儿科心血管系统疾病医学讲义.ppt

儿科心血管儿科心血管系统疾病医系统疾病医学学第一节 正常心血管解剖生理第二节 儿童心血管系统疾病诊断方法第三节 先天性心脏病第四节 病毒性心肌炎重点难点熟悉了解掌握先天性心脏病的分类代表性先天性心脏病的血流动力学改变及临床特点胎儿血液循环及出生后血流动力学的改变儿童循环系统疾病常用检查方法和治疗新进展代表性先天性心脏病的胸部X线检查、心电图、超声心动图、心导管和心血管造影的特点儿童循环系统疾病概况先天性心脏病的病因常见儿童心血管疾病的治疗原则及进展正常心血管解剖生理第一节儿科学（第9版）人类房间隔的发育示意图儿科学（第9版）人类室间隔的发育示意图1.左心房；2.左心室；3.右心房；4.右心室；5.第一房间隔；6.第二房间隔；7.心内膜垫；8.室隔肌部；10.卵圆孔儿科学（第9版）二、胎儿新生儿循环转换（一）正常胎儿循环l 营养和气体代谢依赖于母体l“单套”循环（肺压缩状态）l 动脉导管+卵圆孔（开放）l 脑、心、上肢的血氧量 下半身的血氧量l 右心室负荷重：克服体循环的阻力 承担远较左心室多的容量负荷儿科学（第9版）（二）出生后血液循环的变化l 独立生活l“双套”循环（呼吸建立，肺泡扩张）l 动脉导管关闭：功能性关闭（80%生后1015小时）解剖性关闭（80%生后3个月，95%生后1年）l 卵圆孔关闭：功能性关闭（出生后）解剖性关闭（生后57个月）l 脐血管关闭：形成动脉韧带（生后68周）l 左心血量增多儿童心血管系统疾病诊断方法第二节儿科学（第9版）（二）体格检查1.全身检查生长发育特殊面容、其他合并畸形、精神状态、体位、呼吸频率紫绀、杵状指（趾）皮肤黏膜瘀点：感染性心内膜炎血管栓塞的表现皮下小结、环形红斑：风湿热的表现颈动脉搏动，肝颈静脉回流征，肝脾大小、质地及有无触痛，下肢有无水肿儿科学（第9版）（二）体格检查2.心脏检查（1）视诊：心前区隆起，心尖搏动的位置、强弱及范围（2）触诊：进一步确定心尖搏动的位置、强弱及范围，心前区抬举感、震颤（3）叩诊：粗略估计心脏的位置及大小（4）听诊：心率、心律，心音的强弱（亢进、减弱、消失）肺动脉瓣区第二心音（P2）生理性分裂、固定性分裂的意义 心脏杂音的位置、性质、响度、时相、传导方向儿科学（第9版）二、辅助检查（一）经皮脉搏血氧饱和度测定可用于筛查伴有低氧血症的先天性心脏病经皮脉搏血氧饱和度 0.5）l 右心房、右心室增大l 左心室小l 肺动脉段突出l 主动脉影小儿科学（第9版）2.心电图l 心电轴右偏 l 右心房肥大l 右心室肥大l 不完全性右束支传导阻滞儿科学（第9版）3.超声心动图lM型超声：可显示右心房、右心室增大和室间隔的矛盾运动l二维超声：可显示房间隔缺损的位置及大小l彩色多普勒：可提高诊断可靠性并判断分流方向l多普勒超声：可估测分流量大小及肺动脉压力儿科学（第9版）4.心导管检查LARAASDl一般不需要心导管检查l评价肺动脉高压或合并畸形l右心导管：右心房房间隔缺损左心房右心房血氧量腔静脉血氧量计算肺血管阻力和分流量儿科学（第9版）（六）治疗l建议大中型房间隔缺损在学龄前修补反复发生肺炎或并发心力衰竭者不受年龄限制l治疗方法：外科手术、介入治疗l房间隔缺损介入封堵术指征：年龄2岁，缺损边缘距离上腔静脉、下腔静脉、冠状静脉窦、右上肺静脉5mm，距离房室瓣7mm儿科学（第9版）二、室间隔缺损（一）概述室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是由于胚胎期室间隔发育不全所致是最常见的先天性心脏病约占我国先天性心脏病的50%约40%合并其他先天性心血管畸形儿科学（第9版）（二）病理解剖 流入道 流出道 肌部儿科学（第9版）（三）病理生理腔静脉 肺静脉右心房 左心房右心室（通道）左心室肺循环充血体循环供血不足（肺炎）（生长发育落后）肺动脉高压Eisenmenger综合征（右向左分流）缺损的大小体、肺循环的相对阻力 儿科学（第9版）（四）临床表现取决于缺损的大小和心室间压差l 小型：无症状，体检发现34LSB SM23/6l 中型大型：l 生长发育迟缓，消瘦l 反复呼吸道感染l 充血性心力衰竭：喂养困难、气促、多汗、乏力l 声音嘶哑l 青紫儿科学（第9版）（四）临床表现心脏听诊：l34 LSB SM 34/6，向四周广泛传导（可扪及震颤）l心尖区舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄）l继发肺动脉高压：心脏杂音减轻、肺动脉瓣区第二心音亢进l继发漏斗部肥厚时：肺动脉瓣区第二心音降低儿科学（第9版）（五）辅助检查1.X线表现l小型缺损：正常或轻度肺充血l中型缺损：双心室增大，以左心室增大为主主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺充血l大型缺损：双心室增大，以右心室增大为主肺动脉段明显突出，肺明显充血Eisenmenger综合征时，肺动脉主支增粗，外周肺血管少，心影正常或轻度增大儿科学（第9版）2.心电图l 小型缺损：正常或左心室轻度肥大l 中型缺损：左心室肥大l 大型缺损：双心室肥大或右心室肥大，可伴心肌劳损儿科学（第9版）3.超声心动图lM型超声：可显示左心房、左心室增大l二维超声：可显示室间隔缺损的位置及大小l彩色多普勒：可提高诊断可靠性并判断分流方向l频谱多普勒超声：可估测分流量大小及肺动脉压力儿科学（第9版）4.心导管检查VSDLVRVl一般不需要心导管检查l可进一步证实诊断及进行血流动力学检查，准确评价肺动脉高压的程度、计算肺血管阻力及分流量等l造影还可示心腔形态、大小及心室水平分流束情况，除外其他并发畸形等儿科学（第9版）（六）治疗l抗感染、抗心力衰竭治疗l手术指征：小型室间隔缺损不一定手术中型室间隔缺损学龄前干预大型室间隔缺损需早期手术干下型室间隔缺损需早期手术合并肺动脉高压需及时治疗l外科手术或介入封堵儿科学（第9版）三、动脉导管未闭（一）概述动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）约占先天性心脏病的10%早产儿发生率高，占早产儿的20%多数单独存在，10%合并其他心脏畸形在某些先天性心脏病中（例如肺动脉闭锁）动脉导管是患儿生存的必须血流通道一旦关闭可致死亡儿科学（第9版）（二）病理解剖管型漏斗型窗型哑铃型动脉瘤型儿科学（第9版）（三）病理生理腔静脉肺静脉右心房 左心房右心室 左心室肺动脉 主动脉肺循环充血 体循环供血不足（肺炎）（生长发育落后）肺动脉高压Eisenmenger综合征（右向左分流，差异性紫绀）动脉导管大小体、肺循环的相对阻力 儿科学（第9版）（四）临床表现l 小型：无症状l 中型大型：l 生长发育迟缓，消瘦l 反复呼吸道感染l 充血性心力衰竭：喂养困难、气促、多汗、乏力l 声音嘶哑l 晚期差异性紫绀儿科学（第9版）（四）临床表现心脏听诊：l2 LSB连续性杂音，向左锁骨下、颈部、背部传导（可扪及震颤）l心尖区舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄）l继发肺动脉高压时：杂音的舒张期成分减轻或消失，甚至无杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进周围血管征：水冲脉、毛细血管搏动征、股动脉枪击音儿科学（第9版）（五）辅助检查1.X线表现l 肺血增多l 心胸比例增大l 左心房、左心室增大l 右心室也可增大l 肺动脉段突出l 主动脉结正常或突出儿科学（第9版）2.心电图l 心电轴左偏 l 左心房肥大l 左心室肥大l 肺动脉高压时，双心室肥大或右心室肥大儿科学（第9版）3.超声心动图lM型超声：可显示左心房、左心室增大l二维超声：可显示未闭合的动脉导管l彩色多普勒：可提高诊断可靠性并判断分流方向l多普勒超声：可估测分流量大小及肺动脉压力儿科学（第9版）4.心导管检查PADAOPDAl一般不需要心导管检查l指征：评价肺动脉高压的程度肺动脉高压阻力性？动力性？评价合并畸形l血氧：肺动脉 右心室l心导管：肺动脉 降主动脉l逆行主动脉弓部造影：直接显示动脉导管儿科学（第9版）（六）治疗l早产儿 动脉导管未闭：抗心力衰竭治疗，吲哚美辛l手术结扎l经导管介入治疗：Coil、蘑菇伞堵闭术l动脉导管依赖性先天性心脏病：前列腺素类药物保持动脉导管开放儿科学（第9版）四、肺动脉瓣狭窄（一）概述肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis，PS）单纯性肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的10%约有20%的先天性心脏病合并肺动脉瓣狭窄儿科学（第9版）（二）病理解剖l 典型肺动脉瓣狭窄：可为一个、两个、三个瓣叶 瓣叶交界融合，开放受限 瓣叶结构完整，瓣环正常，肺动脉狭窄后扩张l 发育不良型肺动脉瓣狭窄：瓣叶形态不规则，明显增厚或呈结节状，瓣叶启闭受限，瓣环发育不良，肺动脉干不扩张或发育不良 常有家族史、Noonan综合征儿科学（第9版）（三）病理生理l 肺动脉狭窄 右心室排血受阻 右心室压力增高 肺动脉压力降低l 肺动脉狭窄 右心室代偿性肥厚l 肺动脉狭窄 右心房压力增高 心房水平右向左分流 紫绀l 肺动脉狭窄 右心室失代偿 右心衰竭压力阶差儿科学（第9版）（四）临床表现l 轻度：无症状l 中度：年长后劳力后易疲乏、气促l 重度：劳累后气急、乏力、心悸，甚至晕厥、右心衰竭 若有心内分流可出现紫绀儿科学（第9版）（四）临床表现l 心前区隆起，搏动弥散，抬举感l 胸骨左缘第2、3肋间可及收缩期震颤l 2LSB SM，喷射性，向颈部和肩背部传导 狭窄越严重杂音越响，但极重度狭窄杂音反而减轻 收缩早期喀喇音 肺动脉瓣区第二心音减弱 继发三尖瓣关闭不全时产生收缩期反流性杂音儿科学（第9版）（五）辅助检查1.X线表现l轻中度狭窄时心影正常l重度狭窄时右心室、右心房增大l肺血管影细小，肺血减少l狭窄后肺动脉扩张使肺动脉段凸出儿科学（第9版）2.心电图l 心电轴右偏 l 右心房肥大l 右心室肥大l 严重时T波倒置、ST段压低儿科学（第9版）3.超声心动图l二维超声：显示肺动脉瓣的数目、厚度、收缩时开启情况及狭窄后的扩张l彩色多普勒：提高诊断可靠性并判断心房水平有无分流l多普勒超声：检测肺动脉口血流速度、较可靠地估测肺动脉瓣狭窄的严重程度儿科学（第9版）4.心导管检查l右心室压力明显增高l肺动脉压力明显降低l右心室-肺动脉压力阶差l右心室造影“射流征”肺动脉瓣叶增厚/发育不良肺动脉主干狭窄后扩张儿科学（第9版）（六）治疗右心室收缩压50mmHg时，可能导致心肌损害，可行狭窄解除治疗球囊瓣膜成形术是首选治疗方法若无球囊瓣膜成形术适应证，则应接受外科瓣膜切开术儿科学（第9版）五、法洛四联症（一）概述法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是婴儿期后最常见的青紫型先心病，约占所有先心病的12%25%为右位型主动脉弓还可合并其他心血管畸形如左上腔静脉残留、冠状动脉异常、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣缺如等儿科学（第9版）（二）病理解剖 法洛四联症由4种畸形组成：l 右心室流出道梗阻：自右心室漏斗部入口至肺动脉分支，狭窄程度差异较大l 室间隔缺损：对位不良型l 主动脉骑跨：于室间隔之上l 右心室肥厚：属继发性改变儿科学（第9版）（三）病理生理1.心室水平分流：右心室流出道狭窄右心室压左心室压（右向左分流）右心室压左心室压（左向右分流）2.紫绀：主动脉骑跨主动脉血氧含量降低右心室流出道狭窄肺血流量减少 心室水平右向左分流3.右心室肥厚：右心室流出道狭窄右心室后负荷增加右心室肥厚4.血粘度增加：缺氧代偿性红细胞增多 儿科学（第9版）（四）临床表现1.青紫2.蹲踞症状3.杵状指（趾）4.阵发性缺氧发作5.生长发育迟缓 智能发育可能稍落后6.常见并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎儿科学（第9版）（四）临床表现l心前区略隆起l胸骨左缘第24肋间级粗糙喷射性收缩期杂音l肺动脉瓣区第二心音单一、亢进l狭窄极严重或缺氧发作时可无杂音l侧支循环的连续性杂音儿科学（第9版）（五）辅助检查1.血液检查 外周血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高 红细胞可达（5.08.0）1012/L 血红蛋白170200g/L 血细胞比容也增高，为53vol%80vol%血小板降低 凝血酶原时间延长儿科学（第9版）2.X线检查l 心影正常或稍大l“靴形心”l 肺野清晰 侧枝循环丰富者肺野 呈网状纹理l 右位主动脉弓（25%）儿科学（第9版）3.心电图l 心电轴右偏 l 右心室肥大 可有右心房肥大l 心肌劳损儿科学（第9版）4.超声心动图l二维超声：主动脉增宽并骑跨于室间隔之上，室间隔回声失落，右心室流出道及肺动脉狭窄，右心室、右心房内径增大，左心室内径减小l彩色多普勒：右心室直接将血液注入骑跨的主动脉内，右心室流出道湍流l多普勒超声：可估测右心室流出道的压力阶差儿科学（第9版）5.心导管检查l 肺动脉发育情况l 侧枝循环情况l 冠状动脉起源与走行l 左心室的大小和功能儿科学（第9版）（六）治疗l内科治疗及时补充液体纠酸必要时保持动脉导管开放治疗及预防缺氧发作l外科治疗根治手术姑息手术 l 缺氧发作的治疗 镇静 胸膝位 吸氧 去氧肾上腺素、普萘洛尔、吗啡 纠正酸中毒（碳酸氢钠）儿科学（第9版）六、完全性大动脉换位（一）概述完全性大动脉换位（transposition of the great arteries，TGA）新生儿期最常见的青紫型先天性心脏病占先天性心脏病总数的5%7%男女患病之比为4：12:1儿科学（第9版）（二）病理解剖儿科学（第9版）（三）病理生理l两个并行循环l上、下腔静脉右心房右心室主动脉l肺静脉左心房左心室肺动脉l必须依靠循环间的交通进行血流混合心内交通（卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损）心外交通（动脉导管未闭、侧支血管）l血流动力学改变取决于：循环间的交通及其程度、肺动脉狭窄及其程度儿科学（第9版）（三）病理生理l完全性大动脉转位+室间隔完整右心室压力负荷增加右心室扩大肥厚左心室压力负荷降低左心室减小变薄依赖于卵圆孔和动脉导管严重缺氧，进行性酸中毒l完全性大动脉转位+室间隔缺损血液混合多充血性心力衰竭，肺动脉高压，青紫较轻l完全性大动脉转位+室间隔缺损+肺动脉狭窄类似于法洛四联症，紫绀程度取决于肺动脉狭窄儿科学（第9版）（四）临床表现1.青紫 生后数小时即出现，吸氧不能改善 进行性加重 全身性青紫 差异性青紫（合并动脉导管未闭）：上肢青紫较下肢重2.充血性心力衰竭 喂养困难、多汗、气促、肝肿大、肺部细湿啰音等儿科学（第9版）（四）临床表现体格检查：l早期杵状指/趾l可无明显心脏杂音，第二心音单一、响亮l可有合并畸形的杂音：合并动脉导管未闭 2 LSB连续性杂音合并室间隔缺损 34 LSB全收缩期杂音合并肺动脉狭窄 23 LSB收缩期喷射性杂音儿科学（第9版）（五）辅助检查1.X线检查l“蛋形心”l 心影进行性增大l 大多数患者肺纹理增多 合并肺动脉狭窄则肺纹理减少儿科学（第9版）2.心电图l 新生儿期可无特殊改变l 婴儿期电轴右偏，右心室肥大，有时右心房肥大l 肺血流量明显增加时，电轴正常或左偏，可有双心室肥大 或以左心室增大为主儿科学（第9版）3.超声心动图l二维超声：心室-大动脉连接不一致主动脉位于右前，发自右心室肺动脉位于左后，发自左心室l彩色和频谱多普勒：有助于心内分流、合并畸形的检出儿科学（第9版）4.心导管检查l 不是常规的检查方法，即使怀疑冠状动脉畸形l 除非年龄偏大需评估左心室发育情况l 或需在导管室进行球囊房间隔成形术儿科学（第9版）（六）治疗l 药物治疗 纠正低氧血症 纠正代谢性酸中毒 保持动脉导管开放 l 姑息性治疗方法 球囊房间隔成形术增加循环间的混合 肺动脉环缩术预防肺血管病变l 根治性手术 生理纠治术（Senning或Mustard手术）（目前少用）解剖纠正手术（Jetene手术）病毒性心肌炎第四节儿科学（第9版）一、病因引起儿童心肌炎的常见病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、传染性肝炎病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒等新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行，其死亡率可高达50%以上儿科学（第9版）二、发病机制l尚不完全清楚l病毒对被感染的心肌细胞的直接损害l病毒触发人体自身免疫反应而引起的心肌损害儿科学（第9版）三、临床表现l轻重不一l部分患者起病隐匿，乏力、活动受限、心悸、胸痛等l少数重症患者可有心力衰竭、严重心律失常、心源性休克，死亡率高l部分患者呈慢性进程，可演变为扩张型心肌病l新生儿患病时病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难和发绀常有神经、肝和肺的并发症l心脏扩大，心动过速，心音低钝，奔马律肺部湿啰音，肝、脾肿大，呼吸急促，发绀儿科学（第9版）四、辅助检查1.血生化指标：磷酸激酶同工酶（CK-MB）、肌钙蛋白（cTnI或cTnT）升高2.X线检查：心影增大，但无特异性 心力衰竭时肺淤血、肺水肿3.心电图：缺乏特异性，强调动态观察 可有严重心律失常，可见T波降低、倒置，ST段下移等4.超声心动图：心腔扩大，室壁水肿增厚 心功能减低，心包积液、瓣膜反流5.病毒学诊断儿科学（第9版）五、诊断临床指标（1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征（2）X线、超声心动图检查显示心脏扩大（3）心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联（、aVF、V5导联）的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房、房室传导阻滞，完全性右或左束支传导阻滞，成联律、多型、多源、成对或并行期前收缩，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压（新生儿除外）及异常Q波（4）CK-MB或心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）增高儿科学（第9版）五、诊断病原学指标（1）确诊指标：自心内膜、心肌、心包（活体组织检查、病理）或心包穿刺液检查 发现以下之一者可确诊：分离到病毒；用病毒核酸探针查到病毒核酸；特异性病毒抗体阳性（2）参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎由病毒引起：自粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份 血清升高或降低4倍以上 病程早期血中特异性IgM抗体阳性 用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸儿科学（第9版）五、诊断确诊依据（1）具备两项临床指标可临床诊断。发病同时或前13周有病毒感染证据支持诊断（2）同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎 具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎（3）凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化确诊或除外（4）应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、由风湿性疾病和代谢性 疾病引起的心肌损害、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性 房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、受体功能亢进及药物所致心电图改变儿科学（第9版）六、治疗1.休息2.药物治疗（1）抗病毒治疗（2）营养心肌（3）大剂量免疫球蛋白（4）皮质激素（5）心律失常治疗（6）心力衰竭治疗