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风湿科病历讨论风湿科病历讨论病例1患者，女，30岁因“孕28+2w，面部红斑、全身浮肿1月，加重伴活动后心悸气促2周”于2016年10月27日入院患者1月前晒太阳后出现面部散在红斑，数天后无诱因出现面部浮肿及双下肢凹陷性水肿，无头晕头痛，无关节酸肿疼痛不适，浮肿可自行消退。之后水肿反复发作，面部红斑无消退，患者未行特殊诊治。近2周来面部红斑加重，出现片状红斑，全身持续性水肿不消退，伴有活动后心悸、气促，持续约数分钟，休息后心悸气促好转，夜间睡眠差，不能平卧，自感平卧时胸闷，呼吸困难。遂来我院就诊，门诊测Bp150/100mmHg，心脏彩超：左房45mm，左室61mm，提示左心扩大，心包积液。门诊以“浮肿原因待查，左心扩大，心包积液”收入心内科。起病以来，精神可，夜间睡眠差，大小便次数增多，体力下降，体重呈逐渐增加。既往史：2年前曾有双侧膝关节疼痛2月，否认高血压，糖尿病病史，父母均有高血压病史。妊娠及月经史：G2P0A1(自然流产一个)LMP：2016.4.10体格检查:T36 R20bpm P75bpm BP150/100mmHg，面部片状红斑，全身皮肤水肿，可见散在红斑，四肢重度凹陷性水肿，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音,HR75bpm，律齐，未闻及病理性杂音，腹膨隆，宫高22cm,腹围94cm,未触及宫缩，双侧大阴唇水肿，阴道无出血及异常分泌物，双肾无叩击痛，四肢活动可，无关节疼痛 入院诊疗过程：患者入院查风湿全套：ANA 1：320(核颗粒型)，1：320（核均质型）抗dsDNA抗体（+）抗U1RNP抗体（+）抗Sm抗体（+）抗SSA抗体（+）抗核小体抗体弱阳性 抗组蛋白抗体（+）抗核糖体P蛋白抗体（+）；免疫全套：抗O正常，补体C3 0.25g/L C4 0.06g/L，ESR46mm/h，CRP8.21mg/l。血常规：WBC 3.92109/L N70.6%RBC 2.021012/L Hb 60.2 g/L PLT 59109/L。血生化：TP49.6g/l Alb19.1 g/L TG5.55g/l Ca2+1.89mmol/L Cl-107.5mmol/l BUN 14.21mmol/L Cr102.7 umol/L UA405umol/l。尿常规：BLD(3+)WBC(2+)Pro(3+)。24h尿蛋白定量:4460.67mg/24h。产科B超示：中孕，单活胎。腹部B超：1.肝内胆管结石 2.脾肿大 3.腹腔大量积液双肾彩超：双肾肿大，皮质回声增强，血流灌注减少（左13.15.6cm 右13.76.2cm)问题：1.该疾病的诊断与鉴别诊断？初步诊断：系统性红斑狼疮合并妊娠狼疮性肾炎 肾病综合征鉴别诊断：1.药物性狼疮2.抗磷脂抗体综合征3.围产期心肌病4.特发性血小板减少5.先兆子痫6.其他结缔组织病2.需要进行哪些检查？还需进行的检查：1.抗磷脂抗体、抗血小板抗体2.胸片、ECG3.必要时肾穿刺活检4.心功能检查现阶段怎么治疗？经患者家属同意后予以强心，利尿，补充白蛋白治疗病情稳定于11月7日行羊膜腔穿刺术，并应用米非司酮3片Bid2天，于11月9日11pm引产出一死婴，臀先露，胎盘完整娩出，出血少。11月12日妇超示：宫腔异常回声（残留可能），后行清宫术，给予缩宫素，抗感染及降压治疗。于2016年11月13日转入风湿内科。3.狼疮的病人可否妊娠？条件是什么？病理表明:妊娠合并SLE 时,胎盘大多存在严重缺血缺氧,并发现抗磷脂抗体(APA)及免疫复合物在绒毛血管壁沉积引发慢性绒毛炎,使绒毛内大部分血管壁增厚,血栓形成,从而影响了绒毛物质交换功能,损坏了胎儿-胎盘单位,胎盘重量也较正常明显减轻免疫组织化学法:绒毛血管处,见多处有IgG、IgM、IgA、C3 沉积,提示SLE 妊娠时胎盘存在免疫损伤,而造成小动脉管壁缺血、缺氧及纤维素样坏死和急性动脉粥样硬化Rahman 等报告73 例SLE 患者141 次妊娠中,自然流产率23.8%、死产2.2%、早产24.4%、IUGR 7.9%、新生儿狼疮3.5%、先天性畸形2.3%、围产儿死亡2.3%、治疗性流产14%,而正常分娩仅占60.1%。SLE 处于缓解期时受孕较为安全,妊娠结果较好,而处于活动期时,则会引发较高的流产率及早产、低体重儿缓解期：孕前610 个月处于强的松龙10 mg/d 以下 无肾、中枢神经系统等重要脏器病变 妊娠中需监测哪些指标？妊娠期定期行免疫监测:血常规、血沉、CRP、肝肾功能、心功能 体液免疫功能：包括免疫球蛋白和补体 抗磷脂抗体谱、DIC的指标 定期产检，胎儿的发育情况如果病情活动，可否妊娠期间药物治疗？药物治疗:在孕期常规应用强的松(515 mg/d),孕前服药者,孕期加倍,或根据病情及活动程度可适当增大剂量。孕期常规应用羟氯喹2片BID，必要时可用硫唑嘌呤 孕期血小板聚集试验高于60%者,给予阿司匹林5075 mg/d,预防绒毛微血管血栓形成,以减少胎儿宫内缺血缺氧 对APA 抗体阳性SLE 妊娠者,可加用低分子肝素什么情况需终止妊娠？终止妊娠时机可归纳以下几点病情严重,不论孕周大小,为保证母亲安全,应及时终止妊娠1.出现严重并发症:如心功能衰竭2.广泛性肺间质炎合并肺功能衰竭3.重度妊高征,伴有SLE肾病者尿蛋白5g/24h血清肌酐150umol/L,4.经积极治疗无好转,病情恶化者5.各项辅助检查示胎盘功能下降,而胎儿已成熟胎儿宫内有缺氧表现根据病情及产科指征决定阴道分娩或剖宫产病例2患者，男，患者，男，63岁岁 主诉：四肢关节肿痛、晨僵伴双下肢主诉：四肢关节肿痛、晨僵伴双下肢紫癜紫癜3月余月余 现病史现病史.患者患者3月前无明显诱因出现四肢关节肿痛，月前无明显诱因出现四肢关节肿痛，以膝关节、踝关节肿痛明显，双下腿胫前反复以膝关节、踝关节肿痛明显，双下腿胫前反复出现米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰出现米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰量中等，为白色粘液痰，有午后低热，最高量中等，为白色粘液痰，有午后低热，最高38,有寒颤，在当地就诊，给予左卡尼丁、有寒颤，在当地就诊，给予左卡尼丁、布洛芬、呋塞米、安体舒通、头孢抗感染，无布洛芬、呋塞米、安体舒通、头孢抗感染，无明显好转，渐出现双下肢凹陷性浮肿，并加重。明显好转，渐出现双下肢凹陷性浮肿，并加重。遂来我院查：尿蛋白遂来我院查：尿蛋白+，隐血，隐血+，类风湿，类风湿因子增高，因子增高，CRP增高，增高，ANA+，1:40，斑点型。，斑点型。为进一步治疗收住我科。为进一步治疗收住我科。.既往史：既往身体健康。否认有其它既往史：既往身体健康。否认有其它及药物过敏史。家族中无类似病史。及药物过敏史。家族中无类似病史。.系统检查系统检查：患者一般情况可，体温患者一般情况可，体温38.4，双肺底可闻及湿啰音，心脏、，双肺底可闻及湿啰音，心脏、腹无异常腹无异常。.专科检查：双小腿可见散在米粒大小专科检查：双小腿可见散在米粒大小瘀斑、瘀点，色暗红，双下肢凹陷性浮瘀斑、瘀点，色暗红，双下肢凹陷性浮肿。肿。本病特点：本病特点：病程：病程：3月余，无明显诱因月余，无明显诱因病史特点：病史特点：1.老年男性老年男性 2.急性起病急性起病 3.多系统受累多系统受累阳性体征及辅助检查结果：阳性体征及辅助检查结果：（1）皮肤：双小腿紫癜）皮肤：双小腿紫癜 （2）四肢关节肿痛，以膝关节、踝关）四肢关节肿痛，以膝关节、踝关 节肿痛明显节肿痛明显 （3）院外）院外CT示：肺间质改变示：肺间质改变 （4）肾脏受累：尿蛋白）肾脏受累：尿蛋白+，隐血，隐血+（5）RF(+),ANA(+)1:40,CRP升高升高 拟诊？下一步检查？拟诊？下一步检查？入院后做的相关检查：入院后做的相关检查：29/1 血常规示：白细胞：血常规示：白细胞：11.24109/L，血红血红蛋白：蛋白：92g/L29/1尿常规示：蛋白质：尿常规示：蛋白质：+，潜血：，潜血：+，透，透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性29/1血生化示：血生化示：ALB：24.9g/L，BUN:28.28mmol/L，Crea：695mmol/L，UA 667umol/L，钙 1.7mmol/L，磷 2.23mmol/L1/2 ANCA,p_ANCA(+)肺部CT:肺间质改变肺间质改变 诊断？诊断？诊断：显微镜下多血管炎诊断：显微镜下多血管炎根据根据：（1）正细胞正色素性轻度贫血、白细胞总正细胞正色素性轻度贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高数和中性粒细胞稍增高 （2）尿液检查查见有镜下血尿、透明管型、病理）尿液检查查见有镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿，血肌酐升高，内管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿，血肌酐升高，内生肌酐清除率下降生肌酐清除率下降 （3）血沉明显增快，补体略降低，）血沉明显增快，补体略降低，（4）肺部间质性改变肺部间质性改变（5）ANCA阳性阳性 p_ANCA(+)入院后治疗方案：入院后治疗方案：糖皮质激素糖皮质激素0.5g冲击治疗冲击治疗5天天*2疗程疗程环磷酰胺环磷酰胺0.2 qod持续血液透析持续血液透析 患者目前情况：仍有持续低蛋白血症，无尿，双下肢水肿，胸腔腹腔积水，肺间质性改变自动出院显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)1.特点：特点：系统性、坏死性血管炎，系统性、坏死性血管炎，累及小动脉、小静脉和毛细血管，也可累及小动脉、小静脉和毛细血管，也可累及中等动脉，累及中等动脉，病理特征为小血管的节段性纤维素样坏病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成死，无肉芽肿形成免疫组织学检查无或仅有少量免疫复合免疫组织学检查无或仅有少量免疫复合物沉积。物沉积。2.临床特点：临床特点：平均发病年龄为平均发病年龄为50岁，男女之比岁，男女之比1.8:1，多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。肾受累：为急性肾小球肾炎的表现：镜下肾受累：为急性肾小球肾炎的表现：镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，不经治疗血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全。急剧恶化可出现肾功能不全。2.临床特点：临床特点：约约50%患者肺受累，可见肺部浸润、患者肺受累，可见肺部浸润、结节等。表现为咯血，上呼吸道症状结节等。表现为咯血，上呼吸道症状少见。少见。有有57.6%患者神经系统受累，最常累患者神经系统受累，最常累及腓神经、桡神经、尺神经等，表现及腓神经、桡神经、尺神经等，表现为表现为受累神经分布区麻木和疼痛，为表现为受累神经分布区麻木和疼痛，继之发生运动和感觉障碍。继之发生运动和感觉障碍。3.病理特点：病理特点：病理特征为小血管的节段性纤维素样病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成坏死，无肉芽肿形成免疫组织学检查：寡免疫复合物沉积。免疫组织学检查：寡免疫复合物沉积。4.实验室检查特点：实验室检查特点：正细胞正色素性贫血、白细胞总数和正细胞正色素性贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高，血小板稍低中性粒细胞稍增高，血小板稍低尿液检查尿液检查:镜下血尿、透明管型、病理镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿血肌酐升高，内生肌酐清除率下降，血肌酐升高，内生肌酐清除率下降，血沉明显增快，补体略降低，血沉明显增快，补体略降低，p-ANCA阳性阳性鉴别诊断(1)韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿:韦格纳韦格纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿，肉芽肿，临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病。血管炎疾病。全呼吸道都发生全呼吸道都发生肉芽肿性病变肉芽肿性病变有系统性坏死性血管炎有系统性坏死性血管炎肾小球肾小球-肾炎肾炎鉴别诊断（2）肺）肺-肾炎综合征肾炎综合征:肺出血肺出血-肾炎综合征肾炎综合征（Goodpastures syndrome）可能系病毒感染和可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。抗基底膜抗体。鉴别诊断（3）变应性肉芽肿性血管炎）变应性肉芽肿性血管炎:又称又称嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿性血管炎或性血管炎或Churg-Strauss综合征（综合征（CSS）。）。是累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，是累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见较为罕见有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿。组织嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿。常见多器官受累，包括肺、心脏、肝脏、脾、皮常见多器官受累，包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎（韦格纳度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）轻。肉芽肿）轻。治疗及预后治疗及预后糖皮质激素和环磷酰胺糖皮质激素和环磷酰胺的联合应用治疗，的联合应用治疗，90的肾脏受累患者能达到完全缓解或部分的肾脏受累患者能达到完全缓解或部分缓解，缓解，仍有仍有20的病人最终进展到终末期肾病，的病人最终进展到终末期肾病，该病死亡率高。该病死亡率高。血浆置换或肾移植血浆置换或肾移植治疗治疗可试用英夫利昔单抗可试用英夫利昔单抗谢谢