肝脏淋巴瘤hppt课件.ppt

肝肝脏淋巴瘤淋巴瘤1 1.肝肝脏淋巴瘤淋巴瘤1.1.1.1.淋巴瘤是起源于淋巴瘤是起源于淋巴瘤是起源于淋巴瘤是起源于淋巴淋巴淋巴淋巴结结和淋巴和淋巴和淋巴和淋巴组织组织2.2.2.2.其其其其发发生大多与免疫生大多与免疫生大多与免疫生大多与免疫应应答答答答过过程中程中程中程中淋巴淋巴淋巴淋巴细细胞增殖胞增殖胞增殖胞增殖分化分化分化分化产产生的生的生的生的某种免疫某种免疫某种免疫某种免疫细细胞胞胞胞恶变恶变有关，是免疫有关，是免疫有关，是免疫有关，是免疫系系系系统统的的的的恶恶性性性性肿肿瘤。瘤。瘤。瘤。3.3.3.3.淋巴瘤是最早淋巴瘤是最早淋巴瘤是最早淋巴瘤是最早发现发现的血液系的血液系的血液系的血液系统肿统肿瘤之一瘤之一瘤之一瘤之一:4.4.4.4.淋巴淋巴淋巴淋巴结结和淋巴和淋巴和淋巴和淋巴组织组织遍布全身且与遍布全身且与遍布全身且与遍布全身且与单单核巨噬核巨噬核巨噬核巨噬细细胞系胞系胞系胞系统统、血液系、血液系、血液系、血液系统统沟通，血液和淋巴液在沟通，血液和淋巴液在沟通，血液和淋巴液在沟通，血液和淋巴液在全身循全身循全身循全身循环环，所以淋巴瘤可，所以淋巴瘤可，所以淋巴瘤可，所以淋巴瘤可发发生在身体的任何生在身体的任何生在身体的任何生在身体的任何部位。部位。部位。部位。2 2.适适适适应应性免疫性免疫性免疫性免疫应应答答答答B BB Bone Marrowone Marrowone Marrowone MarrowT TT Thymushymushymushymus效效效效应应T T T T细细胞和胞和胞和胞和记忆记忆T T T T细细胞胞胞胞分泌分泌分泌分泌细细胞因子胞因子胞因子胞因子浆细浆细胞和胞和胞和胞和记忆记忆B B B B细细胞胞胞胞分泌抗体分泌抗体分泌抗体分泌抗体免疫免疫细胞的胞的发育育过程程LNLNLNLNVirgin cellVirgin cellVirgin cellVirgin cellB BT TSpleenSpleenSpleenSpleen韦韦氏咽氏咽氏咽氏咽环环Ag3 3.肝淋巴瘤肝淋巴瘤CT表表现n n原原发发性肝淋巴瘤大多表性肝淋巴瘤大多表现为单发肿块现为单发肿块；结节样结节样浸浸润润在在HLHL非常少非常少见见，但，但NHLNHL有一半肝浸有一半肝浸润润表表现为结节现为结节。然而然而结节结节常常很小，不到常常很小，不到1 cm1 cm。明。明显显的的结节仅结节仅占肝淋巴瘤占肝淋巴瘤的的1010 原原发发淋巴瘤病灶淋巴瘤病灶较较大，平大，平扫扫多多为为均匀低密度病灶，均匀低密度病灶，边边界界较较清，清，其内可有低密度坏死，其内可有低密度坏死，增增强扫强扫描后描后动动脉期无明脉期无明显显或或轻轻微微强强化，化，门门脉期脉期轻轻度度强强化或病化或病灶灶边缘轻边缘轻度度环环状状强强化；大部分病灶有延化；大部分病灶有延迟强迟强化。化。有学者有学者认为认为，结结外淋巴瘤起源于外淋巴瘤起源于脏脏器的器的间质间质，肿肿瘤瘤跨越跨越或或沿沿脏脏器解剖器解剖结结构生构生长长，因而，因而肿肿瘤内常瘤内常见见原有原有脏脏器固有的解剖器固有的解剖结结构如构如血管在瘤内残留血管在瘤内残留-三明治征或者三明治征或者“血管漂移征血管漂移征”。AFPAFP、CEACEA阴性阴性4 4.n n继发性肝淋巴瘤病理上主要表现为弥漫性浸润-继发性肝淋巴瘤有相似的CT表现密度均匀密度均匀增增强扫强扫描后无描后无强强化或化或实质实质期期轻轻微微边缘强边缘强化，化，绝绝大多数病例大多数病例为为多多发发病灶病灶GuermaziGuermazi认为认为，弥漫性浸，弥漫性浸润润性病性病变变主要位主要位于肝于肝门门区，表区，表现为现为不不规则规则的斑片状稍低密的斑片状稍低密度病度病变变；5 5.鉴别诊断断n n乏血供的肝内乏血供的肝内肿肿瘤瘤n n胆管胆管细细胞癌，肝左叶多胞癌，肝左叶多见见，常伴，常伴邻邻近近肝肝脏脏的萎的萎缩缩，肝内，肝内胆管明胆管明显扩张显扩张，病灶中心可有，病灶中心可有延延迟强迟强化化，而肝淋巴瘤一般没有肝内胆管的，而肝淋巴瘤一般没有肝内胆管的广泛而广泛而严严重的重的扩张扩张。n n肝肝转转移瘤，一般是移瘤，一般是边缘强边缘强化，典型者化，典型者为为“牛眼征牛眼征”，临临床上一般有原床上一般有原发发病史。病史。n n乏血型原乏血型原发发性肝性肝细细胞癌。有一部分原胞癌。有一部分原发发性性肝肝细细胞癌血供不丰富，与肝淋巴瘤胞癌血供不丰富，与肝淋巴瘤诊诊断困断困难难，但肝癌可有假包膜，亦常伴但肝癌可有假包膜，亦常伴门门静脉侵犯形成静脉侵犯形成癌栓，再癌栓，再结结合肝硬化病史和合肝硬化病史和AFPAFP明明显显升高，一升高，一般般诊诊断不困断不困难难。6 6.鉴别诊断：断：MM髓外浸髓外浸润（肝（肝门及肝及肝脏）-此患者有此患者有MM病史病史n n多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生胞异常增生的恶性肿瘤。1.骨髓内有骨髓内有浆细浆细胞（或称骨髓瘤胞（或称骨髓瘤细细胞）的胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏；克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏；2.血清出血清出现单现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑克隆免疫球蛋白合成受抑3.尿内出尿内出现现本周蛋白，最后本周蛋白，最后导导致致贫贫血和血和肾肾功能功能损损害。害。7 7.B细胞的胞的发育育过程程 抗原非依抗原非依抗原非依抗原非依赖阶赖阶段：在胚肝或骨髓段：在胚肝或骨髓段：在胚肝或骨髓段：在胚肝或骨髓淋巴干淋巴干淋巴干淋巴干细细胞胞胞胞原原原原B B细细胞胞胞胞前前前前B B细细胞胞胞胞未成熟未成熟未成熟未成熟细细胞胞胞胞成熟成熟成熟成熟B B细细胞胞胞胞Ig Ig 基基基基 因因因因 重重重重 排排排排sIgMsIgM+抗原依抗原依抗原依抗原依赖阶赖阶段：外周淋巴器官段：外周淋巴器官段：外周淋巴器官段：外周淋巴器官成熟成熟成熟成熟B B细细胞胞胞胞sIgMsIgM+sIgDsIgD+sIgMsIgM+sIgDsIgD+活化活化活化活化B B细细胞胞胞胞sIgMsIgM+sIgDsIgD+抗原抗原抗原抗原记忆记忆B B细细胞胞胞胞sIgGsIgG+sIgAsIgA+浆细浆细胞胞胞胞胞胞胞胞浆浆Ig Ig 8 8.浆细胞的胞的发育育过程程淋巴系定向祖淋巴系定向祖淋巴系定向祖淋巴系定向祖细细胞胞胞胞IgMIgMIgMIgM IgDIgD原原原原 B cellB cell前前前前B cellB cell未成熟未成熟未成熟未成熟 B cellB cell幼稚幼稚幼稚幼稚B cellB cell长长命命命命浆细浆细胞胞胞胞(记忆记忆B B细细胞胞胞胞)成熟成熟成熟成熟 B cellB cell抗原刺激抗原刺激淋巴淋巴结滤泡泡中心中心浆浆母母母母细细胞胞胞胞骨髓骨髓血液血液浆细浆细胞胞胞胞再再次次抗抗原原刺刺激激归归巢至骨髓巢至骨髓巢至骨髓巢至骨髓PCPC9 9.凋亡凋亡凋亡凋亡(细细胞程序化死亡胞程序化死亡胞程序化死亡胞程序化死亡)1.电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质2.癌基因、抑癌基因突变3.骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激正常正常正常正常浆细浆细胞胞胞胞骨髓瘤骨髓瘤骨髓瘤骨髓瘤细细胞胞胞胞异常克隆异常克隆M蛋白蛋白行使正常功能行使正常功能行使正常功能行使正常功能骨髓瘤骨髓瘤细胞的胞的发生生1010.MMMM病理生理和病理生理和临床表床表现l l骨髓瘤骨髓瘤细细胞胞对对骨骼和其他骨骼和其他组织组织器官的浸器官的浸润润与破与破坏所引起的坏所引起的临临床表床表现现1.骨骼疼痛和破坏2.髓外浸润3.贫血表现l l血血浆浆蛋白异常引起的蛋白异常引起的临临床表床表现现1.感染2.肾功能损害3.高粘滞综合征4.出血倾向5.淀粉样变性和雷诺现象1111.髓外浸髓外浸润：l l肝、脾、淋巴肝、脾、淋巴结结及及肾脏肾脏等受累器官等受累器官肿肿大。肝大者大。肝大者约约占占40%40%，半数有脾大。，半数有脾大。l l髓外骨髓瘤髓外骨髓瘤:孤立性病孤立性病变变仅见仅见于于软组织软组织者，如口腔及者，如口腔及呼吸道等。呼吸道等。l l神神经经浸浸润润。l l可可可可发发展展展展为为浆细浆细胞白血病。胞白血病。胞白血病。胞白血病。l lPOEMS POEMS 综综合征合征:多多发发性神性神经经病病变变（P P）、器官）、器官肿肿大大（O O）、内分泌病（）、内分泌病（E E）、）、单单株免疫球蛋白血症（株免疫球蛋白血症（M M）和皮肤改）和皮肤改变变（S S）1212.病理生理和病理生理和病理生理和病理生理和临临床表床表床表床表现现（一）（一）（一）（一）髓外浸髓外浸润：骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现1313.谢谢1414.