中枢神经的传导通路-运动.pptx

中枢神经的传导通路运动传运动传导通路导通路锥锥体系体系和锥体外锥体外系系（一）锥体系一）锥体系（1 1）特点）特点：级级N N元元大脑皮质运大脑皮质运动区动区，即上运动上运动N N元元，也叫上单位上单位 由二级由二级N N元组成元组成 级级N N元元 脑脑N N运动核运动核，即下运动下运动N N元元，也叫下单位下单位 脊髓前角脊髓前角C C 支配骨骼肌（随意控制）支配骨骼肌（随意控制）（2 2）分束）分束：皮质脊髓束：大脑皮质皮质脊髓束：大脑皮质脊脊髓髓 皮质核（脑干）束：大脑皮质皮质核（脑干）束：大脑皮质脑干脑干皮质核束皮质核束 面面N N核核 只接受对侧皮质核束只接受对侧皮质核束 舌下舌下N N核核损伤：损伤：（1 1）一侧）一侧上运动上运动N N元元损伤，可产生对侧眼裂以下面肌和对侧舌损伤，可产生对侧眼裂以下面肌和对侧舌肌瘫痪，表现：对侧鼻唇沟变浅或消失，囗角低垂，嘴歪向病肌瘫痪，表现：对侧鼻唇沟变浅或消失，囗角低垂，嘴歪向病灶侧，流囗水，不能作鼓气、露齿和吹哨，灶侧，流囗水，不能作鼓气、露齿和吹哨，伸舌时舌尖偏向伸舌时舌尖偏向病病灶对侧灶对侧，称，称核上瘫痪核上瘫痪（上单位瘫痪、属于痉挛性瘫痪）（上单位瘫痪、属于痉挛性瘫痪）。（2 2）一侧）一侧下运动下运动N N元元损伤，可产生同侧全部面肌和同侧舌肌瘫损伤，可产生同侧全部面肌和同侧舌肌瘫痪，表现：额横纹消失，眼下能闭、同侧鼻唇沟消失，囗角低痪，表现：额横纹消失，眼下能闭、同侧鼻唇沟消失，囗角低垂，嘴歪向病灶侧，流囗水，不能作鼓气、露齿和吹哨，垂，嘴歪向病灶侧，流囗水，不能作鼓气、露齿和吹哨，伸伸舌时舌尖偏向病灶侧，称舌时舌尖偏向病灶侧，称核下瘫痪核下瘫痪（下单位瘫痪、属于软下单位瘫痪、属于软瘫）瘫）面面N N核下部、舌下核下部、舌下N N核核只接受对侧皮质核束只接受对侧皮质核束 损伤损伤：皮质脊髓束皮质脊髓束皮质脊髓束皮质脊髓束下运动神经元E 脊髓前角细胞E 脑神经运动核及发出的神经轴突E 接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最 后共同通路E 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径下运动神经元作用在锥体系中下运动神经元的胞体位于脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的突分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。下运动神经元受损时，由于肌失去神经支配，肌张力降低，呈弛缓性瘫痪；肌因营养障碍而萎缩；因为所有反射弧都中断，浅、深反射均消失；无病理反射。症状表现一、常见的患者通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。同时肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。二、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。三、对于上运动神经元型患者主要表现为肢体无力、发紧、动作不灵。专家指出，因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。所以出现上述症状的患者，应该警惕运动神经元病的发生。此外，对于运动神经元型的患者多于30岁左右发病。四、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际肌肉萎缩。五、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状上运动神经元大脑额叶中央前回运动区 第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束 (皮质脊髓束&皮质延髓束)特点:经2级神经元传导(图2-21)上运动神经元临床表现（1）缺损症状：瘫痪，即上运动神经元瘫痪，又称中枢性瘫痪或痉挛性瘫痪。（2）刺激症状：抽搐。（3）释放症状：中枢性瘫痪的肌张力增高（折刀样肌张力增高），腱反射亢进，病理反射阳性。（4）断联休克症状：中枢神经系统局部急性严重病变，引起功能上与受损部位密切联系的远隔部位神经功能短暂缺失，如急性中枢性偏瘫肢体开始是弛缓的，肌张力减低，深浅反射消失（脑休克）；急性脊髓病变时受损平面以下的弛缓性瘫痪（脊髓休克），休克期过去后，受损组织的释放症状逐渐出现，转变为肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。在皮质下白质及内囊处，锥体束病变引起的偏瘫，常常是上肢比下肢重，远端比近端重，上肢伸肌比屈肌重，下肢的屈肌比伸肌重，面神经瘫痪限于对侧下部面肌及舌肌，表情动作不受影响。上运动神经元瘫痪的特征：瘫痪分布以整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）；肌张力增高；腱反射亢进；有病理反射；无肌萎缩或轻度废用性萎缩；无肌束性颤动；肌电图神经传导正常，无失神经电位痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较(表2-8)1.弛缓性瘫痪(flaccid paralysis)r下运动神经元瘫或周围性瘫r下运动神经元病变所致2.痉挛性瘫痪(spastic paralysis)瘫痪-分类&临床表现上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名表2-8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪分布范围较广,偏瘫单瘫截瘫和四肢瘫多局限(肌群为主),或四肢瘫(如GBS)肌张力增高,呈痉挛性瘫痪减低,呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进,浅反射消失腱反射减弱或消失,浅反射消失病理反射(+)(-)肌萎缩无,可见轻度废用性萎缩显著,早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常,无失神经电位神经传导速度减低,有失神经电位肌肉活检正常,后期呈废用性肌萎缩失神经性改变瘫痪-分类&临床表现要点提示瘫痪-定位诊断必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平,才能确定肌无力的病因肌无力分布对神经根病神经丛病&周围神经病,以及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益 1.皮质(cortex)运动区定位诊断-痉挛性瘫痪v上运动神经元不同部位病变 引起不同临床表现(图2-22)刺激性病变v对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫局限破坏性病损v引起对侧单肢瘫v对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫v大范围病灶可致偏瘫2.皮质下白质(放射冠区)定位诊断-痉挛性瘫痪放射冠皮质与内囊间的投射纤维愈接近皮质,神经纤维分布愈分散,引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中,导致对侧不均等性偏瘫3.内囊(internal capsule)定位诊断-痉挛性瘫痪W运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征W对侧均等性偏瘫 (包括中枢性面瘫舌下神经瘫)W对侧偏身感觉减退W对侧同向性偏盲4.脑干(brain stem)定位诊断-痉挛性瘫痪 交叉性瘫痪(crossed paralysis)病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)Weber综合征 Millard-Gubler综合征 Foville综合征 Jackson综合征定位诊断（1）皮质：局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐（常为阵挛性），皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。（2）内囊：锥体束纤维在内囊部最为集中，此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫，即对侧中枢性面、舌瘫和肢体瘫痪，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲，称为三偏征。（3）脑干：一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质延髓束，因此引起交叉性瘫痪，即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元瘫痪。如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元瘫痪；一侧脑桥病变产生同侧5、6、7、8对脑神经障碍，对侧舌下神经及上、下肢上运动神经元瘫痪；一侧延髓病变产生本侧9、10、11、12对脑神经障碍，对侧上、下肢上运动神经元瘫痪。双侧延髓病变引起双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经瘫痪，称真性球麻痹，有咽反射消失，舌肌萎缩、纤颤，下颌反射无改变。双侧皮质延髓束病变引起的双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经功能障碍称假性球麻痹，特征是咽反射存在，下颌反射亢进，无舌肌萎缩及纤颤。（4）脊髓：横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓（颈14）病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。颈膨大（颈5胸2）病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。胸髓病损产生双下肢上运动神经元瘫痪。腰膨大病损（腰1骶2）产生双下肢下运动神经元瘫痪。临床上，上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹，伴有肌张力增高，呈痉挛性瘫痪；深反射亢进；浅反射(如腹壁反射、提睾反射等)减弱或消失；可出现病理反射(如Babinski 征)；因为下运动神经元正常，病程早期肌不出现萎缩中脑的常见综合症Weber综合征又称大又称大脑脚综合征（脑脚综合征（Weber syndrome）同侧：动眼神经麻痹。对侧：偏瘫（包括中枢性面瘫和舌瘫）。病变位于中脑大脑脚底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。发生交叉性瘫。常见病因：颞叶肿瘤、硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚（特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝）、颅底动脉瘤。Benedit综合症本尼迪特综合症：同侧：动眼神经麻痹。对侧：锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕金森氏综合症。中脑大脑脚后方的红核、黑质，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部，所以黑质病变常累及同侧动眼神经。常见病因：局部的炎症、外伤等。Claude综合症克劳德综合症：同侧：动眼神经麻痹。对侧：偏身共济失调。病灶位于中脑被盖部，接近中脑导水管部位，损伤红核(红核网状脊髓束)、因动眼神经根纤维穿经红核，所以红核病变常累及同侧动眼神经。常见病因：局部炎症、肿瘤、外伤。Parinaud综合症帕里诺综合症：表现：上丘受损常有以下三种情况：（1）双眼上视瘫痪。（2）双眼向上向下均瘫痪。（3）双眼下视瘫痪。病灶位于中脑顶盖部（四叠体）即四叠体综合症。常见病因：松果体肿瘤、四叠体和小脑蚓部肿瘤、局部炎症及血管病变。桥脑的常见综合症 Fovil综合症福威尔综合症：同侧：外展神经麻痹，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）。对侧：中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。病灶位于桥脑基底内侧部，接近中线处。损伤外展神经及其核上神经通路内侧纵束；并损伤锥体束。常见病因：多见于血管病、其次为炎症、肿瘤、脱髓鞘。Millard-Gubler综合症米亚尼-居布勒综合症：同侧：眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。对侧：肢体偏瘫。病灶位于桥脑基底外侧部。损伤外展神经及面神经或其核；并损伤锥体束。常见病因：炎症、肿瘤、脱髓鞘常见。Raymond-Cestan综合症雷蒙德塞斯塔：同侧：小脑性共济失调（结合臂），面部感觉障碍（三叉神经），双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束）。对侧：偏身分离性感觉障碍（脊髓丘脑束）。病灶位于桥脑被盖部的背侧部，邻近第四脑室底部。病因：可为小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤。延髓的常见综合症Wallenberg综合症瓦仑贝尔综合症：同侧：（1）吞咽困难，软腭无力（疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束），（3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner征（脑干网网状结构交感神经）。对侧：痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。病灶位于延髓背外侧部。小脑后下动脉供血区。常见病因：小脑后下动脉闭塞。Jackson综合症延髓前部综合症：同侧：周围性舌下神经麻痹。对侧：偏身瘫痪。病灶位于延髓上部前方近中缝处。损伤锥体束，舌下神经。常见病因：脊髓前动脉闭塞所致。橄榄体后部综合症延髓后部综合症：同侧：延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神经），转颈、耸肩无力（副神经）。对侧：痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。根据症状大小不同有不同的名称：Schmidt综合症（施米德综合症）：、脑神经受损。Tapia综合症（塔比亚综合症）：、脑神经受损。Jackson综合症（杰克逊综合症）：、脑神经受损。Avellir综合症(艾维利综合症)：、脑神经受损，伴有对侧感觉障碍（面部除外）。病灶位于、对脑神经核区，锥体束不受影响，有时累及脊丘束。常见病因：本组综合症多由神经根部损伤所致，核区病灶引起者较少见。5.脊髓(spinal cord)(1)脊髓半切损害定位诊断-痉挛性瘫痪病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进病理征踝阵挛)&深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象不明显(图2-24)5.脊髓(spinal cord)(1)脊髓半切损害-痉挛性瘫特点踝阵挛定位诊断-痉挛性瘫痪病理征腱反射亢进p颈膨大以上:四肢上运动神经元瘫p颈膨大病变:双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动 神经元瘫p胸髓病变:双下肢痉挛性截瘫p腰膨大病变:双下肢弛缓性截瘫定位诊断-痉挛性瘫痪5.脊髓(spinal cord)(2)脊髓横贯性损害p受损平面以下两侧肢体瘫p完全性感觉障碍p括约肌功能障碍1.脊髓前角细胞节段性弛缓性瘫无感觉障碍定位诊断-弛缓性瘫痪2.前根节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤椎骨病变压迫脊髓膜炎后根常同时受累伴根性痛节段性感觉障碍3.神经丛4.周围神经一个肢体多数周围神经瘫痪感觉障碍&自主神经功能障碍瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍定位诊断-弛缓性瘫痪（二）锥体外系（二）锥体外系调节和修正运动锥体外系疾病锥体外系疾病是一种不为人的意志控制的不自主运动和肌张力改变，情绪激动、紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。这一类现象疾病称锥体外系疾病。主要功能是在大脑皮质的控制下调节肌张力，维持和调整身体姿势，掌管习惯性和节律性动作（如行路的双臂摆动、模仿、手势、面部表情动作、某些防御性反应运动等）。锥体系损害表现为痉挛性瘫痪，而锥体外系损害主要表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢，而非真正的瘫痪。锥体外系疾病（锥体外系疾病（extrapyramidal diseases）主要表现肌张力障碍主要表现肌张力障碍(肌张力过高或过低肌张力过高或过低)和运动障碍（包括震颤、手足徐动、和运动障碍（包括震颤、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等）。舞蹈样动作、扭转痉挛等）。相关疾病主要包括相关疾病主要包括：（1）帕金森病及各类帕金森综合征）帕金森病及各类帕金森综合征；（2）小舞蹈病）小舞蹈病；（3）慢性进行性舞蹈病或称）慢性进行性舞蹈病或称Huntington（4）肝豆状核变性，又称）肝豆状核变性，又称Wilson病病；(5)肌紧张异常肌紧张异常；（6）秽语抽动综合征）秽语抽动综合征；（7）迟发性运动障碍）迟发性运动障碍；（8）投掷样舞动）投掷样舞动;(9)阵发性手足徐动征或阵发性运动源性舞蹈手足徐动征、扭转痉挛等。阵发性手足徐动征或阵发性运动源性舞蹈手足徐动征、扭转痉挛等。小脑系统外外部形态部形态中部狭窄称小脑蚓vermis，两侧膨大部称小脑半球，小脑下面靠小脑蚓两侧小脑半球突起称小脑扁桃体tonsil of cerebellum。内部结构内部结构1、皮质。2、髓质(髓体)：顶核、中间核(拴状核、球状核)、齿状核分叶分叶1、按形态结构和进化可分为：绒球小结叶flocculonodular lobe(原小脑或古小脑)，小脑前叶anterior lobe(旧小脑)，小脑后叶posterior lobe(新小脑)。2、按机能可分为：前庭小脑(原小脑或古小脑archicerebellum)，脊髓小脑(旧小脑paleocerebellum)，大脑小脑(新小脑neocerebellum)小脑机能丧失症状如下小脑机能丧失症状如下：l、共济失调：由于小脑调节作用缺失，病人站立不稳，摇晃、步态不稳，为醉汉步态：行走时两腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸如将跌倒之状。并足站立困难。一般不能用一只足站立，但睁眼或闭眼对站立的稳定性影响。笔迹异常亦是臂、手共济失调的一种表现，字迹不规则，笔划震颤。一般写字过大，而震颤麻痹多为写字过小。2爆发语言：表现为言语缓慢，发音冲撞、单调、鼻音。有类似“延髓病变的语言”，但后者更加奇特而粗笨，且客观检查常有声带或软鄂麻痹，而小脑性言语为共济运动障碍，并无麻痹。3辩距不良或尺度障碍。4轮替动作障碍。5协同障碍。6反击征。7眼球震颤。8肌张力变化：肌张力变化较难估计。因病变部位与病变时期而有所不同，如：、一侧小脑病变(外伤、肿瘤)发生典型的同侧半身肌张力降低。、两侧对称性小脑病变者，一般无明显的肌张力改变。、某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高，可出现类似震颤麻痹的情况。