纤维素性纵隔炎.ppt

纤维素性素性纵隔炎隔炎1.解剖位置n纵膈是两侧纵膈胸膜间全部器官、结构与结缔组织的总称。2.解剖位置解剖位置n纵隔呈矢状位n位于胸腔正中偏左，上窄下宽，前短后长。n纵隔的前界为胸骨，后界为脊柱，两侧为纵隔胸膜。n正常情况下，纵隔位置较固定。一侧发生气胸时，纵隔向对侧移位。3.临床忽视原因纤维素性素性纵膈炎膈炎临床症状不典型或多元化床症状不典型或多元化影像学表影像学表现不典型不典型国内关注少，国外国内关注少，国外结核少，以真核少，以真菌多菌多见诊断多断多为临床床诊断断4.概念n纵膈中无细胞成分的胶原和纤维组织的良性增生n纵膈组织，特别是上腔静脉、肺动脉、肺静脉、气管、食管受挤压所致nX线表现：非对称性纵膈加宽，肺实质呈网状结节样间质浸润5.n分类n局限：肺门、气管旁及心包旁；局限、钙化肿块；与组织胞浆菌或结核感染有关n广泛：非钙化肿块；广泛区域受侵；可能与腹膜后纤维化有关6.纤维素性纵膈炎压迫结构7.病因n硬化性纵隔炎/纵膈纤维化（系统）n纵膈非特异性纤维炎症性病变（放疗、手术）n多数与组织胞浆菌感染引起的异常免疫反应有关；遗传易感性n多发生于美国组织胞浆菌的流行区域n组织胞浆菌抗原的皮肤反应阳性n肉芽肿性炎n部分病例组织标本中可找到组织胞浆菌8.纤维素性素性纵隔炎与隔炎与纵膈肉芽膈肉芽肿n纵膈肉芽肿n增大、粘连的淋巴结n含干酪或纤维性物质n有完整包膜，不引起周围组织的入侵n无症状或压迫上腔静脉或食管引起的症状n肉芽肿的破裂引起局部或广泛纵隔纤维化n34%肉芽肿进展为纤维素性纵隔炎9.纵膈肉芽肿Figure 1.Mediastinalgranulomaduetohistoplasmosisina30-year-oldmanwithchestpain.(a)Posteroanteriorchestradiographshowsacalcifiedrightparatrachealmass(arrowhead).(b)CTscan(mediastinalwindow)showsthefocalparatrachealmasswithalow-attenuationcenterandextensivecalcification(arrowhead).Notethemasseffectonthetrachea(T).Anoninvasive,well-encapsulatedmasscontainingviableH capsulatumorganismswasfoundatresection.10.相关疾病n结核、曲霉菌、毛霉菌、芽生菌、隐球菌n自身免疫性疾病n白塞病n风湿热n放疗n外伤n何杰金淋巴瘤n非特异性炎症性病变n腹膜后纤维化n硬化性胆管炎n眼眶假瘤11.鉴别诊断 n局限性纤维化-组织胞浆菌病、结核n恶性肿瘤n何杰金淋巴瘤n非何杰金氏淋巴瘤n胸膜纤维性肿瘤CD34、bcl-2n胸膜间皮瘤-keratinn转移癌的纤维炎症反应n胸腺瘤n胸腺类癌n纤维瘤病n肉瘤12.临床表现n上腔静脉上腔静脉n上腔静脉综合症n中央气道中央气道n咳嗽、呼吸困难、胸疼n反复肺炎n肺不张n肺静脉肺静脉n假二尖瓣狭窄症状n劳力性呼吸困难n咯血n肺动脉高压、肺心病n肺肺动脉脉n肺动脉高压（少见）13.治疗和预后n死亡原因n咯血（PV）、肺心病（PA）、反复肺部感染（气道）n治疗n抗真菌治疗n激素n手术n并发症治疗n球囊扩张n激光治疗n血管内或气道内支架14.15.敬敬请指正指正16.