中枢神经系统血管内淋巴瘤病.ppt

中枢神经系统血管内淋巴瘤病中枢神经系统血管内淋巴瘤病血管内淋巴瘤病（intravascularlymphomatosis)是一个少见血管内恶性肿瘤。早在本世纪30年代对此病已经有所描述，1959年Pfleger把此病作为一个单独疾病命名为系统性血管内病。经典病理改变表现为单个核恶性肿瘤细胞堵塞小血管。到80年代中期经过免疫组织化学方法证实肿瘤细胞起源于细胞非霍奇金淋巴瘤并更名为血管内淋巴瘤病或血管内淋巴瘤。（Carroll.etal.,1986)中枢神经系统血管内淋巴瘤病2/19病理改变血管内淋巴瘤病主要病理改变为血管内充满单个核肿瘤细胞，病变不但出现在中枢神经系统，少数病人皮肤，肌肉及其它内脏器官也受到累及。肿瘤细胞含有显著异形性，细胞体巨大，细胞浆小，胞核大，细胞含有大核浆比，核染色质深染，核仁显著，有时可见核分裂相。中枢神经系统血管内淋巴瘤病3/19病理改变肿瘤细胞主要出现在血管内，极少出现在血管外，但血管周围能够出现反应性淋巴细胞浸润。经过免疫组织化学检验证实肿瘤细胞含有淋巴细胞免疫特征，血管内肿瘤细胞在极个别病人含有淋巴细胞或组织细胞免疫特征。充满淋巴瘤细胞小血管主要出现在脑白质内，蛛网膜下腔和大脑皮层小动脉也出现类似改变。中枢神经系统血管内淋巴瘤病4/19病理改变因为小动脉血管腔阻塞造成脑白质内出现不一样时期缺血改变和小片状出血，另外在梗死坏死区内受累及小血管出现内皮细胞增生，血管腔栓塞和再通现象。在脊髓和神经根也出现多发性缺血性改变，少数表现为脱髓性周围神经病。中枢神经系统血管内淋巴瘤病5/19临床表现中枢神经系统血管内淋巴瘤病发病年纪在3587岁，平均为63岁。男女之比为2:1。多数病人发病后仅生存2周到十几个月，平均8.5个月。极个别病人在发病前诊疗过淋巴瘤病或艾滋病。在临床上约75病人以中枢神经系统症状开始，其它病人以不明原因发烧，盗汗和体重下降为首发症状。中枢神经系统血管内淋巴瘤病6/19临床表现中枢神经系统血管内淋巴瘤病主要有以下4个临床类型：一、亚急性脑病；二、多灶性脑血管病；三、脊髓炎和神经根病；四、周围神经和颅神经病。上述类型能够重合出现，也能够合并癫痫和肌肉病表现。中枢神经系统血管内淋巴瘤病7/19一、亚急性脑病亚急性脑病是中枢神经系统血管内淋巴瘤病最常见临床表现，其发生率占中枢神经系统血管内淋巴瘤病63，病人表现为记忆力障碍，定向力障碍或精神错乱，而后出现局灶性神经功效缺失，也能够表现为快速发展亚急性痴呆，病情展现波动性发展，类似血管性痴呆。中枢神经系统血管内淋巴瘤病8/19偏执幻想综合征也见于个别报道。我们诊疗一例病人主要表现为意识障碍并快速发展到昏迷，伴随出现广泛脑电图改变。全身性癫痫，类似肌阵挛或锥体外系症状也见于报道。中枢神经系统血管内淋巴瘤病9/19二、多灶性脑血管病多灶性脑血管病也是中枢神经系统血管内淋巴瘤病常见症状。主要表现为或脑梗死，个别病人表现为脑出血。偏瘫为最常见症状，其次是偏身感觉障碍，一些病人出现失语，构音障碍和枕叶梗死造成皮层盲。这些病人常缺乏造成脑血管病好发原因如：动脉硬化,糖尿病，高血压等，而且病情进行性加重。中枢神经系统血管内淋巴瘤病10/19三、脊髓炎和神经根病脊髓和神经根病发生率大约占中枢神经系统血管内淋巴瘤病20，病人表现为进行性横贯性脊髓炎，临床症状取决于血管损害部位和扩展程度，开始为单侧症状，而后发展为横贯性大小便失禁，多数病人同时或以后累及大脑。个别病人仅出现脊髓症状，或伴有后背疼痛及神经根疼痛，根性疼痛能够在早期被误诊为腰椎间盘病变。电生理检验常提醒靠近前角细胞轴索病变。中枢神经系统血管内淋巴瘤病11/19四、周围神经和颅神经病周围神经和颅神经血管受到肿瘤累及也能够出现一系列表现。而病人中枢神经系统症状比较轻微。临床上表现为单神经病或多神经病，卢神经病表现为视神经、面神经、前庭神经、外展神经、动眼神经和三叉神经受累及 症状。中枢神经系统血管内淋巴瘤病12/19影像学改变多数病人含有阳性发觉，表现为亚急行脑病以及多灶性脑血管病病人CT检验显示在皮层下单个或多个低密度病灶，常被解释为皮层下缺血损害或广泛白质病变，而高密度病灶继发于脑实质出血。中枢神经系统血管内淋巴瘤病13/19病变在MRI表现为长T1和长T2信号，偶然皮层、软脑膜和硬膜出现受到累及表现，我们诊疗一例病人还见到占位效应。有些病人CT和MRI没有显著改变或仅出现类似腔隙性梗死，这些病人经过SPECT可能发觉多灶性低灌注区。脑血管造影在大约40%病人出现多灶性小动脉血管狭窄或闭塞，类似动脉炎影像学改变。在出现脊髓和神经根症状病人头颅CT能够显示正常，偶然MRI显示颈部脊髓或脑桥出现长T2信号。中枢神经系统血管内淋巴瘤病14/19试验室检验即使中枢神经系统血管内淋巴瘤病是全身性疾病，因为辅助检验既往开展不多，仅有个别病人在常规脑脊液检验、血液涂片和骨髓穿刺中发觉淋巴瘤细胞。中枢神经系统血管内淋巴瘤病15/19 74%病人脑脊液淋巴细胞多于15个/L，普通不超出300个/L，84%90%病人因为血脑屏障损害造成蛋白升高，普通不超出200mg%，77%病人脑脊液出现寡克隆区带，可见椎管内IgG合成。74%病人出现血沉加紧LDH升高。经过PCR技术可能在全部病人骨髓发觉B-细胞克隆群，对临床诊疗含有主要应用价值。中枢神经系统血管内淋巴瘤病16/19诊疗对出现中枢神经系统症状进行性加重成年病人应该考虑到中枢神经系统血管内淋巴瘤病可能性，血沉快和LDH升高是血管内淋巴瘤病试验室检验特点，但诊疗此病主要依靠病理学检验。在病人死亡前脑活检是诊疗此病主要伎俩，在个别病人经过皮肤、肺和肌肉活检而得到明确诊疗。中枢神经系统血管内淋巴瘤病17/19治疗和预后对血管内淋巴瘤病治疗当前尚没有理想方法，普通能够按1mg/kg体重泼尼松治疗，大约2/3病人能够暂时缓解临床症状。因为此病是全身性疾病，局部脑脊髓放射治疗也仅能是病情暂时缓解，应该像治疗身体其它部位淋巴瘤那样经过联合化疗进行治疗，病人可能会取得较长时间缓解，早期诊疗和治疗对预后有利。中枢神经系统血管内淋巴瘤病18/19谢谢观赏！中枢神经系统血管内淋巴瘤病19/19