血小板减少性紫癜.ppt

血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 内二科内二科1.定定义血小板减少性紫癜，是一种以血小板减血小板减少性紫癜，是一种以血小板减少少为特征的出血性疾病，主要表特征的出血性疾病，主要表现为皮皮肤及肤及脏器的出血性器的出血性倾向以及血小板向以及血小板显著著减少，可分减少，可分为特特发性血小板减少性紫癜、性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。板减少性紫癜。2.病因病因1.特特发性血小板减少性紫癜性血小板减少性紫癜目前目前认为成人特成人特发性血小板减少性紫癜是一种性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体内体内产生抗血小板自身抗体生抗血小板自身抗体导致致单核巨噬核巨噬细胞胞系系统破坏血小板破坏血小板过多，从而造成血小板减少，多，从而造成血小板减少，发病原因不明确。儿童特病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫性血小板减少性紫癜癜发病前通常有病毒感染史。病前通常有病毒感染史。3.2.继发性血小板减少性紫癜性血小板减少性紫癜（1）血小板生成障碍或无效生成）血小板生成障碍或无效生成 1）巨核）巨核细胞生胞生成减少成减少物理、化学因素。物理、化学因素。骨髓浸骨髓浸润性疾病。性疾病。造血干造血干细胞病胞病变。感染性疾病。感染性疾病。血小板生血小板生成成调控紊乱。控紊乱。遗传性疾病。性疾病。2）血小板无效生成）血小板无效生成见于于维生素生素B12、叶酸缺乏、部分、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性性睡眠性血血红蛋白尿及骨髓增生异常蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。合征等。（2）血小板破坏增加或消耗）血小板破坏增加或消耗过多多 1）免疫性破坏）免疫性破坏药物相关抗体。物相关抗体。某些免疫反某些免疫反应异常疾病。异常疾病。感染相关血小板减少。感染相关血小板减少。同种免疫性血小板减少。同种免疫性血小板减少。2）非免疫性破坏）非免疫性破坏血管炎、血管炎、动脉插管、体外循脉插管、体外循环等。等。3）血小板消耗）血小板消耗过多多主要主要见于血栓性微血管于血栓性微血管病。病。（3）血小板分布异常）血小板分布异常各种原因各种原因导致的脾大。致的脾大。4.3.血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜各种病因各种病因损伤微血管内皮微血管内皮细胞使内皮胞使内皮细胞抗血栓能力降低。胞抗血栓能力降低。5.临床表床表现1.特特发性血小板减少性紫癜性血小板减少性紫癜临床上分床上分为急性型和慢性型两种。急性型和慢性型两种。（1）急性型）急性型常常见于儿童。起病急于儿童。起病急骤，少数病，少数病例表例表现为暴暴发性起病。可有性起病。可有轻度度发热、畏寒，、畏寒，突突发广泛性皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑。皮广泛性皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑。皮肤瘀点多肤瘀点多为全身性，以下肢多全身性，以下肢多见，分布均匀。，分布均匀。黏膜出血多黏膜出血多见于鼻腔、牙于鼻腔、牙龈，口腔可有血疱。，口腔可有血疱。（2）慢性型）慢性型常常见于年于年轻女性，起病女性，起病隐匿，症匿，症状状较轻。出血常反复。出血常反复发作，每次出血可持作，每次出血可持续数数天到数月。皮肤紫癜、瘀斑、瘀点以下肢天到数月。皮肤紫癜、瘀斑、瘀点以下肢远端端或止血或止血带以下部位多以下部位多见。可有鼻腔、牙。可有鼻腔、牙龈，口，口腔黏膜出血，女性月腔黏膜出血，女性月经过多有多有时是惟一症状是惟一症状。6.2.继发性血小板减少性紫癜性血小板减少性紫癜患者有原患者有原发病表病表现或或发病前有某种致病因素接触病前有某种致病因素接触史，史，轻、中度血小板减少可无出血表、中度血小板减少可无出血表现，重度血，重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、鼻小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血疱等。出血、口腔血疱等。严重者会重者会发生生颅内出血，是内出血，是主要死亡原因。主要死亡原因。3.血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜（1）血小板消耗性减少）血小板消耗性减少引起皮肤、黏膜、内引起皮肤、黏膜、内脏广泛出血，广泛出血，严重者有重者有颅内出血。内出血。（2）红细胞胞损伤红细胞受机械性胞受机械性损伤而破碎引而破碎引起的微血管病性溶血，出起的微血管病性溶血，出现不同程度的不同程度的贫血、黄血、黄疸或伴脾大。疸或伴脾大。7.3）神）神经精神症状精神症状神神经精神症状的特点精神症状的特点为变化不化不定。患者有不同程度的意定。患者有不同程度的意识障碍和紊乱，眩障碍和紊乱，眩晕、头痛、惊厥、言痛、惊厥、言语不清、知不清、知觉障碍、精神紊乱、障碍、精神紊乱、嗜睡甚至昏迷。部分可出嗜睡甚至昏迷。部分可出现脑神神经麻痹、麻痹、轻瘫或或偏偏瘫，但常于数小，但常于数小时内恢复。内恢复。（4）肾血管广泛受累血管广泛受累肾血管广泛受累血管广泛受累时表表现为蛋白尿、蛋白尿、镜下血尿和管型尿。重者可下血尿和管型尿。重者可发生氮生氮质血血症和急性症和急性肾衰竭。衰竭。（5）发热可可见于不同于不同时期。期。（6）如心肌、肺、腹腔内）如心肌、肺、腹腔内脏器官微血管受累器官微血管受累均均可引起相可引起相应症状症状8.治疗一、一、肾上腺皮上腺皮质激素激素-治治疗首首选1、减少抗体生成，阻止、减少抗体生成，阻止单核巨噬核巨噬细胞胞对血小血小板清除；板清除；2、降低毛、降低毛细血管脆性；血管脆性；3、刺激骨髓造血。、刺激骨髓造血。4、近期有效率、近期有效率70-90%。剂量：量：强的松的松1-2mg/kg日，日，严重重时使用甲使用甲基基强的松的松龙800-1000mg/日日 3天。血小板天。血小板正常或接近正常正常或接近正常时减量。小减量。小剂量量维持持3-6个月。个月。9.二、脾切除二、脾切除 减少血小板抗体减少血小板抗体产生生,消除血小板破坏主消除血小板破坏主要要场所。所。适适应症：症：1、糖皮、糖皮质激素治激素治疗3-6个月无效；个月无效；2、产生生对糖皮糖皮质激素的依激素的依赖；3、对糖皮糖皮质激素使用有禁忌者；激素使用有禁忌者；4、用、用51Cr标记扫描，脾区放射指数描，脾区放射指数较高者。高者。三、免疫抑制三、免疫抑制剂 适适应症：激素、脾切除症：激素、脾切除疗效不佳；不能做脾效不佳；不能做脾切除及复切除及复发的病例。的病例。10.长春新碱春新碱1.5-2 mg/次，每周一次，次，每周一次，3-6周。周。环磷磷酰胺、硫胺、硫唑嘌呤口服。呤口服。环孢素素 美美罗华四、其它治疗1、达那唑400-600mg/日，减少血小板抗体产生，提高血小板质量；2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d5天，其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体，抑制自身抗体产生；3、血浆置换清除抗体或免疫复合物。11.五、五、输血及血小板血及血小板悬液液 1、抢救危重出血者；救危重出血者；2、需外科手、需外科手术者；者；3、有、有严重并重并发症者。症者。12.护理措施理措施（一）一般（一）一般护理理休息：若休息：若Pt50109，可适量活，可适量活动 若若Pt20109或出血或出血严重者重者要卧床休息要卧床休息饮食：高蛋白、高食：高蛋白、高维生素、少渣生素、少渣饮食食13.（二）（二）预防和避免加重出血防和避免加重出血1 减少活减少活动，避免可造成身体受，避免可造成身体受伤害的因害的因素素2 避免使用可引起血小板减少避免使用可引起血小板减少药物，如物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖右旋糖酐等等3 保持大便通保持大便通畅，避免，避免剧烈咳嗽烈咳嗽14.（三）病情（三）病情观察：察：1出血部位、范出血部位、范围；2若若Plt20109，要警惕，要警惕脑出血，出血，严密密观察病人生命体征和神志察病人生命体征和神志变化化15.（四）心理（四）心理护理理表达表达理解理解安慰安慰解答解答16.（五）健康指（五）健康指导疾病知疾病知识指指导：识别出血征象，局部出血征象，局部压迫止迫止血血自我保自我保护方法：方法：带口罩、避免外口罩、避免外伤、若若Pt50109不要做不要做较强体力活体力活动用用药指指导激素要逐激素要逐渐减量停减量停药，否，否则会出会出现反跳反跳现象象17.谢谢！18.