血液系统疾病溶血性贫血-.ppt

血液系统疾病血液系统疾病 溶血性贫血（hemolytic anemia,HA）1讲授目的和要求1.1.掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点床表现、实验室检查特点2.2.掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点2HA的定义病因临床表现实验室检查诊断治疗讲授主要内容3溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血溶血性贫血的定义4（一）红细胞内在缺陷1.遗传性：（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 肽链合成量的异常：海洋性贫血 肽链质的异常：异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）病 因5（二）红细胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血症；血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒6溶血性黄疸发生机理示意图溶血性黄疸发生机理示意图循环血液循环血液红细胞红细胞血红蛋白血红蛋白间接胆红素间接胆红素与葡萄糖醛酸结合与葡萄糖醛酸结合直接胆红素直接胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原尿胆素尿胆素门静脉门静脉7 红细胞红细胞（被破坏）（被破坏）血红蛋白血红蛋白网织红细胞代偿性网织红细胞代偿性血红素血红素 间接间接 胆红素胆红素肝肝脏脏粪胆原粪胆原肠肠道道尿胆原尿胆原肾肾肾肾脏脏脏脏溶血性贫血的溶血性贫血的溶血性贫血的溶血性贫血的“三高一低三高一低三高一低三高一低”直接胆红素直接胆红素红细胞在单核红细胞在单核红细胞在单核红细胞在单核-巨噬细胞系统中被破坏，血红巨噬细胞系统中被破坏，血红巨噬细胞系统中被破坏，血红巨噬细胞系统中被破坏，血红蛋白渗出蛋白渗出蛋白渗出蛋白渗出8血管内溶血：红细胞的破坏 红细胞在血管内破坏，血红蛋白外漏红细胞在血管内破坏，血红蛋白外漏血浆游离血血浆游离血血浆游离血血浆游离血红蛋白升高红蛋白升高红蛋白升高红蛋白升高血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低肾脏排出血红蛋白肾脏排出血红蛋白肾脏排出血红蛋白肾脏排出血红蛋白-血红蛋白尿血红蛋白尿血红蛋白尿血红蛋白尿长时间血红蛋白尿，长时间血红蛋白尿，长时间血红蛋白尿，长时间血红蛋白尿，肾小管上皮细胞内沉肾小管上皮细胞内沉肾小管上皮细胞内沉肾小管上皮细胞内沉积含铁血黄素，脱落积含铁血黄素，脱落积含铁血黄素，脱落积含铁血黄素，脱落后形成含铁血黄素尿后形成含铁血黄素尿后形成含铁血黄素尿后形成含铁血黄素尿超过肾阈超过肾阈超过肾阈超过肾阈9红细胞破坏的场所-血管外溶血发生于脾、肝等单核发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于巨噬细胞系统见于:自身免疫溶贫，遗传性球形红细胞增多症等自身免疫溶贫，遗传性球形红细胞增多症等 正常衰老红细胞约有正常衰老红细胞约有8090以此方式破坏以此方式破坏原位溶血原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏在释入血循环之前已在骨髓内破坏 见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征,珠蛋白生珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）成障碍性贫血（地中海贫血）10（1）急性溶血性贫血：头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛，腹痛 酱油色小便 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（2）慢性：贫血；黄疸；肝脾肿大临床表现11临 床 表 现-急性溶血和慢性溶血的比较 急性溶血急性溶血 慢性溶血慢性溶血 溶血类型溶血类型 血管内血管内 血管外血管外起病起病 急急 缓慢缓慢全身症状全身症状 重重、周身疼痛发热、呕吐、周身疼痛发热、呕吐 轻微轻微贫血贫血 有有 有有黄疸黄疸 有有 有有肝脾肿大肝脾肿大 不明显不明显 明显明显尿色尿色 酱油样尿酱油样尿 不明显不明显并发症并发症 严重者心衰、休克严重者心衰、休克 胆结石胆结石 急肾衰、脑水肿急肾衰、脑水肿 肝功损害肝功损害121.确定是否为溶血性贫血：（1）红细胞寿命缩短：51r标记红细胞（2）红细胞破坏增多：RBC、Hb，且无出血 血清间接胆红素增高 尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少 实验室检查13血管内溶血的检查：血管内溶血的检查：血血红红蛋蛋白白血血症症和和血血红红蛋蛋白白尿尿，大大量量溶溶血血时时可可检检测测血血浆浆中中游游离离血血红红蛋蛋白白。血血红红蛋蛋白白尿尿的的出出现现提提示示有有严严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别 含含铁铁血血黄黄素素尿尿，RousRous试试验验阳阳性性多多见见于于慢慢性性血血管管内内溶血，如溶血，如PNHPNH14（3）红细胞代偿性增生：网织红细胞增多，绝对值升高 15外周血中出现幼红细胞，类白血病反应骨髓幼红细胞增生红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片16 Howell-JollyHowell-Jolly小体小体cabotcabot环环红细胞碎片红细胞碎片172.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（AIHA）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞 减低：海洋性贫血18镰状红细胞镰状红细胞球形红细胞球形红细胞脾脏，窦状隙被球形脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了红细胞塞满了 19红细胞渗透脆性试验红细胞渗透脆性试验n n原原原原理理理理:是是是是测测测测定定定定红红红红细细细细胞胞胞胞对对对对不不不不同同同同浓浓浓浓度度度度低低低低滲滲滲滲氯氯氯氯化化化化钠钠钠钠溶溶溶溶血的抵抗能力血的抵抗能力血的抵抗能力血的抵抗能力 n n临床意义临床意义临床意义临床意义 （1 1 1 1）脆性增高：遗传性球形红细胞增多症）脆性增高：遗传性球形红细胞增多症）脆性增高：遗传性球形红细胞增多症）脆性增高：遗传性球形红细胞增多症 （2 2 2 2）脆性减低）脆性减低）脆性减低）脆性减低 ：小细胞低色素性贫血：小细胞低色素性贫血：小细胞低色素性贫血：小细胞低色素性贫血：海洋性贫血海洋性贫血海洋性贫血海洋性贫血 缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血 20红细胞内酶缺陷的检验红细胞内酶缺陷的检验1.1.1.1.自身溶血试验及纠正试验自身溶血试验及纠正试验自身溶血试验及纠正试验自身溶血试验及纠正试验2.2.2.2.珠蛋白合成异常的试验珠蛋白合成异常的试验珠蛋白合成异常的试验珠蛋白合成异常的试验21自身溶血试验及纠正试验自身溶血试验及纠正试验 原原原原理理理理：细细细细胞胞胞胞内内内内酶酶酶酶缺缺缺缺陷陷陷陷（G-6PDG-6PDG-6PDG-6PD缺缺缺缺乏乏乏乏症症症症）(丙丙丙丙酮酮酮酮酸酸酸酸激激激激酶酶酶酶)，葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖效效效效解解解解障障障障碍碍碍碍，不不不不能能能能提提提提供供供供足足足足量量量量ATPATPATPATP，红红红红细细细细胞胞胞胞在在在在自自自自身身身身血血血血浆浆浆浆中中中中温温温温育育育育48484848小小小小时时时时，不不不不能能能能继继继继续续续续从从从从血血血血浆浆浆浆摄摄摄摄取取取取葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖作作作作为为为为能能能能量量量量来来来来源源源源，ATPATPATPATP减减减减少少少少，不不不不能能能能维维维维持持持持红红红红细细细细胞胞胞胞内内内内钠钠钠钠泵泵泵泵作作作作用用用用，导导导导致致致致溶溶溶溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATPATPATPATP作纠正物，看溶血能否纠正。作纠正物，看溶血能否纠正。作纠正物，看溶血能否纠正。作纠正物，看溶血能否纠正。参考值：参考值：参考值：参考值：正常人轻微溶血，溶血度正常人轻微溶血，溶血度正常人轻微溶血，溶血度正常人轻微溶血，溶血度3.5%3.5%3.5%3.5%；加葡萄糖、；加葡萄糖、；加葡萄糖、；加葡萄糖、ATPATPATPATP溶血明显溶血明显溶血明显溶血明显纠正，溶血度纠正，溶血度纠正，溶血度纠正，溶血度1%1%1%1%。临床意义：临床意义：临床意义：临床意义：G-6PDG-6PDG-6PDG-6PD缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症 （蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、（蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、（蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、（蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATPATPATPATP溶血溶血溶血溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正，加入部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正，加入部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正，加入部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正，加入ATPATPATPATP能纠正。能纠正。能纠正。能纠正。22珠蛋白合成异常的试验珠蛋白合成异常的试验 血血血血红红红红蛋蛋蛋蛋白白白白电电电电泳泳泳泳检检检检测测测测：醋醋醋醋酸酸酸酸纤纤纤纤维维维维膜膜膜膜电电电电泳泳泳泳法法法法，检检检检查查查查有有有有无无无无异异异异常常常常血血血血红红红红蛋蛋蛋蛋白白白白区区区区带带带带，诊诊诊诊断断断断海海海海洋性贫血，地中海贫血洋性贫血，地中海贫血洋性贫血，地中海贫血洋性贫血，地中海贫血231.1.病史病史2.2.症状和体征症状和体征（二）实验室检查HA的诊断（一）临床表现24各种黄疸时血、尿、粪中某些指标的改变251.去除病因和诱因2.糖皮质激素：AIHA3.免疫抑制剂：AIHA4.脾切除：遗传性球形细胞增多症5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤 红细胞HA的治疗26自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血引起的溶血性贫血温抗体型温抗体型AIHAAIHA冷抗体型冷抗体型AIHAAIHA临床分型临床分型27 由由于于引引起起红红细细胞胞破破坏坏的的自自身身抗抗体体在在3737温温度度下下对对红红细细胞胞膜膜抗抗原原的的亲亲和和力力最最强强而而得得名名，这这种种自自身身抗抗体体主主要要是是IgGIgG型型，其其次为非凝集性次为非凝集性IgMIgM，偶有，偶有IgAIgA型型 温温抗抗体体型型是是AIHAAIHA中中最最常常见见的的类类型型，可可见见于于任任何何年年龄龄，以以中青年女性多见中青年女性多见温抗体型AIHA28 原发性：病因不明继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、SLE、感染、肿瘤、药物等药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体常见药物：利福平病 因29诊断要点（一）临床表现（一）临床表现1.1.发发病病较较缓缓慢慢，可可先先有有头头昏昏、软软弱弱，渐渐出出现现贫贫血血，可可呈呈反反复复发作发作2.2.贫贫血血：为为主主要要表表现现，一一般般为为慢慢性性轻轻至至中中度度贫贫血血，而而稳稳定定期期可无贫血可无贫血3.3.黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大4.4.继发性者，有原发病的表现，易忽视本病继发性者，有原发病的表现，易忽视本病5.5.急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现6.6.特殊类型：特殊类型：AIHAAIHA伴血小板减少性紫癜，称为伴血小板减少性紫癜，称为EvansEvans综合征综合征30（二）实验室检查（二）实验室检查1.1.血血红红蛋蛋白白减减少少，其其程程度度不不一一；网网织织红红细细胞胞增增多多；血血涂涂片片：可可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞2.2.骨髓象以红细胞系增生为主骨髓象以红细胞系增生为主3.3.血血清清胆胆红红素素：一一般般在在42.7542.7585.50mol/L85.50mol/L（2.5mg%2.5mg%5mg%5mg%）之间，以间接胆红素为主之间，以间接胆红素为主4.4.抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（CoombsCoombs试验）：直接阳性，间接大多阴试验）：直接阳性，间接大多阴 性。少数性。少数CoombsCoombs试验呈阴性，但激素治疗有效试验呈阴性，但激素治疗有效31免疫性溶血的检验免疫性溶血的检验 -抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验 (Coombs)(Coombs)(Coombs)(Coombs)原理原理原理原理 直接抗人球蛋白试验：直接抗人球蛋白试验：直接抗人球蛋白试验：直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫自身免疫性溶血性贫自身免疫性溶血性贫自身免疫性溶血性贫血（血（血（血（AIHAAIHAAIHAAIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。完全抗体。完全抗体。完全抗体。抗人球蛋白直接试验阳性；抗人球蛋白直接试验阳性；抗人球蛋白直接试验阳性；抗人球蛋白直接试验阳性；间接抗人球蛋白试验间接抗人球蛋白试验间接抗人球蛋白试验间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不完检查血清中有无游离的不完检查血清中有无游离的不完检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。全抗体，敏感性差。全抗体，敏感性差。全抗体，敏感性差。32临床意义临床意义 1.1.1.1.正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性2.2.2.2.自身免疫性溶血性贫血（温抗体型自身免疫性溶血性贫血（温抗体型自身免疫性溶血性贫血（温抗体型自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 37373737条件下作用最强条件下作用最强条件下作用最强条件下作用最强 IgGIgGIgGIgG）,(,(,(,(冷冷冷冷抗体型抗体型抗体型抗体型 4444条件下进行试验条件下进行试验条件下进行试验条件下进行试验 IgM)IgM)IgM)IgM)3.3.3.3.新生儿同种免疫溶血病、新生儿同种免疫溶血病、新生儿同种免疫溶血病、新生儿同种免疫溶血病、SLESLESLESLE、RARARARA、HDHDHDHD、NHL NHL NHL NHL 可阳性。可阳性。可阳性。可阳性。33AIHA诊 断冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断。近近4 4月内无输血或特殊药物服用史月内无输血或特殊药物服用史直接抗人球蛋白试验阳性直接抗人球蛋白试验阳性临床表现和实验室检查临床表现和实验室检查抗人球蛋白试验阴性抗人球蛋白试验阴性临床表现较符合，肾上腺皮质激素临床表现较符合，肾上腺皮质激素或脾切除治疗有效或脾切除治疗有效除外其他溶血性贫血除外其他溶血性贫血温抗体型温抗体型温抗体型温抗体型AIHAAIHA抗人球蛋白试验阴抗人球蛋白试验阴抗人球蛋白试验阴抗人球蛋白试验阴性的性的性的性的AIHAAIHA34治 疗（一一）去去除除病病因因、治治疗疗原原发发病病：应应积积极极控控制制感感染染，立立即即停停用用可可能能相相关关的的药药物物。继继发发于于某某些些肿肿瘤瘤（如如卵卵巢巢肿肿瘤瘤等等），可可行手术切除行手术切除（二二）糖糖皮皮质质激激素素：温温抗抗体体型型AIHAAIHA的的首首选选药药物物治治疗疗。对对激激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLESLE病人病人（三三）免免疫疫抑抑制制剂剂：用用于于对对糖糖皮皮质质激激素素治治疗疗无无效效或或必必须须依依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者（四四）脾脾切切除除：糖糖皮皮质质激激素素治治疗疗无无效效，或或需需要要15mg15mg天天泼泼尼尼松松长长期期维维持持血血红红蛋蛋白白一一定定水水平平者者，或或不不能能耐耐受受激激素素副副作作用用者，可考虑脾切除者，可考虑脾切除35（五）其它治疗：（五）其它治疗：1.1.大大剂剂量量免免疫疫球球蛋蛋白白静静脉脉滴滴注注：对对温温抗抗体体型型AIHAAIHA可可能能有有效效，但但价价格格昂贵，只有短暂疗效昂贵，只有短暂疗效2.2.血浆置换术：用于治疗无效的危重病例血浆置换术：用于治疗无效的危重病例3.3.达那唑（达那唑（danazoldanazol）：用于治疗难治性）：用于治疗难治性AIHAAIHA（六）支持治疗（六）支持治疗1.1.输输注注洗洗涤涤红红细细胞胞：输输全全血血可可提提供供大大量量补补体体，有有加加重重本本病病溶溶血血的的危危险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情2.2.补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足36冷凝集素主要是冷凝集素主要是IgM，是完全抗体，低温条件下（是完全抗体，低温条件下（0-5 ）引起红细胞凝集，在）引起红细胞凝集，在20补体结合最活跃补体结合最活跃 冷凝集素综合症：冷凝集素综合症：诊断：诊断：冷凝集素试验冷凝集素试验 治疗：注意保暖，激素疗效差，切脾无效，免疫抑治疗：注意保暖，激素疗效差，切脾无效，免疫抑制治疗为主；抗体的滴度高时，可辅以血浆置换。制治疗为主；抗体的滴度高时，可辅以血浆置换。冷抗体型自身免疫溶血性贫血冷抗体型自身免疫溶血性贫血37阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A A（PIG-APIG-A）基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性和血红蛋白尿为特征和血红蛋白尿为特征38发病机制造血干细胞的PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）生物合成基因GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜上，其中有两种蛋白即补体调节蛋白（衰变加速因子CD55）和膜攻击复合物的抑制因子（CD59）依赖GPI固定在细胞膜上。这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击由于PIG-A基因突变而导致造血干细胞膜上GPI缺乏，使其锚定蛋白异常。随着造血干细胞的分化发育成熟，不同血细胞均带有GPI锚定蛋白减少或缺乏。引起红细胞对补体的敏感性增强而溶血39诊断要点（一）临床表现1.慢性血管内溶血，间断Hb尿（酱油色小便）2.以贫血为主，血栓栓塞症状，感染3.再障-PNH综合征40（二）实验室检查：1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少2.骨髓象：红系增生3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+4.蔗糖溶血试验：+5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+6.含铁血黄素尿（Rous试验）：7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏8.染色体核型异常:+841酸溶血试验酸溶血试验 (Ham)(Ham)原理：原理：原理：原理：红细胞红细胞红细胞红细胞+弱酸血清（弱酸血清（弱酸血清（弱酸血清（pH6.66.8pH6.66.8pH6.66.8pH6.66.8）37 137 137 137 1小时小时小时小时 红细胞膜对补体敏感，红细胞膜对补体敏感，红细胞膜对补体敏感，红细胞膜对补体敏感，备解素作用下溶血。备解素作用下溶血。备解素作用下溶血。备解素作用下溶血。临床意义：临床意义：临床意义：临床意义：正常人阴性正常人阴性正常人阴性正常人阴性 PNH PNH PNH PNH阳性阳性阳性阳性42蔗糖水溶血试验蔗糖水溶血试验原原原原理理理理：PNHPNHPNHPNH病病病病人人人人红红红红细细细细胞胞胞胞置置置置于于于于等等等等渗渗渗渗蔗蔗蔗蔗糖糖糖糖溶溶溶溶液液液液中中中中，并并并并不不不不发发发发生生生生溶溶溶溶血血血血。但但但但如如如如加加加加入入入入少少少少量量量量同同同同型型型型正正正正常常常常人人人人血血血血清清清清（补补补补体体体体），因因因因PNHPNHPNHPNH病病病病人人人人的的的的红红红红细细细细胞胞胞胞膜膜膜膜结结结结构构构构异异异异常常常常，在在在在有有有有补补补补体体体体参参参参与与与与下下下下，在在在在蔗蔗蔗蔗糖糖糖糖溶溶溶溶液液液液中中中中即即即即发发发发生生生生溶溶溶溶血血血血，这这这这可可可可能能能能由由由由于于于于低低低低离离离离子子子子强强强强度度度度的的的的蔗蔗蔗蔗糖糖糖糖溶溶溶溶液液液液加加加加强强强强了了了了补补补补体体体体成成成成分分分分与与与与红红红红细细细细胞胞胞胞膜膜膜膜的的的的结结结结合合合合，致致致致使使使使红红红红细细细细胞胞胞胞膜膜膜膜产产产产生生生生缺缺缺缺损损损损。此时，蔗糖通过膜上缺损而进入红细胞，引起此时，蔗糖通过膜上缺损而进入红细胞，引起此时，蔗糖通过膜上缺损而进入红细胞，引起此时，蔗糖通过膜上缺损而进入红细胞，引起渗渗渗渗透性透性透性透性溶血。溶血。溶血。溶血。43治 疗（一）预防急性溶血发作的诱因（二）急性溶血的处理：1.去除诱因2.糖皮质激素3.6%右旋糖酐5001000ml静脉滴注4.预防急性肾衰竭：碱化尿液5.血栓形成的防治（三）贫血的治疗：雄激素、叶酸、补充铁剂、输注 洗涤红细胞（四）异基因骨髓移植44复习思考题1.1.面对面对1 1名贫血患者，如何确定是否患溶血性贫血？名贫血患者，如何确定是否患溶血性贫血？2.2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何？溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何？3.3.溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗？溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗？45谢谢！46