小儿贫血(新).ppt

小小儿儿贫贫血血双辽卫校陈广志小小 儿儿 贫贫 血（血（AnemiaAnemia）一一.定义：定义：外周血中单位容积内红细胞数、外周血中单位容积内红细胞数、血血 红蛋白量红蛋白量 或红细胞压积低于正常。或红细胞压积低于正常。根据根据WHOWHO的资料，的资料，HbHb低于下列值为贫血：低于下列值为贫血：6 6个月个月 -6-6岁岁 110g/L 110g/L；6 6岁岁-14-14岁岁 120g/L 120g/L（海拔每升高海拔每升高10001000米，血红蛋白上升米，血红蛋白上升4%4%）66个月婴儿，我国暂时规定，低于下列值为个月婴儿，我国暂时规定，低于下列值为贫血：新生儿贫血：新生儿145g/L;1-4145g/L;1-4月月90g/L;90g/L;4-6 4-6月月 100g/L100g/L。二、贫血的分类二、贫血的分类（一）程度分类：（一）程度分类：分四度：分四度：(1)(1)一般标准：一般标准：(2)(2)新生儿：新生儿：轻度：轻度：90g-90g-正常下限正常下限/L /L 轻度：轻度：120-144g/L120-144g/L 中度：中度：60-90g/L 60-90g/L 中度：中度：90-120g/L90-120g/L 重度：重度：30-60g/L 30-60g/L 重度：重度：60-90g/L 60-90g/L 极重度：极重度：30g/L 30g/L 极重度：极重度：60g/L94 32 32-38 正细胞性 84-94 28-32 32-38 单纯小细胞性 80 28 32-38 小细胞低色素性 80 28（30）32 注：MCV=CHT*103/RBC（系数）MCH=Hb/RBC（系数）MCHC=Hb*10-3/CHT三、贫血的临床表现1.一般表现2.造血器官反应3.各系统症状A.循环和呼吸系统B.消化系统C.神经系统四、贫血的诊断要点1 1、病史、病史 新生儿新生儿-溶血、溶血、2-32-3月生理性月生理性A.A.发病年龄发病年龄 婴幼儿婴幼儿-营养性、年长儿营养性、年长儿-白再障白再障B.B.病程经过和伴随症状：起病急缓，伴症如黄病程经过和伴随症状：起病急缓，伴症如黄疸、疸、HbHb尿、尿、出血、骨骼疼痛、神经系统症状等出血、骨骼疼痛、神经系统症状等C.C.个人史：喂养史、生长发育史个人史：喂养史、生长发育史D.D.家族史：遗传球、椭、地中海、家族史：遗传球、椭、地中海、2、体格检查 A.生长发育 B.营养状况 C.皮肤、黏膜 D.指甲和毛发 E.肝脾和淋巴结肿大3 3、实验室检查、实验室检查 A.A.外周血象：、血红蛋白量和红细胞大外周血象：、血红蛋白量和红细胞大小、小、形态及染色情况形态及染色情况 、网织、网织红细胞红细胞 计数、白细胞计数、白细胞计数和血小板计数计数和血小板计数 B.B.骨髓检查：骨髓检查：C.C.血红蛋白分析检查血红蛋白分析检查 D.D.红细胞脆性试验红细胞脆性试验 G.G.特殊检查：酶、抗人球蛋白试特殊检查：酶、抗人球蛋白试验等验等五五.贫血的治疗原则贫血的治疗原则去除病因：是治疗贫血的关键去除病因：是治疗贫血的关键一般疗法一般疗法药物治疗药物治疗输血疗法：适应症？输血量？方法？洗输血疗法：适应症？输血量？方法？洗造血干细胞移植造血干细胞移植治疗并发症治疗并发症营养性缺铁性贫血（营养性缺铁性贫血（NIDANIDA）一一 铁的代谢铁的代谢（一）人体内铁元素的含量及其分布（一）人体内铁元素的含量及其分布 体体内内总总铁铁量量：成成年年男男性性约约为为50mg/kg50mg/kg；女女性性约约为为35mg/kg35mg/kg；新新生生儿儿约约为为75mg/kg75mg/kg。总铁量的总铁量的64%64%用于合成血红蛋白，用于合成血红蛋白，3.2%3.2%合成肌红蛋白，约合成肌红蛋白，约32%32%以铁蛋白及含以铁蛋白及含铁血黄素形式储存于肝、脾及骨髓中。铁血黄素形式储存于肝、脾及骨髓中。（二）铁的来源（二）铁的来源 1 1，、食物中摄取的铁，、食物中摄取的铁：动物性食物含：动物性食物含铁高且为血红素铁，吸收率达铁高且为血红素铁，吸收率达10%10%25%25%；植；植物性食物的铁为非血红素铁而吸收率低约物性食物的铁为非血红素铁而吸收率低约1.7%1.7%7.9%7.9%；乳制品含铁量均低。；乳制品含铁量均低。2 2、衰衰老老破破坏坏的的红红细细胞胞释释放放的的铁铁：几几乎乎全全部部被再利用。被再利用。（三）铁的吸收和运转（三）铁的吸收和运转 1 1、吸收：、吸收：主要在十二指肠及空肠上段主要在十二指肠及空肠上段2 2，、运转：，、运转：一部分一部分+去铁蛋白去铁蛋白铁蛋白铁蛋白暂存细胞内暂存细胞内铁进入肠黏膜细胞铁进入肠黏膜细胞 红细胞破坏的铁红细胞破坏的铁 另一部分另一部分血中血中+转铁蛋白转铁蛋白 运运送至需铁及储铁组织（如骨髓）利用；送至需铁及储铁组织（如骨髓）利用；未被利用的铁去铁蛋白未被利用的铁去铁蛋白铁蛋白铁蛋白储存备用铁。储存备用铁。（四）铁的储存与利用（四）铁的储存与利用 1 1、储存：、储存：以铁蛋白及含铁血黄素形式以铁蛋白及含铁血黄素形式 储藏。储藏。2 2、利用：、利用：F F2+2+去铁蛋白去铁蛋白还原酶氧化酶还原酶氧化酶铁蛋白铁蛋白F F2+2+释出释出 F F3+3+转铁转铁蛋白蛋白骨髓造血组织骨髓造血组织铁进入幼红细胞铁进入幼红细胞+原扑原扑啉啉 血红素血红素+珠蛋白珠蛋白血红蛋白血红蛋白红细胞红细胞(五）铁的排泄和需要量五）铁的排泄和需要量 排泄量：正常小儿约为排泄量：正常小儿约为1515g/kg/dg/kg/d 早产儿：早产儿：2 2/d/d 需要量：需要量：4 4月月3 3岁：岁：1 1/d/d (六）胎儿和儿童期铁代谢的特点六）胎儿和儿童期铁代谢的特点 胎儿期：胎儿期：以孕期后以孕期后3 3个月获铁量最多。胎儿平均个月获铁量最多。胎儿平均每日从母体获铁每日从母体获铁4 4。足月儿从母体所获铁。足月儿从母体所获铁足够生后足够生后4 45 5月用。早产儿易缺铁。月用。早产儿易缺铁。婴幼儿期：婴幼儿期：生后一周至生后一周至2 23 3月时不易出现缺月时不易出现缺铁，铁，4 4月后对铁的需要增加，而乳汁品含铁月后对铁的需要增加，而乳汁品含铁量低，故量低，故6 6月月2 2或或3 3岁缺铁的发生率高。岁缺铁的发生率高。儿童期和青春期：儿童期和青春期：较少缺铁。缺铁原因：食物搭配较少缺铁。缺铁原因：食物搭配不合理；钩虫、蛲虫感染的隐性失血；性成不合理；钩虫、蛲虫感染的隐性失血；性成熟期对铁的需要增加，少女月经失铁。熟期对铁的需要增加，少女月经失铁。二、病因和发病机制二、病因和发病机制（一）缺铁的原因（一）缺铁的原因 1 1、先天储铁不足：、先天储铁不足：2 2、铁摄入量不足：、铁摄入量不足：内源性：主要来源内源性：主要来源外源性外源性（）食物中缺铁（）食物中缺铁（）影响铁吸收因素）影响铁吸收因素 3 3、生长发育快：、生长发育快：4 4、铁的吸收障碍：、铁的吸收障碍：5 5、铁的丢失过多：、铁的丢失过多：（二）缺铁对各系统的影响（二）缺铁对各系统的影响 1 1、血液：、血液：缺铁时红细胞内血红蛋白含缺铁时红细胞内血红蛋白含 量不足，细胞浆较少，但对细胞的分量不足，细胞浆较少，但对细胞的分裂、增殖影响较小，故引起小细胞低裂、增殖影响较小，故引起小细胞低色素性贫血。色素性贫血。缺铁引起贫血要经过三个阶段：缺铁引起贫血要经过三个阶段：铁减少期（铁减少期（IDID）：）：仅储存铁减少仅储存铁减少 红细胞生成缺铁期（红细胞生成缺铁期（IDEIDE）：）：红细胞生成所需的铁亦不足，红细胞生成所需的铁亦不足，但循但循环中血红蛋白量尚不减少环中血红蛋白量尚不减少 缺铁性贫血期（缺铁性贫血期（IDAIDA）：）：出现小细胞低色素性贫血和一些非血液出现小细胞低色素性贫血和一些非血液系统症状如神经、循环、免疫等系统症状系统症状如神经、循环、免疫等系统症状2 2、其他、其他 影响肌红蛋白合成影响肌红蛋白合成 使多种含铁酶（氧化酶类）活性降低使多种含铁酶（氧化酶类）活性降低与神经系统的症状有关与神经系统的症状有关 引起皮肤、黏膜上皮损害引起皮肤、黏膜上皮损害 (4)(4)引起免疫功能降低引起免疫功能降低 三、临床表现三、临床表现（一）一般表现：（一）一般表现：苍白（部位）运动耐力差、苍白（部位）运动耐力差、脑缺氧（年长儿）头、耳、眼脑缺氧（年长儿）头、耳、眼（二）髓外造血表现：（二）髓外造血表现：肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大（三）非造血系统症状（三）非造血系统症状 1 1、消化系统症状、消化系统症状：厌食、吐泻、异食癖：厌食、吐泻、异食癖口、舌、胃炎口、舌、胃炎 2 2、神经系统症状、神经系统症状：烦、萎、记忆、智力：烦、萎、记忆、智力 3 3、心血管系统症状、心血管系统症状：心率、杂音、心衰：心率、杂音、心衰 4 4、其他、其他：免疫降低、感染、反甲、：免疫降低、感染、反甲、皮肤角化皮肤角化四、实验室检查四、实验室检查（一）血象（一）血象：、呈小细胞低色素贫血、呈小细胞低色素贫血、和、和Hb降低、降低、Hb更明显、80、28（30）MCHC32、网织红细胞正常或轻度减少、网织红细胞正常或轻度减少。（二）骨髓象（二）骨髓象：幼红细胞增生活跃，以：幼红细胞增生活跃，以 中、中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，染色偏蓝，胞浆量少，染色偏蓝，显示胞浆成熟度落显示胞浆成熟度落后于胞核。白、巨系统无影响后于胞核。白、巨系统无影响（三）有关铁代谢的检查（三）有关铁代谢的检查 1 1、血清铁蛋白（、血清铁蛋白（SFSF）；较敏感，较敏感，在在IDID期即已降低。期即已降低。120.9 0.9 mol/Lmol/L（500500g/dlg/dl）即提示细胞内缺铁。即提示细胞内缺铁。SFSF值减低、值减低、FEPFEP值增高而尚未出现贫血，为值增高而尚未出现贫血，为IDEIDE期的期的典型表现。典型表现。3 3、血清铁（、血清铁（SISI）、总铁结合力（）、总铁结合力（TIBCTIBC）和转铁蛋白饱和度和转铁蛋白饱和度(TS(TS）：）：IDAIDA时时SISI降低降低 9.0-10.7 62.7 62.7 mol/Lmol/L（350 350 g/dlg/dl）有意义。）有意义。TS 15%TS 15%有诊断意义有诊断意义4 4、骨髓可染铁：、骨髓可染铁：是反映体内储存铁的敏感而可靠的是反映体内储存铁的敏感而可靠的 指标。缺铁时铁粒幼细胞数可指标。缺铁时铁粒幼细胞数可 15%15%。五、诊断五、诊断1 1、病史特别是喂养史、病史特别是喂养史2 2、临床表现、临床表现A A、B B、C C、3 3、实验室检查、实验室检查A A、B B、C C、六、治疗六、治疗（一）一般治疗（一）一般治疗（二）去因治疗（二）去因治疗（三）铁剂治疗：（三）铁剂治疗：1 1、常用的铁剂：、常用的铁剂：口服、肌注口服、肌注 2 2、影响铁剂吸收因素：、影响铁剂吸收因素：3 3、剂量：、剂量：元素铁元素铁4-6mg/kg/d4-6mg/kg/d，分三次，分三次口服，一次量不应超过元素铁口服，一次量不应超过元素铁 1.5-2.0mg/kg1.5-2.0mg/kg。4 4、效果：、效果：有效者有效者3-43-4天后网织红天后网织红，7-107-10天达天达 高峰，高峰，2-32-3周后下降至正常。周后下降至正常。治疗治疗1-21-2周后周后HBHB增加，增加，HBHB达正常后继续达正常后继续 服药服药 6 68 8周。周。（四）输红细胞（四）输红细胞 适应证：适应证：贫血严重，贫血严重，HB60g/L,HB94 MCH32 MCHC 32-38 4 4、网织红常下降；、网织红常下降；5 5、中性粒细胞：、中性粒细胞：(巨幼变巨幼变)直径变大、分叶过直径变大、分叶过 多，多，5 5核中性粒核中性粒 5%5%，有早期诊断意义。，有早期诊断意义。6 6、血小板、血小板：个大、数量少：个大、数量少（二）骨髓象：1、骨髓增生活跃 2、红细胞系：A、增生（原始、早幼）为主 B、各期幼红细胞均出现巨幼变，C、胞核发育落后于胞浆 4、粒细胞系：可见到大的并有胞浆 空泡形成的中性粒细胞（巨幼变），5、巨核细胞系：细胞个大、核有过度 分叶现象（巨幼变）。周围血小板少（三）缺乏维生素（三）缺乏维生素B B1212的检查的检查 1 1、血清维生素、血清维生素B B1212测定：测定：100ng/L100ng/L 有意义有意义 2 2、其他：、其他：尿甲基丙二酸尿甲基丙二酸；血清胆红；血清胆红 素中度素中度；LDHLDH（四）缺乏叶酸的检查（四）缺乏叶酸的检查 1 1、血清叶酸测定、血清叶酸测定：33g/Lg/L提示提示 叶酸缺乏叶酸缺乏 2 2、其他：、其他：LDHLDH升高升高五、诊断五、诊断1 1、临床表现、临床表现、2 2、血象、血象3 3、骨髓象可诊断为巨幼红细胞性贫血。、骨髓象可诊断为巨幼红细胞性贫血。4 4、在此基础上，如精神神经症状明显，则考、在此基础上，如精神神经症状明显，则考虑为维生素虑为维生素B B1212缺乏所致。缺乏所致。5 5、测定血清维生素、测定血清维生素B B1212和叶酸水平可进一步协和叶酸水平可进一步协助诊断。助诊断。六、治疗 （一）（一）、一般治疗、一般治疗 （二）、去除病因（二）、去除病因 （三）、维生素三）、维生素B B1212和叶酸治疗：和叶酸治疗：1 1、维生素、维生素B B1212治疗：治疗：A A、有精神神经症状者，应以维生素、有精神神经症状者，应以维生素B B1212治疗为主，治疗为主，如单用叶酸反而有加重症状的可能。如单用叶酸反而有加重症状的可能。B B、剂量：、剂量：0.5-1 mg0.5-1 mg，一次肌肉注射，一次肌肉注射 C C、效果：、效果：*2-42-4天精神神经症状好转，但消失缓慢天精神神经症状好转，但消失缓慢 *2-42-4天网天网R R开始升高，开始升高，6-76-7天达高峰，天达高峰，2 2周恢复正常周恢复正常 *RBCRBC、HB:2HB:2周后开始升高、周后开始升高、2 2个月逐渐恢复正常个月逐渐恢复正常 2 2叶酸治疗叶酸治疗：5 mg 5 mg 每天三次口服，疗程每天三次口服，疗程3-43-4周周 同服同服V-CV-C疗效好疗效好七、预防七、预防 营养性感染性贫血又名雅克什综合症、雅克什贫血特点：营养性贫血和感染同时存在多发于6个月-2岁小儿主要有以下几点：1、病因：由营养缺乏和慢性反复感染引起2、表现：除感染和贫血外肝脾肿大明显，特别 脾，可达盆腔。淋巴结轻度肿大。3、并发：常伴有营养不良、佝偻病4、血象：A、缺铁性贫血或混合性贫血 B、WBC明显增高，可达30*109/L C、可见中幼、晚幼粒细胞，有核红细胞 有假性白血病之称 D、WBC碱性磷酸酶升高 5、鉴别：注意与白血病、类白血病鉴别 6、治疗：长疗程抗感染、补充营养可治愈 选择题选择题 、小儿出生后正常情况下造血器官主小儿出生后正常情况下造血器官主要是要是 、卵黄囊、卵黄囊 、中胚叶、中胚叶 、肝脏、肝脏 、骨髓、骨髓 、脾脏、脾脏、婴儿生理性贫血的时间是出生后、婴儿生理性贫血的时间是出生后 、个月、个月 、个月、个月 、个月、个月 、个月、个月 、个月以后、个月以后3 3、观观察察营营养养性性缺缺铁铁性性贫贫血血患患儿儿铁铁剂剂疗疗效效，早期最可靠的指标是早期最可靠的指标是。面色改变。面色改变。食欲情况。食欲情况。心率减慢。心率减慢。血红蛋白量。血红蛋白量。网织红细胞升高。网织红细胞升高A.A.红细胞数正常后一个月左右红细胞数正常后一个月左右B.B.红红细细胞胞压压积积正正常常后后一一个个月月左左右右C.C.网网织织红红细细胞胞数数正正常常后后一一个个月月左右左右D.D.血红蛋白量正常后一个月左右血红蛋白量正常后一个月左右4 4、.以铁剂治疗缺铁性贫血，一般用药至以铁剂治疗缺铁性贫血，一般用药至E.E.血清铁正常后一个月左右血清铁正常后一个月左右5 5、小小儿儿在在生生后后头头几几年年内内造造血血代代偿偿潜潜力力少少，当当造造血血需需要要增增加加时时易易出出现现骨骨髓髓外外造造血血，主主要原因是要原因是A.A.骨髓造血功能抑制骨髓造血功能抑制B.B.缺乏红骨髓缺乏红骨髓C.C.红细胞寿命短红细胞寿命短D.D.缺乏黄骨髓缺乏黄骨髓.肝，脾淋巴结发育不全肝，脾淋巴结发育不全6 6、某某营营养养性性缺缺铁铁性性贫贫血血患患儿儿，口口服服铁铁剂剂治治疗，为利于铁剂的吸收，可同时服用疗，为利于铁剂的吸收，可同时服用 A AVitBVitB1 1 B BVitBVitB2 2 C CVitBVitB6 6 D DVitC EVitC EVitBVitB1212 、生长发育速度相对较慢、生长发育速度相对较慢、有充足的母乳喂养、有充足的母乳喂养、铁的排泄量较少、铁的排泄量较少7 7、足月新生儿在生后个月内很少患营养、足月新生儿在生后个月内很少患营养性缺铁性贫血，其原因是性缺铁性贫血，其原因是、红细胞破坏较少、红细胞破坏较少、从母体获取足够的贮存铁、从母体获取足够的贮存铁8 8、小儿时期中性粒细胞与淋巴细胞两次比、小儿时期中性粒细胞与淋巴细胞两次比例相等发生在什么时间例相等发生在什么时间、天与岁、天与岁、天与岁、天与岁、天与岁、天与岁、天与岁、天与岁、2020天与天与1010岁岁9 9、下列贫血表现哪项不符合营养性缺铁性、下列贫血表现哪项不符合营养性缺铁性贫血贫血、皮肤粘膜苍白、皮肤粘膜苍白、肝脾轻度肿大、肝脾轻度肿大、头晕眼花耳鸣、头晕眼花耳鸣、肢体震颤、肢体震颤、食欲减退，常有呕吐和腹泻、食欲减退，常有呕吐和腹泻1010、早期诊断缺铁性贫血最灵敏的指标为、早期诊断缺铁性贫血最灵敏的指标为、末梢血中红细胞减少、末梢血中红细胞减少、末梢血中血红蛋白减少、末梢血中血红蛋白减少、红细胞游离原扑啉增高、红细胞游离原扑啉增高、血清铁减少、血清铁减少、血清铁蛋白减低、血清铁蛋白减低1111、营养性巨幼红细胞性贫血出现精神症、营养性巨幼红细胞性贫血出现精神症状的主要原因是由于状的主要原因是由于A A、缺乏维生素缺乏维生素B12B12B B、缺乏叶酸缺乏叶酸C C、缺乏维生素缺乏维生素C CD D、缺乏铁、缺乏铁E E、缺乏四氢叶酸缺乏四氢叶酸