原发性纵隔生殖细胞肿瘤.pptx

原发性纵隔生殖细胞肿瘤原发性纵隔生殖细胞肿瘤Primary Mediastinal Germ Cell Tumors病因学病因学观点和假说胚胎早期原始生殖细胞移行残留在人体中线部位（松果体、纵隔、后腹膜、骶尾部）来源于胸腺原基的体壁细胞来源于胸腺或前纵隔内的潜在双相细胞流行病学流行病学生殖细胞肿瘤（GCT）占全身恶性肿瘤的11535岁男性常见的恶性肿瘤之一25发生于性腺之外纵隔是性腺外生殖细胞肿瘤最好发部位Schmoll HJ.Ann Oncol,2002,13(Suppl 4):265-272.流行病学流行病学原发性纵隔GCT75%85%位于前纵隔占原发性纵隔肿瘤比率成人11%15%儿童23%25%约60%75良性畸胎瘤发病年龄成人平均2330岁（79岁）儿童各年龄段性别比（男：女）成人：良性畸胎瘤近1：1；恶性GCT约79：1儿童：男女相近Walsh GL,et al.Ann Thorac Surg,2000,69:337-344.Schmoll HJ.Ann Oncol,2002,13(Suppl 4):265-272.生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤GCT男性生殖系统（睾丸）女性生殖系统（卵巢及腹膜）中枢神经系统癌前病变原始生殖细胞肿瘤生殖细胞瘤精原细胞瘤 无性细胞瘤胚胎癌精母细胞性精原细胞瘤 卵黄囊瘤卵黄囊瘤伴肉瘤成分的精母细胞性精原细胞瘤 胚胎癌绒癌胚胎癌 多胚瘤畸胎瘤卵黄囊瘤 非妊娠性绒癌 成熟型绒癌 混合型生殖细胞肿瘤 非成熟型畸胎瘤双相或三相畸胎瘤 畸胎瘤伴恶性转化皮样囊肿 成熟型畸胎瘤混合型生殖细胞肿瘤混合型生殖细胞肿瘤 非成熟型畸胎瘤病理组织学分类病理组织学分类WHO Classification of Tumours,Fourth Edition病理组织学分类病理组织学分类原发性纵隔生殖细胞肿瘤Moran和Suster分类（1997）畸胎瘤畸胎瘤 成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分组成）成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分组成）未成熟畸胎瘤（存在未成熟的间充质和神经上皮组织）未成熟畸胎瘤（存在未成熟的间充质和神经上皮组织）含有其他恶性成分的畸胎瘤含有其他恶性成分的畸胎瘤 型型 含有其他生殖细胞成分（如精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤等）含有其他生殖细胞成分（如精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤等）型型 含有非生殖细胞性上皮成分（鳞癌、腺癌等）含有非生殖细胞性上皮成分（鳞癌、腺癌等）型型 含有恶性间充质成分（横纹肌肉瘤、软骨肉瘤等）含有恶性间充质成分（横纹肌肉瘤、软骨肉瘤等）型型 含有上述任意两种或多种成分含有上述任意两种或多种成分非畸胎瘤类肿瘤非畸胎瘤类肿瘤 精原细胞瘤精原细胞瘤 卵黄囊瘤卵黄囊瘤 胚胎性癌胚胎性癌 绒毛膜癌绒毛膜癌 混合非畸胎性肿瘤（上述类型的组合）混合非畸胎性肿瘤（上述类型的组合）Moran CA,Suster S.Cancer 1997;80:681690.临床病理分类临床病理分类畸胎瘤成熟畸胎瘤不伴恶性成分的非成熟性畸胎瘤精原细胞瘤非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤(non-seminomatous germ cell tumor，NSGCT)伴恶性成分的非成熟性畸胎瘤卵黄囊瘤胚胎性癌绒毛膜癌混合型生殖细胞肿瘤精原细胞瘤精原细胞瘤 1 1 1 16 6 6 6%83838383%病理病理(104/635)(524/635)45454545%54545454%部位部位纵隔纵隔 腹膜后腹膜后 (341/635)(283/635)非精原细胞性非精原细胞性GCTGCT 欧美11个中心635例Bokemeyer C,et al.J Clin Oncol 2002,20:1864-1873.临床分期临床分期分期 描述I期局限于纵隔，未侵及邻近结构期局限于纵隔，侵及邻近结构（胸膜、心包、大血管等）期伴有转移A期 伴有胸腔内的转移（淋巴结、肺等）B期 伴有胸腔外的转移Moran CA,Suster S.Cancer 1997;80:681690.临床分期与肿瘤类型的关系临床分期与肿瘤类型的关系肿瘤类型I期期A期B期 精原细胞瘤50(77%)3(5%)8(12%)4(6%)卵黄囊瘤1(6%)1(6%)13(81%)1(6%)胚胎性癌2(67%)1(33%)绒毛膜癌1(13%)7(87%)混合GCT12(100%)Moran CA,Suster S.Cancer 1997;80:681690.诊断诊断临床症状体征临床症状体征常见（%）少见（%）胸闷气促25胸壁或颈部肿块2胸痛23咯血1咳嗽17声嘶1发热13恶心1体重下降11吞咽困难1上腔静脉综合症6乏力6胸部以外疼痛5Bokemeyer C,et al.J Clin Oncol 2002,20:1864-1873.诊断诊断影像学诊断血清学诊断对诊断、预后分级、治疗方案的选择及评价、治疗后监测等有重要意义精原细胞瘤非精原细胞性GCT LDH约50%常见-HCG10%-30%升高但不明显30%-35%AFP正常80%-90%国际生殖细胞肿瘤协作组预后因素分级国际生殖细胞肿瘤协作组预后因素分级预后良好预后良好非精原细胞非精原细胞(58%)预后中等预后中等预后不良预后不良非精原细胞非精原细胞(28%)非精原细胞非精原细胞(16%)原发睾丸原发睾丸/腹膜后腹膜后,无肺外的脏无肺外的脏器转移器转移AFP1000ng/ml HCG5000U/LLDH1000ng/ml 5000U/L 1.5N 10000ng/ml HCG50000U/LLDH10N5 y PFS 41%OS 48%精原细胞精原细胞(0%)无无诊断诊断病理组织学诊断细针穿刺活检纵隔镜或小切口活检手术病检 当病理诊断为恶性生殖细胞肿瘤时，还需进行性腺超声检查，超声检查异常者需进一步做性腺活检，以排除性腺恶性生殖细胞肿瘤纵隔转移的可能治疗治疗精原细胞肿瘤生长相对缓慢，对放化疗敏感顺铂+足叶乙甙+博莱霉素(PEB)34个周期的化疗可使6789的患者达到完全缓解，成为首选治疗方案手术作为化疗后残存肿瘤的治疗或复发的补救治疗联合治疗后，5年PFS和OS可达90%以上可以治愈的肿瘤治疗治疗非精原细胞性GCT预后不良，以DDP为基础的联合化疗为主，报道的CR率在50%-58%大部分肿块残留患者(34%-66%)中有肿瘤细胞，需要手术切除，术后证实有残存患者，应追加化疗肿瘤残存或良性畸胎瘤恶变是复发转移的根源术后肿瘤残存或畸胎瘤者不应推迟化疗术后即刻化疗可治愈50%-70%患者，而日后复发后再行化疗只可治愈25%的患者治疗治疗非精原细胞性GCT化疗后有残存肿块且肿瘤标志物正常患者一般推荐手术切除残留肿物化疗后肿瘤标志物升高通常认为患者体内仍存在有活力的肿瘤细胞，一般不推荐手术治疗这类患者二线方案及大剂量化疗疗效仍不佳，使人们重新审视手术适应症的范围谢谢！谢谢！