小儿营养性贫血PPT课件.pptx

小儿营养性贫血小儿营养性贫血1贫血总论贫血总论2一一.定义定义 指指单单位位体体积积周周围围血血液液中中红红细细胞胞数数、血血红红蛋蛋白白量量和和红红细细胞胞压压积积低低于于正正常常值值，或或其其中中一一项项明明显低于正常。显低于正常。WHO:6m-6yWHO:6m-6y，Hb110g/L;6y-14yHb110g/L;6y-14y，Hb120g/L;Hb120g/L;6 6月以下暂无标准。月以下暂无标准。海拔每升高海拔每升高 10001000米米 HbHb升高升高4%4%我我国国小小儿儿血血液液会会议议（19891989年年）暂暂定定：血血红红蛋蛋白白在在新新 生生 儿儿 期期 145g/L,1145g/L,1-4 4月月 90g/L,90g/L,4 4-6 6月月 94 32 32-38 B12正细胞性正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障再障单纯小细胞单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏肾脏小细胞低色素小细胞低色素80 28 32 IDA5二二.分类分类（三）病因分类1.红细胞和血红蛋白生成不足造血物质缺乏：缺铁性贫血，巨幼红细胞贫血等骨髓造血功能障碍：再障，单纯红细胞再障其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，铅中毒，癌症性贫血等6二二.分类分类（三）病因（三）病因分类分类2.2.溶血性贫血溶血性贫血红细胞内在红细胞内在异常异常a.a.红红细细胞胞膜膜结结构构缺缺陷陷：遗遗传传性性球球形形红红细细胞胞增增多多症症，阵阵发性睡眠性血红蛋白尿等发性睡眠性血红蛋白尿等b.b.红红细细胞胞酶酶缺缺乏乏：葡葡萄萄糖糖-6-6-磷磷酸酸脱脱氢氢酶酶缺缺乏乏（G-6-G-6-PDPD）,丙酮酸激酶（丙酮酸激酶（PKPK）缺乏症等）缺乏症等c.c.血血红红蛋蛋白白合合成成或或结结构构异异常常：地地中中海海贫贫血血，血血红红蛋蛋白白病等病等 7二二.分类分类（三）病因（三）病因分类分类2.2.溶血性贫血溶血性贫血红细胞外在因素红细胞外在因素a.a.免免疫疫因因素素：体体内内存存在在破破坏坏红红细细胞胞的的抗抗体体，新新生生儿儿溶溶血血症症，自自身身免免疫疫性性溶溶血血性性贫贫血血，药物所致的免疫性溶血性贫血等药物所致的免疫性溶血性贫血等b.b.非非免免疫疫因因素素：感感染染，物物理理化化学学因因素素，毒毒素素，脾亢，脾亢，DICDIC等等8二二.分类分类（三）病因（三）病因分类分类3.3.失血性贫血失血性贫血 急性失血急性失血 慢性失血慢性失血9三三.临床表现临床表现1.一般表现：皮肤粘膜苍白，以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最为明显。疲倦乏力，生长发育迟缓，营养不良，毛发干燥等。2 2髓外造血：髓外造血：肝、脾和淋巴结肿大。10三三.临床临床表现表现3.3.神神经经系系统统：精精神神不不振振，烦烦躁躁不不安安，嗜嗜睡睡，对对周周围围环环境境不不感感兴兴趣趣，注注意意力力不不集集中中，智智力力减减退退，反反应应低低下下等等；年年长长儿儿可可有有头头痛痛，头头晕晕，耳耳鸣鸣，畏畏寒寒等等；维维生生素素B12B12缺缺乏乏所所致致的的巨巨幼幼红红细细胞胞贫贫血血，可可有有震震颤颤，膝膝反反射射亢亢进和踝阵挛等异常体征进和踝阵挛等异常体征。11三三.临床临床表现表现4.4.消消化化系系统统：消消化化功功能能减减退退，食食欲欲不不振振，腹腹泻，恶心，呕吐，舌乳头萎缩等。泻，恶心，呕吐，舌乳头萎缩等。5.5.循循环环系系统统：心心率率加加速速，脉脉压压增增大大，心心脏脏扩扩大，心前区杂音等。大，心前区杂音等。6.6.呼吸系统：呼吸增快，甚至呼吸暂停。呼吸系统：呼吸增快，甚至呼吸暂停。7.7.其他：溶贫时可有黄疸，血红蛋白尿。其他：溶贫时可有黄疸，血红蛋白尿。12四四.诊断要点诊断要点（一一）病史）病史1 1年龄年龄（1 1）新生儿：）新生儿：溶血症，胎母输血性失血溶血症，胎母输血性失血（2 2）婴幼儿）婴幼儿：2 2-3 3月，生理性贫血；月，生理性贫血；6 6月月-2 2岁，营养性贫血岁，营养性贫血（3 3）儿童：慢性，造血）儿童：慢性，造血2 2性别和籍贯性别和籍贯南方南方-G-6-PDG-6-PD（男性），地中海贫血；（男性），地中海贫血；北方农村北方农村-营养性巨幼红细胞贫血营养性巨幼红细胞贫血13四四.诊断要点诊断要点（一）病史（一）病史3.3.饮食情况饮食情况人工喂养又未及时添加辅食人工喂养又未及时添加辅食-缺铁性贫血缺铁性贫血单单纯纯母母乳乳喂喂养养而而母母亲亲为为素素食食者者或或者者单单纯纯羊羊乳乳喂养的婴儿喂养的婴儿-面营养性面营养性巨幼红细胞贫血巨幼红细胞贫血发病前有吃蚕豆史发病前有吃蚕豆史-G-6-PD G-6-PD14四四.诊断要点诊断要点（一）病史（一）病史4.4.服药史服药史 氯霉素，保泰松和各种化疗药物氯霉素，保泰松和各种化疗药物-再障再障青霉素，磺胺类药物，非那西丁，奎宁等青霉素，磺胺类药物，非那西丁，奎宁等 药物药物-免疫性溶血免疫性溶血苯妥英苯妥英钠钠-巨幼红细胞贫血巨幼红细胞贫血15四四.诊断要点诊断要点（一）病史（一）病史5.5.其他疾病史其他疾病史结核病，亚急性细菌性心内膜炎，慢性骨髓结核病，亚急性细菌性心内膜炎，慢性骨髓炎，慢性肾脏疾患，肝脏疾病，各种结缔组炎，慢性肾脏疾患，肝脏疾病，各种结缔组织病，寄生虫病或装置人工瓣膜后都可造成织病，寄生虫病或装置人工瓣膜后都可造成贫血。贫血。16四四.诊断要点诊断要点（一）病史（一）病史6.6.家族史家族史溶贫，如遗传性球形细胞增多症等红细胞膜溶贫，如遗传性球形细胞增多症等红细胞膜缺陷的患儿，可有家族史。缺陷的患儿，可有家族史。17四四.诊断要点诊断要点（一）病史（一）病史7.7.居住环境居住环境有无接触铅，砷，农药，杀虫剂，染料等；有无接触铅，砷，农药，杀虫剂，染料等；生活地有无寄生虫病如钩虫病，血吸虫病，生活地有无寄生虫病如钩虫病，血吸虫病，疟疾等。疟疾等。18四四.诊断要点诊断要点（二）体格检查（二）体格检查（1 1）生生长长发发育育：发发育育障障碍碍，特特殊殊面面容容（颧颧、额突出，眼距宽，鼻梁低，下颌骨较大）额突出，眼距宽，鼻梁低，下颌骨较大）（2 2）营养不良）营养不良（3 3）皮肤粘膜：苍白，黄染皮肤粘膜：苍白，黄染（4 4）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲（5 5）肝）肝脾淋巴结肿大脾淋巴结肿大（6 6）其其他他：心心率率增增快快，心心脏脏增增大大，心心尖尖部部收收缩期杂音缩期杂音19四四.诊断诊断要点要点（三）实验室检查（三）实验室检查1.1.外周血象：红细胞计数，血红蛋白量，红外周血象：红细胞计数，血红蛋白量，红细胞大小、形态、染色，网质红细胞计数，细胞大小、形态、染色，网质红细胞计数，白细胞和血小板计数等。白细胞和血小板计数等。2.2.骨髓检查骨髓检查3.3.血红蛋白分析血红蛋白分析4.4.红细胞脆性实验红细胞脆性实验5.5.特殊检查：红细胞酶活力测定，溶血试验，特殊检查：红细胞酶活力测定，溶血试验，血清铁检查等血清铁检查等20五五.治疗治疗1 1去除病因去除病因2 2一般一般治疗治疗3 3药物治疗药物治疗4 4输血治疗输血治疗5 5造血干细胞移植造血干细胞移植6.6.并发症并发症治疗治疗 21缺铁性贫血缺铁性贫血22一一.定义定义 由由于于体体内内铁铁缺缺乏乏，造造成成血血红红蛋蛋白白合合成成减减少少引起引起的一种小细胸低色素性贫血的一种小细胸低色素性贫血。是是小小儿儿的的常常见见病病，主主要要发发生生在在6 6月月至至3 3岁岁的的婴婴幼幼儿儿。具具有有小小细细胞胞低低色色素素性性、血血清清铁铁和和运运铁铁蛋蛋白白饱饱和和度度降降低低、铁铁剂剂治治疗疗效效果果良良好好等等特点特点。一般一般起病起病缓慢。缓慢。23二二.铁代谢铁代谢1 1.铁铁的的分布分布 HB HB 储存储存铁铁 肌红蛋白肌红蛋白 酶和运转铁酶和运转铁 64%32%3.2%0.164%32%3.2%0.1%2 2.铁铁的的来源来源 食物食物（外源性铁）（外源性铁）少部分（少部分（1 13 3）衰老衰老红细胞释放红细胞释放铁（铁（内源性内源性铁）铁）大部分（大部分（2 23 3）动物性食物较植物性食物含铁高，且吸收率高动物性食物较植物性食物含铁高，且吸收率高24二二.铁铁代谢代谢3.3.铁的吸收铁的吸收1212指肠及空肠上部指肠及空肠上部肠粘膜肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用细胞对铁吸收起到调节作用动物动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率食物中的铁比植物食物中的铁利用率高高母乳母乳优于牛乳优于牛乳维生素维生素C C、果酸促进铁、果酸促进铁吸收吸收茶茶与与咖咖啡啡影影响响铁铁的的吸吸收收，茶茶叶叶中中的的鞣鞣酸酸与与铁铁形成鞣酸铁复合体，可使铁的吸收减少形成鞣酸铁复合体，可使铁的吸收减少7575%25二二.铁铁代谢代谢4.4.铁的运转：铁的运转：血清铁血清铁总铁结合力总铁结合力转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 血清铁血清铁/总铁结合力总铁结合力100100肠粘膜吸收肠粘膜吸收 转铁蛋白转铁蛋白铁铁+原卟啉原卟啉血红素血红素+珠蛋白珠蛋白 HBHB衰老红细胞衰老红细胞26二二.铁铁代谢代谢5.5.铁的贮存铁的贮存与利用与利用储存储存方式方式 铁蛋白，含铁血黄素铁蛋白，含铁血黄素利用利用 FeFe2+2+FeFe3 3+转铁蛋白转铁蛋白结合结合运送运送 到造血组织到造血组织27二二.铁铁代谢代谢6.6.铁铁的排泄与的排泄与需要量需要量排排泄泄 每每日日仅仅有有极极少少量量的的铁铁排排出出体体外外，15g/kg15g/kg左左右右；约约2/32/3随随着着脱脱落落的的肠肠粘粘膜膜细细胞胞、胆胆汁汁和和红红细细胞胞由由肠肠道道排排出出，其其他他经经肾肾脏脏和和汗汗腺腺排排出出，表表皮皮脱脱落落也也失失去去极极微微量量的的铁铁。需需要要 婴婴幼幼儿儿，1mg/kg/d1mg/kg/d；早早产产儿儿，2mg/kg/d2mg/kg/d；各各年年龄龄小小儿儿每每天天摄摄入入总总量量不不应应超超过过15mg/d15mg/d28三三.病因病因（1 1）储储铁铁不不足足：早早产产儿儿3 铁的铁的摄入摄入29三三.病因病因（4 4）吸吸收收障障碍碍：慢慢性性腹腹泻泻、反反复复感感染染、营营养养不良不良（5 5）丢丢失失过过多多：牛牛奶奶蛋蛋白白过过敏敏、钩钩虫虫、息息肉肉、憩室等可导致长期少量憩室等可导致长期少量失血失血30四四.发病发病机理机理1.1.缺铁对缺铁对血液血液系统的影响系统的影响 小细胞低色素性贫血。小细胞低色素性贫血。缺铁三个阶段缺铁三个阶段铁铁减减少少期期：储储存存铁铁减减少少，供供红红细细胞胞合合成成血血红红蛋蛋白白的的铁铁未减少未减少红红细细胞胞生生成成缺缺铁铁期期：储储存存铁铁进进一一步步减减少少，供供红红细细胞胞合合成血红蛋白的铁不足，循环中血红蛋白的量未减少成血红蛋白的铁不足，循环中血红蛋白的量未减少缺缺铁铁性性贫贫血血期期：贫贫血血及及非非血血液液系系统统症症状状，各各项项指指标标异异常常31四四.发病发病机理机理2 2.缺缺铁其它铁其它方面方面的的影响影响肌红蛋白：肌红蛋白：肌红蛋白与氧的亲和力较血红蛋白强肌红蛋白与氧的亲和力较血红蛋白强，但，但是，是，铁缺乏时对肌肉内肌红蛋白含量的影响尚不完铁缺乏时对肌肉内肌红蛋白含量的影响尚不完全清楚全清楚。酶酶：细胞色素：细胞色素C C、单胺氧化酶单胺氧化酶、琥珀酸脱氢酶等，琥珀酸脱氢酶等，在在铁铁缺乏的早期，可能在贫血出现以前，此类含铁或铁缺乏的早期，可能在贫血出现以前，此类含铁或铁依赖酶的功能即受依赖酶的功能即受影响。出现影响。出现纳纳差差、体力下降、精体力下降、精神萎靡神萎靡消化道消化道粘膜上皮萎缩粘膜上皮萎缩免疫力免疫力下降：特异和非特异（酶下降：特异和非特异（酶）32五五.临床表现临床表现1.1.一一般般表表现现：开开始始常常有有烦烦躁躁不不安安或或精精神神不不振振，不不爱爱活活动动，食食欲欲减减退退，皮皮肤肤粘粘膜膜变变得得苍苍白白，以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最为明显。以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最为明显。2 2.髓外造血：髓外造血：肝、脾和肝、脾和淋巴结肿大淋巴结肿大。3 3.代代谢谢障障碍碍，食食欲欲不不振振、体体重重增增长长减减慢慢、舌舌乳乳头头萎萎缩缩、胃胃酸酸分分泌泌减减低低及及小小肠肠粘粘膜膜功功能能紊乱。异嗜症多见于成人，在小儿较少见紊乱。异嗜症多见于成人，在小儿较少见。33五五.临床临床表现表现4.4.神神经经系系统统：烦烦躁躁不不安安，对对周周围围环环境境不不感感兴兴趣趣，注注意意力力不不集集中中，理理解解力力降降低低，反反应应慢慢，呼吸暂停等呼吸暂停等5.5.心血管系统：心血管系统：心脏扩大和杂音心脏扩大和杂音6.6.免疫力下降：免疫力下降：易发易发感染感染34六六.实验室检查实验室检查1.1.生化生化血清血清铁蛋白：铁蛋白：16ug/L0.9umol/L0.9umol/L（50ug/L50ug/L）血清血清铁：铁：10.7umol/L(60ug/dl)10.7umol/L(62.7umol/L(350ug/dl)62.7umol/L(350ug/dl)转铁蛋白转铁蛋白饱和度（饱和度（TSTS）1515%35六六.实验室实验室检查检查2.2.血象血象红红细细胞胞减减少少，小小细细胞胞低低色色素素性性：MCVMCV（红红细细胞胞平平均均体体积积）8080，MCHMCH（红红细细胞胞平平均均血血红红蛋蛋白白）2828，MCHCMCHC（红红细细胞胞平平均均血血红红蛋蛋白白浓浓度度）3232，苍白区，苍白区扩大扩大血红蛋白明显降低血红蛋白明显降低白细胞形态正常，计数正常白细胞形态正常，计数正常36六六.实验室实验室检查检查3.3.骨髓象：骨髓象：骨髓呈增生现象骨髓呈增生现象骨髓细胞计数稍增骨髓细胞计数稍增巨核细胞数正常巨核细胞数正常37七七.诊断诊断标准（中华医学会标准（中华医学会）1 1缺铁原因缺铁原因2 2小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血3 3血清铁蛋白血清铁蛋白4 4骨髓：铁粒骨髓：铁粒/含铁血黄素含铁血黄素5 5红细胞内游离原卟啉红细胞内游离原卟啉6 6血清铁血清铁/总铁结合力总铁结合力7 7铁剂治疗有效铁剂治疗有效第第2 2条条+其它其它2 2项可以项可以诊断诊断38八八.鉴别诊断鉴别诊断1.1.地中海贫血地中海贫血有家族史，地区性比较明显。有家族史，地区性比较明显。特殊面容，肝脾明显肿大。特殊面容，肝脾明显肿大。血涂片可见靶形细胞及有核红细胞，血涂片可见靶形细胞及有核红细胞，血红蛋白电泳血红蛋白电泳A2A2及及F F增高，或出现血红蛋白增高，或出现血红蛋白H H或或BartsBarts等。等。血清铁增高，骨髓中铁粒幼细胞增多。血清铁增高，骨髓中铁粒幼细胞增多。39八八.鉴别诊断鉴别诊断2.2.肺含铁血黄素沉着症肺含铁血黄素沉着症表现为发作性苍白、无力、咳嗽，表现为发作性苍白、无力、咳嗽，痰中可见血，痰中可见血，痰和胃液中可找到含铁血黄素细胞。痰和胃液中可找到含铁血黄素细胞。网织红细胞增高。网织红细胞增高。X X线胸片肺野中可见网点状阴阴影。线胸片肺野中可见网点状阴阴影。40八八.鉴别诊断鉴别诊断3.3.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血骨髓涂片中细胞外铁明显增加，中、晚幼红骨髓涂片中细胞外铁明显增加，中、晚幼红细胞的核周围可见铁颗粒呈环状排列，血清细胞的核周围可见铁颗粒呈环状排列，血清铁增高。铁增高。用铁治疗无效。用铁治疗无效。有些病人用维生素有些病人用维生素B6B6治疗可取得较好的疗效。治疗可取得较好的疗效。41八八.鉴别诊断鉴别诊断4.4.慢性感染性贫血慢性感染性贫血多呈小细胞正色性贫血，偶呈低色性。多呈小细胞正色性贫血，偶呈低色性。血清铁和铁结合力皆降低，血清铁和铁结合力皆降低，骨髓中铁粒幼细胞增多。骨髓中铁粒幼细胞增多。铁剂治疗无效。铁剂治疗无效。42八八.鉴别诊断鉴别诊断5.5.铅中毒铅中毒红细胞中可见嗜碱性点彩，红细胞中可见嗜碱性点彩，血清中铅含量增加，血清中铅含量增加，红细胞和尿中原卟啉明显增加，红细胞和尿中原卟啉明显增加，FEP/HgbFEP/Hgb（红细胞游离原卟啉与血红蛋白比值）（红细胞游离原卟啉与血红蛋白比值）可高至可高至17.5g/g17.5g/g以上。以上。43九九.治疗治疗1.1.去去因因治疗治疗n改善饮食，合理改善饮食，合理喂养：喂养：逐渐添加辅食，以免由逐渐添加辅食，以免由于增加食物过急而造成消化不良。于增加食物过急而造成消化不良。1 1岁左右的婴岁左右的婴儿可加蛋类、菜泥、肝和肉末等。幼儿与儿童儿可加蛋类、菜泥、肝和肉末等。幼儿与儿童必须纠正偏食，给予富含铁质、维生素必须纠正偏食，给予富含铁质、维生素C C和蛋白和蛋白质的食物质的食物。n对肠道畸形、钩虫病等在贫血纠正后应行外科对肠道畸形、钩虫病等在贫血纠正后应行外科手术或驱虫手术或驱虫。n因因服用大量鲜牛奶而致的慢性肠道失血，应将服用大量鲜牛奶而致的慢性肠道失血，应将牛奶的量减至每日牛奶的量减至每日500ml500ml以下，或改用奶粉、蒸以下，或改用奶粉、蒸发奶或代发奶或代乳乳品品。44九九.治疗治疗2.2.铁剂铁剂n铁铁元元素素 4-6mg/kg.d 4-6mg/kg.d，两两餐餐之之间间服服用用（既既减减少少对对胃胃粘粘膜膜的的刺刺激激，又又利利于于吸吸收收），二二价铁比三价铁容易吸收价铁比三价铁容易吸收，n产品：硫酸亚铁产品：硫酸亚铁、速力菲、力蜚、速力菲、力蜚能能n促进促进吸收：维生素吸收：维生素C Cn疗疗程程：铁铁剂剂治治疗疗一一般般须须继继续续应应用用至至红红细细胞胞和血红蛋白达到正常水平后至少和血红蛋白达到正常水平后至少6 68 8周。周。45九九.治疗治疗3.3.输血输血一般不需要输血，重度贫血或合并严重感染一般不需要输血，重度贫血或合并严重感染或急需外科手术者，才是输血的适应证。或急需外科手术者，才是输血的适应证。对于血红蛋白的对于血红蛋白的30g/L30g/L以下者，应立即进行输以下者，应立即进行输血，但必须采取少量多次的方法，或输入浓血，但必须采取少量多次的方法，或输入浓缩的红细胞，每次缩的红细胞，每次2 23ml/kg3ml/kg。输血速度过快、量过大，可引致心力衰竭。输血速度过快、量过大，可引致心力衰竭。46十十.预防预防1.1.应应做做好好婴婴儿儿喂喂养养指指导导：倡倡导导母母乳乳喂喂养养，如如不不能能用用母母乳乳喂喂养养时时，应应选选用用强强化化铁铁配配方方奶奶喂养喂养。及时添加辅及时添加辅食。食。2.2.早产儿及早产儿及低体重儿低体重儿从从2 2月时即预防性补充铁月时即预防性补充铁 剂，剂，1 12mg/kgd2mg/kgd。3.3.做好健康检查做好健康检查工作工作对于对于血红蛋白在血红蛋白在110g/L110g/L的正常低限的婴儿的正常低限的婴儿，可可给予给予铁剂铁剂3mg/kgd3mg/kgd，共服，共服3 3个月。个月。47营养性巨营养性巨幼幼红细胞贫血红细胞贫血48一一.定义定义n由于维生素由于维生素B12B12或（和）叶酸缺乏所致的一或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。种大细胞性贫血。n主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用婴幼儿用婴幼儿，神经系统神经系统维生素维生素B12B12或（和）或（和）叶叶酸治疗有效。酸治疗有效。49二二二二.营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 发病机制发病机制发病机制发病机制维生素维生素维生素维生素 B12 B12 B12 B12 B12 B12、叶酸参与叶酸参与叶酸参与叶酸参与 DNA DNA DNA DNA DNA DNA 合成，为胞核发育合成，为胞核发育合成，为胞核发育合成，为胞核发育所必需所必需所必需所必需 染色体易断裂，细胞过早死亡染色体易断裂，细胞过早死亡染色体易断裂，细胞过早死亡染色体易断裂，细胞过早死亡 无效造血无效造血无效造血无效造血 细胞分裂增殖时间延长细胞分裂增殖时间延长细胞分裂增殖时间延长细胞分裂增殖时间延长 红细胞生成减慢红细胞生成减慢红细胞生成减慢红细胞生成减慢 胞质发育不受影响，形成体积大、胞质发育不受影响，形成体积大、胞质发育不受影响，形成体积大、胞质发育不受影响，形成体积大、胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞寿命缩短寿命缩短寿命缩短寿命缩短贫血贫血贫血贫血+巨幼变可影响骨髓粒细胞、巨核细胞巨幼变可影响骨髓粒细胞、巨核细胞巨幼变可影响骨髓粒细胞、巨核细胞巨幼变可影响骨髓粒细胞、巨核细胞50三三.病因病因1 1摄摄入入不不足足：羊羊奶奶(叶叶酸酸)，母母乳乳(母母挑挑食食)，未添加辅未添加辅食食2 2吸收或代谢障碍吸收或代谢障碍内因子内因子+B12+B12吸收吸收慢慢性性腹腹泻泻病病，先先天天性性叶叶酸酸 代代谢谢障障碍碍等等可可导导致致叶酸缺乏叶酸缺乏3 3消耗过多：感染消耗过多：感染，生长发育，生长发育51四四.临床临床表现表现年龄年龄 ：6 6m m 至至 2y 2y一般一般表现：虚胖，轻度浮肿表现：虚胖，轻度浮肿，毛黄毛黄，皮肤蜡皮肤蜡黄黄，睑结膜、口唇、指甲苍白，轻度黄疸睑结膜、口唇、指甲苍白，轻度黄疸精神精神神经神经症状：反应症状：反应迟钝，目光呆滞，嗜睡，迟钝，目光呆滞，嗜睡，少哭不笑，智力及动作发育落后，少哭不笑，智力及动作发育落后，肢体震颤，肢体震颤，共济失调，踝阵挛等共济失调，踝阵挛等消化系统消化系统症状：厌食症状：厌食，恶心，呕吐，腹泻，恶心，呕吐，腹泻，舌炎舌炎髓外造血髓外造血表现表现52五五.实验室实验室诊断诊断血象血象 大细胞性贫血大细胞性贫血 WBCWBC减少，分叶过多减少，分叶过多 PLTPLT正常或减少正常或减少骨髓象骨髓象 巨幼变巨幼变 粒细胞、巨核细胞分叶过多粒细胞、巨核细胞分叶过多血生化血生化 血清维生素血清维生素B12B12、叶酸叶酸降低降低53六六.治疗治疗1.1.一般治疗：注意营养，及时添加辅食，加强护理，一般治疗：注意营养，及时添加辅食，加强护理，防治感染。防治感染。2.2.去除病因去除病因3.3.维生素维生素B12,100B12,100gg肌注肌注,每周每周2 2至至3 3次，连用数周；次，连用数周；神经系统症状明显者每日神经系统症状明显者每日1mg,1mg,连续连续2 2周以上周以上叶酸叶酸5mg5mg，口服，口服，tid,tid,连用数周，和连用数周，和维生素维生素B12B12合用合用4.4.补铁补铁5.5.补钾：新生红细胞，钾至细胞内，导致低钾血症补钾：新生红细胞，钾至细胞内，导致低钾血症54 七七.预防预防1.1.改善哺乳母亲的营养改善哺乳母亲的营养2.2.及时添加辅食及时添加辅食3.3.注意饮食均衡注意饮食均衡4.4.及时治疗肠道疾病及时治疗肠道疾病5.5.合理应用抗叶酸代谢的药物合理应用抗叶酸代谢的药物 55缺铁性贫血与巨幼红细胞贫血的鉴别缺铁性贫血与巨幼红细胞贫血的鉴别56谢谢大家57