原发性胸膜滑膜肉瘤1例.pdf

原发性胸膜滑膜肉瘤 例李思平 刘丽平 周荣:./.基金项目:甘肃省自然科学基金(.)甘肃省兰州市人才创新创业项目(.)作者单位:.甘肃 兰州兰州大学第一临床医学院.甘肃 兰州兰州大学第一医院急诊科通信作者:周荣:.滑膜肉瘤是一种恶性的软组织肿瘤约占所有软组织肉瘤 肺是软组织滑膜肉瘤的常见转移部位 然而这种肿瘤亦可以作为肺、胸膜和胸壁的原发性病变出现 胸膜的原发性滑膜肉瘤是极其罕见的 本文报道 例经胸腔镜和病理证实的原发性胸膜滑膜肉瘤结合相关文献分析其临床表现、影像特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后以加强临床医生对该病的认识病例资料患者男 岁因“反复咳嗽、咳痰 余年加重伴喘息 周”入院 患者于 年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰咳嗽呈阵发性咳白色泡沫痰偶有黄脓痰就诊于当地医院给予抗感染等对症治疗后症状缓解出院 后上述症状反复出现患者未予重视及规律诊治 于入院前 周患者咳嗽、咳痰、喘息症状加重夜间不能平卧轻微活动后即感气促 行胸部(年 月 日)示右肺下叶局限性肺气肿伴右肺间质纤维化左侧胸腔积液并邻近肺组织膨胀不全(图)为进一步诊治收住入院患者既往有高血压病史和药物嗜好(已戒除 年)无吸烟饮酒史 入院查体:生命体征平稳右肺呼吸音粗左下肺听诊呼吸音低左下肺叩诊浊音双肺可闻及散在湿性啰音 血气分析:肺功能检查示(/:)肺通气功能中度减退小气道功能障碍 行胸部 片示(年 月 日):.双侧纹理增重.左侧胸膜增厚胸腔积液(图)行左侧胸腔穿刺术(年 月 日)抽出血色胸水 胸水常规和生化符合渗出液改变 胸水脱落细胞学检查提示:可见散在分布的异型细胞细胞体积增大核大深染核浆比例升高(图)免疫组化:()()(灶性 )()()()()():()()()()()()行胸水 超(年 月 日)提示患者左侧仍有中等量胸水 为明确胸水病因行胸腔镜检查(年 月 日)示:胸壁脏层、壁层胸膜可见散在的结节样肿物部分可见融合(见图)术中共引出红色胸水 取部分病变送检 免疫组化回报:()()()()()()()()()()()()()()()()()()(局灶 )()()()()()(个别细胞)(图)诊断为胸膜滑膜肉瘤 后患者因经济原因拒绝进一步检查及任何抗肿瘤治疗并自动出院 出院 月余(年 月 日)患者因胸闷、气短再次加重并伴有左侧胸背部剧烈疼痛再次入院 入院后氧饱和度持续为 复查胸部(与 年 月 日对比)示胸腔积液较前稍有减少头颅、全腹增强 扫描全身 显象未见明显异常 明确诊断为:原发性胸膜滑膜肉瘤 经多学科会诊()讨论患者一般状况尚可营养筛查 评分 分阿森斯失眠量表评分 分为适当延长患者生存时间及改善生活质量给予 方案(表柔比星 异环磷酰胺 美司钠)全身化疗及胸腔内局部灌注治疗(贝伐珠单抗)同时辅以氧疗、胸腔积液引流及针对基础疾病治疗 周后好转出院 出院后患者病情控制不佳并持续进展因经济等自身原因放弃后续周期抗肿瘤治疗 我院宁养院联系患者免费给予姑息治疗多次随访给予临终关怀 月后死亡讨 论滑膜肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤目前被归类为分化不确定的间充质梭形细胞瘤可发生在临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期图 胸部 示左侧胸腔积液伴邻近肺组织膨胀不全:肺窗 纵隔窗 图 片可见.左侧胸膜增厚胸腔积液 图 胸水可见散在分布的异型细胞体积增大核大深染核浆比例升高()图 :胸腔镜示胸壁脏层、壁层胸膜散在的结节样肿物部分可见融合 图 胸腔镜组织病理检查纤维脂肪组织内可见异型细胞呈弥漫片状排列细胞核大、深染核分裂象易见()身体的任何部位约占所有软组织肉瘤的 原发性胸膜滑膜肉瘤()是一种罕见的疾病文献中仅有少量病例报道 大部分 患者的年龄介于 岁之间男女患病率没有明显差异 临床症状不具有特异性并且症状因肿瘤发生的位置、大小和分化程度的不同而有较大的差异 最初患者可能无症状但随着疾病进展患者可能出现非特异性肺部症状如胸痛、咳嗽或呼吸困难等症状 通常是局限、实质性的胸膜肿瘤但也可能出现弥漫性胸膜增厚 本案例患者经胸腔镜证实有多处以胸膜为基础的病变且患侧胸膜增厚反复胸腔积液 患者有慢性阻塞性肺疾病其症状一定程度掩盖了 的非特异性肺部症状导致 发现较晚胸部 线片上滑膜肉瘤多表现为以胸膜或肺为基底的实变或肿块(边缘尖锐或不清晰)常伴有患侧胸腔积液 平扫中滑膜肉瘤的影像表现为结节状肿瘤边界清楚强化不均病灶内常包含坏死或出血 增强 上病灶多呈现中度不均匀或明显强化坏死与液化区无强化某些小的病灶可以表现为均匀强化易误诊为良性肿瘤 滑膜肉瘤的 影像学检查结果主要见于原发性胸壁滑膜肉瘤的病例描述中 主要表现为内部不均匀 滑膜肉瘤实质部分在 加权图像上主要表现为与胸壁肌肉组织的信号相等或略低若出现坏死、囊变、钙化灶则呈低信号在 加权图像上主要表现为中等或稍高信号若病灶内新鲜出血和坏死灶则为明显高信号瘤体内的纤维分隔、陈旧性出血和钙化则为低信号 增强 扫描提示 加权不均匀呈小叶状强化或肿瘤边缘明显强化 本案例患者胸部 片、综合提示患者左侧胸腔积液伴胸膜增厚肺内均未见明显肿物 胸腔镜下则发现胸壁脏层、壁层胸膜可见散在的结节样肿物滑膜肉瘤在组织学上表现为间充质和上皮组织的双向分化根据肿瘤组织内的上皮细胞和梭形细胞成分分为两种主要亚型(双相型和单相梭形细胞型)和其他罕见的亚型(单相上皮型、分化不良、钙化/骨化型和黏液样型)其中单相型是最常见的亚型由束状交错排列或弥漫排列的梭形细胞构成胞浆轻度嗜碱性细胞境界不清楚 双相分化型主要由梭形细胞及上皮成分构成二者比例有所不同通常情况下滑膜肉瘤免疫组化、呈阳性而、等呈阴性 免疫组化研究显示的表达是滑膜肉瘤敏感而特异的标志物 本病临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期例患者免疫组化可见到这一点加上、等阳性最终诊断为胸膜滑膜肉瘤当免疫组化不确定时遗传分析可能有助于诊断细胞遗传学被认为是滑膜肉瘤诊断的金标准以上的病例以()()易位为特征 号染色体上的 基因与 染色体上的、和极少数 基因融合这在其它软组织肿瘤中极少见故对滑膜肉瘤的诊断具有特异性 但由于其检测技术复杂及费用昂贵限制其在临床上的使用 本病应与肺癌、肺肉瘤样癌、转移性滑膜肉瘤等鉴别()转移性滑膜肉瘤:其他部位的原发性滑膜肉瘤极易转移到肺部并且具有与肺部原发滑膜肉瘤相似的肺部影像学特征通过详细询问病史、体格检查以及结合全身 扫描可以排除肺外原发性滑膜肉瘤的可能性()肺癌:肺癌临床表现为刺激性咳嗽、痰中带血、胸痛等影像学表现如分叶征、毛刺征等多见可伴有肺内转移肺门及纵隔淋巴结多见肿大()肺肉瘤样癌:本病与肺肉瘤样癌相似极难鉴别 肺肉瘤样癌免疫组化显示、阳性 以及 均为阴性滑膜肉瘤发病率低临床较为罕见 截至目前尚没有关于该病的最佳治疗指南 近年来对于滑膜肉瘤的治疗倾向于放疗或化疗联合手术进行治疗 对于原发性滑膜肉瘤若彻底切除原发病灶并辅以化疗可以显著提高病人的生存周期 滑膜肉瘤是一种化疗敏感性肿瘤对于晚期或不能切除的滑膜肉瘤化疗是首选治疗方法基于阿霉素的方案是晚期或不可切除情况的基本治疗方案 此外还有多柔比星或表柔比星与达卡巴嗪、异环磷酰胺或依托泊苷联合使用的化疗方案 最近一项回顾性非对照研究表明表柔比星 顺铂 异环磷酰胺化疗方案与其他化疗方案(吉西他滨 紫杉醇、多柔比星 顺铂、吉西他滨 卡铂、多柔比星 异环磷酰胺、依托泊苷 卡铂和吉西他滨 多西他赛)相比可以提高滑膜肉瘤患者总生存期和无进展生存期并且具有可耐受的毒性 滑膜肉瘤生长速度快恶性程度高整体预后较差 该病预后的主要因素包括肿瘤大小、年龄、有无神经血管侵犯、手术切除范围、肿瘤是否坏死、组织类型等 总体而言目前滑膜肉瘤的中位总生存期不到 年化疗反应率仅为 迫切需要开发一种新的治疗策略来治疗滑膜肉瘤 近年来滑膜肉瘤的相关药物也取得了一定进展 帕唑帕尼()是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂已经被证明对于任何位置的滑膜肉瘤均有效 发表在柳叶刀上的一项随机对照实验表明帕唑帕尼可以显著提高化疗后转移性滑膜肉瘤患者的总生存期及无进展生存期 最近滑膜肉瘤中发现的特异性细胞遗传学易位和融合蛋白在未来可能会提供更加精确的靶向治疗 本案患者采用 方案全身化疗和贝伐珠单抗局部灌注治疗但疗效较差病情持续进展后死亡综上所述 是一种非常罕见的侵袭性肿瘤难以根据影像学检查确诊但组织形态分析、免疫组化和染色体易位研究分析有助于做出最终诊断 滑膜肉瘤恶性程度高预后并不理想也缺乏标准的治疗方案因此早期发现并给予治疗显得尤为重要 临床医生应该提高对本病的认识尽早诊断滑膜肉瘤并采取规范的诊疗方案以延缓疾病的进展提高患者的生存周期参考文献 .:.():.:.():.刘坤 李为民.原发性肺肉瘤 例临床分析.中国肺癌杂志 ():.滕陈迪 周海生 杨运俊.原发性肺滑膜肉瘤 特征及临床病理分析.重庆医学 ():.陈虎 朱丽 李静 等.原发性滑膜肉瘤的免疫组化及影像征象分析.中国临床研究 ():.:.()():.():.():.():.临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期.():.():././.():.:.():.():.():.收稿日期:相关血管炎继发肺淀粉样肉芽肿 例报告蒋彬 王龙 郭德玉抗中性粒细胞胞浆抗体()相关血管炎()是一组以中小血管炎受累为病理特征的系统性疾病以肺和肾脏损伤为主要表现但其发病机制及病因尚不明确 的临床表现复杂多样且无特异性而伴有肺淀粉样肉芽肿的病例少见现报道 例继发于抗中性粒细胞胞质髓过氧化物酶抗体相关性血管炎()的肺淀粉样变病例病例报道患者女性 岁因体检发现双肺多发结节 月余入院 患者 月前因咳嗽、咳痰伴胸痛于外院就诊胸部 检查示:双肺见多发大小不等结节状密度增高影边界欠清部分病灶呈分叶状伴毛刺征其中最大者病灶紧邻胸膜直径 患者予以抗感染、止咳等对症治疗症状好转出院 月前患者出现活动耐受力减退、间断咳嗽、咳痰以白色泡沫痰为主患者再次于我院行胸部 检查(图)较于前次胸部 结果显示:双肺散在结节状密度增高影及磨玻璃样密度影直径增大、数量增多:./.作者单位:贵州 贵阳贵黔国际总医院.胸心外科.病理科通信作者:郭德玉:.患者为求明确诊断来我院就诊入院后临床进一步完善各项检查 检查示:双肺多发异常密度影代谢不同程度增高考虑为多发炎性病灶除外特殊感染/血管炎等 临床医生遂行微生物宏基因组高通量测序检查结果显示各项微生物测序阴性除外常见特殊感染可能图 胸部 平扫 可见双肺散在分布结节状密度增高影边界欠清晰部分分布于胸膜下 由于患者发热、咳嗽反复发作且双肺多发结节性质不明为明确诊断行胸腔镜下左肺病灶楔形切除术 肉眼所见:术中临床送检肺组织一块体积大小约 切面见一紧邻胸膜边界欠清灰白实性结节、结节直径约 镜下所见:边界欠清结节内见多核巨细胞散在分布并少量淋巴细胞、浆细胞浸润结节周围肺组织显示肺泡结构较完整肺泡间隔增宽变厚纤维组织增生(图)术中快速冰冻报告:肉芽肿性炎 术后肺临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期