肾黏液管状及梭形细胞癌1例报告.pdf

作者单位:1 1 0 0 0 1 沈阳,中国医科大学附属第一医院泌尿外科通信作者:殷磊,E-m a i l:s r_f i e n d 1 2 6.c o m病例报告肾黏液管状及梭形细胞癌1例报告华志雄 殷磊 毕建斌d o i:1 0.3 8 7 0/j.i s s n.1 6 7 4-4 6 2 4.2 0 2 3.0 4.0 1 3 肾黏液管状及梭形细胞癌(m u c i n o u s t u b u l a r a n d s p i n d l e c e l l c a r c i n o m a,MT S C C)是一种非常少见的肾癌病理类型,2 0 0 4年世界卫生组织(WHO)泌尿和男性生殖系统肿瘤分类中将其确定为一种独立的肾脏上皮肿瘤,是一种低度恶性肿瘤,可能起源于远端肾小管1。现将2 0 1 9年1 1月中国医科大学附属第一医院泌尿外科收治的1例MT S C C患者报告如下。患者,男,5 9岁,因体检行彩超检查发现右肾肿物就诊,彩超提示右肾下极混合回声,大小约2.4 c m2.1 c m,内见无回声,边缘可见条带状强回声,后方有声影,其内及边缘可见点条样血流,门诊行双肾动脉增强C T:右肾实质内见类圆形等低混杂密度影,边界较清,边缘可见钙化结节影,直径约2 c m,C T值约4 2 HU,增强扫描延迟壁明显强化,C T值约9 3 HU,内可见液化坏死(图1);M R I增强:右肾下极可见混杂T2信号影,边界清,约2.0 c m 1.5 c m,增强扫描其内可见实性结节强化(图2)。术前化验等指标结果未见明显异常。A:白色箭头所指为肿瘤,肿瘤边缘可见钙化结节,中央见低密度坏死区;B:动脉期可见肿瘤壁不均匀强化;C:静脉期肿瘤壁强化更加明显图1 平扫C T+增强A:T1W I可见混杂稍低信号肿物;B:T2W I呈不均匀高信号;C:增强动脉期可见肿瘤壁不均匀强化;D:静脉期肿瘤壁强化更加明显,但强化程度低于同期肾皮质图2 增强MR I 患者在全身麻醉下行后腹腔镜下右肾部分切除术,术中见右肾下极肿瘤突起,表面略有凹凸不平,肿瘤大小约2.5 c m,游离肾门阻断肾血流,沿肿瘤边缘0.5 c m处切除肿瘤,肿瘤切除完整,边界清。术后标本:剖开肿瘤,见切面呈鱼肉状,质地韧,有完整包膜。术后病理:见成簇狭长小管状上皮细胞,其中 充 满 白 色 黏 液 间 质 和 梭 形 细 胞。免 疫 组 化:C K(+),P A X 8(+),I N I-1(+),T L E-1(+),EMA(-),C D 5 7(+),C D 7(+),WT 1(-),V i m e n t i n(+),S-1 0 0(+),C D 3 4 血管(+)V 0,E R G 血管(+)V 0,C D 9 9(+),K i-6 7(1%+),C D 1 0(-),C K 7(+),AMA C R(P 5 0 4 S)(+),P A X 2(+)。病理诊断:MT S C C。患者术后恢复良好,术后7 d出院,随访至今未见肿瘤复发及转移。讨论 MT S C C是肾细胞癌中一种新的罕见肿瘤,该肿瘤于2 0 0 4年首次被列入WHO的分类系统中,女性发病居多,平均年龄5 3岁1。典型的病理组织学上由梭形细胞、小管状结构及黏液样基质构成2。免疫组化上,肿瘤细胞R C-CM a、P C K、C K 7、C K 8、C K 1 9、EMA、P 5 0 4 S、E-c a d h e r i n和P A X 8呈阳性,C D 1 0、V i l l i n和V i m e n t i n呈阴性;也可见肿瘤细胞神经内分泌标记呈阳性3。MT S C C最初被认为是一种低度恶性的肾细胞癌,提示预后良好4,然而近年来国内外陆续有文献报道病理表现为高级别的MT S C C并伴有淋巴结转移及远处转移的病例,因此在WHO 2 0 1 6年分类中,关942现代泌尿生殖肿瘤杂志2 0 2 3年8月第1 5卷第4期 J C o n t e m p U r o l R e p r o d O n c o l,A u g u s t 2 0 2 3,V o l 1 5,N o.4于MT S C C惰性的说明已经删除。所以,我们应该重新认识MT S C C,希望能够尽量掌握该疾病临床特征,为治疗提供新的方案5。MT S C C临床症状与普通的肾细胞癌类似,早期缺乏特异临床表现,绝大部分的确诊均依靠术后病理学诊断,所以我们 想 通 过 术 前 的 影 像 学 检 查 包 括C T及MR I提 高 对MT S C C的认识。沈小燕等7分析了8例早期MT S C C患者的影像学资料,肿瘤一般边界清晰,平扫C T密度与肾实质相近或略低于肾实质,可伴有钙化、出血或液化坏死。增强扫描肿瘤呈缓慢渐进性增强,密度低于同期肾皮质,可能与肿瘤缺乏血供、含有大量黏液样基质有关。T1W I中主要呈等信号或低信号8,而T2W I中肿瘤可表现为等信号或不均匀高、等、低混杂信号,有学者认为高信号可能是由于黏液样基质或黏蛋白的含量较多,部分高信号则由于坏死水肿所引起8。MT S C C缺乏特异性的影像学表现,因此临床上应与以下非典型肾癌相鉴别:乳头状肾细胞癌,乳头状肾细胞癌C T表现为无强化或轻度强化9,MR I T2W I中多表现为低信号1 0;嫌色细胞癌,嫌色细胞癌多表现为密度均匀、无中心性坏死或出血的肿物,C T平扫和增强后密度较均匀,增强后呈中 度 强 化,部 分 肿 瘤 表 现快 进 快 出的 强 化 方式1 1;集合管癌,集合管癌C T常表现为肿瘤以髓质为中心,边界不清,可浸润生长至肾皮质、肾盂、肾周脂肪,C T平扫为等密度,增强扫描呈轻中度延迟强化,常伴有区域淋巴结和远 处 转 移1 2。和 其 他 早 期 肾 肿 瘤 一 样,外 科 手 术 为MT S C C的首选治疗方案。以往认为MT S C C恶性程度低,预后较好,但目前发现复发和转移的病例越来越多,若病理分级高或肉瘤样变则复发率和转移率较高,预后较差。由于该病在临床上较为罕见,加之对其研究较少,所以对其诊断治疗原则及预后效果等方面尚需更进一步的研究。T a k a h a s h i等1 3报道了1例转移性MT S C C经P D-1制剂N i v o l u m a b成功治愈的病例,为我们提供了一个可行的研究方向。总之,MT S C C是一种罕见肾上皮肿瘤,其恶性程度较低,预后较好,一般都可外科手术切除,但是随着高级别和转移性MT S C C报道的日益增多,对其系统的治疗方案仍需深入研究。参 考 文 献1 L o p e z-B e l t r a n A,S c a r p e l l i M,M o n t i r o n i R,e t a l.2 0 0 4 WHO c l a s s i f i c a t i o n o f t h e r e n a l t u m o r s o f t h e a d u l t sJ.E u r U r o l,2 0 0 6,5:7 9 8-8 0 5.2 S r i g l e y J R,D e l a h u n t B,E b l e J N,e t a l.T h e I n t e r n a t i o n a l S o c i e t y o f U r o l o g i c a l P a t h o l o g y(I S U P)V a n c o u v e r c l a s s i f i c a t i o n o f r e n a l n e o p l a s i aJ.Am J S u r g P a t h o l,2 0 1 3,3 7(1 0):1 4 6 9-1 4 8 9.3 秦桂萍,侯海娜,华玉兰,等.肾黏液样小管状和梭形细胞癌1例报道J.诊断病理学杂志,2 0 1 9,2 6(3):1 7 6-1 7 8.4 K u r o d a N,T o i M,H i r o i M,e t a l.R e v i e w o f m u c i n o u s t u b u-l a r a n d s p i n d l e-c e l l c a r c i n o m a o f t h e k i d n e y w i t h a f o c u s o n c l i n i c a l a n d p a t h o b i o l o g i c a l a s p e c t sJ.H i s t o l H i s t o p a t h o l,2 0 0 5,2 0(1):2 2 1-2 2 4.5 余浪,安珂,梁国标,等.左肾黏液样小管状和梭形细胞癌1例并文献复习J.现代肿瘤医学,2 0 1 8,2 6(1 3):2 1 0 0-2 1 0 2.6 S u n N,F u Y,W a n g Y,e t a l.M u c i n o u s t u b u l a r a n d s p i n d l e c e l l c a r c i n o m a o f t h e k i d n e y:A c a s e r e p o r t a n d r e v i e w o f t h e l i t e r a t u r eJ.O n c o l L e t t,2 0 1 4,7(3):8 1 1-8 1 4.7 沈小燕,林英楠.肾黏液样小管状 和梭形细胞癌的C T及MR I表现J.医学影像学杂志,2 0 1 9,2 9(4):6 9 0-6 9 4.8 S a h n i VA,H i r s c h M S,S a d o w C A,e t a l.M u c i n o u s t u b u l a r a n d s p i n d l e c e l l c a r c i n o m a o f t h e k i d n e y:I m a g i n g f e a t u r e sJ.C a n c e r I m a g i n g,2 0 1 2,1 2(1):6 6-7 1.9 姜天娇,郑莉,段崇锋,等.多层螺旋C T对乳头状肾细胞癌的诊断价值J.中国医学影像学杂志,2 0 1 3,2 1(1 1):8 5 7-8 6 0,8 6 3.1 0 王绎忱,张瑾,张连宇,等.全病灶MR I纹理分析鉴别不同病理类型肾细胞癌J.放射学实践,2 0 1 8,3 3(8):7 8 5-7 8 8.1 1 周享媛,文庆怡,邹飞,等.嫌色细胞肾癌和乳头状肾细胞癌的多排螺旋C T特征及其鉴别诊断J.实用癌症杂志,2 0 1 9,3 4(3):4 6 9-4 7 2.1 2 Z h a n g GM,S h i B,X u e HD,e t a l.C a n q u a n t i t a t i v e C T t e x-t u r e a n a l y s i s b e u s e d t o d i f f e r e n t i a t e s u b t y p e s o f r e n a l c e l l c a r c i n o m a?J.C l i n R a d i o l,2 0 1 9,7 4(4):2 8 7-2 9 4.1 3 T a k a h a s h i Y,N u m a k u r a K,A o y a m a Y,e t a l.M E T A S T A T I C M u c i n o u s T u b u l a r a n d S p i n d l e C e l l C a r c i n o m a T r e a t e d w i t h N i v-o l u m a b S u c c e s s f u l l y:A C a s e R e p o r tJ.H i n y o k i k a K i y o,2 0 1 9,6 5(9):3 6 3-3 6 7.(收稿日期:2 0 2 2-0 6-0 6)(本文编辑:刘倩倩)052现代泌尿生殖肿瘤杂志2 0 2 3年8月第1 5卷第4期 J C o n t e m p U r o l R e p r o d O n c o l,A u g u s t 2 0 2 3,V o l 1 5,N o.4