小儿脑性瘫痪的定义、诊断和分型.ppt

小儿脑性瘫痪的定义、诊断和分型2017.8.311.最新定义 脑脑性性瘫痪瘫痪是一是一组组持持续续存在的中枢性运存在的中枢性运动动和和姿姿势发势发育障碍、活育障碍、活动动受限症候群，受限症候群，这这种症候群是种症候群是由于由于发发育中胎儿或育中胎儿或婴婴幼儿幼儿脑脑部非部非进进行性行性损伤损伤所致。所致。脑脑性性瘫痪瘫痪的运的运动动障碍常伴有感障碍常伴有感觉觉、知、知觉觉、认认知、知、交流和行交流和行为为障碍，以及障碍，以及癫痫癫痫和和继发继发性肌肉、骨骼性肌肉、骨骼问题问题。2.病因 脑损伤和和脑发育缺陷的育缺陷的时间可划分可划分为三个三个阶段，即出生前、段，即出生前、围产期和出生后。期和出生后。1、出生前、出生前母母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用、用药、妊娠中毒症、外、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形体病、胎儿期的循湿病、糖尿病、弓形体病、胎儿期的循环障碍、母障碍、母亲智力落后、母体智力落后、母体营养障碍、重度养障碍、重度贫血、血、遗传因素等。因素等。临床与流行病学床与流行病学资料都料都证实脑室周室周围白白质软化化(PVL)是是脑瘫的一个重要危的一个重要危险因素因素,而感染是而感染是导致致PVL发生的原因。生的原因。2 2、围产期 体重过轻、体重过大、早产、宫内缺氧、脐带绕颈等。3、出生后 新生儿期惊厥、呼吸窘迫新生儿期惊厥、呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、合征、吸入性肺炎、败血症、缺氧缺血性血症、缺氧缺血性脑病、病、颅内出血、内出血、脑积水、胆水、胆红素素 脑病、病、脑部感染、低血糖症、部感染、低血糖症、脑外外伤。3.按按临床表床表现分分为4型：型：（1）痉挛型（型（痉挛型四肢型四肢瘫；痉挛性双性双瘫；痉挛性偏性偏瘫）；）；（2）不随意运）不随意运动型；型；（3）共）共济失失调型；型；（4）混合型。）混合型。分型4.1、痉挛型痉挛型型脑瘫主要主要损伤部位是部位是锥体系，但病体系，但病变部位不同，部位不同，临床表床表现也不同。主要也不同。主要表表现如下。如下。（1）肌）肌张力增高，被力增高，被动屈伸肢体屈伸肢体时有有“折刀折刀”样肌肌张力增高的表力增高的表现。关。关节活活动范范围变小，运小，运动障碍，姿障碍，姿势异常。异常。（2）由于屈肌）由于屈肌张力增高，多表力增高，多表现为各大关各大关节的屈曲、内旋内收模式。的屈曲、内旋内收模式。（3）上肢表）上肢表现为手指关手指关节掌屈，手握拳，拇指内收，腕关掌屈，手握拳，拇指内收，腕关节屈曲，前臂旋前，屈曲，前臂旋前，肘关肘关节屈曲，肩关屈曲，肩关节内收。内收。过多使用上肢，易出多使用上肢，易出现联合反合反应，使上肢，使上肢发育受到育受到影响。影响。（4 4）下肢表）下肢表现为尖足，足内、外翻，膝关尖足，足内、外翻，膝关节屈曲或屈曲或过伸展，伸展，髋关关节屈曲、内屈曲、内收、内旋，大腿内收，行走收、内旋，大腿内收，行走时足尖着地，呈剪刀步足尖着地，呈剪刀步态。下肢分离运。下肢分离运动受限，足受限，足底接触地面底接触地面时下肢支持体重困下肢支持体重困难。5.2不随意运不随意运动型型 损伤部位以部位以锥体外系体外系为主，主要表主，主要表现如下。如下。（1）难以用意志控制的全身性不自主运以用意志控制的全身性不自主运动，舞蹈性手足徐，舞蹈性手足徐动和肌和肌张力障碍；力障碍；颜面肌肉、面肌肉、发音和构音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困音和构音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困难，语言障碍。言障碍。（2）当）当进行有意行有意识、有目的运、有目的运动时，表，表现为不自主、不不自主、不协调和无效和无效的运的运动增多，与意增多，与意图相反的不随意运相反的不随意运动扩延至全身，安静延至全身，安静时不随意运不随意运动消失。非消失。非对称性姿称性姿势，头部和四肢出部和四肢出现不随意运不随意运动，即，即进行某种行某种动作作时常常夹杂许多多余多多余动作，四肢、作，四肢、头部不停地晃部不停地晃动，难以自我控制，以自我控制，实现以体以体轴为中心的正中位姿中心的正中位姿势运运动模式。模式。(3)婴儿期多儿期多见肌肌张力低下，由于多关力低下，由于多关节出出现过度活度活动，使姿，使姿势难以以保持，因而平衡能力差。原始反射持保持，因而平衡能力差。原始反射持续存在并通常反存在并通常反应强烈，尤以非烈，尤以非对称性称性紧张性性颈反射姿反射姿势为显著特征，呈著特征，呈现非非对称性、称性、头及躯干背屈及躯干背屈姿姿势。6.3、共、共济失失调型型 主主要要损伤部部位位为小小脑，主主要要特特点点是是由由于于运运动感感觉障障碍碍和和平平衡衡感感觉障障碍碍造造成成不不协调运运动。（1）步步态不不稳、不不能能调节步步伐伐，醉醉酒酒步步态，容容易易跌跌倒倒，步步幅幅小小，重重心心在在足足跟跟部部，基基底底宽，身身体体僵僵硬硬，方方向向不不准准确确，过度度动作作或或多多余余动作作较多多，动作作呆呆板板而而机机械。械。（2）手和）手和头部可看到部可看到轻度震度震颤，眼球震，眼球震颤极极为常常见。（3）指鼻）指鼻试验、对指指试验、闭目目难立症、跟立症、跟胫膝膝试验都都难以完成。以完成。7.脑瘫患儿某两种患儿某两种类型或某几种型或某几种类型的症状同型的症状同时存在于一个患儿的身上存在于一个患儿的身上时称称为混合型，以混合型，以痉挛型和不随意运型和不随意运动型症状同型症状同时存在存在为多多见。两种或两种以上症状同两种或两种以上症状同时存在存在时，可能以一种，可能以一种类型的表型的表现为主，也可以大主，也可以大致相同致相同。4、混合型、混合型8.按按瘫痪部位分部位分为5型：型：（1）单瘫；（2）双）双瘫；（3）三肢）三肢瘫；（4）偏）偏瘫；（5）四肢）四肢瘫。9.1、中枢性运动障碍持续存在：粗大、精细，持 续性、非进行性。2、运动姿势发育异常：动态、静态、不同体位、不同年龄、运动模式。3、反射发育异常：原始反射、立直反射、平衡反射、病理反射。4、肌张力肌力异常：静止性、运动型、姿势性肌张力，肌肉硬度，关节活动度。诊断10.5 5、多存在高危因素、多存在高危因素 6 6、可有影像学、可有影像学、电生理学等生理学等辅助助检查的异常。的异常。7 7、可合并智力障碍、可合并智力障碍、癫痫、感知、感知觉障碍、交障碍、交 流障碍、行流障碍、行为异常及其他异常，可有异常及其他异常，可有继发 性骨及肌系性骨及肌系统损伤；11.鉴别诊断断1一一过性运性运动障碍或障碍或发育育迟缓 与与脑瘫的区的区别是将来运是将来运动可以正常可以正常化，没有明化，没有明显的异常姿的异常姿势。2颅内感染性疾病内感染性疾病 以以颅内感染内感染为主要主要临床表床表现，治愈后无运，治愈后无运动障障碍。碍。3脑肿瘤瘤 为进行性行性发展的疾病，伴有展的疾病，伴有脑肿瘤的特征性症状。瘤的特征性症状。4智力落后智力落后 可有运可有运动发育落后，但以后运育落后，但以后运动功能会正常或接近正功能会正常或接近正常，以智力落后常，以智力落后为主要表主要表现。12.5进行性肌行性肌营养不良养不良 应与肌与肌张力低下型力低下型脑瘫相相鉴别，前者存在腱，前者存在腱反射消失、肌萎反射消失、肌萎缩、假性肌肥大、特殊的起立姿、假性肌肥大、特殊的起立姿势、血清肌酸激、血清肌酸激酶增增高、肌高、肌电图改改变、肌活、肌活检有特征性改有特征性改变。6先天性肌先天性肌迟缓及良性先天性肌及良性先天性肌张力低下力低下 应与肌与肌张力低下型力低下型脑瘫相相鉴别，前两者多在以后逐，前两者多在以后逐渐好好转或恢复正常。或恢复正常。7各各类先天性代先天性代谢性疾病性疾病 除了有运除了有运动功能障碍外，都有特征性的功能障碍外，都有特征性的临床表床表现和和实验室室检查结果。果。8脑白白质营养不良养不良 应与与痉挛型型脑瘫相相鉴别，前者病情呈，前者病情呈进行性。行性。9脊椎脊椎损伤、脊椎、脊椎肿瘤、先天畸形等脊椎病瘤、先天畸形等脊椎病 应与与痉挛型截型截瘫相相鉴别，可，可进行行X光光检查、脑脊液脊液检查、脊髓造影、脊髓造影检查，结合合临床表床表现进行行诊断。断。10小小脑退行性病退行性病变 应与共与共济失失调型型脑瘫相相鉴别，前者表，前者表现为缓慢慢进展随年展随年龄增增长逐逐渐加重。加重。13.