原发性甲状旁腺功能亢进--.ppt

原发性甲状旁腺功能亢进原发性甲状旁腺功能亢进 甲状旁腺甲状旁腺n n甲状旁腺分泌甲状旁腺素（升钙素），其生理功能是调节体内钙的代谢，维持体内钙和磷的平衡 n n机体内在甲状旁腺激素和降钙素的共同调节下，维持着血钙的稳定。钙的来源钙的来源n n99%的钙分布在骨骼和牙齿中 n n1%的钙分布在血液、细胞间液及软组织中n n血钙的来源有两个：通过消化道吸收的钙以及骨骼中钙的n n骨骼是人体钙的大仓库，当摄入钙不足事，则动用仓库应急PTH的生物学作用的生物学作用 n n对骨的作用对骨的作用 n n促进骨质溶解，动员骨钙入血，使血钙增高，骨和血中碱性磷酸酶活性增加 PTH的生物学作用的生物学作用n n对肾的作用对肾的作用n n PTHPTH促进远球小管对钙的重吸收，使尿钙减促进远球小管对钙的重吸收，使尿钙减少，血钙升高，同时还抑制近球小管对磷的少，血钙升高，同时还抑制近球小管对磷的重吸收，增加尿磷酸盐的排出，使血磷降低。重吸收，增加尿磷酸盐的排出，使血磷降低。n nPTHPTH对肾的另一重要作用是激活对肾的另一重要作用是激活-羟化酶，使羟化酶，使25-25-羟维生素羟维生素D3D3（25-OH-D325-OH-D3）转变为有活性）转变为有活性的的1 1，25-25-二羟维生素二羟维生素D3D3（1,25-(OH)2-D31,25-(OH)2-D3）。）。分类分类n n1 1甲状旁腺自身发生了病变，如过度增生、瘤甲状旁腺自身发生了病变，如过度增生、瘤性变甚至癌变，医学上称之为原发性甲状旁性变甚至癌变，医学上称之为原发性甲状旁腺功能亢进；腺功能亢进；n n2 2由于身体存在其他病症，如长期维生素由于身体存在其他病症，如长期维生素D D缺缺乏、小肠功能吸收障碍或肾功能不全等，血乏、小肠功能吸收障碍或肾功能不全等，血钙低于正常值，需要甲状旁腺增加甲状旁腺钙低于正常值，需要甲状旁腺增加甲状旁腺激素的分泌来提高血钙水平，因此，可以认激素的分泌来提高血钙水平，因此，可以认为是代偿性亢进，称之为继发性甲状旁腺功为是代偿性亢进，称之为继发性甲状旁腺功能亢进；能亢进；n n3 3在长期继发性亢进的基础上甲状旁腺又发生在长期继发性亢进的基础上甲状旁腺又发生了瘤性变，称之为三发性甲状旁腺功能亢进。了瘤性变，称之为三发性甲状旁腺功能亢进。n n还有一种情况，甲状旁腺本身并无上述病变，但由于身体其他病变器官分泌类似甲状旁腺激素的物质，其表现在很大程度上与甲状旁腺激素分泌过多相同，医学上称之为假性甲状旁腺功能亢进，并不是是真正意义上的甲状旁腺功能亢进 n n又称异源性或异位PTH增多症 原发性甲状旁腺亢进原发性甲状旁腺亢进&病因病因n n腺瘤、增生和腺癌3种，n n其中腺瘤最常见，约占7890，大多为单个；n n增生约占1020，常累及4个甲状旁腺；n n腺癌约占3，发展缓慢，但可有淋巴或远处转移 甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进&病理生理病理生理n n大量的甲状旁腺激素，使骨钙溶解释放入血，血钙升高n n在肾脏激活激活-羟化酶，促使肠道钙的吸收n n肾小管对无机磷的重吸收减少，尿磷升高，血磷下降n n促进近侧肾小管对钙的重吸收，使尿钙减少，血钙增加 临床表现临床表现n n高钙血症n n骨骼系统n n泌尿系统n n其他高钙血症高钙血症n n血钙浓度高于或等于2.75mmol/L为高钙血症。n n当血钙高于或等于3.75mmol/L时称为高钙危象，需紧急抢救。n n高钙血症的征象决定于血钙增高的程度和速度 高钙血症高钙血症n n神经系统：可损害神经传导，轻者情绪低沉。记忆力减退，注意力不能集中，失眠和表情淡漠等。重者有嗜睡、恍惚、幻觉、妄想、低张力、低反射、深腱反射消失、僵呆，甚至昏迷 n n消化系统：消化道平滑肌肌张力下降，可有胃纳不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状，顽固性溃疡高钙血症高钙血症n n心血管：高钙血症可增强心脏收缩，影响心脏传导，有心动过速或心动徐缓，心律紊乱，传导阻滞，心电图示Q-T间期缩短，T波增宽，血压轻度增高，易发生洋地黄中毒。临床表现临床表现n n高钙血症n n骨骼系统n n泌尿系统n n其他骨骼系统骨骼系统n n骨痛：甲状旁腺功能亢进时，骨吸收加剧，骨痛：甲状旁腺功能亢进时，骨吸收加剧，使骨质疏松发生更早、更快、更严重，基本使骨质疏松发生更早、更快、更严重，基本上都有不同程度的骨痛症状，尤其是腰腿部上都有不同程度的骨痛症状，尤其是腰腿部更明显，轻则容易劳累，重者行走困难，甚更明显，轻则容易劳累，重者行走困难，甚至不能站立。至不能站立。X X线检查或线检查或CTCT检查常可见明显检查常可见明显的骨质疏松的骨质疏松 n n骨折：长期存在甲状旁腺功能亢进时不仅加骨折：长期存在甲状旁腺功能亢进时不仅加重骨质疏松，还可致纤维性骨炎，这类患者重骨质疏松，还可致纤维性骨炎，这类患者常有明显身体变矮，肢体畸形等，此病患者常有明显身体变矮，肢体畸形等，此病患者在做轻微运动或碰撞时就可发生骨折，也就在做轻微运动或碰撞时就可发生骨折，也就是医学上讲的病理性骨折是医学上讲的病理性骨折 泌尿系统泌尿系统n n.泌尿系统泌尿系统 由于血钙过高致有多量钙自尿排出，由于血钙过高致有多量钙自尿排出，患者常诉多尿、口渴、多饮，尿结石发生率患者常诉多尿、口渴、多饮，尿结石发生率也较高，一般在也较高，一般在60%60%90%90%之间，临床上有之间，临床上有肾绞痛，血尿或继发尿路感染，反复发作后肾绞痛，血尿或继发尿路感染，反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭。可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭。本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、双侧性，结石常具有逐渐增多、增大作性、双侧性，结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象，连同肾实质钙盐沉积，对本等活动性现象，连同肾实质钙盐沉积，对本病具有诊断意义。肾小管内钙盐沉积和质钙病具有诊断意义。肾小管内钙盐沉积和质钙盐沉着可引起肾功能衰竭，在一般尿结石患盐沉着可引起肾功能衰竭，在一般尿结石患者中，约有者中，约有2%2%5%5%由本病引起。由本病引起。除上述症除上述症群外，尚可发生肾实质、角膜、软骨或胸膜群外，尚可发生肾实质、角膜、软骨或胸膜等处的异位钙化等处的异位钙化 其他其他n n软组织钙化：肌腱、软骨等处异位钙化，导致非特异性关节疼痛n n皮肤钙盐沉积：皮肤瘙痒n n贫血：重症患者可出现贫血，为骨髓组织纤维化所致n n胆石症：胆囊和胆总管石灰性胆汁，引起梗阻性黄疸诊断诊断n n主要依据临床表现和实验室检查n n患者有反复发作的尿路结石、骨痛、骨X线摄片有骨膜下皮质吸收、囊肿样变化、多发性骨折或畸形n n实验室检查有高钙血症、低磷血症、血清碱性磷酸酶增高、尿钙增高n n血清PTH增高治疗治疗n n手术：切除腺瘤或增生的腺体手术：切除腺瘤或增生的腺体n n手术成功，血清甲状旁腺激素浓度及血、尿手术成功，血清甲状旁腺激素浓度及血、尿钙、磷异常代谢可获得纠正，血磷可于术后钙、磷异常代谢可获得纠正，血磷可于术后迅速升至正常，而血钙亦可在迅速升至正常，而血钙亦可在1 13 3天后下降天后下降至正常范围内。在伴有明显骨病者，则因术至正常范围内。在伴有明显骨病者，则因术后钙、磷大量沉积于脱钙的骨骼，血钙可于后钙、磷大量沉积于脱钙的骨骼，血钙可于术后术后1 13 3天内降至过低水平天内降至过低水平(5(58mg/dl)8mg/dl)，反，反复出现口唇麻木和手足搐搦，可静脉注射复出现口唇麻木和手足搐搦，可静脉注射10%10%葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙10ml10ml，每日，每日2 23 3次，有时每次，有时每日需要量可多至日需要量可多至100ml100ml或或303050ml50ml溶于溶于5005001000ml5%1000ml5%葡萄糖液内静脉点滴，症状于葡萄糖液内静脉点滴，症状于3 35 5天内可得改善。天内可得改善。治疗治疗n n药物n n西咪替丁 可阻滞PTH的合成和/或分泌，故iPTH浓度可降低，血钙也可降至正常，但停药后可出现反跳升高。用量每次300mg，每日3次。护理护理n n手术后并非整个治疗的结束，如果术前甲状旁腺功能亢进十分严重或合并严重的骨损害，术后很容易导致阶段性低钙血症，出现肢体麻木、抽搐、呼吸道痉挛，同样有生命危险，应在医生的指导下逐步恢复 预后预后n n甲状旁腺功能亢进的预后与其病因、程度、合并疾病等患者的内在因素有关，也与治疗方法是否科学有关。绝大多数原发性甲状旁腺功能亢进都可获得根治，治疗越早，恢复越彻底。肌无力和精神症状在成功手术后多可消失，骨质疏松也可得以改善，但已经发生的肾功能损害或纤维性囊性骨炎则难以恢复 n n复发