1、1先天性心脏病分类:左向右分流型(潜伏青紫型)房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等 右向左分流型(青紫型)大A转位、法络四联症 无分流型(青紫型)肺A狭窄、主动脉缩窄2常见心脏病典型表现:房间隔缺损:第二心音增强,固定性分裂消失,X线肺门舞蹈症,心影略成梨形 室间隔缺损:X线艾森曼格综合征 动脉导管未闭:差异性发绀,胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音,脉压增宽并出现周围血管体征如水冲脉、指甲床毛细血管搏动 法络四联症:蹲踞症状、青紫、杵状指/趾3病毒性心肌炎 最常见致病菌:柯萨奇病毒(A组和B组)、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒等 诊断要点:心功能不全、心源性休克或心脑综合症 心脏扩大(X线 超
2、声心动图检查检查具有表现之一) 心电图改变 CKMB升高或心肌肌钙蛋白阳性。4急性肾小球肾炎 病因:A组溶血链球菌急性感染后引起 临床表现:急性起病有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度的Pro尿、有水肿、高血压尿量减少等。三种并发症:严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全 实验室检查:血清C3下降、血沉加快、抗链球菌溶血素O增加。 治疗:抗感染为主,首选青霉素5肾病综合症 低蛋白血症成因:血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球过滤后被肾小管吸收分解而造成。临床特点:大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、明显水肿。 并发症:感染、电解质紊乱和低血容量、血栓形成、急性肾衰竭、肾小管功能障碍。 实验室检查:
3、血清白蛋白小于30g/L,尿蛋白定性多在+、血浆胆固醇大于5.7 治疗:以抗免疫为主,首选糖皮质激素6骨髓外造血:出生后尤其婴儿期,当在疾病或骨髓代偿功能不足时,肝、脾、淋巴结恢复到胎儿时造血状态,出现肝、脾、淋巴结肿大。 同时外周血中可出现有核红细胞或幼稚中性粒细胞,这是小儿造血器官的一种特殊反应。 这种特殊反应称为骨髓外造血,感染及贫血纠正后即恢复正常。7中性粒细胞和白细胞两次交叉:出生时中性粒细胞占0.65淋巴细胞占0.3出生46天趋于相等;12岁时,淋巴细胞占0.60中性粒细胞占0.35出生46岁趋于相等8 WHO资料:血红蛋白的低限值6个月到6岁110g/L、614岁120 g /L
4、,海拔每升高1000米血红蛋白上升4%9 贫血程度以Hb计:轻度正常下线90g/L 中度9060 g /L 重度30 g /L 极重度小于30 g /L 新生儿 轻144120 g /L中度90 g /L 重60 g /L 极重60 g /L10 贫血:是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白低于正常。 贫血的病因分类:红细胞和血红蛋白生成不足(造血物质缺乏、骨髓造血功能障碍)、溶血性贫血(破坏消耗过多)、失血性贫血(流失过多)11 缺铁性贫血临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。 病因:先天储铁不足、铁摄入量不足、生长发育因素、铁的吸收障碍、铁的丢失过多 缺铁三阶
5、段:ID(铁减少期)体内储存铁减少,供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少、IDE(红细胞生成缺铁期)储存铁消耗红细胞生成所需的铁亦不足,但循环中血红蛋白的量尚未下降、 IDA(缺铁性贫血期)出现小细胞低色素性贫血,还有一些非造血系统的症状。 铁剂治疗缺铁性贫血:通常34W达正常,烦躁等精神症状减轻,食欲增加、网织红细胞于服药后23天后开始上升57天达峰23周降至正常 (说明有疗效)3W内血红蛋白上升不足20 g /L,找原因12 营养性巨幼细胞贫血 病因:摄入不足而致维生素B12和叶酸缺乏、需要量增加、吸收或代谢障碍。 治疗:维生素B12和叶酸治疗:12食欲好转,骨髓中巨幼红细胞转为正常,有精神症
6、状者一般24天好转、网织红细胞24天后开始增长67天达峰,2W后降至正常,红C和Hb26W恢复正常,精神症状恢复较慢。13 惊厥 癎性发作的常见形式,以强直或阵挛等骨骼肌运动性发作为主要表现,常伴意识障碍。14 惊厥发作特点:1、儿科急症,年龄越小发病率越高 2、易有频繁或严重发作甚至惊厥持续状态 3、新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作 4、病因复杂15热性惊厥特点:1、首次发作多于出生后6个月至3岁,6岁后高发 2、持续时间短,5min内,可自行恢复 3、全身性强直性发作 4、24H内仅1-2次发作 5、40%患儿有多发,5-6岁前止 6、惊厥发作后,体温正常,10天后,ECG检查正常 7、有家
7、族史热性惊厥的治疗首选地西泮(安定)16 化脓性脑膜炎:病因:脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌。 脑膜刺激征:颈项强直、Kerng征和Brudzinski征阳性 临床表现:感染中毒及急性脑功能障碍、颅内沿增高表现、脑膜刺激征 并发症:硬脑膜下积液(最多见)、闹室管膜炎、抗利尿激素分泌异常综合征、脑积水、各种神经功能障碍 鉴别诊断:1、结核性脑膜炎:起病急,慢性结核中毒症状,脑脊液毛玻璃样,Pro强阳性,糖量降 2、病毒性脑膜炎:起病急,无明显感染中毒症状,脑脊液清亮,Pro阳性,糖量正常 3、隐球菌性脑膜炎:起病缓,无明显感染中毒症状,脑脊液似清非清,Pro阳性,糖量降 4、化脓性脑膜炎:
8、起病急,急性感染中毒症状,脑脊液混浊米汤样,颅内压升高明显,皮肤有瘀点瘀斑,Pro强阳性,糖量降明显17儿科学是临场医学下的二级学科,其研究对象是自胎儿至青春期的儿童18小儿年龄分7期:胎儿期(0-40w)新生儿期(出生-28d)婴儿期(出生-1岁)幼儿期(1-3岁)学龄前期(3-6/7岁)学龄期(6/7岁-青春期前)青春期(10-20岁)19生长发育规律:由上到下,由远到近,由粗到细,由低级到高级,有简单到复杂20头围:出生33-34cm(一岁头围=胸围)一岁46cm 二岁48cm21正常婴幼儿肝脏可在肋下1-2cm处扪及,柔软无压痛,6-7岁不应在肋下触及,小婴儿偶课触及脾脏边缘22神经反
9、射:新生儿特有:吸吮反射、拥抱反射、握持反射,提睾反射、腹壁反射较弱或不能引出;特色:跟腱反射亢进,踝阵挛,babinski征阳性(2岁下)23脱水程度:1、轻度:3%-5%体重或30-50ml/kg体液减少 2、中度:5%-10%或50-100ml/kg体液减少 3、重度10%体重以上或100-120ml/kg体液减少24脱水性质:1、低渗性:血清钠150mmol/L25液体疗法:包括:1、生理需要量按体重计算:20kg1500+(体重-20)x20ml/kg 2、积累损失量 3、继续丢失量 常用液体1、非电解质溶液:5%-10%葡萄糖液(无张力) 2、电解质溶液:生理盐水26婴幼儿体内维D
10、来源三途径:1、母体-胎儿转运 2、食物中的 3、皮肤光照合成27营养性Vd缺乏症病因:1、围生期Vd不足 2、日照不足 3、生长快,需求增加 4、食物中Vd不足 5、疾病影响28潜水反射:窒息开始时,缺氧和酸中毒引起体内血液从新分布,肺、肠、肾、肌肉和皮肤等非生命器官血管收缩,血流量减少,以保证脑、心和肾上腺等生命器官的血流量29临床表现:1初期:神经兴奋性增高,无明显骨骼变化,血清25-(OH)D3下降,PTH升高,血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高 2活动期:PTH功能亢进,Ca、P代谢失常为典型的骨骼改变鸡胸样畸形,O/X/K型腿 3恢复期,经治疗后,血钙血磷逐渐恢复正常,碱性磷
11、酸酶约需12个月降至正常水平,骨骼逐渐恢复正常 4后遗症期:多见于2岁以后儿童,有不同程度的骨骼畸形,无其他临床症状。30诊断:1血清25-(OH)D3水平为最可靠诊断标准2血生化及骨骼X先的检查为诊断的金标准。预防:1确保维生素D400IU/d是治疗和预防的关键31VITD缺乏性手足搐搦症:临床表现:惊厥,喉痉挛,手足搐搦,并有程度不等的活动期佝偻病表现32新生儿:指从脐带结扎至生后28天内的婴儿。33新生儿常见的几种特殊生理状态:生理性黄疸、马牙和螳螂嘴、乳腺肿大和假月经。新生儿红斑及粟粒疹。34新生儿分类:1胎龄:足月儿37W-42W,早产儿=42W2体重:低出生体重,2500g,正常出
12、生体重.=2500g4000g35高危儿:指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。早产儿足月儿皮肤绛红,水肿,毳毛多红润,皮下脂肪丰满,毳毛少头头更大1/3头大1/4头发细乱分条清枝耳壳软,缺乏软骨,耳舟不清楚软骨发育好,耳舟成形,直挺乳腺无结节或结节4mm,平均7mm外生殖器男婴睾丸未降,或未全降睾丸降至阴囊女婴大阴唇不能遮盖小阴唇大阴唇遮盖小阴唇指趾甲未达指趾端达或超跖纹足底纹极少足纹遍及整个足底36新生儿溢乳:新生儿出生时吞咽功能已完善但食管下部括约肌松弛,胃水平位,幽门括约肌发达,易溢乳甚至呕吐37足月儿出生后肌注VitK10.5-1mg一次,早产儿连用3天,生后第四天加维生素C
13、 50-100mg/d十天后加维生素A5001000IU/d维生素D4001000IU/d,四周后,足月儿每日给铁2mg/kg同时加用维生素E25IU和叶酸2.5mg,每周两次38新生儿Apgar评分标准体征0分1分2分心跳次数/分0221mmol/L,早场而25mmol/L,每月上升85mmol/L黄疸持续时间足月儿2W早产儿4Wd血清结合胆红素34mmol/Le黄疸退而复现41新生儿败血症:分类:1早发型:出生后7天内,垂直传播2晚发型:出生7天后,水平传播。早期症状,体征:一般表现反应差,嗜睡,发热,或体温不升,不哭不吃,体重不增3出血倾向4休克5其他如呕吐腹胀6合并肺炎,脑膜炎,骨髓炎
14、。优势败血症的唯一表现黄疸迅速加重、消退延迟或退而复现。42新生儿寒冷损伤综合征(1)新生儿缺乏寒战反应,寒冷时,主要靠棕色脂肪代偿产热(2)低温和皮肤硬肿为主要临床表现(3)临床表现:多发生于寒冷季节和重症感染时,生后一周内发病,早产儿多见。(4)临床依据体温及皮肤硬肿范围分为:轻度(大于等于35度。范围小于20%),中度(小于35度,范围20%-50%) 重度(小于30度,范围大于50%) 43风湿热:是常见的风湿性疾病,主要表现为心脏炎,游走性关节炎,舞蹈病,环形红斑和皮下小结,可反复发作。(1)病因:A组乙型溶血性链球菌感染,咽峡炎后的晚期并发症(2)诊断:皮下结节(3)心脏炎是最严重
15、的表现(4)病理分期:1急性渗出期 2增生期 3硬化期 44泄泻病(1)定义:泄泻病是多病原,多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为主要特点的消化道综合征(2)分类:急性腹泻(2周内)迁延性腹泻(两周至两个月)慢性腹泻(两个月以上)(3)轮状病毒肠炎:1秋冬季节婴幼儿腹泻常见病原,又称秋冬腹泻。起病急,伴发热上呼吸道感染,呕吐,腹泻,大便次数多,量多水分多,黄色水样或蛋灰样带少量粘液,无腥臭味,常并发脱水,酸中毒,电解质紊乱(4)生理性腹泻:多见于6个月以内的婴儿,外观虚胖,常有湿疹,生后不就即腹泻,除大便次数增多外,无其他症状,食欲好,不影响正常发育,添加辅食后大便可转正(5)治疗原则:
16、调整饮食,预防纠正脱水,合理用药,加强护理,预防并发症(6)第一天补液:1 总量 2溶液种类 3输液速度 4纠正酸中毒 5纠正低血钾 45支气管哮喘(1)定义:简称哮喘,是儿童期最常见的慢性呼吸道疾病,是多种细胞和细胞成分共同参与的气道慢性炎症性疾病,表现为反复发作性喘息,气促,胸闷或咳嗽等症状,夜间或晨起加剧或发作,可自行缓解或经治疗缓解(2)气道受阻是哮喘病病变的核心:支气管痉挛,管壁炎症性肿胀,粘液栓形成,气道重塑是造成气道受阻的原因。(3)吸入型糖皮质激素是哮喘长期控制的首选药物46 儿童哮喘的诊断标准:1反复发作的喘息,气促,胸闷或咳嗽,并排除其他病变的可能2反复发作是可闻及散在或弥
17、散性以呼气相为主的哮鸣音,呼气相延长3支气管舒张剂有显著疗效4排除其他疾病所引起的喘息,气促,胸闷或咳嗽。 治疗原则:长期,持续,规范,个体化治疗47肺炎的分类(1)病理分类:大叶性肺炎,支气管肺炎,间质性肺炎(2)病程分类:急性肺炎(小于一个月),迁延性肺炎(1至3个月) ,慢性肺炎(大于3个月)(3)病情分类:重症-除呼吸系统外,其他系统亦受累,出现其他系统表现,全身中毒症状明显,危及生命 轻症-无全身中毒症状 肺炎合并心衰的表现:1呼吸突然加快,大于60次/ 分 2心率加快,大于180次/分 3突然极度的烦躁不安,明显发绀,面色苍白或灰,指甲微血管再充盈时间延长 4心音低钝,奔马律,颈静
18、脉怒张 5肝脏迅速增大 6尿少或无尿,眼睑或双下肢水肿,具备前五项即可确诊48支气管肺炎(1)累及支气管壁和肺泡的炎症,小儿最常见的肺炎(2)病理变化:肺组织充血水肿,炎细胞浸润,点片状炎症病灶(3)并发症:脓胸,脓气胸,肺大泡49病毒性肺炎(1)呼吸道合胞病毒肺炎(RSV肺炎),本病多见于婴幼儿,最常见的病毒性肺炎临床表现: 轻症发热呼吸困难不多见 中重症1明显的呼吸困难,喘憋,口唇发绀,鼻扇,三凹征,发热可谓中高低热2听诊:肺部中细湿罗音3X线:小点片状,斑片状阴影,部分可见不同程度的肺气肿(2)腺病毒肺炎:临床表现:1发热(39度以上,稽留热或弛张热,热程长,2至3周)2中毒症状重:面色苍白或发灰,嗜睡与烦躁交替3呼吸道症状:咳嗽频繁,憋喘,呼吸困难,发绀4心率加速,心音低钝,脑膜刺激征5X线:肺部X线改变较罗音出现早,故强调早期摄片,大小不等的片状阴影或融合成大病灶,甚至一个大叶,病灶吸收慢,长达数周至数月50肺炎支原体肺炎:体征与剧咳及发热等临床表现不一致为本病特点之一