血清阴性脊柱关节病ppt课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,脊柱关节病,中国医学科学院 中国协和医科大学北京协和医院 张奉春,定 义,一组表现为血清类风湿因子阴,性，以累及中轴关节为主的疾病。,脊柱关节病包括的疾病,强直性脊柱炎是本组疾病的原型,反应性关节炎（,ReA）/Reiter,综合征（,RS）,银屑病关节炎（,PsA）,炎性肠病相关的关节病（,IBDA）,幼年发病的脊柱关节病（,JSpA）,分类未定的脊柱关节病（,USpA）,脊柱关节病之间的重叠,AS,ReA,IBDA,PsA,USpA,急性虹膜炎,其它寡关节炎,、,JSpA,脊柱关节病的共同特征,有家族聚集发病倾向,与,HLA-B27,有不同程度的关联，其中以,AS,和,RS,尤为密切,炎性外周关节炎常为病程中的突出表现,脊柱关节病的共同特征,常有以下表现的单独出现或重叠存在，如银屑病样皮疹或指甲病变，眼炎，口腔、肠道和生殖器溃疡，尿道炎、前列腺炎、结节性红斑、坏死性脓皮病或血栓性静脉炎,脊柱关节病的共同特征,RF（-）,阳性率不超过正常人群,均可累及脊柱、不同程度的骶髂关节炎,外周关节受累：下肢 上肢，大关节 小关,节，非对称对称,病理：病变主要在肌腱、韧带、筋膜与骨,连接附着点,有家庭聚集倾向,HLA-B27,世界各地的,AS,几乎均于,HLA-B27,相关,约90-95%的,AS,与,HLA-B27,相关,AS,特征性临床表现（如肌腱端炎、骶髂关节炎和眼炎）主要见于,HLA-B27,阳性患者,脊柱关节病的主要病理过程,肌腱端炎,滑膜炎,骨重塑,反应性硬化和吸收,新骨形成,I,N,F,L,A,M,M,A,T,I,O,N,未分化脊柱关节病的诊断,定义,未分化脊柱关节病（,undifferentiated,spondyloarthropathies,uSpA）,是,SpA,中的一个特殊类型无法归类,是,SpA,中最常见的类型,不是化脓性疾病，不是代谢性疾病。,以往认为：良性过程多局限性，少数发展为,AS,近年认为：发病率有显著升高,可以出现功能受损，放射学改变的,慢性病,uSpA,的临床特点,临床表现多样,周围关节炎 腱端附着点炎 指趾炎,胸痛 炎性脊柱痛 骶髂关节炎,结膜炎 虹膜炎 主动脉瓣病变,Current Opinion in Rheumatology.2000:12:281,uSpA,的特点,不对称性关节炎,以下肢关节炎为主,炎性脊柱痛,其他：趾、指炎，腱端附着点炎，眼炎，,HLA-B27（+）,Internal Medicine Journal.2002;32:40,HLA-B27（+）54%,平均年龄 31岁,平均病程 5年,首发症状,ILBP 49%,不对称少关节炎 35%,足跟痛 16%,Clin Rheumatol 2001;20:201,炎性下腰痛的特点,起病年龄40岁,隐袭起病,持续3个月以上,晨僵,活动后减轻,具备以上至少4条对,AS,的敏感性为95-100%,骨科疾患或正常人有10-15%的假阳性,炎性下腰痛的其它特点,夜间痛,NSAIDs,有特效,HLA-B27,阳性,有,SpA,家族史,ESR/CRP,增快,放射表现,中轴关节表现,不同年龄组表现不同,婴儿,幼儿,少年,中年,50岁,jSpA,的特点,SEA (Seronegntive Enthesopathy and Arthritis)ERA (Enthesitis Related Arthritis),17岁以前发病,脊柱骶髂关节受累少,早期诊断困难,虹膜多见,37个有家族史家庭中80个病人有虹膜炎,占26%,Rheumatology 2001,40:221,性 别,男：女 患病率类似,男病情重于女性,男比女临床表现多样,Journal Rheumatology.2000;27:170,男性78%,Clin Rheumatol 2001;20:201,uSpA,的患病率,uSpA,的发病率（%）,白种人,SPA 1.9,AS 0.86,uSpA 0.67,PsA 0.29,RS ReA,少于上述数值,Arthritie41:58,uSpA,的患病率,23个中心34份报告的资料,UA,病人 16493,随诊1年,RA/UA 1.89 (42%:22%),3,年,RA/UA 0.66(28%:43%),UspA,15%6,个中心,1022%1个中心,33%1个中心,Semin Arthritie Rheum.30:354,2001,23个中心34份报告的资料,日本,1985-1989 第一时段 426,1990-1996 第二时段 638,990（74人注册两次）,M：760 F：227,AS 68.3%PsA 12.7%ReA 4.0%,uSpA 5.4%IBDA 2.2%,J Rheumatol。2001；28：554,日本,SpA,各病种的比例,中 国,张文等.未分化脊柱关节病83例临床分析.中华风湿病学杂志，2000;4：218,uSpA,及,AS,患者一般情况及临床表现,项目,uSpA(83,例),AS（13,例）,P,值,男：女 50：30（1.6：1）13.0 0.05,平均年龄 28.8 34.0,起病年龄50岁（例/%）4/4.8 0/0,病程（年）3.1 11.0 0.05,背痛起病（例/%）4/4.8 0/0,腰痛（例/%）68/81.2 13/100,臀区痛（例/%）46/55.4 10/81.8 0.05,髋区痛（例/%）29/35.3 11/83.3 0.05,足跟痛（例/%）37/44.5 6/46.2,虹膜炎（例/%）6/7.2 2/15.2,HLA-B27(+)(,例/%)52/62.4 12/87.6 0.05,X,线级以上骶髂关节炎（%）20/34.4 100,CT,级以上骶髂关节炎（%）56/73.2 100,uSpA,和,AS,诊断标准的符合率,标准,uSpA(83,例),AS(13,例),符合例数%符合例数%,纽约标准,0 0 13 100.0,修订纽约标准 0 0 13 100.0,Amor,标准 74 89.1 13 100.0,ESSG,标准 71 85.6 13 100.0,未分化脊柱关节病不同症状发生频率（%）,项目 本院患者 文献报告,男性 59.8 62.023.0,起病平均年龄 28.9 16.023.0,腰痛 81.0 52.080.0,周围关节炎 69.9 60.0100.0,多关节炎 43.0 40.0,附着点炎（所有全部）54.0 56.0,足跟痛 44.4 20.028.0,粘膜皮肤病 10.3 16.0,结膜炎/虹膜炎 7.2 33.0,类风湿因子（-）97.6 100.0,HLA-B27(+)62.4 80.084.0,普通,X,线片骶髂关节炎 34.3 16.030.0,肯定或可疑家族史 27.7 32.0,uSpA,的转归,uSpA,的转归,随诊2-3年 55%完全缓解,28%有放射学侵,蚀性改变,随诊10年 59%为,肯定的,AS,Clin Exp Rheuma.1995;13:37.Clin Rheuma.1987;6:60,uSpA 2,年随诊,uSpA 75%,缓解 13%,AS 10%(,与,B27+,臂,区痛有关),PsA 2%,Clin Rheumatol.2001；6：60,uSpA,的原因,感染,21%发病前有感染史,Intern Med J 2002;32:40,36%UspA,血清中有与细菌相关的关节炎,抗原特异性淋巴细胞增值,J Rheumatol 1992;19:1236,36%,隐性链球菌感染,Ann Rheum Dis 1992,51:253,与链球菌,A、B,有关,Arthritis Rheum 1992；42：2055,遗传,有家族聚集性,与,HLA-B27,有关,HLA-B27,是有力依据，不能作为诊断,指标,B27（+）,与虹膜炎有关,与脊柱炎有关,在反应性关节炎中有成慢性关节炎的倾向,常用的,uSpA,的诊断标准,Amor,标准,ESSG,标准（,European Spondyloarthropathy Study Group,）,ESSG,标准,炎性脊柱痛 或 滑膜炎（不对称性或主要位于下肢）,加,下列一项或多项：,阳性家族史,银屑病,炎性肠病,交替性臀区痛,附着点病变,骶髂关节炎*,*无骶髂关节炎敏感性77%，特异性89%,有骶髂关节炎敏感性86%，特异性87%,Amor（1991,标准）,（一）临床症状或过去病史 积分,（1）夜间腰痛或背痛或腰背晨僵 1,（2）不对称性少关节炎 2,（3）臀区痛：左右侧交替，或一侧，或双侧 1或2,（4）足趾或手指腊肠样肿 2,（5）足跟痛或其他明确的附着点痛 2,（6）虹膜炎 2,（7）非淋菌性尿道炎并存，或关节炎起病前一月内发生 1,（8）急性腹泻如上 1,（9）银屑病或龟头炎或肠病（溃疡性结肠炎；克罗恩病）的病是阳性 2,（二）放射学检查,（10）骶髂关节炎（双侧2级，单侧3级）3,（三）遗传背景,（11）,HLA-B,27,阳性或一级家属中有阳性强直性脊柱炎、赖特综合征、葡萄 2,膜炎、银屑病或慢性结肠病,（四）对治疗反应,（12）用非甾类抗炎药后48,h,内风湿性主诉明显进步，停药后痛又复发 2,如12项标准中积分达6分，可诊断有脊柱病,表9 几种诊断标准的比较,标准 疾病 病例数 对照数 敏感性（%）特异性（%）,罗马,AS 157 455 89.2 96.3,纽约,AS 157 455 75.8 98.9,纽约修订,AS 157 455 83.4 97.8,ESSG AS 157 455 93.6 87,与,uSpA,相关的疾病,反应性关节炎,与感染相关的无菌性关节炎，通常为肠道和尿道感染,ReA,的诊断标准,典型的周围关节炎（主要下肢，非对称少关节）,前期感染的证据,发病前4周内最好有临床感染的证据，有实验,的证据最好（不是必需的）,无临床感染证据，需有实验室感染的证据,排除标准,其他已知的单或少关节炎的原因,如：其他肯定的,SpA,化脓性关节炎,莱姆病，与链球菌感染相关的关节炎,Kingsley Gr.Third International Workshop on Reactive Arthritis.,Ann Rheum Dis 1996;55:564,ReA,与,uSpA,的愈后,平均5年后：,uSpA 25%,有关节侵蚀,10年后：,ReA,无关节侵蚀,Burch V.J Rheumatol 1988;26:2195,RA,则2-3年：70%80%有骨侵蚀,Mottoren T.Arthritis Rheum 1996;39:996,uSpA,与,LBP(low Back Pain),LBP,=,uspA,?,LBP,的患病率,65-80%的人患,LBP,人类最常见的疾病,美国资料,女 1020:1,不全型 完全型,青壮年 老幼,男，青壮年多为尿道感染型（性病）,女，老幼多为肠炎型,病 因,遗传：家族聚集性,HLA-B,27,（+）90%,感染：泌尿系感染支原体、衣原体,肠道感染,G-,杆菌,福比志贺菌、沙门菌,病 理,滑膜急、慢性炎性改变：炎细胞浸润,血管翳形成,软骨侵蚀,骨溶解和新骨形成,临床表现（一）,前驱感染 3 30天 90%,尿道炎 肠炎,发 热：80%,尿道炎：68%,旋涡状龟头炎，尿道口炎,临床表现（二）,眼 炎：63%,结膜炎、虹膜炎、角膜溃疡,关节炎：100%,急性发作、非对称性、大关节为主,其 他：腊肠指（趾），骨膜炎，下背痛,溢脓性皮肤角化病,口腔溃疡，心脏受累，神经受累,实验室检查,血,WBC,增高（急性期）,ESR，CRP,HLA-B,27,（+），RF（-）,影像学改变,肌腱端病：糜烂或骨膜变化,骶髂关节炎：非对称性,脊柱：骨桥、非对称性,骨关节破坏：慢性关节炎,北京协和医院资料（一）,病例来源,1980 1999年北京协和医院住院的 29 例确诊为,RS,的患者。,年龄分布,发病年龄1565岁，平均30岁。,北京协和医院资料（二）,性别分布,男性 25例（86.2%）女性4例（13.8%）。男:女为 6.25:1。男性患者中性病型21例，占84%；肠病型4例，占 16%。女性患者中，性病型 1例，肠病型 3例，各占 25%和 75%。男女以性病型或肠病型发病有显著性差异（,P0.05,眼 炎 16 5 0.53 0.05,性病型 16 4 0.053 0.05,肠病型 6 1 0.053 0.05,北京协和医院资料（五）,临床表现（二）,表2 29 例,RS,兽类关节及首发关节,受累关节 例数（%）首发关节例数（%）,膝 关 节 23（79.3%）17（58.6%）,肩 关 节 15（51.7%）7（24.1%）,踝 关 节 14（48.3%）1（3.5%）,跖趾关节 9（31.0%）2（6.9%）,手 关 节 9（31.0%）3（10.3%）,肘 关 节 7（24.1%）2（6.9%）,腕 关 节 6（20.7%）2（6.9%）,足 跟 痛 6（20.7%）1（3.5%）,颞颌关节 1（3.5%）0（0%）,诊 断,三联征完全型,三联征中二联（必须有关节炎）不全型,治 疗,抗感染：14 28天,眼 炎：对症，局部用激素,关节炎：,NSAIDs,解热镇痛,SASP,MTX,糖皮质激素,预 后,急性期 自限 完全恢复,反复发作,关节畸形,慢性,视力下降、丧失,银屑病关节炎,概 论,定义：因银屑病而引发的关节炎，属血,清阴性脊柱关节病的范畴。,历史：1818 年（法国）,Alibert,报道,1860 年,Bazin,命名,20世纪60年代：独立疾病,流行病学,发 病：世界范围,患病率：美国 0.1%在银屑病中 5%7%,专科医院：7%49%,我国：银屑病 0.123%,15%,PsA,发生在银屑病之前,年 龄：32 45岁,性 别：男:女 为 1:1.04 1:1.4,病 因,遗传：1/3 有家族史,银屑病第一代亲属中：银屑病 16.9%，,PsA 3.3%,寻常型银屑病：,HLA-B,13,，-B,17,，-A,1,，-C,W6,PsA：HLA-B,27,46%78%,脊柱炎,周围型,HLA-B,38,，-B,39,免疫异常,免疫球蛋白：,IgA,升高 60%,PsA IgG,免疫复合物升高,IgA,免疫复合物升高,补体：,CH,50,C,3,可升高,细胞因子：,IL-6 IL-8,转化因子-,（TGF-）,代谢障碍,酶代谢：,cAMP cGMP,cAMP/cGMP,失调,结果：表皮皮损周期缩短，表皮过度增生,感 染,链球菌感染，葡萄球菌,抗毒素滴度,其 他：,精神因素、外伤、内分泌改变,病 理,炎症性滑膜炎类似类风湿关节炎,骨破坏、吸收,肌腱附着处骨质增生,临床表现（一）,多数缓慢发病，1/3 急性起病伴发热,远端指间关节最易受累，不对称,无类风湿结节，,RF（-）,2/3,银屑病后 5 10 年出现关节炎,15%20%先关节炎再皮疹,10%同时出现,临床表现（二）,关节炎分型,不对称性关节炎（70%）,对称性关节炎（15%）,远端指间关节型（5%）,残毁性关节炎型（5%）,银屑病脊柱炎（5%）,临床表现（三）,皮肤病变,寻常型，红皮病、脓疱型,指甲,80%,PsA,有甲损害：增厚、浑浊、失去光泽,白甲、凹凸不平、角质增生,甲剥离，匙型甲，顶针状凹陷,临床表现（四）,眼（1/3）,结膜炎，虹膜炎，巩膜炎,其他：,心脏、肺纤维化少见,临床表现（五）,实验室,无特殊,RF ANA UA,ESR Ig,临床表现（六）,影像学,各关节均可受累，远端指间关节为主,骨破坏与增生共存,骨远端骨质溶解铅笔头征,铅笔帽征,脊柱骨桥不对称，椎体中部,诊 断,银屑病+关节炎,关节炎+甲改变,典型,PsA+,家族史,鉴别诊断,RA、AS、RS、OA、GOUT,治 疗,NSAIDs,抗疟药,免疫抑制剂、,MTX,糖皮质激素,预 后,关节与皮损一致,病程良性,部分患者关节畸形,5%严重功能障碍,无法根治,强直性脊柱炎（,ankylosing spondylitis,AS）,AS,源于古希腊,ankylos spondylos,，,意为弯曲的脊柱。,以累及中轴关节为主,可影响外周关节及多个器官,是血清阴性脊柱关节病的原型,以往命名,Von Bechterew disease,Marie-Strumpell disease,RA,中枢型,类风湿脊柱炎,流行病学,性别,：男：女,=,（,10-4,）：,1,年龄：,多发于青壮年，年龄,40,岁,种族：,高加索人群,0.2%,，我国约,0.3%,HLA-B,27,相关（表1）,表1、,HLA-B,27,在不同人群中的频率,人 群 强直性脊柱炎 正常对照,病人数,B,27,（+）%,正常人数,B,27,（+）%,高加索人种,欧洲人（白人）2022 79-100 16162 4-13,印度人，巴基斯坦人 130 85-100 456 2-8,蒙古人种,中国人（内地）196 69-91 726 2-7,中国人（香港地区）77 99 102 4,中国人（台湾省）75 95 297 9,新加坡人 29 97 238 7,日本人 72 82 208 3,个月,伴有,晨僵,腰背痛活动后减轻,临床表现,典型症状,腰背痛,晨僵,腰椎活动受限,胸廓活动度减低,关节受累特点,1,、中轴关节上行性：,脊柱自下而上强直,2,、外周关节炎：,受累40%，女男,下肢上肢，大关节小关节,临床表现,关节外病变,全身症状,急性前葡萄膜炎或虹膜炎,心血管病变：,主动脉瓣受累5-10%,传导阻滞、心肌病,肺部受累：,肺尖纤维化、大疱样变、肺部感染,临床表现,关节外病变,神经、肌肉症状：,继发于骨折、脱位,慢性进行性马尾综合征,-,尿便失禁、阳萎、跟腱反射消失,肾损害：,IgA,肾病、肾淀粉样变,前列腺炎,表3,HLA-B,27,（-）,与,HLA-B,27,（+）,强直性脊柱炎临床比较,临床特点,B,27,（+）B,27,（-）,人群分布 所有人种 非高加索人群较多,HLA,抗原,B,27,黑人,B,7,、,白人,B,238,增多,发病年龄（岁）15-40 18-50,家族史 +-,急性虹膜炎 +-,病情严重性 +,病情活动性 多与,C,反应蛋白、多与血,IgA,水平关联,珠蛋白关联,体格检查,-,骶髂关节炎,骶髂关节压迫试验,“,4,”,字试验,髂嵴推压试验,骨盆压迫试验,体格检查,-,脊柱和胸廓,1,、,Schober,试验：,正中线髂嵴水平为,0,，上,10cm,、下,5cm,作标记，测弯腰后两标记间的距离，,4cm,。,2,、胸廓活动度：,第,4,肋间隙水平深呼气和深吸气的胸围差，,5cm,。,3,、指,-,地距,4,、枕,-,墙距,体格检查,-,附着点炎,附着点压痛（,+,）,实验室检查,血常规：,WBC,、,Hb,、,Plt,ESR,、,CRP,ALP,、,CPK,IgA,：与病情活动度有关,CIC,HLA-B27,：,90%,阳性,表4、罗马、纽约标准与,HLA-B,27,的关系,HLA-B,27,阳性,HLA-B,27,阴性,P,（n=20）%（n=14）%,纽约标准,1、腰椎活动受限 95 93,NS,2,、胸腰段背椎痛 100 100,NS,3,、胸廓活动度2.5,cm 15 21 NS,4,、结合2+3 15 21,NS,罗马标准,1、下腰背痛3月 100 100,NS,2,、胸痛和僵 85 93,NS,3,、腰活动受限 100 100,NS,4,、虹膜炎 45 7 0.05,N,S,为无差异,放射学检查,-,骨盆正位相,AS,纽约标准中,X,线骶髂关节炎分级,0级：正常,I,级：可疑变化,II,级：轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间,隙无变化,III,级：明显异常，为中度/进展性骶髂关节炎，伴有以,下一项/一项以上改变；侵蚀、硬化、关节间隙,增宽/狭窄，或部分强直,IV,级：严重异常，完全性关节强直；,放射学检查,-,腰椎正侧位相,脊柱骨质疏松,骨突关节模糊,椎体方形变,脊柱竹节样变,特征性表现,骶髂关节,X,线与,CT,的比较,放射学检查,-,CT,骶骨端：,软骨下骨硬化、,单或双侧关节间隙,2mm,、,软骨下骨侵蚀、关节强直。,适于早期诊断,诊 断,表5、,AS,的罗马诊断标准,临床标准,1、下腰背痛、僵3个月以上，休息不缓解,2、胸部痛和僵,3、腰椎活动受限,4、胸廓扩张受限,5、虹膜炎、虹膜炎史或后遗症,放射学标准,6、,X,线双侧,AS,的特征性骶髂关节表现,符合放射学标准和5项临床标准之一，或具备4项临床,标准者，可诊断,AS。,表6 1966年,AS,的纽约标准,临床标准,1、腰椎前屈、后伸和侧弯三个方向活动受限,2、腰椎或胸腰段痛或疼痛史,3、第四肋间隙测量胸廓活动度3个月，活动改善，休息不能缓解,2）腰椎在矢状面和额状面活动受限,3）胸廓活动度低于相应年龄和性别的正常人,2、放射学标准,双侧 2级或单侧3-4级,（二）分级,1、肯定的,AS：,符合放射学标准和1项以上临床标准,2、可能的,AS：,1）,符合3项临床标准,2）符合放射学标准而不具备任何临床标准,表8 欧洲脊柱关节病协作组（,ESSG）,的诊断标准,炎性脊柱痛 或 滑膜炎,不对称,以下肢为主,和下列1项以上的情况,阳性家族史,银屑病,炎性肠病,关节炎发生前1个月有尿道炎、宫颈炎或急性腹泻之一,坐骨结节处痛,腱端附着点炎,骶髂关节炎,表9 几种诊断标准的比较,标准 疾病 病例数 对照数 敏感性（%）特异性（%）,罗马,AS 157 455 89.2 96.3,纽约,AS 157 455 75.8 98.9,纽约修订,AS 157 455 83.4 97.8,ESSG AS 157 455 93.6 87,表10、强直性脊柱炎的临床筛选标准,40岁以前发生腰腿痛/不适,隐匿发病,病程 3个月,伴有晨僵,症状活动后改善,表11、男、女强直性脊柱炎的主要差别,特点 男 女,HLA-B,27,阳性率 90%90%,平均发病年龄（岁）20左右 25左右,预后 +,病情严重程度 +,外周关节受累,发病时 +,病程中 +,脊柱强直 +,颈椎受累 +,耻骨炎 +,表12、血清阴性脊柱关节病概况,强直性脊柱炎 赖特综合征 银屑病关节炎 肠病性关节炎,性别 主要为男性 男女 男=女 男=女,起病 缓 急 缓，急 缓,起病年龄 青年成人 青中年成人 任何年龄 任何年龄,骶髂关节炎 95%多见 多见 多见,对称性 对称 不对称 不对称 对称,周围关节 25%90%95%对称,下肢上肢 上肢上肢 上肢下肢 偶见,表13、血清阴性脊柱关节病概况（续1）,强直性脊柱炎 赖格综合征 银屑病关节炎 肠病性关节炎,HLA-B,27,90%20%（,有骶髂 5%（有骶髂,关节炎50%）关节炎50%）,葡萄膜炎 +,结膜炎 -+-,心脏受累 1%-4%5%-10%？,皮肤/指甲 -多见 几乎全有 -,受累,尿道炎 -+-,表13、血清阴性脊柱关节病概况（续2）,强直性脊柱炎 赖格综合征 银屑病关节炎 肠病性关节炎,家族聚集 +,粘膜受累 -+-+,脊柱炎/几乎100%50%20%85%每天仍有疼痛与僵硬，60%需服药治疗;,约5-10%对目前各种治疗缺乏疗效,资料可以编辑修改使用,学习愉快！,课件仅供参考哦，,实际情况要实际分析哈！,感谢您的观看,