小儿贫血.ppt

中南大学湘雅医院儿科 俞燕小儿贫血小儿贫血1.1.2 2岁女性幼儿，岁女性幼儿，Hb 115g/LHb 115g/L，WBC WBC 8.0 8.010109 9/L/L，N 60%N 60%，L 40%,L 40%,，PLT PLT 12012010109 9/L/L。血象正常吗？。血象正常吗？2.32.3天男性患儿，皮肤黄染天男性患儿，皮肤黄染2 2天就诊，天就诊，BRBR：Hb 115g/L Hb 115g/L，WBC14.0WBC14.010109 9/L/L，N 60%N 60%，L40%,PLT120 L40%,PLT12010109 9/L/L。请问如何。请问如何 分析其黄疸原因？分析其黄疸原因？Contents了解胚胎期造血，掌握了解胚胎期造血，掌握小儿造血特点小儿造血特点1掌握掌握小儿血象特点小儿血象特点2掌握掌握小儿贫血定义及分类小儿贫血定义及分类3熟悉贫血的临床表现熟悉贫血的临床表现4了解小儿贫血诊断要点了解小儿贫血诊断要点5Developmental HaematopoiesisMesoblasticHepaticMyeloidEmbryonicHaemato-poiesisExtramedullary hematopoiesisPostnatal Haematopoiesis 小儿造血器官的特殊反小儿造血器官的特殊反应。小儿。小儿因缺少黄髓，当造血需要增加因缺少黄髓，当造血需要增加时，肝恢，肝恢复到胎儿期的造血状复到胎儿期的造血状态出出现肝肝肿大，同大，同时出出现脾和淋巴脾和淋巴结肿大，外周血中出大，外周血中出现有核有核红和和/或幼稚中性粒或幼稚中性粒细胞。胞。贫血血矫正后可恢复正常。正后可恢复正常。Extramedullary hematopoiesisBirth23m6m6y 6y RBC:500700 Hb:1522RBC and Hb 30011450 12Hypoxia of fetusPhysiological anemiaPhysiological anemia 出生后由于出生后由于EPO减少、及生理减少、及生理性溶血、循性溶血、循环血量增多，血量增多，Hb、RBC逐逐渐下降，下降，2-3个月个月时 RBC为 31012/L、Hb为100g/L左右。此左右。此过程自限，程自限，3个月以后逐个月以后逐渐恢复。恢复。白细胞分类的变化白细胞分类的变化网织红网织红 血小板血小板 血容量血容量 一、网织红一、网织红 生后生后3d3d内达内达4 46 6 生理性贫血阶段生理性贫血阶段11 婴儿期同成人婴儿期同成人 二、血小板二、血小板 初生初生 ：（：（150150300300）10109 9/L/L 3 3个月个月：（250250300300）10109 9/L/L 三、血容量三、血容量 新生儿约占体重新生儿约占体重1010，儿童儿童8 81010 成人成人6 68 8HaemPolypeptide chainsHbEmbryonic HbGower1,Gower2,PortlandFetal Hb：HbFAdult Hb：HbA，HbA 2Hb的构成的构成95%2-3%2yHbAHbA2 HbF30%1%70%5%6m6y 110g/L 6y14y 120g/L Definition of anemia Neonates 145g/L 14m 90g/L 46m 100g/L 外周血外周血单位体单位体积红细积红细胞数和胞数和血红蛋血红蛋白低于白低于正常。正常。轻度轻度 90g/L 144120g/L 中中 60g/L 90g/L 重重 30g/L 60g/L 极重极重 30g/L 60g/LNeonatesClassification of anemiaClassification of anemiaDeficiency of raw materialBlood lossInadequate RBC productionBone marrow failureInfectionChronic nephritisBone marrow infiltration Defective RBC membrane,enzyme or HbClassification of anemiaIncreased RBC destructionExtracorpuscular defectsNormocytic anemiaMacrocytic anemiaMicrocytic anemiaClassification of anemiaMCV 80-94 MCH 28-32 MCHC 32-38 Classification of anemiaIDAMicrocytic hypochromic anemia-thalassemiaLead poisoningChronic infectionPulmonary hemosiderosis Chronic blood loss Sideroblastic anemiav一般表现v造血器官反应v非造血系统症状CLINICAL FEATURES皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等)，黏膜，黏膜(口唇、睑结膜口唇、睑结膜)苍白苍白 易疲易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下体格发育迟缓体格发育迟缓非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，重度时心呼吸、心率加快，重度时心脏扩大、心脏杂音、心衰脏扩大、心脏杂音、心衰;消化系统：食欲减退，偶有舌炎消化系统：食欲减退，偶有舌炎,舌乳头萎舌乳头萎缩；缩；神经系统：精神不振，注意力不集中神经系统：精神不振，注意力不集中 免疫系统：免疫功能下降，易感染免疫系统：免疫功能下降，易感染小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断 病史病史 发病年龄：发病年龄：出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：起病快、病程短：急性溶血或急性出血；急性溶血或急性出血；起病缓慢：起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；慢性失血；伴随症状：伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；喂养史：喂养史：添加辅食，饮食质和量，添加辅食，饮食质和量，食物搭配等食物搭配等过去史：过去史：感染史感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：家族史：遗传性贫血遗传性贫血体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结Laboratory findings HemogramRetBMCombs testRBC fragilityEnzyme analysisHb analysis 小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则 去除病因去除病因去除病因去除病因 一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂铁剂铁剂 IDA IDA 维生素维生素维生素维生素BB1212、叶酸、叶酸、叶酸、叶酸 巨幼红细胞贫血巨幼红细胞贫血巨幼红细胞贫血巨幼红细胞贫血 皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障再障再障红细胞输注红细胞输注 注意适应征、速度和量注意适应征、速度和量 一般每次一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg Iron Deficiency AnemiaContents了解铁的吸收、转运了解铁的吸收、转运1掌握掌握IDA病因、临床表现病因、临床表现2熟悉熟悉IDA的发病机制的发病机制3掌握诊断及铁剂治疗原则掌握诊断及铁剂治疗原则4了解了解IDA的鉴别诊断的鉴别诊断5Hypochromic and microcytic anemiaIron medication is effectiveCharacteristicsSF decreasesThe most common kind of anemia in childrenaged from 6-24 months3%of 12 yr-old children have IDA 2%of adolescent girls have IDA In adolescent boys,a 50%decrease in stored iron occurs In the United States In China10%of children suffered from IDA IDAis unusual before 6 months?1.Sufficient stores of iron in the first 4 mo of life in term infants.2.Physiological anemia during 2-3 mo3.Physiological hemolysis铁的代谢铁的代谢铁的代谢铁的代谢 人体内铁含量人体内铁含量 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg 女性女性35mg/kg 铁的需要量铁的需要量 早产儿：约早产儿：约2mg/（kgd）4月月3岁：约岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量:15mgd 血红蛋白约血红蛋白约64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%;微量微量(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;铁的分布铁的分布铁的来源铁的来源红细胞释放的铁红细胞释放的铁食食 物物血红素铁：血红素铁：吸收率吸收率10%-25%；母乳母乳含铁含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;牛乳牛乳含铁含铁0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%；非血红素铁非血红素铁:吸收率吸收率1.7%-7.9%食物铁含量、吸收率比较食物铁含量、吸收率比较食物食物 铁含量铁含量（mg/100g）吸收率吸收率%菠菜菠菜 2.9 1.3蛋黄蛋黄 6.5 3牛乳牛乳 0.5 4黄豆黄豆 8.2 7肉类肉类 3.4 25（1070）母乳母乳 0.5 4970Metabolism of ironFe2+TfSerum ironapoferritinFe3+Hb,MHb,enzyme iron released from RBC ferritinIntestinal mucosa Tf-Rferritin 促进铁吸收促进铁吸收:还原物质还原物质,如如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等,使使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降铁吸收下降:磷酸、草酸等与铁形成不溶磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐性铁酸盐;抑制铁吸收抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等抗酸药等;影响铁吸收的因素影响铁吸收的因素血清血清铁（serum iron,SI）：与）：与转铁蛋白蛋白结合的合的铁。未未饱和和铁结合力：未与合力：未与铁结合的剩余合的剩余2/3转铁蛋白仍蛋白仍有有结合合铁的能力，在体外加入一定量的的能力，在体外加入一定量的铁即能使其即能使其饱和，所加入的和，所加入的铁量即未量即未饱和和铁结合力。合力。血清血清总铁结合力（合力（total iron binding capacity,TIBC）：血清：血清铁+未未饱和和铁结合力合力转铁饱和度（和度（transferin saturation,TS）：）：SI/TIBC。几个名词几个名词HemachromePolypeptide chain ProtoporphyrinIron+PathogenesisHbHypochromic microcytic anemiaPathogenesisiron depletion（ID）iron deficient erythropoiesis（IDE）iron deficiency anemia（IDA）SF EF SF ,EF FEPPathogenesisHbinadequate iron depositinadequate dietary intakeblood loss malabsorptionETIOLOGYPeptic ulcer MenstruationHookworm infestationMeckel,s diverticulumPolypHemangioma 临床表现临床表现1.一般表现：一般表现：皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；疲乏，不爱活动；年长儿头晕、眼前床明显）；疲乏，不爱活动；年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣等。发黑、耳鸣等。2.造血器官反应：造血器官反应：髓外造血髓外造血3.非造血系统症状非造血系统症状 消化系统消化系统：食欲减退，异食癖；口腔炎、舌炎：食欲减退，异食癖；口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征征 神经系统神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退记忆力减退 心血管系统：心血管系统：心率增快，严重者心脏扩大、心心率增快，严重者心脏扩大、心衰。衰。免疫功能降低免疫功能降低：易感染。：易感染。上皮组织异常上皮组织异常：如反甲。：如反甲。LABORATORY FINDINGSBlood route:Hypochromic and microcytic anemia Ret N orBone marrow smear:Normal.Hypochromic microcyte are typical.Large central pallor is the marker of hypochromia.LABORATORY FINDINGSIDIDEIDASFFEPNSINNTIBCNNTSNNEF FEP FEP 提示红胞内缺铁提示红胞内缺铁铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症，铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症，FEPSI,TIBC,TS（反映血浆中铁含量）（反映血浆中铁含量）IDA期：期：SI和和TS，TIBC感染、肿瘤、慢性炎症时感染、肿瘤、慢性炎症时SI降低降低 SF 反映体内储存铁反映体内储存铁 感染、肿瘤、肝脏、心脏疾病感染、肿瘤、肝脏、心脏疾病SF明显增高明显增高 DIAGNOSIS1.Hypochromic microcytic anemia2.The causes of iron deficiency3.The intensity of Prussian blue staining of marrow decreases.4.FEP 0.9 mol/L(50 g/dl）5.SF16 g/L6.Serum iron(SI)10.7 mol/L7.TIBC 62.7 pmol/L,TS0.15 or 0.18.Regular responses to adequate ironDiagnosis:The 1st +at least 2 among 2nd-8thDIAGNOSISDIFFERENTIAL DIAGNOSISthalasse -mialead poisoningchronic infectionpulmonary hemosiderosisextra vascularhemolytic anemia,abnormal hemoglobin electrophoresis,Ret SFchronic infectionSF PbSFcough,hemo-sputum,anemia,abnormal CXR,hemosiderin granule,Ret Elemental iron:1-2mg/kg/time po,Bid or TidThe duration of therapy:68 weeks after Hb contents are normal Iron Admini-strationTREATMENT Ret rises:the 3th4th day peaking:the 7th10th day regains normal:23 weeks Hb increases:12 weeks regains normal:34 weeks TREATMENTResponsesto iron therapy 注射铁剂注射铁剂副作用多，慎用副作用多，慎用 适应征适应征 诊断肯定但口服铁剂无效。诊断肯定但口服铁剂无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。胃肠手术后无法口服者。常用剂型常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。葡萄糖氧化铁：静注。葡萄糖氧化铁：静注。药品名称 剂型规格 含元素铁 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12%4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46%812 mg/kg (力蜚能)常用铁剂剂量表常用铁剂剂量表TREATMENTBloodtransfusion1.Very severe anemia,especially complicated with congestive heart failure2.Superimposed infection红细胞输注红细胞输注 Hb小于 30g/L者，等量换血 Hb 30g/L60g/L者，RBC 510ml/kg大于 60g/L者，不必输血 1.孕妇或哺乳期妇女应注意铁的摄入。2.早产儿予以铁剂预防:纯母乳喂养者从24周龄开始补铁，1-2 mg(kgd)元素铁至1周岁；人工喂养者应采用铁强化配方乳。预预 防防3足月儿：尽量母乳喂养4-6个月，并及时添加富含铁的食物，必要时可按每日1 mgkg元素铁补铁；人工喂养或混合喂养者应采用铁强化配方乳，并及时添加富含铁的食物。4幼儿：注意均衡营养。5青春期儿童：注意加强营养、合理搭配饮食，并注重青春期心理健康和咨询。对拟诊为缺铁或IDA的青春期女孩，可口服 3060mgd元素铁。营养性巨幼养性巨幼红细胞性胞性贫血血Nutritional Megaloblastic Anemia临床特点临床特点 大细胞性贫血大细胞性贫血 RBC 比比 Hb 更明显更明显 BM中出现巨幼红细胞中出现巨幼红细胞 维生素维生素B12或叶酸有效或叶酸有效 VitB12缺乏缺乏 储存或摄入量不足：储存或摄入量不足：孕妇缺乏孕妇缺乏VitB12 未及时加辅食，尤其乳母未及时加辅食，尤其乳母VitB12缺乏者；缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。偏食或仅进食植物性食物。吸收和运输障碍：吸收和运输障碍：VitB12+糖蛋白糖蛋白 VitB12-糖蛋白复合物糖蛋白复合物末端回肠吸收末端回肠吸收(血循中血循中)与转钴与转钴蛋白结合蛋白结合肝贮存肝贮存 过程中任一环节障碍。过程中任一环节障碍。需要量增加需要量增加：生长发育快，严重感染消耗：生长发育快，严重感染消耗病病 因因病病 因因叶酸缺乏的原因叶酸缺乏的原因 摄入量不足：羊乳喂养为主（含叶酸低）；摄入量不足：羊乳喂养为主（含叶酸低）；牛乳加热牛乳加热 药物：药物：长期广谱抗生素长期广谱抗生素结肠含叶酸的细菌被清除；结肠含叶酸的细菌被清除；抗叶酸代谢药物抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物：苯妥英钠，苯巴比妥，扑痫酮。长期抗癫痫药物：苯妥英钠，苯巴比妥，扑痫酮。吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；需要增加：早产儿，慢性溶血；需要增加：早产儿，慢性溶血；代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。发病机制发病机制DNA合成合成叶酸叶酸叶酸还原酶叶酸还原酶四氢叶酸四氢叶酸Vit B12+发病机制发病机制叶酸叶酸Vit B12DNA合成合成核成熟核成熟 RBC巨幼变巨幼变贫血贫血幼粒变大，中性粒分叶增多幼粒变大，中性粒分叶增多巨核细胞分叶增多巨核细胞分叶增多发病机制发病机制Vit B12琥珀酸琥珀酸神经髓鞘神经髓鞘受损受损 神经精神神经精神 症状症状临床表现临床表现一般表一般表现：虚胖或颜面轻度浮肿，毛发虚胖或颜面轻度浮肿，毛发稀黄；严重者皮肤有出血点或瘀斑。稀黄；严重者皮肤有出血点或瘀斑。贫血表血表现：皮肤蜡黄、黏膜苍白；疲乏无力皮肤蜡黄、黏膜苍白；疲乏无力髓外造血表髓外造血表现消化系消化系统症状症状精神神精神神经症状症状：烦躁、易怒、表情呆，躁、易怒、表情呆，嗜睡、反嗜睡、反应差差智力智力/动作作发育落后或退步，育落后或退步，肢体，躯干，肢体，躯干，头部、全身部、全身震震颤或抽搐或抽搐踝踝阵挛，巴氏征，巴氏征+临床表现临床表现实验室检查实验室检查血象血象：RBC 大小不一，以大细胞为多大小不一，以大细胞为多 Ret 减少减少 WBC，PLT可减少可减少 中性粒变大，核分叶过多中性粒变大，核分叶过多BM：增生活跃，粒、红系巨幼变增生活跃，粒、红系巨幼变 中性粒空泡形成，核分叶过多中性粒空泡形成，核分叶过多 巨核细胞核过度分叶巨核细胞核过度分叶 血清维生素血清维生素B12和叶酸测定和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸叶酸 3g/L(56 g/L)其他其他 血血LDH 血胆红素中等升高血胆红素中等升高(维生素维生素B12缺乏缺乏)尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量(维生素维生素B12缺乏缺乏)1.promegaloblast 2.basophilic megaloblast 3.intermediate megaloblast 4.divided erythroblast 5.lymphocyte 6.macrophage 7.monocyte 8.neutrophil myelocyte 9.segmented neutrophilIn the centre there is a hypersegmented neutrophil and above a neutrophil with a normal number of segments.MGG stain,magnification 500治疗治疗 Vit B12：100 g，肌注，肌注，23次次/周周 数周数周 NS受累受累：1 mg，肌注，肌注，QD 数数周周 内因子缺乏内因子缺乏：1 mg，肌注，肌注，1次次/月月叶酸：叶酸：5 mg，口服口服，Tid 数周数周 疗程：至程：至Hb正常正常 注：有精神神注：有精神神经症状者以症状者以Vit B12治治疗为主主治疗治疗疗效效观察：察：骨髓巨幼骨髓巨幼红细胞胞数小数小时或或1-2天天转正常正常 Ret 2-4 天后上升天后上升7-10 天后达峰天后达峰2-3 周后正常周后正常 The End