC诊断特异性达100，ARVC是一种进展性疾病，射频消融不理想，消融后新疤痕、折返线不断出现，可能是vT复发的机制和远期预后差的原因，有高度心脏猝死危险的患者，包括发生过心跳骤停而成功复苏、有晕厥史、心律失常明显而药物治疗无效者，应当接受埋藏式心脏转复除颤仪(ICD)治疗。根据右室心肌的受累范围,可分为3型(一)心律失常型以右心室折返性室性心动过速多见，反复晕厥或猝死为首发征象。由于发生室性心律失常，病人可诉心悸、胸闷、头晕。少数病例有窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常.(二)右心衰竭型多见于右室病变广泛者。临床表现为颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，淤血性肝肿大，下垂性浮肿和浆膜腔积液等体循环淤血征象。(三)无症状型本病主要体征为右室增大，部分病例出现肺动脉瓣听诊区S2固定性分裂、相对性三尖瓣关闭不全收缩期杂音、右室性s3。致心律失常性右室心肌病的致心律失常性右室心肌病的诊断断标准准I I 弥弥慢性或局部功能障碍和慢性或局部功能障碍和结构改构改变(经心心脏彩超，彩超，血管造影，血管造影，MRIMRI或核素造影或核素造影证实)一主要一主要标准准1严重右室扩张和右室射血分数(RVEF)下降，而无或仅有轻度左室病变2局限的右室室壁瘤(无运动或矛盾运动，舒张期膨出)3严重右室节段扩张一次要一次要标准准1轻度弥漫性右室度弥漫性右室扩张和和(或或)EF下降，左室正常下降，左室正常2轻度右室度右室节段性段性扩张3局限右室运局限右室运动低下低下室壁室壁组织学学特征特征一主要一主要标准准心内膜活心内膜活检示心肌示心肌被被纤维脂肪脂肪组织代替代替复极异常复极异常一次要一次要标准准右右胸胸导联(V2、V3)T波波倒置倒置复极复极传导异常异常一主要一主要标准准右右胸胸导联(Vl、_V3)的的ORS波群波群终末部分出末部分出现Epsilon波或右波或右胸胸导联(VlV3)QRS波延波延长，1lOms右胸导联(VlV3)QRS波延长，1lOms一次要标准心室晚电位阳性V心律失常一主要标准1LBBB(左束支传导阻滞)形VT(持续性或非持续性)(心电图、Holter、运动试验)2Holter监测：频发室性早博(1000次24h)家族史一主要标准外科手术或尸检证实家族性疾病一次要条件可疑ARVC有早期(35岁猝死家族史)致心律失常性右室心肌病的诊断需两个条件：一是发育不良的右室；二是致心律失常的右室。由于缺乏特异性诊断指标，故提出了基于主要、次要表现制定的诊断标准，如表所示，五项诊断标准中共有4条主要标准和5条次要标准，凡符合不同组中的2条主要标准或1条主要标准加2条次要标准或4条次要标准者，即可诊断为ARVC。由于病因不明，尚无有效治疗方法。在治疗方面除改善心脏功能，纠正充血性心力衰竭外，主要是控制心律失常，预防猝死。发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药，如室速选用胺碘酮等。对反复发生室速的病人，行射频消融室速病灶、置入埋藏型心律转复除颤器(implantablecardioverter and defibrillator，ICD)n钊、手术治疗或心脏移植晗们。抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成。ARVC的主要治疗目标是预防猝死及心力衰竭。可选择的药物包括索他洛尔、维拉帕米、胺碘酮以及B受体阻滞剂等。索他洛尔治疗致心律失常性右室心肌病室性早搏的疗效优于其他。索他洛尔为III类抗心律失常药物，兼有8受体阻滞作用和延长动作时程作用，主要适应证为危及生命的恶性室性心律失常(室速室颤)，亦适用其他药物无效的复杂性室性早搏和室上性心律失常(主要是阵发性房颤、房扑)。长期随访结果显示：有右心功能衰竭和(或)左心功能不全、室性心动过速者是猝死的高危人群，这类高危患者应采取更为积极的治疗方案以预防猝死，目前最有效的治疗方案是埋藏型心律转复除颤器(ICD)。抗心律失常药物虽能有效减少心律失常，但不能改善患者的长期预后。