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生化 ~ 第八章 核苷酸代谢
＊ 关键酶
嘌呤核苷酸的合成 ~ PRPP合成酶
脱氧核糖核苷酸的合成 ~ 核糖核苷酸环原酶
补救合成途径 ~ APRT、HGPRT
＊ 英文
De novo synthesis pathway ~ 从头合成途径
Salvage synthesis pathway ~ 补救合成途径
PRPP ~ 磷酸核糖焦磷酸合成酶 or 1-焦磷酸-5-磷酸核糖（是体内活性磷酸核糖的供体）
HGPRT ~ 次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（记英文缩写即可）
APRT ~ 腺嘌呤磷酸核糖转移酶（记英文缩写即可）
＊ 填充或选择
脱氧核糖核苷酸合成是在其二磷酸核苷水平上进行还原
嘌呤核苷酸的合成之共同中间代谢产物为IMP
嘌呤的分解代谢的最终产物是尿酸（而非尿素），特点：不开环
嘧啶的分解代谢的产物是NH3、CO2、b-丙氨酸、 b -氨基异丁酸，特点：开环
痛风症的治疗：别嘌呤醇，通过竞争抑制的方法
嘧啶核苷酸的抗代谢物是通过竞争性抑制方式对疾病进行治疗（如：抑制肿瘤）
＊ 缺乏会产生的病症
次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT） ~ 自毁容貌症★
血中尿酸过多（超过8mg％） ~ 痛风症
＊ 名解
嘌呤核苷酸从头合成途径（★有考过，英文要记怕考名解）：利用氨基酸、一碳单位、、等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径，合成部位：肝、小肠和胸腺
＊ 嘌呤核苷酸的*补救合成
是指体内有些组织（脑、骨髓等）缺乏从头合成的酶，只能利用现成的嘌呤碱或嘌呤核苷为原料合成嘌呤核苷 酸的过程，称为补救合成。
组织器官：脑、骨髓
部位：胞液
＊ 嘌呤环从头合成各原子来源（★★有考过大题目要会画图）
（要诀）头顶二氧碳； 2、8一碳团；甘氨中间坐；3、9谷酰胺；天冬一边站；合成嘌呤环。

＊ 嘧啶碱合成的原子的来源（考两个写氨基甲酰磷酸、天冬氨酸；考三个写谷氨酰胺【Gln】、CO2、天冬氨酸）填充

＊ 嘌呤和嘧啶核苷酸合成的区别

嘌呤核苷酸
嘧啶核苷酸
合成部位
肝、小肠及胸腺
肝脏
特点
先合成磷酸核糖，后合成嘌呤环骨架
先合成嘧啶环骨架，再与PRPP中的磷酸核糖连接
起点
R-5-P → PRPP
CO2 +谷氨酰胺 → 氨基甲酰磷酸
原料
磷酸核糖（PRPP），甘、天冬氨酸，谷氨酰胺，一碳单位及CO2
磷酸核糖、天冬氨酸、谷氨酰胺、CO2
关键酶
PRPP合成酶、
PRPP酰胺转移酶
氨基甲酰磷酸合成酶II（
哺乳），天冬氨酸氨基甲酰转移酶（细菌） PRPP合成酶
中间产物
IMP
乳清酸
产物
AMP、GMP
UMP→CTP, TMP

＊ 嘌呤和嘧啶分解代谢的区别

嘌呤
嘧啶
部位
肝脏、小肠及肾脏
肝脏
原料
腺嘌呤/鸟嘌呤
胞嘧啶、尿嘧啶和胸腺嘧啶
产物
尿酸 (uric acid)
NH3、CO2、β-丙氨酸、 β-氨基异丁酸
代谢特点
不开环，环上取代基变化
开环

＊ 嘌呤核苷酸的合成要点
1. 原子的来源
2. 起始原料：先合成PRPP，再合成嘌呤环骨架 。
3. 合成PRPP为关键反应， PRPP 合成酶为关键酶。
4. 共同中间代谢产物为IMP。
＊ 嘌呤核苷酸的过程：
1. PRPP的合成
2. IMP的生成
3. AMP和GMP的生成