血管周细胞瘤.pptx

颅内血管周细胞瘤 hemangiopericytoma，HPC血管周细胞瘤第1页在年WHO新版CNS肿瘤分类中,一级条目第10-12类为脑膜肿瘤脑膜肿瘤分类，分别：脑膜瘤 间叶肿瘤 原发性黑色素细胞性病变。而颅内血管周细胞瘤为脑膜间叶肿瘤常见类型。血管周细胞瘤第2页概 述1颅内血管周细胞瘤（HPC），又称颅内血管外皮细胞瘤，起源于脑膜间质毛细血管壁上一个变异平滑肌细胞，即Zimmerman细胞，该细胞呈紧贴毛细血管网状纤维梭形细胞，含有显著多向分化能力。（在过去，因为血管周细胞瘤与脑膜瘤有众多相同之处，其一直被认为是成血管性脑膜瘤一个。直到，WHO才将血管周细胞瘤正式归类于间叶性,非脑膜上皮细胞肿瘤中。）血管周细胞瘤第3页临床表现2颅内血管周细胞瘤各年纪段均可发病，平均发病年纪为42岁，男性较多。肿瘤多为单发，约2/3发生于幕上，常见肿瘤发病部位主要包含大脑镶旁、小脑幕、硬膜窦和颅底等位置。可有侵袭性。临床上，最常见症状为头痛，因发病部位不一样可出现颅内压增高和脑组织受压征象。血管周细胞瘤第4页 病 理3大致标本：肿瘤多呈表面光滑分叶状结构，有完整或不完整包膜，质硬，可合并出血，钙化少见。镜下：HPC由梭形细胞组成，细胞排列紧密，分布比较单一，间质成份少。小叶状排列肿瘤细胞 周围绕以不规则分枝状血管（鹿角状血管）为特征性表现。血管周细胞瘤第5页影像表现4CT：多呈分叶状分叶状，边界清楚，多为稍高密度影，内常见囊变、坏死，周围水肿不显著。肿瘤钙化少见，与硬膜多以窄基底窄基底相连，可侵犯 破坏周围脑组织或骨组织，但无骨质增生。血管周细胞瘤第6页影像表现4MRI：T1WI肿瘤呈等信号或稍低信号，T2WI呈等或稍高混杂信号，FLAIR呈稍高信号，DWI呈高信号。内可见斑点状、片状囊 变或坏死区，肿瘤周围可见大血管流空信号流空信号。增强：肿瘤实体性部分显著强化。边缘显著强化。边缘可出现“蘑菇证”或“伪足征”MRS可有肌醇波肌醇波（mI）升高，被认为是HPC特征性谱线，可与脑膜瘤区分。血管周细胞瘤第7页男，52岁，右侧颞枕部HPC患者头痛伴恶心呕吐1天血管周细胞瘤第8页血管周细胞瘤第9页女，62岁，右侧额部HPC血管周细胞瘤第10页判别诊疗5脑膜瘤脑膜瘤以女性多见，多在40-60岁，肿瘤多以圆形、椭圆形多见，不规则及肿块出现分叶少见，边界常清楚，其内常见不经典钙化，血管流空较少见，肿瘤常以宽基底附着于硬膜，周围骨质呈增生性改变；不经典脑膜瘤不易在 MR信号上与 HPC 相判别，但 HPC ADC 值显著高于脑膜瘤，且脑膜瘤MRS上含有特征性Ala峰及Glx峰。血管周细胞瘤第11页女，32Y，头痛2年余，病理：（右侧颞部）脑膜瘤（WHO I级）血管周细胞瘤第12页判别诊疗5孤立性纤维细胞瘤孤立性纤维细胞瘤SFT为良性肿瘤，边缘光整，密度多较均匀，坏死、出血少见，即使出现也较小，偶见钙化。更主要是，SFT内含有不一样程度胶原纤维，T2WI等或略高信号中 存在片状和结节状致密胶原纤维 形成低信号。血管周细胞瘤第13页男，22Y，头痛1月，病理：（鞍区左侧）孤立性纤维性肿瘤（WHO I级）血管周细胞瘤第14页最新分级最新分级3种分级:I级：高度胶原化、细胞分化程度较低,含有纺锤细胞,之前诊疗为孤立性纤孤立性纤 维瘤维瘤;II级：胶原化低、细胞分化程度度较高,伴有梭形细胞和“鹿角样”血管结构,之 前诊疗血管血管周周细胞瘤细胞瘤;III级：恶性程度较高,在每10个高倍视野中有5个或者更多分裂相,之前诊疗为 间变性血管间变性血管周周细胞瘤细胞瘤。年最新版年最新版WHO分类中，考虑到孤立性纤维性肿瘤分类中，考虑到孤立性纤维性肿瘤(SFT)与血管周细胞瘤（与血管周细胞瘤（HPC）含有许多）含有许多相同且重合免疫组织化学特征，所以一个联合诊疗条目被创建用描述这一类疾病：相同且重合免疫组织化学特征，所以一个联合诊疗条目被创建用描述这一类疾病：孤立孤立性纤维性肿癌性纤维性肿癌/血管周细胞瘤血管周细胞瘤同时分类中也指出，孤立性纤维性肿瘤血管周细胞瘤名称比较长，在下一版指南中可同时分类中也指出，孤立性纤维性肿瘤血管周细胞瘤名称比较长，在下一版指南中可能会出现愈加简化名称能会出现愈加简化名称。血管周细胞瘤第15页THE END血管周细胞瘤第16页血管周细胞瘤第17页判别诊疗5淋巴瘤可单发或多发，肿瘤多位于脑表面或近中线部位，并可穿越中线进入对侧半球因为肿瘤细胞排列紧密，细胞间隙水分少，核浆百分比高，决定了其CT、MRI信号特点，CT平扫时肿瘤多呈稍高或等密度，T1WI大部分呈等、稍低信号，T2WI呈等、稍高信号。MRS表现NAA峰降低及Cho峰升高，肿瘤实性部分可见高大Lip峰为其特征表现血管周细胞瘤第18页LOREM IPSUM DOLOR SIT AMET1血管周细胞瘤为起源于毛细血管壁、临床工作中较为少见且含有侵袭性低度恶性肿瘤。它可发生于全身各处含有毛细血管部位，但尤下肢、腹膜后及盆腔常见。原发性血管周细胞瘤极少发生于中枢神经系统，其发生率仅为全部CNS肿瘤0.4，其中，约90发生于颅内。血管周细胞瘤第19页LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET1LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET2LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET3LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET4血管周细胞瘤第20页影像表现4颅内脑外肿瘤：皮质挤压征宽基底与邻近硬膜相连，D字征肿瘤与脑实质间见受压蛛网膜下腔，邻近脑沟、脑池扩大形态不规则，边缘与分叶血管周细胞瘤第21页LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET2血管周细胞瘤第22页LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET3镜下示瘤细胞呈梭形或圆形，可见大量“鹿角窦状”血管腔影血管周细胞瘤第23页LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR SIT AMET4血管周细胞瘤第24页LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLorem ipsum dolor sit amet,consectetuer adipiscing elit.Maecenas porttitor congue massa.Fusce posuere,magna sed pulvinar ultricies,purus lectus malesuada libero,sit amet commodo magna eros quis urna.血管周细胞瘤第25页LOREM IPSUM DOLORLorem ipsum dolor sit amet,consectetuer adipiscing elit.Maecenas porttitor congue massa.Fusce posuere,magna sed pulvinar ultricies,purus lectus malesuada libero,sit amet commodo magna eros quis urna.Lorem ipsum dolor sit amet,consectetuer adipiscing elit.Maecenas porttitor congue massa.Fusce posuere,magna sed pulvinar ultricies,purus lectus malesuada libero,sit amet commodo magna eros quis urna.Lorem ipsum dolor sit amet,consectetuer adipiscing elit.Maecenas porttitor congue massa.Fusce posuere,magna sed pulvinar ultricies,purus lectus malesuada libero,sit amet commodo magna eros quis urna.血管周细胞瘤第26页LOREM IPSUM DOLORLorem ipsum dolor sit amet,consectetuer adipiscing elit.Maecenas porttitor congue massa.Fusce posuere,magna sed pulvinar ultricies,purus lectus malesuada libero,sit amet commodo magna eros quis urna.血管周细胞瘤第27页LOREM IPSUM DOLOR1907190719071907LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR血管周细胞瘤第28页LOREM IPSUM DOLOR25%25%Lorem ipsum dolor sit amet,consectetuer adipiscing elit.Lorem ipsum dolor sit amet,consectetuer adipiscing elit.Lorem ipsum dolor sit amet,consectetuer adipiscing elit.15%15%血管周细胞瘤第29页LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR血管周细胞瘤第30页LOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLORLOREM IPSUM DOLOR血管周细胞瘤第31页