肺动脉高压的新指南、新分类及.ppt

肺动脉高压的新指南、肺动脉高压的新指南、肺动脉高压的新指南、肺动脉高压的新指南、新分类及治疗进展新分类及治疗进展新分类及治疗进展新分类及治疗进展湖湖湖湖 南南南南 省省省省 老老老老 年年年年 医医医医 院院院院 呼呼呼呼 吸吸吸吸 內內內內 科科科科湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室戴爱国戴爱国戴爱国戴爱国肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压定义定义定义定义 多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一力进行性增加，最终导致右心衰竭的一力进行性增加，最终导致右心衰竭的一力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。类病理生理综合征。类病理生理综合征。类病理生理综合征。肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压 阻力进行性升高阻力进行性升高阻力进行性升高阻力进行性升高右心衰竭；右心衰竭；右心衰竭；右心衰竭；右心衰竭：致残、致死的共同途径；右心衰竭：致残、致死的共同途径；右心衰竭：致残、致死的共同途径；右心衰竭：致残、致死的共同途径；病因复杂、诊治棘手，发展缓慢；病因复杂、诊治棘手，发展缓慢；病因复杂、诊治棘手，发展缓慢；病因复杂、诊治棘手，发展缓慢；越来越重要的卫生保健问题。越来越重要的卫生保健问题。越来越重要的卫生保健问题。越来越重要的卫生保健问题。肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压 20032003年年年年WHOWHO最新诊断分类标准最新诊断分类标准最新诊断分类标准最新诊断分类标准;20042004 ACCP,ACCP,ESCESC标准诊断和治疗流程标准诊断和治疗流程标准诊断和治疗流程标准诊断和治疗流程;存在问题存在问题存在问题存在问题诊断术语混乱，概念不清晰。诊断术语混乱，概念不清晰。诊断术语混乱，概念不清晰。诊断术语混乱，概念不清晰。缺乏规范的诊断流程及标准。缺乏规范的诊断流程及标准。缺乏规范的诊断流程及标准。缺乏规范的诊断流程及标准。缺乏统一的治疗方案，导致滥用钙通缺乏统一的治疗方案，导致滥用钙通缺乏统一的治疗方案，导致滥用钙通缺乏统一的治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。道阻滞剂及某些血管扩张剂。道阻滞剂及某些血管扩张剂。道阻滞剂及某些血管扩张剂。肺高血压：肺高血压：肺高血压：肺高血压：肺高血压：肺高血压：“pulmonay hypertensionpulmonay hypertensionpulmonay hypertension”整个肺循环，整个肺循环，整个肺循环，整个肺循环，整个肺循环，整个肺循环，任何系统或者局部病变任何系统或者局部病变任何系统或者局部病变任何系统或者局部病变任何系统或者局部病变任何系统或者局部病变而引起的肺循环而引起的肺循环而引起的肺循环而引起的肺循环而引起的肺循环而引起的肺循环血压增高血压增高血压增高血压增高血压增高血压增高 。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。分为高压。分为高压。分为高压。分为高压。分为高压。分为5 5 5大类。大类。大类。大类。大类。大类。肺动脉高压：肺动脉高压：肺动脉高压：肺动脉高压：肺动脉高压：肺动脉高压：“pulmonary arterial hypertensionpulmonary arterial hypertensionpulmonary arterial hypertension”孤立的肺动脉血压增高孤立的肺动脉血压增高孤立的肺动脉血压增高孤立的肺动脉血压增高孤立的肺动脉血压增高孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，肺高压的，而肺静脉压力正常，肺高压的，而肺静脉压力正常，肺高压的，而肺静脉压力正常，肺高压的，而肺静脉压力正常，肺高压的，而肺静脉压力正常，肺高压的第一大类。第一大类。第一大类。第一大类。第一大类。第一大类。特发性肺动脉高压：特发性肺动脉高压：特发性肺动脉高压：特发性肺动脉高压：特发性肺动脉高压：特发性肺动脉高压：“idiopathic pulmonary idiopathic pulmonary idiopathic pulmonary arterial hypertensionarterial hypertensionarterial hypertension”没有发现任何原因没有发现任何原因没有发现任何原因没有发现任何原因没有发现任何原因没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺，包括遗传、病毒或药物而发生的肺，包括遗传、病毒或药物而发生的肺，包括遗传、病毒或药物而发生的肺，包括遗传、病毒或药物而发生的肺，包括遗传、病毒或药物而发生的肺动脉高压。动脉高压。动脉高压。动脉高压。动脉高压。动脉高压。专用术语说明专用术语说明专用术语说明专用术语说明 肺动脉高压诊断标准肺动脉高压诊断标准肺动脉高压诊断标准肺动脉高压诊断标准 正常正常正常正常肺动脉压：肺动脉压：肺动脉压：肺动脉压：15-30/5-10mmHg15-30/5-10mmHg15-30/5-10mmHg，平均为，平均为，平均为，平均为，平均为，平均为15 mmHg15 mmHg15 mmHg。肺高压标准：肺高压标准：肺高压标准：肺高压标准：肺高压标准：肺高压标准：肺动脉肺动脉收缩压收缩压30mmHg；肺动脉肺动脉平均压平均压25mmHg;运动时运动时肺动脉肺动脉平均压平均压30mmHg；诊断诊断肺动脉高压肺动脉高压尚需要尚需要，PCWP15mmHg。严格的诊断标准严格的诊断标准严格的诊断标准严格的诊断标准应参照右心导管检查数据应参照右心导管检查数据应参照右心导管检查数据应参照右心导管检查数据,并非并非并非并非 无创无创无创无创检查手段估测的数据。检查手段估测的数据。检查手段估测的数据。检查手段估测的数据。肺动脉压对存活率的影响肺动脉压对存活率的影响存存活活率率（%）肺高压的诊断分类肺高压的诊断分类肺高压的诊断分类肺高压的诊断分类 19981998年前：年前：年前：年前：原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；19981998年法国年法国年法国年法国EvianEvian：5 5个大类个大类个大类个大类 20032003年威尼斯会议：年威尼斯会议：年威尼斯会议：年威尼斯会议：5 5大类，大类，大类，大类，1717个亚类个亚类个亚类个亚类20032003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类1.1.肺动脉高压：肺动脉高压：肺动脉高压：肺动脉高压：1.11.1特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 1.21.2家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压1.31.3疾病相关性疾病相关性疾病相关性疾病相关性 1.3.11.3.1 胶原血管病胶原血管病胶原血管病胶原血管病 1.3.2 1.3.2 分流性体肺分流分流性体肺分流分流性体肺分流分流性体肺分流 1.3.3 1.3.3 门静脉高压门静脉高压门静脉高压门静脉高压 1.3.4 HIV1.3.4 HIV感染感染感染感染 1.3.5 1.3.5 药物药物药物药物/毒物毒物毒物毒物 1.3.6 1.3.6 其他（其他（其他（其他（糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）1.41.4显著肺静脉或毛细血管病变相关性显著肺静脉或毛细血管病变相关性显著肺静脉或毛细血管病变相关性显著肺静脉或毛细血管病变相关性 1.4.1 1.4.1 肺静脉闭塞肺静脉闭塞肺静脉闭塞肺静脉闭塞 1.4.2 1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤1.5 1.5 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压2.2.左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压 2.1 2.1 主要累及左房、左室疾病主要累及左房、左室疾病主要累及左房、左室疾病主要累及左房、左室疾病 2.2 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病二尖瓣或主动脉瓣疾病二尖瓣或主动脉瓣疾病二尖瓣或主动脉瓣疾病3.3.与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压 3.1 3.1 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.2 间质性肺病间质性肺病间质性肺病间质性肺病 3.3 3.3 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 3.4 3.4 肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征 3.5 3.5 慢性高原病慢性高原病慢性高原病慢性高原病 3.6 3.6 肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良4.4.慢性血栓慢性血栓慢性血栓慢性血栓/栓塞性肺高压栓塞性肺高压栓塞性肺高压栓塞性肺高压 4.1 4.1 血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉 4.2 4.2 远端肺动脉梗阻远端肺动脉梗阻远端肺动脉梗阻远端肺动脉梗阻 4.3 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）5.5.混合性肺高压混合性肺高压混合性肺高压混合性肺高压 类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）20032003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类建议：建议：建议：建议：采用采用采用采用威尼斯威尼斯威尼斯威尼斯WHOWHO肺动脉高压专题会议对肺动脉高压专题会议对肺动脉高压专题会议对肺动脉高压专题会议对肺高压的诊断分类原则。肺高压的诊断分类原则。肺高压的诊断分类原则。肺高压的诊断分类原则。废弃废弃废弃废弃使以下使以下使以下使以下的的的的用用用用诊断名词。诊断名词。诊断名词。诊断名词。原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压 无法解释的肺动脉高压无法解释的肺动脉高压无法解释的肺动脉高压无法解释的肺动脉高压 继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压病理解剖病理解剖病理解剖病理解剖 各级各级各级各级肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉均可发生均可发生均可发生均可发生结构重建结构重建结构重建结构重建，严重程度和预后相关。，严重程度和预后相关。，严重程度和预后相关。，严重程度和预后相关。肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要的主要的主要的主要病理改变病理改变病理改变病理改变是中是中是中是中膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。各级肺小叶前或小叶内肺动脉各级肺小叶前或小叶内肺动脉各级肺小叶前或小叶内肺动脉各级肺小叶前或小叶内肺动脉主要表现为狭窄型动脉主要表现为狭窄型动脉主要表现为狭窄型动脉主要表现为狭窄型动脉病变和复合型动脉病变：病变和复合型动脉病变：病变和复合型动脉病变：病变和复合型动脉病变：狭窄型病变狭窄型病变狭窄型病变狭窄型病变包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外膜增厚；膜增厚；膜增厚；膜增厚；复合病变复合病变复合病变复合病变则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性病变。病变。病变。病变。肺高压的诊断肺高压的诊断肺高压的诊断肺高压的诊断 症状：症状：症状：症状：活动后活动后活动后活动后气短气短气短气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。既往史既往史既往史既往史：先心病、结缔组织病、：先心病、结缔组织病、：先心病、结缔组织病、：先心病、结缔组织病、HIVHIV、减肥药物、减肥药物、减肥药物、减肥药物、肝病及贫血等肝病及贫血等肝病及贫血等肝病及贫血等 个人史个人史个人史个人史：有无接触危险因素（印刷厂加油站工人：有无接触危险因素（印刷厂加油站工人：有无接触危险因素（印刷厂加油站工人：有无接触危险因素（印刷厂加油站工人接触油类物品、接触油类物品、接触油类物品、接触油类物品、HIVHIV感染、同性恋、吸毒及染发感染、同性恋、吸毒及染发感染、同性恋、吸毒及染发感染、同性恋、吸毒及染发剂）。剂）。剂）。剂）。婚育史婚育史婚育史婚育史：女性有无习惯性流产，男性要注意其母：女性有无习惯性流产，男性要注意其母：女性有无习惯性流产，男性要注意其母：女性有无习惯性流产，男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史家族史家族史家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。：家族中有无类似的肺动脉高压患者。：家族中有无类似的肺动脉高压患者。：家族中有无类似的肺动脉高压患者。诊断诊断-1-1 病史：病史：最常见最常见最常见最常见首发症状首发症状首发症状首发症状：活动后气短、乏力，：活动后气短、乏力，：活动后气短、乏力，：活动后气短、乏力，其他症状其他症状其他症状其他症状：胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。：胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。：胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。：胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。气短气短气短气短：标志：标志：标志：标志右心功能右心功能右心功能右心功能不全不全不全不全。晕厥或眩晕晕厥或眩晕晕厥或眩晕晕厥或眩晕：标志：标志：标志：标志心输出量心输出量心输出量心输出量明显下降。明显下降。明显下降。明显下降。诊断诊断诊断诊断-2 2 体格体格体格体格检查检查检查检查 肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的体征：体征：体征：体征：体征：体征：P2P2P2亢进；收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣区收缩期杂音；亢进；收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣区收缩期杂音；亢进；收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣区收缩期杂音；右心功能不右心功能不右心功能不全时全时全时 ：颈静脉怒张；下肢浮肿；紫绀；颈静脉颈静脉怒张；下肢浮肿；紫绀；颈静脉颈静脉怒张；下肢浮肿；紫绀；颈静脉“a”a”a”波；剑突下抬举波；剑突下抬举波；剑突下抬举性搏动；出现性搏动；出现性搏动；出现S3S3S3；右室；右室；右室S4S4S4奔马律奔马律奔马律 颈静脉检查判断颈静脉检查判断颈静脉检查判断颈静脉检查判断颈静脉检查判断颈静脉检查判断右心房压力右心房压力右心房压力右心房压力右心房压力右心房压力：判断预后的重要指标。：判断预后的重要指标。：判断预后的重要指标。：判断预后的重要指标。：判断预后的重要指标。：判断预后的重要指标。与肺动脉高压相关疾病的与肺动脉高压相关疾病的与肺动脉高压相关疾病的与肺动脉高压相关疾病的与肺动脉高压相关疾病的与肺动脉高压相关疾病的特殊体征特殊体征特殊体征特殊体征特殊体征特殊体征有重要提示价值：有重要提示价值：有重要提示价值：有重要提示价值：有重要提示价值：有重要提示价值：紫绀和杵状指（趾）：艾森曼格综合征紫绀和杵状指（趾）：艾森曼格综合征差异性紫绀和杵状趾：多为动脉导管未闭差异性紫绀和杵状趾：多为动脉导管未闭鼻鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病诊断诊断诊断诊断-3-3 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查-心电图：心电图：心电图：心电图：心电图缺乏特异性，但有助于评价：心电图缺乏特异性，但有助于评价：心电图缺乏特异性，但有助于评价：心电图缺乏特异性，但有助于评价：（1 1）病情严重程度。（）病情严重程度。（）病情严重程度。（）病情严重程度。（2 2）治疗是否有效。（）治疗是否有效。（）治疗是否有效。（）治疗是否有效。（3 3）肺动脉高）肺动脉高）肺动脉高）肺动脉高压分类。压分类。压分类。压分类。评估预后：评估预后：评估预后：评估预后：IIII导的导的导的导的P P波波波波 0.25mv0.25mv，死亡率升高，死亡率升高，死亡率升高，死亡率升高2.82.8倍；倍；倍；倍；IIIIII导的导的导的导的P P波每升高波每升高波每升高波每升高1mm1mm，死亡率升高，死亡率升高，死亡率升高，死亡率升高4.54.5倍倍倍倍 心电图主要变化：心电图主要变化：心电图主要变化：心电图主要变化：（1 1）电轴右偏。（）电轴右偏。（）电轴右偏。（）电轴右偏。（2 2）导联出现导联出现导联出现导联出现S S波。（波。（波。（波。（3 3）右心室高电压。）右心室高电压。）右心室高电压。）右心室高电压。（4 4）右胸前导联可出现）右胸前导联可出现）右胸前导联可出现）右胸前导联可出现STST段压低、段压低、段压低、段压低、T T波低平或倒置。波低平或倒置。波低平或倒置。波低平或倒置。建议：建议：建议：建议：心电图不是有效筛查肺动脉高压的手段，但可以评估心电图不是有效筛查肺动脉高压的手段，但可以评估心电图不是有效筛查肺动脉高压的手段，但可以评估心电图不是有效筛查肺动脉高压的手段，但可以评估已确诊的预后（证据水平：已确诊的预后（证据水平：已确诊的预后（证据水平：已确诊的预后（证据水平：CC）。）。）。）。诊断诊断诊断诊断-3-3实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查-胸片胸片胸片胸片 主要征象：主要征象：主要征象：主要征象：肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏疏疏疏“截断现象截断现象截断现象截断现象”；右心房和右心室扩大；右心房和右心室扩大；右心房和右心室扩大；右心房和右心室扩大 助于发现助于发现助于发现助于发现 原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形。流性畸形。流性畸形。流性畸形。对对对对中、重度中、重度中、重度中、重度的肺动脉高压有更高的诊断价值，正常并的肺动脉高压有更高的诊断价值，正常并的肺动脉高压有更高的诊断价值，正常并的肺动脉高压有更高的诊断价值，正常并不能排除不能排除不能排除不能排除肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压诊断诊断诊断诊断-3-3 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查-超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图 最重要最重要最重要最重要的无创性检查方法，价值有：的无创性检查方法，价值有：的无创性检查方法，价值有：的无创性检查方法，价值有：（1 1）估测肺动脉收缩压。）估测肺动脉收缩压。）估测肺动脉收缩压。）估测肺动脉收缩压。（2 2）评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右室大）评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右室大）评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右室大）评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右室大小、小、小、小、TeiTei指数以及有无心包积液等。指数以及有无心包积液等。指数以及有无心包积液等。指数以及有无心包积液等。（3 3）病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排）病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排）病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排）病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。国际推荐国际推荐国际推荐国际推荐超声超声超声超声心动图拟诊心动图拟诊心动图拟诊心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的标准标准标准标准标准标准：肺动脉收缩压肺动脉收缩压肺动脉收缩压肺动脉收缩压 40mmHg40mmHg；有些患者运动时才出现肺动脉压升高，对有有些患者运动时才出现肺动脉压升高，对有有些患者运动时才出现肺动脉压升高，对有有些患者运动时才出现肺动脉压升高，对有危险因危险因危险因危险因素的患者应进行素的患者应进行素的患者应进行素的患者应进行运动或药物负荷超声心动图运动或药物负荷超声心动图运动或药物负荷超声心动图运动或药物负荷超声心动图运动或药物负荷超声心动图运动或药物负荷超声心动图检查。检查。检查。检查。肺功能评价：肺功能评价：肺功能评价：肺功能评价：鉴别诊断常规检查方法之一鉴别诊断常规检查方法之一鉴别诊断常规检查方法之一鉴别诊断常规检查方法之一 所有肺动脉高压患者均应进行肺功能检查和动脉血所有肺动脉高压患者均应进行肺功能检查和动脉血所有肺动脉高压患者均应进行肺功能检查和动脉血所有肺动脉高压患者均应进行肺功能检查和动脉血气分析，了解患者有无通气障碍及弥散障碍（证据气分析，了解患者有无通气障碍及弥散障碍（证据气分析，了解患者有无通气障碍及弥散障碍（证据气分析，了解患者有无通气障碍及弥散障碍（证据水平：水平：水平：水平：CC）。）。）。）。睡眠监测：睡眠监测：睡眠监测：睡眠监测：约有约有约有约有15%15%阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并肺高压，阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并肺高压，阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并肺高压，阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并肺高压，肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。诊断诊断诊断诊断-3-3 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查-肺功能及睡眠监测肺功能及睡眠监测肺功能及睡眠监测肺功能及睡眠监测诊断诊断诊断诊断-3 3 实验室实验室实验室实验室检查检查检查检查胸部胸部胸部胸部CTCT检查检查检查检查 有无有无有无有无肺间质肺间质肺间质肺间质病变病变病变病变及其程度及其程度及其程度及其程度 肺及胸腔肺及胸腔肺及胸腔肺及胸腔有无有无有无有无占位占位占位占位病变病变病变病变 肺动脉内肺动脉内肺动脉内肺动脉内有无有无有无有无占位占位占位占位病变病变病变病变 血管壁血管壁血管壁血管壁有无增厚有无增厚有无增厚有无增厚 主肺动脉及左右肺动脉有无主肺动脉及左右肺动脉有无主肺动脉及左右肺动脉有无主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压淋巴结挤压淋巴结挤压淋巴结挤压 CTCT肺动脉造影可使大多数慢性肺动脉造影可使大多数慢性肺动脉造影可使大多数慢性肺动脉造影可使大多数慢性血栓栓塞血栓栓塞血栓栓塞血栓栓塞性性性性肺动脉高压确诊肺动脉高压确诊肺动脉高压确诊肺动脉高压确诊 可以完全正常可以完全正常可以完全正常可以完全正常 也可小的非节段性缺损也可小的非节段性缺损也可小的非节段性缺损也可小的非节段性缺损 往往会呈现往往会呈现往往会呈现往往会呈现V/QV/Q比例失调比例失调比例失调比例失调 对诊断慢性血栓栓塞性肺高压对诊断慢性血栓栓塞性肺高压对诊断慢性血栓栓塞性肺高压对诊断慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPHCTEPH）有比较重要的价值。）有比较重要的价值。）有比较重要的价值。）有比较重要的价值。诊断诊断诊断诊断-3 -3 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查肺通气灌注扫描肺通气灌注扫描肺通气灌注扫描肺通气灌注扫描诊断诊断诊断诊断-3 -3 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查右心导管检查：右心导管检查：右心导管检查：右心导管检查：确诊肺动脉高压的确诊肺动脉高压的确诊肺动脉高压的确诊肺动脉高压的金标准金标准金标准金标准，指导确定科学治疗方案的手段。指导确定科学治疗方案的手段。指导确定科学治疗方案的手段。指导确定科学治疗方案的手段。对病情稳定、对病情稳定、对病情稳定、对病情稳定、WHOWHO肺动脉高压功能分级肺动脉高压功能分级肺动脉高压功能分级肺动脉高压功能分级 级、没有明确禁忌症级、没有明确禁忌症级、没有明确禁忌症级、没有明确禁忌症的患者均应积极开展标准的右心导管检查。的患者均应积极开展标准的右心导管检查。的患者均应积极开展标准的右心导管检查。的患者均应积极开展标准的右心导管检查。诊诊诊诊断断断断肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉高高高高压压压压时时时时，肺肺肺肺毛毛毛毛细细细细血血血血管管管管楔楔楔楔压压压压（PCWPPCWP）15 mmHg15 mmHg，推荐使用带有球囊的漂浮导管，推荐使用带有球囊的漂浮导管，推荐使用带有球囊的漂浮导管，推荐使用带有球囊的漂浮导管诊断诊断诊断诊断-3 -3 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查右心导管检查：右心导管检查：右心导管检查：右心导管检查：获得的参数获得的参数获得的参数获得的参数（1 1）心率和体循环血压。）心率和体循环血压。）心率和体循环血压。）心率和体循环血压。（2 2）上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压。）上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压。）上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压。）上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压。（3 3）右心房、右心室压力和血氧饱和度。）右心房、右心室压力和血氧饱和度。）右心房、右心室压力和血氧饱和度。）右心房、右心室压力和血氧饱和度。（4 4）肺动脉压力、血氧饱和度。）肺动脉压力、血氧饱和度。）肺动脉压力、血氧饱和度。）肺动脉压力、血氧饱和度。（5 5）心输出量、心搏指数。）心输出量、心搏指数。）心输出量、心搏指数。）心输出量、心搏指数。（6 6）肺循环阻力。）肺循环阻力。）肺循环阻力。）肺循环阻力。（7 7）肺动脉阻力。）肺动脉阻力。）肺动脉阻力。）肺动脉阻力。（8 8）体循环阻力。）体循环阻力。）体循环阻力。）体循环阻力。（9 9）PCWPPCWP。诊断诊断诊断诊断-3 -3 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查右心导管检查：右心导管检查：右心导管检查：右心导管检查：建议：（建议：（建议：（建议：（I I类）类）类）类）1 1、对、对、对、对疑诊疑诊疑诊疑诊肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压患者患者患者患者应行应行应行应行右心导管检右心导管检右心导管检右心导管检查查查查（证据水平：（证据水平：（证据水平：（证据水平：A A）。）。）。）。2 2、对、对、对、对肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压患者患者患者患者进行进行进行进行右心导管检查右心导管检查右心导管检查右心导管检查，以指导选择治疗方案（证据水平：以指导选择治疗方案（证据水平：以指导选择治疗方案（证据水平：以指导选择治疗方案（证据水平：B B）。）。）。）。诊断诊断诊断诊断-3 -3 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验1 1 必要性：必要性：必要性：必要性：肺血管痉挛可能参与了肺动脉高压的形成，急性血管肺血管痉挛可能参与了肺动脉高压的形成，急性血管肺血管痉挛可能参与了肺动脉高压的形成，急性血管肺血管痉挛可能参与了肺动脉高压的形成，急性血管扩张药物试验是筛选这些患者的有效手段。扩张药物试验是筛选这些患者的有效手段。扩张药物试验是筛选这些患者的有效手段。扩张药物试验是筛选这些患者的有效手段。试验结果阳性者，钙离子拮抗剂可显著改善预后试验结果阳性者，钙离子拮抗剂可显著改善预后试验结果阳性者，钙离子拮抗剂可显著改善预后试验结果阳性者，钙离子拮抗剂可显著改善预后 患者首次心导管检查时，急性血管扩张试验非常重要。患者首次心导管检查时，急性血管扩张试验非常重要。患者首次心导管检查时，急性血管扩张试验非常重要。患者首次心导管检查时，急性血管扩张试验非常重要。诊断诊断诊断诊断-3 -3 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验2 2 试验材料与方法试验材料与方法试验材料与方法试验材料与方法 右心导管检查获取了基线血流动力学资料之后，右心导管检查获取了基线血流动力学资料之后，右心导管检查获取了基线血流动力学资料之后，右心导管检查获取了基线血流动力学资料之后，伊洛前列素伊洛前列素伊洛前列素伊洛前列素（商品名万他维，德国先灵公司）：（商品名万他维，德国先灵公司）：（商品名万他维，德国先灵公司）：（商品名万他维，德国先灵公司）：吸入伊洛前列素（万他维），剂量是吸入伊洛前列素（万他维），剂量是吸入伊洛前列素（万他维），剂量是吸入伊洛前列素（万他维），剂量是10g10g，持续吸入，持续吸入，持续吸入，持续吸入药物药物药物药物1010分钟分钟分钟分钟 腺苷腺苷腺苷腺苷（商品名艾朵，辽宁诺康医药有限公司）：（商品名艾朵，辽宁诺康医药有限公司）：（商品名艾朵，辽宁诺康医药有限公司）：（商品名艾朵，辽宁诺康医药有限公司）：静脉泵入腺苷，起始剂量为静脉泵入腺苷，起始剂量为静脉泵入腺苷，起始剂量为静脉泵入腺苷，起始剂量为50gkg50gkg-1-1minmin-1-1，每，每，每，每2min2min递递递递增增增增25gkg25gkg-1-1minmin-1-1，直至达到最大剂量（，直至达到最大剂量（，直至达到最大剂量（，直至达到最大剂量（200200300gkg300gkg-1-1minmin-1-1）或最大耐受量。）或最大耐受量。）或最大耐受量。）或最大耐受量。一氧化氮一氧化氮一氧化氮一氧化氮（国内主要有前国内主要有前国内主要有前国内主要有前2 2种药物）种药物）种药物）种药物）试验阳性标准试验阳性标准试验阳性标准试验阳性标准（必须满足以下三项标准，才可诊必须满足以下三项标准，才可诊必须满足以下三项标准，才可诊必须满足以下三项标准，才可诊断为试验结果阳性）断为试验结果阳性）断为试验结果阳性）断为试验结果阳性）患者平均肺动脉压力下降到患者平均肺动脉压力下降到患者平均肺动脉压力下降到患者平均肺动脉压力下降到患者平均肺动脉压力下降到患者平均肺动脉压力下降到40mmHg40mmHg40mmHg之内；之内；之内；之内；之内；之内；平均肺动脉压力下降幅度超过平均肺动脉压力下降幅度超过平均肺动脉压力下降幅度超过平均肺动脉压力下降幅度超过平均肺动脉压力下降幅度超过平均肺动脉压力下降幅度超过10mmHg10mmHg10mmHg；心排血量不变或者增加。心排血量不变或者增加。心排血量不变或者增加。心排血量不变或者增加。心排血量不变或者增加。心排血量不变或者增加。阳性患者可口服钙离子拮抗剂治疗，多在治疗阳性患者可口服钙离子拮抗剂治疗，多在治疗阳性患者可口服钙离子拮抗剂治疗，多在治疗阳性患者可口服钙离子拮抗剂治疗，多在治疗1212个月个月个月个月的时候重复急性药物试验。的时候重复急性药物试验。的时候重复急性药物试验。的时候重复急性药物试验。初次试验阳性患者中仅初次试验阳性患者中仅初次试验阳性患者中仅初次试验阳性患者中仅54%54%能够从钙通道阻滞剂治疗能够从钙通道阻滞剂治疗能够从钙通道阻滞剂治疗能够从钙通道阻滞剂治疗长期获益长期获益长期获益长期获益，另，另，另，另约约约约46%46%变为阴性变为阴性变为阴性变为阴性诊断诊断诊断诊断-3 -3 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验 肺动脉造影检查指征：肺动脉造影检查指征：肺动脉造影检查指征：肺动脉造影检查指征：（1 1）怀疑有慢性血栓栓塞性肺高压而无创检查不）怀疑有慢性血栓栓塞性肺高压而无创检查不）怀疑有慢性血栓栓塞性肺高压而无创检查不）怀疑有慢性血栓栓塞性肺高压而无创检查不能提供充分证据。能提供充分证据。能提供充分证据。能提供充分证据。（2 2）慢性血栓栓塞性肺高压术前评价。）慢性血栓栓塞性肺高压术前评价。）慢性血栓栓塞性肺高压术前评价。）慢性血栓栓塞性肺高压术前评价。（3 3）临床诊断为肺血管炎，了解肺血管受累程度。）临床诊断为肺血管炎，了解肺血管受累程度。）临床诊断为肺血管炎，了解肺血管受累程度。）临床诊断为肺血管炎，了解肺血管受累程度。（4 4）诊断肺动脉内肿廇。）诊断肺动脉内肿廇。）诊断肺动脉内肿廇。）诊断肺动脉内肿廇。注意：注意：注意：注意：肺动脉造影并非肺动脉高压常规的检查项目。肺动脉造影并非肺动脉高压常规的检查项目。肺动脉造影并非肺动脉高压常规的检查项目。肺动脉造影并非肺动脉高压常规的检查项目。血液动力学不稳定的肺动脉高压患者进行肺动脉造影血液动力学不稳定的肺动脉高压患者进行肺动脉造影血液动力学不稳定的肺动脉高压患者进行肺动脉造影血液动力学不稳定的肺动脉高压患者进行肺动脉造影可能会导致右心功能衰竭加重，甚至猝死。可能会导致右心功能衰竭加重，甚至猝死。可能会导致右心功能衰竭加重，甚至猝死。可能会导致右心功能衰竭加重，甚至猝死。诊断诊断诊断诊断-3 -3 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查肺动脉造影肺动脉造影肺动脉造影肺动脉造影 是评价肺动脉高压患者活动耐量是评价肺动脉高压患者活动耐量是评价肺动脉高压患者活动耐量是评价肺动脉高压患者活动耐量最重要最重要最重要最重要的检查的检查的检查的检查方法。方法。方法。方法。首次住院的首次住院的首次住院的首次住院的6 min6 min步行距离步行距离步行距离步行距离与预后与预后与预后与预后有明显的有明显的有明显的有明显的相相相相关关关关性。性。性。性。也是评价也是评价也是评价也是评价治疗是否有效治疗是否有效治疗是否有效治疗是否有效的关键方法。的关键方法。的关键方法。的关键方法。建议建议建议建议每例肺动脉高压患者在住院过程中，均进每例肺动脉高压患者在住院过程中，均进每例肺动脉高压患者在住院过程中，均进每例肺动脉高压患者在住院过程中，均进行行行行6 min6 min步行距离试验检测。（证据水平：步行距离试验检测。（证据水平：步行距离试验检测。（证据水平：步行距离试验检测。（证据水平：B B）诊断诊断诊断诊断-4-4 心肺功能评价心肺功能评价心肺功能评价心肺功能评价 6 min6 min步行距离试验（步行距离试验（步行距离试验（步行距离试验（6WMT6WMT）1 1 方法：方法：方法：方法：方法：方法：在在在在平平平平坦坦坦坦的的的的地地地地面面面面划划划划出出出出一一一一段段段段长长长长达达达达30.530.5米米米米（100100英英英英尺尺尺尺）的的的的直直直直线线线线距距距距离离离离，两两两两端端端端各各各各置置置置一一一一椅椅椅椅作作作作为为为为标标标标志志志志。患患患患者者者者在在在在期期期期间间间间往往往往返返返返运运运运动动动动，速速速速度度度度由由由由自自自自己己己己决决决决定定定定，在在在在旁旁旁旁的的的的检检检检测测测测人人人人员员员员每每每每2 2分分分分钟钟钟钟报报报报时时时时一一一一次次次次，并并并并记记记记录录录录患患患患者者者者可可可可能能能能发发发发生生生生的的的的不不不不适适适适（气气气气促促促促、胸胸胸胸闷闷闷闷、胸胸胸胸痛痛痛痛）。如如如如患患患患者者者者不不不不能能能能坚