1、神经外科常见综合征 2016.4Foster-kennedysyndrome:福斯特-肯尼迪综合征,又称为颅前凹或嗅沟综合征。多系前颅窝的占位性病变所致,常见于嗅沟脑膜瘤,也见于颅前凹骨折。其临床特点是:1)病变本身可引起同侧的原发性视神经萎缩,眼底视乳头苍白,乳头边界清。可伴有同侧的中心暗点,视力减退甚至失明。2)由于占位性病变造成颅内压增高,静脉回流受阻,引起病灶对侧出现视乳头水肿。3)有时可伴有病变压迫嗅束等可引起同侧的嗅觉障碍。Rochon-Duvigneaudsyndrome:眶上裂综合征。第、颅神经及第颅神经的眼支、眼上静脉、脑膜中动脉的眶支和交感神经等穿过眶上裂。炎症、肿瘤、骨折
2、、出血等病变累及眶内上述结构可引起相应颅神经麻痹,在临床上表现为眼外肌和眼内肌部分或完全麻痹,上睑部分或完全下垂,角膜反射迟钝或消失,上睑及前额皮肤知觉减退或消失,可出现同侧Horner征。眼底检查视神经乳头可以正常或充血,视网膜静脉充血。Rolletsyndrome:眶尖综合征。位于眶尖部的炎症、外伤、肿瘤或异物可损害视神经和经过眶上裂的神经血管、(1),出现眶尖综合征。表现为:眼球活动受限,复视,上睑下垂;三叉神经支配区感觉过敏、减退;视力下降,视神经萎缩,周边视野缺损。Foixsyndrome:海绵窦综合征,垂体蝶骨综合征。由于海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵
3、窦内动脉瘤等致、(1、2支)颅神经麻痹。出现瞳孔散大、光反射消失、眼睑下垂、复视、眼球各方运动受限或固定、三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。病变累及一侧或两侧海绵窦。急性起病,可有发热头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑、结膜水肿和眼球突出。Parinaudsyndrome:帕里诺综合征。又称上丘脑综合征,中脑顶盖综合征,或者上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变(多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体)而导致的眼球垂直同向运动障碍,向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失(上丘受损);神经性聋(下丘受损);小脑性共济失调(结合臂受损)。症状多为双侧。locked-in
4、syndrome:闭锁综合征。即去传出状态,系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变,多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞,导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者虽然意识清楚,但因身体不能动,不能言语,常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,因此意识保持清醒,对语言的理解无障碍,由于其动眼神经与滑车神经的功能保留,故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害,双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断,外展神经核以下运动性传出功能丧失,患者表现为不能讲话,有眼球水平运动障碍,双侧面瘫,舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍,不能转颈耸肩,四
5、肢全瘫,可有双侧病理反射。Cushingsyndrome:桥小脑角综合征,(1)病变部位:脑桥小脑角。(2)常见病因:听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤。(3)受累颅神经:、,有时伴,。(4)临床表现:持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍;病侧周围性面瘫;面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失;可有颅高压症状,同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍,及、受累症状。Wallenbergsyndrome:瓦伦贝格综合征,又称为延髓背外侧综合征。常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为:1.眩晕、恶
6、心、呕吐及眼震(前庭神经核损害);2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害);3.病灶侧共济失调(绳状体损害);4.霍纳综合征(交感神经下行纤维损害);5.交叉性偏身感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束及脊束核损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)。Brown-Squardsyndrome:布朗-塞卡尔综合征,脊髓半切综合征。指由于外部的压迫和脊髓内部的病变等原因引起的脊髓病损,导致病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫,深感觉消失,精细触觉障碍,血管舒缩功能障碍,对侧肢体痛温觉消失,双侧触觉保留的临床综合征
7、,主要发生于颈椎。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2-3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑侧束,故对侧痛温觉感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。anteriorspinalarteriasyndrome:脊髓前动脉综合征,又称脊髓前2/3综合征,Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3,易发生缺血性病变,以中胸段及下胸段多见。表现为突然起病的病损平面相应部位神经根性疼痛,并在数小时至数日内发展至顶峰,出现病变平面以下的肢体瘫痪、病损以下痛、温觉缺失而位置震动觉存在(分离性感觉障碍)及直肠膀胱功能障碍。posteriorspinalarterysyndrome:脊髓后动脉综合征。系供应脊髓后1/3区域的脊髓后动脉闭塞。表现为急性根痛,病变水平以下的深感觉障碍及感觉性共济失调,痛温觉及肌力相对保存,膀胧直肠功能不受累或轻度障碍。谢谢!谢谢!