病例讨论-天津市儿童医院-血管炎ppt课件.ppt

天津市儿童医院天津市儿童医院天津市儿童医院天津市儿童医院 杨扬杨扬杨扬杨扬1儿童血管炎儿童血管炎体部多系统影像表现体部多系统影像表现儿童血管炎（儿童血管炎（Pediatric Vasculitis）是一组以血管是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异特点不同而表现各异常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的部位为皮碍，但也可局限于某一脏器。常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等肤、肾脏、肺、神经系统等过敏性紫癜过敏性紫癜HSP（49%）和和川崎病川崎病KD（23%）是是儿童血管儿童血管炎炎最常见的两类最常见的两类儿童血管炎发病率约为儿童血管炎发病率约为 23/100,000 概述3欧洲风湿病防治联合会儿童血管炎分类分类分类名称名称大血管炎大血管炎大动脉炎大动脉炎 TA中血管炎中血管炎川崎病川崎病 KD结节性多发动脉炎结节性多发动脉炎 PAN皮肤多发性动脉炎皮肤多发性动脉炎小血管炎小血管炎 A.肉芽肿性肉芽肿性多血管炎性肉芽肿病多血管炎性肉芽肿病 GPA（原（原WG）嗜酸性肉芽肿病嗜酸性肉芽肿病 Churg-Strauss syndrome B.非肉芽肿性非肉芽肿性过敏性紫癜过敏性紫癜 HSP显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎低补体血症荨麻疹血管炎低补体血症荨麻疹血管炎其他其他贝赫切特病贝赫切特病结缔组织相关血管炎结缔组织相关血管炎继发于感染、肿瘤、药物血管炎继发于感染、肿瘤、药物血管炎孤立的中枢神经系统血管炎孤立的中枢神经系统血管炎Cogan syndrome4 病因及发病机制病因及发病机制 大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应害和免疫异常介导的炎症反应 病理病理 血管炎可以累及体内任何血管，其基本病理改变是：血管炎可以累及体内任何血管，其基本病理改变是：l血管壁各种血管壁各种炎细胞浸润炎细胞浸润l管壁的弹力层和平滑肌层受损形成管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤动脉瘤和和血管的扩张血管的扩张l管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生可造成管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生可造成血管腔狭窄血管腔狭窄 l症状常为多系统且无特异性，例如发热，全身乏力和症状常为多系统且无特异性，例如发热，全身乏力和弥漫疼痛。随着血管损伤的发生，更多的特异性临床弥漫疼痛。随着血管损伤的发生，更多的特异性临床表现（如皮疹和器官受累的证据），会提高血管炎嫌表现（如皮疹和器官受累的证据），会提高血管炎嫌疑疑l血管炎的临床表现严重程度与受累及血管大小、病理血管炎的临床表现严重程度与受累及血管大小、病理改变类型、器官受累、以及损伤血管范围有关改变类型、器官受累、以及损伤血管范围有关l血管炎实验室检查包括血管炎实验室检查包括全血细胞计数全血细胞计数和和急性期反应物急性期反应物测试测试。评估肝酶水平、肾脏及尿分析可以作为终末器。评估肝酶水平、肾脏及尿分析可以作为终末器官损伤证据。特异性抗体实验，如抗核抗体、抗中性官损伤证据。特异性抗体实验，如抗核抗体、抗中性白细胞胞浆抗体，非常白细胞胞浆抗体，非常有有帮助，可以帮助诊断不同类帮助，可以帮助诊断不同类型血管炎型血管炎临床表现及实验室检查临床表现及实验室检查对于血管炎的诊断和对于血管炎的诊断和监监测起着关键作用测起着关键作用血管炎早期影像学改变可提示血管炎早期影像学改变可提示诊断诊断，用于用于定位、定位、确定确定病变累及范围、帮助活检确定活动期部位病变累及范围、帮助活检确定活动期部位超声心动图超声心动图是评估是评估KD冠脉和心脏功能的关键冠脉和心脏功能的关键CTA和和MRA对于大对于大、中血管炎（如大动脉炎和川中血管炎（如大动脉炎和川崎病）有明确影像指征，但小血管炎的影像表现崎病）有明确影像指征，但小血管炎的影像表现仍依赖于终末器官改变仍依赖于终末器官改变部分部分影像表现无特异性，影像表现无特异性，需要需要结合临床和实验室结合临床和实验室检查以做出诊断检查以做出诊断影像学影像学检查检查影像学影像学检查检查项目项目优点优点缺点缺点超声超声/超声超声心动图心动图较高的空间分辨率，低廉的价格，以及较高的空间分辨率，低廉的价格，以及无辐射危害无辐射危害；超声心动图是评估；超声心动图是评估KD冠脉冠脉和心脏功能的关键；小血管炎腹内表现，和心脏功能的关键；小血管炎腹内表现，局部缺血、肠壁出血和水肿局部缺血、肠壁出血和水肿胸腹主动脉显示有限，并胸腹主动脉显示有限，并且很依赖于操作者且很依赖于操作者CT/CTA高空间分辨率图像，并可快速成像，多高空间分辨率图像，并可快速成像，多平面重建及平面重建及3D显示，多向探测器提供各显示，多向探测器提供各向同性图像向同性图像，可以显示血管壁钙化（慢，可以显示血管壁钙化（慢性炎症）；肺部受累性炎症）；肺部受累CT有电离辐射，有电离辐射，对于儿童重对于儿童重复监测的作用有限复监测的作用有限MR/MRA与与CTA相比对大中血管炎检测及分级敏相比对大中血管炎检测及分级敏感性相似，无辐射危害；与感性相似，无辐射危害；与CT协同评估协同评估多血管炎性肉芽肿多血管炎性肉芽肿GPA的耳鼻喉受累的耳鼻喉受累空间分辨率低于空间分辨率低于US和和CTA，价格高，检查时间，价格高，检查时间长，儿童常需镇静，不能长，儿童常需镇静，不能显示血管壁钙化显示血管壁钙化DSA可以确定血管官腔改变；主要功能是确可以确定血管官腔改变；主要功能是确定并发症；确定小的血管闭塞和微动脉定并发症；确定小的血管闭塞和微动脉瘤（非侵袭性检查难于分辨）瘤（非侵袭性检查难于分辨）不能显示早期血管壁病变不能显示早期血管壁病变PET-CT简便、安全、无创，适用于大血管炎；简便、安全、无创，适用于大血管炎；FDG摄取增多区定位活检部位，评价病摄取增多区定位活检部位，评价病变范围，评估病情活动和疗效变范围，评估病情活动和疗效价格昂贵，机器普及率低价格昂贵，机器普及率低儿童最常见儿童最常见血管炎血管炎主要影响小血管的急性白细胞破碎血管炎主要影响小血管的急性白细胞破碎血管炎常见于常见于3-15岁，峰值年龄岁，峰值年龄73岁，男女比例岁，男女比例1.5:1患病率约为患病率约为20/100000显著季节特征显著季节特征，大部分发病于，大部分发病于冬季冬季，约，约50%患儿患儿由于上呼吸道感染就诊由于上呼吸道感染就诊尽管尽管HSP病因尚不明确，但是病因尚不明确，但是HSP临床表现为广临床表现为广泛血管炎性表现，这是由于免疫球蛋白泛血管炎性表现，这是由于免疫球蛋白A沉积于血沉积于血管壁和肾血管系膜管壁和肾血管系膜过敏性紫癜过敏性紫癜-HSP多数患者起病前有上呼吸道感染、咽痛与全身不多数患者起病前有上呼吸道感染、咽痛与全身不适等症状，或者有服用药物、特殊食物等病史适等症状，或者有服用药物、特殊食物等病史皮肤损害表现为皮肤损害表现为出血性瘀点、瘀斑出血性瘀点、瘀斑，可反复发生，可反复发生皮损部位多见于皮损部位多见于下肢、臀部下肢、臀部和和足踝部的伸侧足踝部的伸侧关节型紫癜关节型紫癜：部分患者同时伴有发热、头痛、关：部分患者同时伴有发热、头痛、关节痛等症状，或者出现肘、膝等关节肿痛节痛等症状，或者出现肘、膝等关节肿痛腹型紫癜腹型紫癜：患者同时出现程度不等腹痛、腹泻、：患者同时出现程度不等腹痛、腹泻、呕吐等症状，可以出现便血等消化道出血症状呕吐等症状，可以出现便血等消化道出血症状肾型紫癜肾型紫癜：少数患者出现血尿、蛋白尿或管型尿，：少数患者出现血尿、蛋白尿或管型尿，个别病情严重者可发展成肾衰个别病情严重者可发展成肾衰过敏性紫癜过敏性紫癜 临床表现临床表现女，女，15岁，下肢、足背部紫癜、瘀斑岁，下肢、足背部紫癜、瘀斑肠肠壁壁水肿或出血、腹腔积液及水肿或出血、腹腔积液及肠套叠肠套叠肾小球肾炎、肾病或肾病综合征肾小球肾炎、肾病或肾病综合征硬化性输尿管炎硬化性输尿管炎、尿路梗阻和肾功能丧失尿路梗阻和肾功能丧失阴囊受累，阴囊受累，疼痛、肿胀和血肿疼痛、肿胀和血肿，睾丸炎，睾丸炎治疗治疗HSP症状的平均持续时间为症状的平均持续时间为3-4周，至少有周，至少有1/3的的儿童复发儿童复发(10岁岁)支持治疗：查找和去除病因，如感染、药物、食支持治疗：查找和去除病因，如感染、药物、食物，避免过度劳累等物，避免过度劳累等止痛剂和非甾体抗炎药。使用类固醇可以改善止痛剂和非甾体抗炎药。使用类固醇可以改善效效果果，尤其是在患有胃肠道并发症的儿童中，尤其是在患有胃肠道并发症的儿童中并发症并发症超声在超声在HSP儿童胃肠道表现诊断中，敏感性儿童胃肠道表现诊断中，敏感性83%，特异性，特异性100%，可以清晰显示，可以清晰显示肠内水肿或出血、肠内水肿或出血、腹腔积液及肠套叠等并发症腹腔积液及肠套叠等并发症腹部平片可以提示肠套叠等并发症的存在腹部平片可以提示肠套叠等并发症的存在CT可以更清晰显示可以更清晰显示HSP并发症的存在，包括肾脏并发症的存在，包括肾脏改变（可以正常或双侧增大），改变（可以正常或双侧增大），肠肠壁壁水肿或出血、水肿或出血、腹腔积液及腹腔积液及肠套叠肠套叠过敏性紫癜过敏性紫癜 影像学影像学HSP，女，女，2岁，有岁，有3天的紫红皮疹，天的紫红皮疹，腹痛和黑便。立位腹平片显示小肠梗腹痛和黑便。立位腹平片显示小肠梗阻的证据。腹部超声图像显示小肠壁阻的证据。腹部超声图像显示小肠壁增厚，肠壁轻度充血增厚，肠壁轻度充血HSP，男，男，7岁，岁，继发肠套叠。继发肠套叠。立位腹平片立位腹平片显示右上显示右上腹占位效腹占位效应应，近端小肠轻度扩张，近端小肠轻度扩张；超声超声显示结肠套叠，空气灌肠后缓显示结肠套叠，空气灌肠后缓解解；CT显示肠套叠（白箭）显示肠套叠（白箭）男，男，5岁，岁，HSP继发附睾炎。右阴囊继发附睾炎。右阴囊壁增厚壁增厚(白白箭箭)，阴囊积液，阴囊积液(*)，明显肿，明显肿胀胀(箭头箭头)和附睾充血伴附睾炎和附睾充血伴附睾炎又称又称皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征常见于常见于2个月个月-5岁岁患儿，患儿，男女比例为男女比例为1.62:1，患病患病率约为率约为20.8/100000显著季节特征显著季节特征，大部分发病于，大部分发病于冬季冬季尽管尽管KD病因尚不明确，病因尚不明确，发病机制主要认为是免疫发病机制主要认为是免疫系统的过度激活系统的过度激活以血管炎为中心的全身性脏器炎症，冠状动脉血以血管炎为中心的全身性脏器炎症，冠状动脉血管炎是管炎是KD的特征性表现，导致冠状动脉扩张和冠的特征性表现，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤状动脉瘤川崎病川崎病-KDl急性期：发病急性期：发病11天。天。典型临床表现为典型临床表现为发热、非渗出性球发热、非渗出性球结膜炎、唇部红斑、口腔黏膜红斑、皮疹、心包炎、心肌结膜炎、唇部红斑、口腔黏膜红斑、皮疹、心包炎、心肌炎、腹痛、腹水、胆囊积水炎、腹痛、腹水、胆囊积水l亚急性期：病后亚急性期：病后11天天21天。天。热退，症状消失，典型脱皮热退，症状消失，典型脱皮，冠状动脉瘤冠状动脉瘤在亚急性期最常出现，而这一阶段的心脏猝死在亚急性期最常出现，而这一阶段的心脏猝死的风险最高的风险最高l恢复期：病后恢复期：病后2160天，多数儿童该期天，多数儿童该期无症状无症状l慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗缺血性心脏病缺血性心脏病 急性期急性期 亚急性期亚急性期 恢复期恢复期 慢性期慢性期川崎病川崎病-临床分期及各期临床表现临床分期及各期临床表现0 10 20 60 天天、持续发热天以上、持续发热天以上、球结膜充血、球结膜充血、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、多形性红斑样皮疹、多形性红斑样皮疹、颈淋巴结肿大、颈淋巴结肿大符合项（需包括发热）可确诊符合项（需包括发热）可确诊 必须在发病必须在发病10天内天内确诊，否则会失去最佳治疗确诊，否则会失去最佳治疗时机，导致时机，导致冠状动脉瘤冠状动脉瘤的发生的发生川崎病川崎病-诊断标准诊断标准男，男，5岁，皮表多形性红斑样皮疹岁，皮表多形性红斑样皮疹l符合符合3/6项，但病程中项，但病程中UCG或心血管造影证或心血管造影证明并发冠状动脉瘤者明并发冠状动脉瘤者(多见于多见于6个月或个月或8岁患儿岁患儿)。多属重症。多属重症l符合符合 4/6项，但可见冠脉壁辉度增强（提示项，但可见冠脉壁辉度增强（提示有冠状动脉炎）。应除外其他感染性疾病有冠状动脉炎）。应除外其他感染性疾病（病毒、葡萄球菌、溶血性链球菌、耶尔（病毒、葡萄球菌、溶血性链球菌、耶尔森菌）森菌）非典型川崎病非典型川崎病男孩，男孩，16天或反复发热天或反复发热白细胞白细胞30 x109/LESR100mm/hCRP明显增高明显增高ESR和和ESR反复增加反复增加心电图心电图、aVF导联导联ST-T异常、深异常、深Q波波并发冠状动脉瘤的高危因素并发冠状动脉瘤的高危因素川崎病川崎病-治疗治疗l本病尚无特异治疗。主要是对症与支持疗法本病尚无特异治疗。主要是对症与支持疗法l治疗目的：治疗目的：控制血管炎和对抗血小板凝集，控制血管炎和对抗血小板凝集，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞 1、阿司匹林：（首选，抗炎、抗凝）、阿司匹林：（首选，抗炎、抗凝）2、大剂量丙种球蛋白：（、大剂量丙种球蛋白：（IVIG）早期（病程）早期（病程10天内）应用可减少冠脉病变发生。尤适用于动脉瘤高天内）应用可减少冠脉病变发生。尤适用于动脉瘤高危患者危患者 3、皮质激素：应用需谨慎、皮质激素：应用需谨慎 4、其他、其他l超声心动图（超声心动图（UCG）：）：可靠、无创、重复性好可靠、无创、重复性好 1、左冠主支近段、左冠主支近段为动脉瘤最常见部位为动脉瘤最常见部位 2、其次为右冠近段、左前降支、右冠中段、其次为右冠近段、左前降支、右冠中段(或水或水 平段）及左回旋支平段）及左回旋支 3、罕见孤立远端病变、罕见孤立远端病变 4、UCG对远端和阻塞病变略嫌不足对远端和阻塞病变略嫌不足lCT：可使冠状动脉成像具有亚毫米的空间分辨率。对可使冠状动脉成像具有亚毫米的空间分辨率。对KD冠状动脉评估的诊断准确率更高冠状动脉评估的诊断准确率更高l心脏心脏MR：可以同时成像冠状动脉的近端和中部，并评可以同时成像冠状动脉的近端和中部，并评估心肌功能和灌注估心肌功能和灌注川崎病川崎病 影像学影像学KD，女，女，7岁，岁，超声心动图超声心动图显示右冠状动脉的动脉瘤扩显示右冠状动脉的动脉瘤扩张张(黑黑箭头箭头)，左冠状动脉前降左冠状动脉前降支支(白白箭头箭头)。CT图像显了右图像显了右冠状动脉冠状动脉12mm直径直径巨大动脉巨大动脉瘤和左冠状动脉前降瘤和左冠状动脉前降支支的哑的哑铃状动脉瘤铃状动脉瘤是指是指主动脉及其主要分支主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎的慢性进行性非特异性炎性疾病，受累的血管可为全层动脉炎性疾病，受累的血管可为全层动脉炎女性多见，多为女性多见，多为30岁以下，成人岁以下，成人患病率约为患病率约为1/1000000，儿童无确实数据，儿童无确实数据脑血管意外、心力衰竭脑血管意外、心力衰竭和和心肌梗塞心肌梗塞为主要死亡原因为主要死亡原因TA的特点是血管壁有肉芽肿性炎症，有明显的增生的特点是血管壁有肉芽肿性炎症，有明显的增生和纤维化，最终导致狭窄、闭塞和动脉瘤形成和纤维化，最终导致狭窄、闭塞和动脉瘤形成TA的病因尚不明确，可能由于感染引起的免疫损伤的病因尚不明确，可能由于感染引起的免疫损伤所致所致大动脉炎大动脉炎-TA头臂型：累计主动脉弓及其分支头臂型：累计主动脉弓及其分支 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛胸腹主动脉型：累计降主动脉及腹主动脉胸腹主动脉型：累计降主动脉及腹主动脉 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛广泛型：具有上述两种类型的临床特征广泛型：具有上述两种类型的临床特征肺动脉型：肺动脉，并可伴有其他动脉受累肺动脉型：肺动脉，并可伴有其他动脉受累 约占约占50，常合并。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰，常合并。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进心音亢进大动脉炎大动脉炎-临床分型及各型临床表现临床分型及各型临床表现、起病年龄小于、起病年龄小于40岁岁、肢体间歇性运动障碍、肢体间歇性运动障碍、肱动脉搏动减弱、肱动脉搏动减弱、双上肢动脉收缩压之差大于、双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg、锁骨下动脉或主动脉杂音、锁骨下动脉或主动脉杂音、主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄、主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据或闭塞的影像学证据符合符合3项即可确诊，敏感度项即可确诊，敏感度90.5%，特异度，特异度97.8%大动脉炎大动脉炎-诊断标准诊断标准大动脉炎大动脉炎-治疗治疗l药物治疗：药物治疗：激素联合免疫抑制剂激素联合免疫抑制剂，扩血管、，扩血管、抗凝、改善血液循环抗凝、改善血液循环l外科治疗：炎症控制外科治疗：炎症控制2个月以上个月以上 1、经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成、经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术形术和血管内支架置入术 2、外科手术治疗：手术目的主要是解决肾、外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血血管性高血压及脑缺血大动脉炎并发症：脑出血、脑血栓、心力大动脉炎并发症：脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等关闭不全、失明等l超声血流图：超声血流图：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞情可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞情况，可呈况，可呈“通心粉通心粉”改变，但对其远端分支探查较困难改变，但对其远端分支探查较困难lDSA：详细了解病变部位、范围、狭窄程度及闭塞，以详细了解病变部位、范围、狭窄程度及闭塞，以及病变段血管侧支血管建立情况，但其及病变段血管侧支血管建立情况，但其主要针对晚期病主要针对晚期病变变，血管已经缩窄，早期病变，血管已经缩窄，早期病变DSA可显示正常，诊断价可显示正常，诊断价值有限值有限lCTA：可显示受累血管病变，可显示受累血管病变，管壁环形增厚，管腔狭窄管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞，与闭塞，管壁钙化，管腔扩张和动脉瘤，侧支循环管壁钙化，管腔扩张和动脉瘤，侧支循环lMRA：主动脉弓分支管壁均匀增厚，可见延迟强化主动脉弓分支管壁均匀增厚，可见延迟强化lPET-CT：敏感的发现动脉管壁的炎性病灶敏感的发现动脉管壁的炎性病灶大动脉炎大动脉炎 影像学影像学TA，女，女，14岁，岁，MR显示主动脉壁增厚水肿显示主动脉壁增厚水肿a、TA后期，女，后期，女，22岁，双侧锁骨下动脉狭窄岁，双侧锁骨下动脉狭窄b、TA后期，女，后期，女，26岁，肠系膜下动脉侧支循环建立，黑箭头代岁，肠系膜下动脉侧支循环建立，黑箭头代表右肾动脉支架，左肾因血管损伤萎缩表右肾动脉支架，左肾因血管损伤萎缩TA，女，女，12岁，岁，a、b：CT显示显示左颈总动脉和降主动脉管壁增左颈总动脉和降主动脉管壁增厚，管腔狭窄；厚，管腔狭窄；c、d：降主动：降主动脉于横膈两侧管腔不规则脉于横膈两侧管腔不规则TA，女，女，13岁，岁，MR显示，显示，a：升主动脉的扩：升主动脉的扩张与相应管壁增厚；张与相应管壁增厚；b：主动脉回流：主动脉回流是指是指在血管壁上有结节的大动脉或小动脉的坏死性在血管壁上有结节的大动脉或小动脉的坏死性血管炎血管炎男性多见，多为男性多见，多为40岁以下，儿童无确实数据岁以下，儿童无确实数据PAN的的病理表现为中小动脉的病理表现为中小动脉的局灶性局灶性、节段性节段性、坏坏死性死性全层血管炎，血管壁中以中性粒细胞及淋巴细全层血管炎，血管壁中以中性粒细胞及淋巴细胞浸润为主胞浸润为主PAN的病因尚不明确，可能与感染、药物及注射血的病因尚不明确，可能与感染、药物及注射血清等有关，尤其是清等有关，尤其是HBV感染（与成人有关，儿童不感染（与成人有关，儿童不常见）常见）中小血管发生中小血管发生动脉瘤、狭窄、闭塞动脉瘤、狭窄、闭塞是诊断儿童是诊断儿童PAN的关键的关键结节性多动脉炎结节性多动脉炎-PAN全身症状全身症状 低热、头痛、乏力、多汗、体重减轻、肌痛、腹痛、关节痛低热、头痛、乏力、多汗、体重减轻、肌痛、腹痛、关节痛系统症状系统症状 1、肾脏：受累最多见肾脏：受累最多见，以肾脏血管损害为主（肾动脉瘤发生，以肾脏血管损害为主（肾动脉瘤发生率率40%），急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗死的结果，可致肾），急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗死的结果，可致肾性恶性高血压性恶性高血压 2、骨骼、肌肉骨骼、肌肉：约：约50%患者有关节痛，约患者有关节痛，约1/3患者骨骼肌血患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛，以管受累而产生恒定的肌痛，以腓肠肌痛腓肠肌痛多见多见 3、神经系统神经系统：周围神经受累多见（：周围神经受累多见（60%）4、消化系统消化系统：受累提示病情重受累提示病情重，肠系膜大动脉急性损害可致，肠系膜大动脉急性损害可致血管梗死；中小动脉受累可出现胃肠道炎症、溃疡、出血血管梗死；中小动脉受累可出现胃肠道炎症、溃疡、出血 5、皮肤皮肤：痛性红斑性皮下结节，沿着血管成群分布痛性红斑性皮下结节，沿着血管成群分布 6、心脏心脏：引起死亡主要原因：引起死亡主要原因 7、生殖系统生殖系统：睾丸、附睾受累约：睾丸、附睾受累约30%，疼痛为主要特征，疼痛为主要特征结节性多动脉炎结节性多动脉炎-临床表现临床表现1、体重下降、体重下降4Kg2、四肢或躯干呈斑点及网状青斑、四肢或躯干呈斑点及网状青斑3、睾丸疼痛或触痛、睾丸疼痛或触痛4、弥漫肌痛，无力或下肢肌触痛、弥漫肌痛，无力或下肢肌触痛5、单神经病或多神经病、单神经病或多神经病6、舒张压、舒张压90mmH7、血、血Cr1.5%，BUN40mg%8、血中检到、血中检到HBsAg或或HBsAb9、血管造影：内脏血管动脉瘤或阻塞、血管造影：内脏血管动脉瘤或阻塞10、中小动脉活检：动脉壁有粒细胞或、中小动脉活检：动脉壁有粒细胞或/和单核细胞浸润和单核细胞浸润结节性多动脉炎结节性多动脉炎-诊断标准诊断标准3项确诊，敏感性项确诊，敏感性82.2%，特异性，特异性86.6%结节性多动脉炎结节性多动脉炎-治疗治疗l由于存在主要器官受累危险，一旦确诊，由于存在主要器官受累危险，一旦确诊，需积极治疗需积极治疗l药物治疗：糖皮质激素联合免疫抑制剂药物治疗：糖皮质激素联合免疫抑制剂l未经治疗，预后差，死亡率高未经治疗，预后差，死亡率高l规范治疗，规范治疗，5年生存率年生存率90%左右左右l超声血流图：超声血流图：中等血管受累，可探及受累血管的狭窄、中等血管受累，可探及受累血管的狭窄、闭塞或动脉瘤的形成，小血管受累者探查困难闭塞或动脉瘤的形成，小血管受累者探查困难lCT和和MRI：较大血管受累者可发现血管呈灶性、节段性较大血管受累者可发现血管呈灶性、节段性分布，受累血管壁水肿等分布，受累血管壁水肿等l静脉肾盂造影：静脉肾盂造影：可见肾梗死区有斑点状充盈不良影像可见肾梗死区有斑点状充盈不良影像lDSA：可见到受累及的血管呈节段性狭窄、闭塞、血管可见到受累及的血管呈节段性狭窄、闭塞、血管瘤和出血征象。血管瘤最常见于肾、肝以及肠系膜动脉瘤和出血征象。血管瘤最常见于肾、肝以及肠系膜动脉结节性多动脉炎结节性多动脉炎 影像学影像学PAN，男，男，21岁，右肾岁，右肾DSA，显示多个小动脉瘤，显示多个小动脉瘤非典型非典型KD/儿童儿童PAN，男，男，5周，周，a,左前降支巨大动脉瘤，左前降支巨大动脉瘤，肋间动脉迂曲；肋间动脉迂曲；b,c，左肱动，左肱动脉、双股动脉迂曲，肾动脉脉、双股动脉迂曲，肾动脉呈串珠状，右侧肱动脉血流呈串珠状，右侧肱动脉血流减少减少以前称为以前称为Wegener肉芽肿病，是一种坏死性肉芽肿肉芽肿病，是一种坏死性肉芽肿性血管炎，主要影响小到中型血管性血管炎，主要影响小到中型血管儿童发病率为儿童发病率为0.03-3.2/100000GPA最常见的最常见的上、下呼吸道和肾脏上、下呼吸道和肾脏-三联征三联征GPA的病因尚不明确，但的病因尚不明确，但ANCAs与发病机制有关，与发病机制有关，也可能决定临床表现的程度也可能决定临床表现的程度GPA的特点是小血管壁的炎症和纤维素样坏死，很的特点是小血管壁的炎症和纤维素样坏死，很少或没有免疫球蛋白或补体成分少或没有免疫球蛋白或补体成分多血管性肉芽肿病多血管性肉芽肿病-GPA上呼吸道症状：上呼吸道症状：大部分患者的大部分患者的首发症状首发症状，常表现为持续性流，常表现为持续性流涕，且不断加重。鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸涕，且不断加重。鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。鼻部受累可出现鞍鼻。导致声门下狭窄道的阻塞和疼痛。鼻部受累可出现鞍鼻。导致声门下狭窄下呼吸道症状：下呼吸道症状：50%患者起病时就有肺部表现，胸闷、气短、患者起病时就有肺部表现，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见症状咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见症状肾脏损害肾脏损害：大部分病例有肾脏损害，出现蛋白尿、红、白细：大部分病例有肾脏损害，出现蛋白尿、红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，最终可导致胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，最终可导致肾功能衰竭，是肾功能衰竭，是该病重要致死原因之一该病重要致死原因之一眼睛受累眼睛受累：50%以上，以上，可累及眼的任何结构可累及眼的任何结构神经系统：神经系统：多发性单神经炎多发性单神经炎关节病变及其他关节病变及其他多血管性肉芽肿病多血管性肉芽肿病-临床表现临床表现1、鼻或口腔炎症鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻：痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物腔分泌物2、胸部影像学异常胸部影像学异常：胸片示结节、固定浸润性或空洞：胸片示结节、固定浸润性或空洞3、尿沉渣异常尿沉渣异常：镜下血尿（红细胞：镜下血尿（红细胞5/HP）或红细胞管）或红细胞管型型4、病理病理：肉芽肿性炎症（动脉壁或动脉及小动脉周围或：肉芽肿性炎症（动脉壁或动脉及小动脉周围或外部区域示肉芽肿性炎症。外部区域示肉芽肿性炎症。多血管性肉芽肿病多血管性肉芽肿病-诊断标准诊断标准2项确诊，敏感性项确诊，敏感性88.2%，特异性，特异性92%多血管性肉芽肿病多血管性肉芽肿病-治疗治疗l治疗分三期，诱导缓解、维持缓解以及控治疗分三期，诱导缓解、维持缓解以及控制复发制复发l药物治疗：糖皮质激素联合免疫抑制剂药物治疗：糖皮质激素联合免疫抑制剂l未经治疗，预后差，死亡率高未经治疗，预后差，死亡率高l规范治疗，儿童平均总生存率规范治疗，儿童平均总生存率85%-100%GPA，男，男，11岁，岁，T1WI压脂显示内直肌纺锤样增大压脂显示内直肌纺锤样增大GPA，女，女，15岁，岁，CT显示声门变窄，内镜下显显示声门变窄，内镜下显示舌下变窄，右声带红肿，患者示舌下变窄，右声带红肿，患者ANCAs阳性阳性GPA，男，男，17岁，岁，a,示皮示皮肤坏疽；肤坏疽；b,CT显示左肺显示左肺上叶实变伴周围磨玻璃上叶实变伴周围磨玻璃密度影；密度影；c,CT显示双肾显示双肾肿胀肿胀48主要儿童血管炎类型、受累部位及诊断标准类型类型受累部位受累部位诊断标准诊断标准过敏性紫癜过敏性紫癜HSP 49%肠、皮肤、肾肠、皮肤、肾脏脏下肢紫癜或瘀斑明显加上至少以下之一：关节炎或下肢紫癜或瘀斑明显加上至少以下之一：关节炎或关节痛、腹痛、组织病理学指征、免疫球蛋白关节痛、腹痛、组织病理学指征、免疫球蛋白a沉积、沉积、肾脏受累（血尿蛋白尿）肾脏受累（血尿蛋白尿）川崎病川崎病KD 23%冠状动脉冠状动脉持续发热持续发热5天以上，并至少以下之四：双侧结膜充血、天以上，并至少以下之四：双侧结膜充血、口唇改变、颈部淋巴结病变、多形性皮疹、四肢骨口唇改变、颈部淋巴结病变、多形性皮疹、四肢骨及会阴部改变及会阴部改变大动脉炎大动脉炎TA主动脉弓及分主动脉弓及分支支 主动脉及主要分支的动脉造影特征性改变，并加上主动脉及主要分支的动脉造影特征性改变，并加上以下之一：外周脉弱或跛行、任一四肢血压有差别、以下之一：外周脉弱或跛行、任一四肢血压有差别、血管杂音、急性反应性高血压血管杂音、急性反应性高血压结节性多发性结节性多发性动脉炎动脉炎PAN胃肠道、肾脏胃肠道、肾脏 结节性多发性动脉炎结节性多发性动脉炎 胃肠道、肾脏胃肠道、肾脏 坏死性脉管炎坏死性脉管炎的全身炎症证据或中小动脉血管造影异常，加上以的全身炎症证据或中小动脉血管造影异常，加上以下之一：皮肤受累、肌痛、高血压、周围神经病变、下之一：皮肤受累、肌痛、高血压、周围神经病变、肾脏受累（血尿、蛋白尿或肾功能不全）肾脏受累（血尿、蛋白尿或肾功能不全）多血管炎性肉多血管炎性肉芽肿病芽肿病GPA上下呼吸道和上下呼吸道和肾脏肾脏 多血管炎性肉芽肿病多血管炎性肉芽肿病 上下呼吸道和肾脏上下呼吸道和肾脏 以下至少以下至少存在存在3条：上呼吸道受累、喉气管支气管狭窄、肺受条：上呼吸道受累、喉气管支气管狭窄、肺受累、肾脏受累、肉芽肿性炎症的病理学证据、累、肾脏受累、肉芽肿性炎症的病理学证据、ANCA阳性阳性l儿童血管炎可能继发于各种疾病，如感染、药物、自身免疫疾病、恶性肿瘤等，多数情况，移除触发因素可以使血管炎缓解l儿童血管炎可以表现为多系统受累，要综合临床表现，早诊断，早治疗lHSP和KD是最常见的两种儿童血管炎l影像学是儿童血管炎临床和实验室研究的重要辅助手段，有助于及时诊断和随访总结天津市第二儿童医院鸟瞰