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原发性醛固酮增多症病例分享原发性醛固酮增多症病例分享原发性醛固酮增多症概述原发性醛固酮增多症概述MedClinNorthAm.;93:569582.n原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是因为肾上原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是因为肾上腺皮质发生病变从而分泌过多醛固酮，造成水钠潴腺皮质发生病变从而分泌过多醛固酮，造成水钠潴留，血容量增多，肾素留，血容量增多，肾素-血管担心素系统活性受抑血管担心素系统活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征综合征。制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引发，也可能是特发大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引发，也可能是特发性醛固酮增多症性醛固酮增多症。原发性醛固酮增多症病例分享2/17原发性醛固酮增多症概述原发性醛固酮增多症概述MedClinNorthAm.;93:569582.当前原醛症病因尚不明确，可能与遗传相关。肾上腺皮质分泌醛固酮腺瘤（醛固酮瘤，APA）、双侧（极少数可为单侧）肾上腺皮质增生（又称特发性醛固酮增多症，IHA）、糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症（GRA）、原发性肾上腺皮质增生（PAH）、产生醛固酮肾上腺癌（APC）或异位肿瘤等均可造成原发性醛固酮增多。原发性醛固酮增多症病例分享3/17病 史n患者：刘患者：刘XX，女性，女性，59岁岁n主诉：发觉血糖升高主诉：发觉血糖升高2年，头痛、乏力六个月年，头痛、乏力六个月n现病史：患者现病史：患者2年前体检时发觉血糖升高，年前体检时发觉血糖升高，FBG：7.4mmol/L，于当地医院就诊诊疗为，于当地医院就诊诊疗为“糖尿病糖尿病”，间断服用间断服用“诺和龙诺和龙1mg每日每日3次次”降糖治疗，空腹降糖治疗，空腹血糖控制在血糖控制在6-7mmol/L，近六个月出现头痛、乏力，近六个月出现头痛、乏力症状，偶测空腹血糖症状，偶测空腹血糖11.4mmol/L。为深入诊治。为深入诊治来来我院住院治疗。我院住院治疗。原发性醛固酮增多症病例分享4/17体格检验nT 36 BP 190/100mmHg P 70次次/分分 R17次次/分分nH 146 cm W 65 Kg BMI 30.9Kg/m2n神清合作，伸舌居中，双肺呼吸音清，未闻及神清合作，伸舌居中，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，干湿性啰音，HR70次次/分，心律齐，心音有力，分，心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软无压痛，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软无压痛，反跳痛及肌担心，双肾区无叩击痛，双下肢无反跳痛及肌担心，双肾区无叩击痛，双下肢无水肿，双足皮温低，双侧足背动脉搏动可，双水肿，双足皮温低，双侧足背动脉搏动可，双侧巴氏征阴性侧巴氏征阴性。原发性醛固酮增多症病例分享5/17既往史和个人史n高血压病史高血压病史10余年，最高血压余年，最高血压210/120mmHg，平，平时规律服用时规律服用“代为代为80mgQd、拜新同、拜新同30mgQd”降血降血压治疗，血压控制在压治疗，血压控制在160/90mmHgn低钾血症病史低钾血症病史3年，血钾波动于年，血钾波动于2.8-3.6mmol/Ln无冠心病、甲亢等病史无冠心病、甲亢等病史n无吸烟、饮酒史无吸烟、饮酒史、无特殊用药史、无特殊用药史n无输血史无输血史n否定糖尿病家族史，有高血压家族史否定糖尿病家族史，有高血压家族史原发性醛固酮增多症病例分享6/17试验室检验 一入院当日化验：入院当日化验：n电解质：血钾电解质：血钾2.75mmol/L，血钠，血钠144.6mmol/L，血氯，血氯93.1mmol/Ln血常规示未见异常血常规示未见异常n尿常规示尿常规示Glu+，Ket-，Pro-原发性醛固酮增多症病例分享7/17试验室检验 二OGTT(MIN)060120GLU(mmol/L)8.8219.2116.45INS(mIU/L)12.6145.5373.84C-P(ng/mL)2.66.78.2HbA1c 8.9%；肝肾功效正常；心肌酶；肝肾功效正常；心肌酶正常；凝血功效正常；甲状腺功效正常正常；凝血功效正常；甲状腺功效正常24h尿：尿：Glu19.94 g/24h，UMA:23.46 mg/24h，UTP:0.09 g/24h胰岛功效：胰岛功效：注：注：HOMA-IR：4.94；空腹；空腹INS分泌升高，提示胰岛分泌升高，提示胰岛素抵抗素抵抗原发性醛固酮增多症病例分享8/17治疗情况 日期血K空腹血糖早餐后2h血糖午餐后2h血糖睡前血糖3:00血糖治疗方案第1天2.7510.511.513.28.79.2A4-4-4N4补达秀1.0tid必洛斯8mgQd第2天3.209.010.212.37.58.4A4-4-4N6补达秀2.0tid必洛斯8mgQd第5天3.128.210.510.68.67.3万苏平2mgQd，格华止0.5tid，补达秀2.0tid螺内酯20mgTid必洛斯8mgQd第6天3.447.99.211.79.58.6万苏平2mgQd，格华止0.5tid，艾可托15mgQd，补达秀2.0tid，螺内酯20mgTid，必洛斯8mgQd第7天3.507.49.410.28.58.7万苏平2mgQd，格华止0.5tid，艾可托15mgQd，补达秀1.0tid，螺内酯20mgTid，必洛斯8mgQd原发性醛固酮增多症病例分享9/17试验室检验 三n血醛固酮(卧位)：263.54pg/ml(12-150)血醛固酮(立位)：384.46pg/ml(70-350)n血浆肾素活性测定(卧位)：0.85ng/mg/hr(0.15-2.33)血浆肾素活性测定(立位)：0.77ng/mg/hr(1.31-3.95)n血管担心素II刺激试验(卧位)：63.87pg/ml(23-75)血管担心素II刺激试验(立位)：59.62pg/ml(32.0-90)n肾上腺皮质激素：3.91pmol/L(0-10.21)n皮质醇(早晨10点前):533.0nmol/L(171-536)皮质醇(下午5点后):377.5nmol/L(64-372)原发性醛固酮增多症病例分享10/17辅助检验n肾上腺肾上腺CT：双侧肾上腺多发结节，考虑占位性：双侧肾上腺多发结节，考虑占位性病变病变n腹部腹部B超：脂肪肝超：脂肪肝(轻度轻度)n心电图、眼底镜、胸部平片、心脏超声、甲状心电图、眼底镜、胸部平片、心脏超声、甲状腺腺B超、双下肢超声、神经电生理均无显著异超、双下肢超声、神经电生理均无显著异常。常。原发性醛固酮增多症病例分享11/17原发性醛固酮增多症诊疗标准确诊条件如能证实患者具备下述三个条件，则原醛症能够确诊。（1）低血钾及不适当尿钾排泄增多（2）醛固酮分泌增高及不受抑制（3）血浆肾素活性降低及不受兴奋原发性醛固酮增多症病例分享12/17原发性醛固酮增多症判别诊疗 MedClinNorthAm.;93:569582.n1.原发性高血原发性高血压：压：原发性高血压患者，血、尿醛固酮不高，普通降压药治疗有效，由利尿剂引发低血钾，停药后血钾可恢复正常。n2.继发性醛固酮增多继发性醛固酮增多症症（1）肾动脉狭窄及恶性高血压）肾动脉狭窄及恶性高血压这类患者普通血压比原醛症更高，病情进展快，常伴有显著视网膜损害。恶性高血压患者往往于短期内发展为肾功效不全。肾动脉狭窄患者约1/3在上腹正中、脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音、放射性肾图、静脉肾盂造影及分侧肾功效检验，可显示病侧肾功效减退、肾脏缩小。肾动脉造影可证实狭窄部位、程度和性质。另外，患者肾素-血管担心素系统活性增高，可与原醛症相判别。（2）失盐性肾炎或肾盂肾炎晚期）失盐性肾炎或肾盂肾炎晚期常有高血压伴低血钾有时与本症不易区分，尤其是原醛症后期有上述并发症者。但肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功效损害严重，伴酸中毒和低血钠。低钠试验不能降低尿钾，血钾不升，血压不降。螺内酯试验不能纠正失钾与高血压。血浆肾素活性增高证实为继发性醛固酮增多症。n3.其它肾上腺疾病其它肾上腺疾病原发性醛固酮增多症病例分享13/17初步诊疗n2型糖尿病型糖尿病诊疗依据：胰岛功效诊疗依据：胰岛功效n原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症诊疗依据：低血钾诊疗依据：低血钾高血压高血压醛固酮分泌增多醛固酮分泌增多血浆肾素活性降低血浆肾素活性降低原发性醛固酮增多症病例分享14/17二次住院血糖：空腹血糖：空腹7.2-8.4mmol/L，餐后，餐后8.9-10.6mmol/L血钾：血钾：3.74mmol/L血压：血压：130/70mmHg治疗方案：万苏平治疗方案：万苏平2mgQd二甲双胍二甲双胍0.5bid原发性醛固酮增多症病例分享15/17随诊空腹血糖：空腹血糖：5.0-7.0mmol/L餐后餐后2h血糖：血糖：7.0-9.0mmol/L复查电解质：血钾复查电解质：血钾3.86mmol/L血压：血压：130/80 mmHg原发性醛固酮增多症病例分享16/17谢谢！原发性醛固酮增多症病例分享17/17