妊娠期急性脂肪肝专家讲座.pptx

妊娠期肝病妊娠期肝病n妊娠期合并肝病：妊娠期合并肝病：病毒性肝炎病毒性肝炎 药品性肝炎药品性肝炎 胆石症胆石症 胆囊炎等等（病因与妊娠无关）胆囊炎等等（病因与妊娠无关）n妊娠期特有肝病妊娠期特有肝病 妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝 妊娠肝内胆汁淤积妊娠肝内胆汁淤积 HELLP HELLP综合症综合症 妊娠高血压综合症妊娠高血压综合症 妊娠剧吐妊娠剧吐 （早期）（早期）妊娠期急性脂肪肝专家讲座第1页常见妊娠期肝病特征常见妊娠期肝病特征 分类及病名 特 征妊娠期特有 急性脂肪肝 罕见，呕吐，预后改变大 复发性胆汁淤积 预后良好，家族性，复发性，胎儿死亡 HELLP综合症 溶血，血清转氨酶或其它酶升高，血小板降低 妊娠高血压综合症 肝脏出血可能是其并发症 妊娠剧吐 黄疸少见原因妊娠期间发生肝病 病毒性肝炎 预后与非妊娠肝炎相同 甲型对胎儿无影响 乙型少数可传给胎儿；丙型同乙型；戊型常可造成孕妇死亡 胆石症 少见黄疸原因 潜伏性慢性肝病 极少怀孕，死产增加，预后不一妊娠期急性脂肪肝专家讲座第2页妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝 是一个少见妊娠晚期严重影响产妇并含有致死性疾病，其特征为黄疸，凝血障碍，肝衰竭等表现及肝组织显著脂肪浸润，也称产科急性黄色肝萎缩。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第3页关于妊娠期急性脂肪肝关于妊娠期急性脂肪肝n最早在1940年由Sheehan报道，少见产科危急重症，起病急，病情凶险，严重危及母儿生命安全。nAFLP是引发妊娠期急性肝功效衰竭主要原因之一 n多发生于妊娠晚期，平均发病孕龄在3536周，也有在妊娠23周发病报道 n该病详细病因及发病机制尚不清楚 n病情改变快速，短时间内即可出现肝功效衰竭、进行性黄疸、凝血功效障碍、急性肾功效衰竭，甚至死亡 n早期诊疗，及时处理，是改进预后唯一有效方法妊娠期急性脂肪肝专家讲座第4页关于妊娠期急性脂肪肝关于妊娠期急性脂肪肝特征特征n黄疸黄疸 n凝血功效障碍凝血功效障碍n肝衰竭肝衰竭n肝组织显著脂肪浸润肝组织显著脂肪浸润妊娠期急性脂肪肝专家讲座第5页病因及发病机制病因及发病机制n确切病因和发病机制尚不明确n可能与线粒体脂肪酸氧化酶缺点相关。有研究表明孕G1528C基因突变造成胎儿 LCHAD缺乏，其线粒体脂肪酸氧化障碍 大量中、长链脂肪酸不能氧化，胎儿-胎盘单位氧化脂肪酸产生中间代谢产物长链酰基CoA酯。上述代谢产物聚集、堆积在母体循环内，对肝脏产生毒性作用，引发肝细胞损伤及脂肪变性。（19%）nAFLP发病除与母儿特定基因片段变异或缺失相关外，母体激素水平异常、氧化应激、病原微生物感染及营养不良等各种原因对线粒体脂肪酸氧化损害作用也可能是本病诱因 妊娠期急性脂肪肝专家讲座第6页ReyeReye综合症综合症 n 又称脑病合并内脏脂肪变性，病因未明，以急性脑水肿，肝细胞内微滴性脂肪浸润为主要病变综合症。n本病是儿童在病毒感染 康复过程中，以服用水杨酸类药品（如阿司匹林）为主要病因，致广泛线粒体受损（肝，脑危害最大）低血糖，高氨，ALT升高，脑水肿（黄疸少见）肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡 妊娠期急性脂肪肝专家讲座第7页妊娠期急性脂肪肝临床表现妊娠期急性脂肪肝临床表现n多见首次妊娠年轻孕妇，起病急，酷似暴发性肝炎n多现于30-40周，最早26周，不发生于产后。n突然出现恶心，重复呕吐，头痛，腹部（尤其上腹），纳差，乏力，少数多尿烦渴 发烧，黄疸进行性上升 意识障碍，昏迷，出血，少尿，无尿。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第8页妊娠期急性脂肪肝试验室检验特点妊娠期急性脂肪肝试验室检验特点n血尿酸升高，早期即出现，晚期BUN及肌酐显著升高n显著高胆红素血症，但尿胆红素阴性（准确诊疗指标），（示肾排泌功效障碍）n血清氨及氨基酸水平升高，出现乳酸中毒（线粒体功效衰竭）nALT通常1（示细胞器损害）n低血糖常见nALP轻-中度升高n白细胞显著升高，1010*9/L PT及APTT延长，血小板降低，3P试验阳性 纤维蛋白原及凝血因子，下降（肝合成功效下降或DIC）妊娠期急性脂肪肝专家讲座第9页AFLPAFLP诊疗诊疗危险原因n胎儿LCHAD缺点 n初产妇、n男胎、n多胎妊娠n子痫前期 nAFLP发病似乎与孕妇年纪和种族差异无关 妊娠期急性脂肪肝专家讲座第10页AFLPAFLP诊疗关键点诊疗关键点n妊娠30-40周发病n起病急，恶心呕吐，上腹痛，黄疸并进行性加深，可有不一样程度高血压n短期内出现肝肾功效衰竭，多伴DIC，心脑胰等都有脂肪性变nSB，ALT，BUN，血氨升高，UA显著升高，PT延长，尿胆红素阴性n影像学检验 妊娠期急性脂肪肝专家讲座第11页SwanseaSwansea标准标准 n1 呕吐 2腹痛 3 多尿/烦渴。4 脑病 n5胆红素升高（14mol/L）。n6 低血糖（340mol/L）n8白细胞增多（11109/L）n9超声下可见腹水或“亮肝”。10 ALT或AST升高（42U/L）。n11血氨升高（47mol/L）。12 肾损害（肌酐150mol/L）。n13凝血异常（PT14s或APTT34s）。n14肝活检提醒微囊泡脂肪变 在无其它疾病能够解释情况下，符合上述6项或6项以上指标即可确诊 妊娠期急性脂肪肝专家讲座第12页判别诊疗判别诊疗HELLP综合征 是妊娠期高血压疾病严重并发症，以溶血、转氨酶升高及血小板降低为特点。凝血酶原时间、活化部分凝血酶时间及纤维蛋白原正常，极少发生DIC，无低血糖且意识障碍较少发生。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第13页AFLPAFLP与与HELLPHELLP试验室判别试验室判别 AFLP HELLP血小板计数 降低或正常 降低纤维蛋白原 降低 正常或增加凝血酶原时间 延长 正常糖 降低 正常尿 酸 增高 增高肌 酐 增高 增高血 氨 增高 正常妊娠期急性脂肪肝专家讲座第14页妊娠期急性脂肪肝与妊娠期暴发性肝炎判别妊娠期急性脂肪肝与妊娠期暴发性肝炎判别 妊娠期急性脂肪肝 妊娠期暴发性肝炎起病时间 孕期30-40周 孕期任何阶段起病方式 突然 渐进上腹痛 （+）多无（除肝包膜下出血）急性肾衰 （+）晚期可有高血压 （+）(-)发烧 后期与黄疸同时发生 常在黄疸之前发生肝肿大 少见，无触痛 早期肿大，触痛，晚期缩小血胆红素 大多171ALT 大多400白细胞升高 常见 少见血尿酸 增高，为正常数倍 正常血淀粉酶 可升高 正常尿胆红素 (-)（+）低血糖 常见 少见 肝炎病毒标识物 大多(-)大多（+）肝脏病理 严重脂肪浸润，变性 肝细胞大块坏死变性，炎症细胞浸润妊娠期急性脂肪肝专家讲座第15页判别诊疗判别诊疗子痫前期 部分AFLP患者可有子痫前期症状，表现为高血压、水肿及右上腹疼痛等，但子痫前期起病较AFLP迟缓，无进行性黄疸及低血糖，以高血压、蛋白尿及抽搐为特点。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第16页判别诊疗判别诊疗n急性病毒性肝炎：轻易判别，患者血清病毒学指标阳性，转氨酶显著升高，可1000U/L。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第17页判别诊疗判别诊疗妊娠期肝内胆汁淤积症 以皮肤瘙痒、肝功效异常、血清总胆汁酸水平升高为特点，无显著腹痛、恶心、呕吐、肝肾功效衰竭或凝血功效障碍，无全身多脏器损害，患者预后好，终止妊娠后皮肤瘙痒及肝功效异常可快速恢复 妊娠期急性脂肪肝专家讲座第18页处理及治疗处理及治疗1.病情凶险 处理难度大，需多学科配合。2.分娩后AFLP并不能自行消退，但假如延迟终止妊娠时机，则患者可随时出现 多器官功效衰竭。3.早期诊疗、及时终止妊娠与最大程度支持治疗仍是治疗AFLP三个基本标准。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第19页处理及治疗处理及治疗产科处理 确诊后2448h内剖宫产终止妊娠 预防产后大出血（血制品，放宽子宫全切指证 预防孕妇低血糖昏迷 妊娠期急性脂肪肝专家讲座第20页处理及治疗处理及治疗无特殊治疗 终止妊娠并不意味着病情好转，分娩后仍需主动预防凝血功效障碍、产后大出血、消化道大出血，肝肾功效衰竭和代谢紊乱，警觉胰腺炎，DIC，感染等并发症 妊娠期急性脂肪肝专家讲座第21页处理及治疗处理及治疗人工肝支持系统 血浆置换、胆红素吸附或连续血液滤过等方法去除循环中有害物质，纠正酸碱平衡及电解质紊乱，补充凝血因子等各种生物活性物质，代替正常肝脏部分功效，稳定机体内环境，为肝细胞再生及肝功效恢复争取时间。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第22页 小 结n妊娠晚期肝功效异常警觉AFLPn及早诊疗 Swansea 标准n及时终止妊娠n多学科联合综合治疗（人工肝支持系统）妊娠期急性脂肪肝专家讲座第23页妊娠期各种肝病处理妊娠期各种肝病处理妊娠合并甲肝 1.普通不因妊娠而加重，孕妇死亡罕见。2.无母婴传输，也不发生胎儿畸形，无须人工流产。3.妊娠早期易流产，晚期易早产，预防胎死宫内。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第24页妊娠期各种肝病处理妊娠期各种肝病处理妊娠合并戊肝 1.妊娠晚期发生暴发性肝炎百分比高。2.可能经过宫腔传给胎儿，引发早产，流产，死胎，围生儿病死率高达50%。3.妊娠戊肝病死率20-50%，死因脑水肿，脑疝，产后出血，肝肾综合症，消化道大出血。4.不主张终止妊娠，强调监护及支持治疗（白蛋白，血浆）。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第25页妊娠期各种肝病处理 妊娠合并乙肝 1.注意阻断母婴传输。2.轻型病例对分娩影响不大，无须终止妊娠。3.晚期较重病例可能出现流产，早产，死胎，死产，新生儿窒息，孕妇产后出血机会增加，如肝病继续恶化，及早终止妊娠。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第26页妊娠期各种肝病处理妊娠合并重型肝炎 1.早期诊疗，早期治疗。2.卧床休息，住院观察，综合治疗，防治出血，肝性脑病，肝肾 综合症，感染。3.产程中或分娩后大出血，尤其注意是否发生DIC。4.主张短期内主动应用血制品及保肝治疗，纠正凝血功效，尽早剖宫产，结束分娩。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第27页 谢谢大家！妊娠期急性脂肪肝专家讲座第28页