肺泡蛋白沉着症影像表现ppt课件.ppt

肺泡蛋白沉积症的影像表现肺泡蛋白沉积症的影像表现【目录目录】病理与临床概述与病因影像学表现鉴别诊断治疗与预后 肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因不明、起病是一种原因不明、起病隐隐匿、以肺泡腔内大量沉匿、以肺泡腔内大量沉积积磷脂蛋白磷脂蛋白样样物物质为质为特征的弥特征的弥漫性肺部疾病漫性肺部疾病【概述】分型：分型：特特发性性PAP：“获得性得性”或或“成人型成人型”PAP，约占占90继发性性PAP：约占占5-10先天性先天性PAP：约占占2【概述】肺泡表面物肺泡表面物质过多的分泌或消除障碍所致多的分泌或消除障碍所致肺泡粒肺泡粒细胞巨噬胞巨噬细胞集落剌激因子胞集落剌激因子(GM-CSF)基因缺陷或机体基因缺陷或机体产生抗体，生抗体，动物物实验模型模型显示示GM-CSF的缺乏或其受体不足可的缺乏或其受体不足可导致致PAP【病因】PAP的病理学改的病理学改变为:肺泡及肺泡及终末呼吸性末呼吸性细支气管腔内充支气管腔内充满过碘碘酸雪夫酸雪夫(PAS)(PAS)染色阳性染色阳性蛋白蛋白样物物质及大量脂及大量脂质【病理】呈斑片状或弥漫性呈斑片状或弥漫性实变，切面可切面可见黄色液体或呈黄色液体或呈胶胶冻状状【大体】PAP好好发于于30至至50岁成人，男女比成人，男女比约约4：1绝大多数起病大多数起病隐匿，呼吸系匿，呼吸系统症状没有特异症状没有特异性；少数可出性；少数可出现乏力乏力、体重减体重减轻、发热、胸、胸痛和咯血等痛和咯血等体格体格检查大多无阳性体征大多无阳性体征临床床-放射分离放射分离现象象【临床】表表现为弥漫性斑片弥漫性斑片样，磨玻璃磨玻璃样影，呈蝶翼影，呈蝶翼状分布于双肺状分布于双肺门周周围或中下肺野或中下肺野与肺水与肺水肿相似，但无相似，但无心影增大及肺血流再心影增大及肺血流再分布分布【影像学表现】X线表现磨玻璃磨玻璃样、地地图样、铺路石路石样、小叶、小叶间隔增厚隔增厚样、肺、肺实变样、肺水、肺水肿样及肺及肺间质纤维化等表化等表现【影像学表现】CT表现卡氏肺囊虫性肺炎卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）弥漫性支气管肺泡癌（弥漫性支气管肺泡癌（BACBAC）特发性肺间质纤维化（特发性肺间质纤维化（IPF)IPF)特发性含铁血黄素沉着症特发性含铁血黄素沉着症肺水肿肺水肿放射性肺炎放射性肺炎【鉴别诊断】广泛或局限性磨玻璃广泛或局限性磨玻璃样密度影密度影可引起小叶可引起小叶间隔增厚及网状影，可出隔增厚及网状影，可出现囊性囊性变、自自发性气胸及肺性气胸及肺实变影影机遇性感染疾病机遇性感染疾病【鉴别诊断】卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）【鉴别诊断】弥漫性支气管肺泡癌PAPPAPBACBAC病程病程长长短，进展迅速短，进展迅速纵隔淋巴结纵隔淋巴结无无有肿大有肿大影像表现影像表现地图征或地图征或铺路石征铺路石征多发结节状阴影多发结节状阴影肺泡壁肺泡壁损伤的炎性反的炎性反应，以，以间质纤维化化为特特征，通常征，通常结构扭曲或构扭曲或牵拉性支气管拉性支气管扩张病病变主要分布在双肺下部的外主要分布在双肺下部的外围区，有从胸区，有从胸膜下向肺膜下向肺门逐逐渐减减轻的特点的特点病灶病灶边界与正常肺界与正常肺组织边界不清界不清多有胸膜下小叶多有胸膜下小叶间隔增厚，可隔增厚，可见胸膜下小胸膜下小结节影影【鉴别诊断】特发性肺间质纤维化（IPF)多多发粟粒粟粒结节及磨玻璃影，多两肺弥漫分布及磨玻璃影，多两肺弥漫分布常有咯血，且其影像表常有咯血，且其影像表现与与临床症状相一致床症状相一致患者的痰或胃液内可患者的痰或胃液内可见铁血黄素血黄素细胞胞普普鲁士士蓝反反应阳性阳性【鉴别诊断】特发性含铁血黄素沉着症边缘模糊的斑片状影，肺模糊的斑片状影，肺门周周围“蝶翼蝶翼”征征多有明多有明显的心影增大的心影增大临床症状明床症状明显【鉴别诊断】肺水肿肺肺组织接受一定接受一定剂量的量的电离离辐射后所射后所导致的致的急性炎性反急性炎性反应，一一过性，几周后即可消失性，几周后即可消失临床症状床症状轻重与放射性肺炎的范重与放射性肺炎的范围有关有关【鉴别诊断】放射性肺炎支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar lavage,BAL)液的液的镜检有助于有助于诊诊断断PAP，而不，而不必做肺必做肺组织活活检BAL液的外液的外观具有特征性改具有特征性改变，呈米，呈米汤样，并，并出出现泥泥浆样沉淀，沉淀沉淀，沉淀细胞学涂片胞学涂片PAS染色染色发现与病理与病理组织一致的阳性富含磷脂物一致的阳性富含磷脂物质，可作，可作为确确诊依据依据【特异性检查】对症支持治症支持治疗全肺灌洗，改善全肺灌洗，改善PAP患者的肺通气及肺患者的肺通气及肺换气气功能。功能。特异性治特异性治疗近年来开近年来开发的的GM-CSFGM-CSF替代治替代治疗已已经逐逐渐用于用于临床床【治疗】PAP诊断需要断需要协同同临床表床表现、影像学体征、影像学体征及及组织病理学或肺泡灌洗液病理学或肺泡灌洗液细胞学胞学检查方方可确可确诊PAP患者患者临床表床表现较轻，而影像学表，而影像学表现和和生理学生理学损伤较为严重，与重，与临床表床表现不成比不成比例，出例，出现所所谓的的“临床一放射分离床一放射分离”现象象病病变分布呈地分布呈地图或或铺路石路石样一般支气管无一般支气管无结构扭曲和构扭曲和牵拉性支气管拉性支气管扩张【小结】谢谢！