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肥大性骨关节病 定定 义义 是一种由于骨周围软组织增厚,广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指(趾)、广泛性长骨骨膜增生为主要表现。分原发性和继发性两类,继发性更常见,约占95%。病 因1.原发性原发性:病因不明,约1/4患者有阳性的遗传家族史。2.继发性继发性:多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。(1)支气管肺癌、肺转移癌、胸膜间皮瘤;慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿等。(2)先天性发绀型心脏病、肺源性心脏病和细菌性心内膜炎等。(3)各种肺外恶性肿瘤并且无肺部转移者。临床表现1.1.杵状指为最突出的临床表现之杵状指为最突出的临床表现之一。一。2.2.皮肤表现主要是皮肤增厚和腺皮肤表现主要是皮肤增厚和腺体肥大体肥大。3.3.骨骼病变主要变现为骨膜增生。骨骼病变主要变现为骨膜增生。4.4.还可有乏力、男性乳房女性化、还可有乏力、男性乳房女性化、阴毛女阴毛女 性样分布、骨髓纤维化、胃肠性样分布、骨髓纤维化、胃肠增生性病增生性病 变及染色体异常等。变及染色体异常等。检 查 1.1.实验室检查实验室检查:除血沉可因原发病增快外,一般除血沉可因原发病增快外,一般实验室检查无实验室检查无 异常;关节液检查为少量黏稠液体呈非炎性改异常;关节液检查为少量黏稠液体呈非炎性改变。变。2.2.影像学检查影像学检查 (1 1)X X线检查线检查:程度不一的长骨及短骨对称性程度不一的长骨及短骨对称性骨膜新骨形成。骨膜新骨形成。(2 2)骨显像比)骨显像比X X线照片更灵敏,往往显示四肢线照片更灵敏,往往显示四肢远端骨骼对称远端骨骼对称 性骨盐代谢增强。性骨盐代谢增强。鉴别诊断1.肢端肥大症:不存在长骨和短骨的骨膜新骨形成,活动期生长激 素和血清无机磷多升高,由于垂体瘤所致者大多数蝶鞍扩大。2.甲状腺性肢端肥厚:有恶性突眼及胫前黏液性水肿.X线检查示掌 骨骨膜下新骨形成。有明显的甲亢病史。3.骨内膜性骨肥厚症:主要表现为骨内膜增生造成皮质增厚及髓腔 变窄,骨横径不增加,常累及颅骨引起颅板增厚及板障封闭.无 杵状指及皮肤改变。治 疗原发性主要采取对症处理 1.针对疼痛及其关节积液症状,可应用非甾类抗炎药。2.可用-受体阻滞剂或交感神经切除术治疗。3.面部皮肤增生影响容貌及功能时,可行整形手术治疗。继发性肥大性骨关节病,需积极治疗原发病,如切除肺部肿瘤或纠正心血管畸形等可使肥大性骨关节病缓解。谢 谢u【影像学表现】u x线:原发性和继发性的X线表现相同。(1)主要为管状骨对称性骨膜新生骨。常见于尺桡骨和胫腓骨,也可累及近位指骨、掌骨和跖骨,肱骨和股骨受累少见。开始存骨干和干骺端,为单层平行状,病变发展则变为多层平行状,并可扩展到骨骺,最后骨内膜也可受累。(2)杵状指(趾)为末节软组织增厚,末节指(趾)骨甲粗隆吸收,末端变尖。(3)膝、踝、肘和腕等的关节炎仅表现为关节囊肿胀,关节面和关节间隙无改变。
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